ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
Геморрагический синдром
Классификация нарушений гемостаза
Геморрагическая болезнь новорожденных
Код по МКБ -10
Геморрагическая болезнь новорожденного: эпидемиология
Геморрагическая болезнь: классификация
Витамин К
Витамин К
Витамин К
Витамин К
Витамин К1
Витамин К
Геморрагическая болезнь: патогенез
Геморрагическая болезнь: патогенез
Факторы риска развития ГрБН
Факторы риска развития ГрБН
Факторы риска развития ГрБН
Клиническая картина
Клиническая картин
Классическая форма
Клиническая картина
Диагностика геморрагической болезни новорождённого
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика
Лабораторные данные при наиболее распространённых геморрагических синдромах у новорождённых
Лечение геморрагической болезни новорожденных
Препараты витамина К
Лечение геморрагической болезни новорожденных
Пример формулировки диагноза:
Профилактика геморрагической болезни новорожденных
Профилактика геморрагической болезни новорожденных
Клинический пример
Ребенок: масса при рождении – 3100г рост – 51 см оценка по Апгар – 8/9 баллов К груди приложена в родзале (взяла сразу, сосала
В динамике: -грудное вскармливание в свободном режиме; -прибавка в весе за первый месяц – 1100г; - желтушность кожи держалась 3
При поступлении: - состояние средней тяжести - умеренно ввыраженная вялость - кожные покровы бледные - на левом плече и в
При поступлении: - дыхание пуэрильное - живот мягкий, доступен глубокой пальпации - печень + 1,0 см - стул самостоятельный,
Исследования при поступлении: - клинически анализ крови (легкая нормохромная, нормоцитарная анемия: Hb 106 г/л, RBC 3,4*1012,
Дополнительный анамнез: - отсутствие геморрагических заболеваний в семье; - в беременность и после родов мать не получала
В стационаре: - в 1-е сутки продолжалось кровотечение из мест забора крови - при пальпации узелка над левым соском, получено
Лабораторные данные в динамике: - появление гипохромной, гиперрегенераторной анемии средней тяжести: Hb 88 г/л,RBC 3,2*1012, ЦП
Лечение: - в/в введение менадиона натрия бисульфита (1 мг/кг) - введение свежезамороженной плазмы (20мл/кг) - наложена давящая
Заключительный диагноз: основной –Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных осложнения –Постгеморрагическая анемия средней
Спасибо за внимание!
327.86K
Категория: МедицинаМедицина

Геморрагическая болезнь новорожденных

1. ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Леваднева М.И.
Кафедра педиатрии, неонатологии и
эндокринологии ФП и ДПО СПб ГПМУ

2. Геморрагический синдром

• Группа разнообразных по происхождению
болезней, основное клиническое проявление
которых – повышенная кровоточивость
• Этиология:
-преимущественное повреждение
коагуляционного звена гемостаза;
- преимущественное повреждени
тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза;
- нарушения гемостаза смешанного генеза;

3. Классификация нарушений гемостаза

• Первичные (у клинически здоровых детей):
геморрагическая болезнь новорожденных
и др.
• Вторичные (развиваются на фоне других
заболеваний - симптоматические): ДВСсиндром и др.

4. Геморрагическая болезнь новорожденных

• Приобретенное или врожденное
заболевание неонатального периода,
проявляющееся повышенной
кровоточивостью вследствие
недостаточности факторов
сертывания, активность которых
зависит от витамина К.

5. Код по МКБ -10


Р53 Геморрагическая болезнь
Р54.0 Гематемезис новорожденного
Р54.1 Мелена новорожденного
Р54.2 Кровотечение из прямой кишки у новорожденного
Р54.3 Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного
Р54.4 Кровоизлияние в надпочечники у новорожденного
Р54.5 Кровоизлияние в кожу новорожденного
Р54.6 Кровотечение из влагалища новорожденного
Р54.8 Другие уточненные кровотечения у новорожденных

6. Геморрагическая болезнь новорожденного: эпидемиология

• Развивается у 0.25-1.5% новорожденных
• За рубежом – 0.01% (парентеральное
введение всем новорожденным сразу
после рождения витамина К1 в дозе 1 мг)

7. Геморрагическая болезнь: классификация

• Ранняя: в первые 24 часа после рождения
• Классическая: 1 – 7 дни жизни
• Поздняя: 2 -8 недели жизни (реже – до 6
месяцев)
Все три формы обусловлены дефицитом
витамина К!

8. Витамин К

• Витамин К – группа жирорастворимых
соединений, образующихся в двух
основных формах: филлохинон
(растительного происхождения, или
витамин К1) и менахинон (животного
происхождения, или витамин К2). Витамин
К синтезируется в тонком отделе кишечника
особыми микроорганизмами –
сапрофитными бактериями.

9. Витамин К

• Витамин К является жирорастворимым витамином, запасаемым в
небольших количествах в печени, он разрушается на свету и в
щелочных растворах.
• Впервые было высказано предположение о наличии фактора,
влияющего на свертываемость крови, в 1929 г. Датский биохимик
Хенрик Дам (Henrik Dam) выделил жирорастворимый витамин,
который в 1935 г. назвали витамином К (koagulations vitamin) из-за его
роли в свертываемости крови. За эту работу ему в 1943 г. была
присуждена Нобелевская премия.
• Можно сказать, что витамин К - противогеморрагический витамин,
или коагуляционный.
• Витамин К также играет важную роль в формировании и
восстановлении костей, обеспечивает синтез остеокальцина - белка
костной такни, на котором кристаллизуется кальций. Он способствует
предупреждению остеопороза, участвует в регуляции окислительновосстановительных процессов в организме.

10. Витамин К

• Важен для обмена веществ в костной и
соединительной тканях.
• Способствует здоровой работе почек.
• Помогает организму усваивать кальций и
обеспечивает его нормальное взаимодействие
с витамином D.
• В тканях сердца и легких ученые обнаружили
белковые соединения, для синтеза которых
необходим именно витамин К.

11. Витамин К

• Под общим названием витамин К объединяется большая
группа близких по своему химическому составу и действию на
организм веществ (от витамина К1 до К7).
• Из этой группы наибольший интерес представляют две главные
формы витамина К, существующие в природе: витамин К1 и
витамин К2.
• Витамин К1 - вещество, которое синтезируется в растениях и
содержится в листьях.
• Витамин К2 - вещество, которое преимущественно
синтезируется в организме человека микроорганизмами
(сапрофитными бактериями) в тонком отделе кишечника, а
также клетками печени животных. Витамин К можно
обнаружить во всех тканях животных.
• По химической природе обе разновидности природного
витамина К являются нафтохинонами

12. Витамин К1

• Образуется в хлорофилловых зернах растений.
Много его в листьях крапивы, траве люцерны,
хвое сосны и ели, листьях конского каштана.
• Витамином К богаты такие растительные
продукты, как шпинат, все виды капусты
(особенно брокколи), томаты, зеленый
горошек, морковь, петрушка, а также бобовые,
злаки и ягоды клюквы, черной смородины и
голубики.

13. Витамин К

• Биологическая роль витамина К состоит в
активировании процесса гаммакарбоксилировании остатков глутаминовой
кислоты в протромбине (фактор II),
проконвертине (фактор VII),
антигемофильном глобулине В (фактор IX)
и факторе Стюарт-Прауэр (фактор Х), а
также в антипротеазах С и S плазмы,
участвующих в антисвертывающих
механизмах и некоторых других белках.

14. Геморрагическая болезнь: патогенез

• Содержание витмина К у плода не превышает
50% уровня взрослого человека (витамин К
очень плохо проникает через плаценту).
• После рождения поступление витамина К с
грудным молоком незначительно (и молозиве
и женском молоке витамина К, содержится, в
среднем, 2 мкг/л, тогда как в коровьем - 5
мкг/л., поэтому женское молоко не может
обеспечить потребности новорожденного в
витамине К).

15. Геморрагическая болезнь: патогенез

• Активная выработка витамина К кишечной
микрофлорой начинается с 3-5-х суток жизни,
так как становление микрофлоры кишечника
на протяжении первой недели жизни
происходит постепенно.
• Это подтверждается и тем, что ГрБН
развивается чаще у детей, находящихся на
естесственном вскармливании, по сравнению
с детьми, находящимися на искусственном.

16. Факторы риска развития ГрБН

• Факторы со стороны матери (чаще всего
являются причинами ранней ГрБН):
-прием во время беременности антикоагулянтов
непрямого действия, противосудорожных
препаратов, антибиотиков широкого спектра
действия в больших дозах;
-осложнения течения беременности (гестоз,
токсикоз);
-гепатопатии (заболевания печени)
- энтеропатии (невоспалительные хронические
заболевания кишечни

17. Факторы риска развития ГрБН

• Патология в родах:
- хроническая гипоксия и асфиксия в родах;
- роды путем кесарева сечения;
- родовая травма

18. Факторы риска развития ГрБН

• Факторы риска со стороны ребенка:
- недоношенность;
- позднее прикладывание к груди, отсутствие или недостаточный объем грудного
вскармливания;
- длительное внутривенное (парентеральное) питание;
- нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике (синдром
мальабсорбции) – понос, продолжающийся больше одной недели;
- атрезия желчевыводящих путей (врожденная патология, при которой
желчевыводящие пути непроходимы или вообще отсутствуют);
- кистофиброз поджелудочной железы (наследственное заболевание, при
котором нарушены функции желез внутренней секреции);
- заболевания печени (гепатит и другие);
- средства, подавляющие микрофлору кишечника, в первую очередь,
антибиотики широкого спектра действия.
- у детей, находящихся на грудном вскармливании, с нарушением стула, с
заболеванием печени, нарушением развития.

19. Клиническая картина

• Ранняя форма геморрагической болезни
новорождённого характеризуется появлением
в первые дни жизни кровавой рвоты
(гематемезис), лёгочного кровотечения,
кровоизлияния в органы брюшной полости и
забрюшинного пространства, особенно часто в
надпочечники, печень, селезёнку.
Геморрагическая болезнь новорождённого
может начаться ещё внутриутробно, и у
ребёнка уже при рождении обнаруживают
внутричерепные кровоизлияния (при
нейросонографии), кожные геморрагии.

20. Клиническая картин

• Классическая форма геморрагической болезни
типична для ребёнка на естественном
вскармливании и проявляется на 3-5-й день жизни
кровавой рвотой, меленой (кишечным
кровотечением), могут быть кожные геморрагии
(экхимозы, петехии), кровотечения при отпадении
остатка пуповины, кефалогематомы.
У детей с тяжёлой гипоксией, родовыми травмами
дефицит витамина К может проявляться в виде
внутричерепных кровоизлияний, кровоизлияний
под апоневроз, а также внутренних гематом и
кровотечений.

21. Классическая форма

• У детей с меленой может быть
гипербилирубинемия из-за усиленного распада
эритроцитов в кишечнике. Причина мелены образование небольших язвочек на слизистой
оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, в
генезе которых ведущую роль отводят избытку у
новорождённого глюкокортикоидов (вследствие
родового стресса), ишемии желудка и кишки.
Определённую роль в происхождении мелены и
кровавой рвоты играют гастроэзофагеальный
рефлюкс и пептический эзофагит.

22. Клиническая картина

• Клиническими симптомами поздней
геморрагической болезни новорождённого могут
быть: внутричерепные кровоизлияния (более чем у
50%), обширные кожные экхимозы, мелена,
гематемезис, кровотечение из пупочной раны,
гематурия, кефалогематома.
• К осложнениям геморрагической болезни
новорождённых относят гиповолемический шок,
который проявляется слабостью, бледностью,
нередко снижением температуры тела до
субнормальных цифр, падением артериального
давления.

23. Диагностика геморрагической болезни новорождённого

• Для диагностики геморрагической болезни
новорождённого исследуют сначала время свёртывания
крови, время кровотечения, число тромбоцитов.
Позднее или одновременно с этим определяют ПВ,
АЧТВ, тромбиновое время (ТВ) и число эритроцитов,
гемоглобин и гематокрит (для выявления анемии).
• Для геморрагической болезни характерно удлинение
времени свёртывания крови, при нормальном
времени кровотечения и числе тромбоцитов.
Подтверждает диагноз удлинение ПВ и АЧТВ при
нормальном ТВ.
• При значительной кровопотере отмечают анемию,
которая, однако, в полной мере проявляется через 2-3
сут после кровотечения.

24. Дифференциальная диагностика

• Гематемезис и мелену у детей первых дней жизни
необходимо дифференцировать от «синдрома
заглоченной материнской крови», который бывает у
одного из трёх детей, имеющих в первый день жизни
кровь в рвотных массах или кале. Для этого используют
тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал разводят
водой и получают розовый раствор с гемоглобином.
После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости
смешивают с 1 мл 1% раствора гидроксида натрия.
Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на
коричневый свидетельствует о наличии в ней
гемоглобина А (материнской крови), а сохранение цвета
- о фетальном (щёлочно-резистентном) гемоглобине F ,
т.е. крови ребёнка.

25. Дифференциальная диагностика

• Дифференциальную диагностику проводят
также с другими коагулопатиями
(наследственными),
тромбоцитопенической пурпурой
новорождённых и синдромом
диссеминированного внутрисосудистого
свёртывания (ДВС-синдром). С этой целью
проводят развёрнутую коагулограмму и при
необходимости тромбоэластограмму.

26. Лабораторные данные при наиболее распространённых геморрагических синдромах у новорождённых

Показатели
Норма у
доношенных
детей
Геморрагическая
болезнь
Гемофилии
Тромбоцитопении
ДВСсиндром
Время свёртывания (по
Бюркеру)
Начало - 4 мин
Конец - 4 мин
Удлинено
Удлинено
Норма
Удлинено
Время кровотечения
2-4 мин
Норма
Норма
Удлинено
Удлинено
Количество
тромбоцитов
150-400x109/л
Норма
Норма
Снижено
Снижено
ПВ
13-16 с
Удлинено
Норма
Норма
Удлинено
ТВ
10-16 с
Норма
Норма
Норма
Удлинено
АЧТВ
45-60 с
Удлинено
Удлинено
Норма
Удлинено
Фибриноген
1,5-3,0 г/л
Норма
Норма
Норма
Снижен
Продукты
деградации
фибриноге
на/фибрина
(ПДФ)
0-7 мг/мл
Норма
Норма
Норма
Повышен

27. Лечение геморрагической болезни новорожденных


кормление сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки в соответствии с
возрастными потребностями.
Витамин К внутривенно (предпочтительнее) или внутримышечно. Вводимая доза
витамина К1 - 1 -2 мг.
Назначение викасола (витамин К3) менее эффективно, чем вит. К1. Викасол вводят
дважды с интервалом 12 часов: доношенным новорожденным - 5 мг в/в или в/м,
недоношенным - 2-3 мг.
В целях надежного повышения уровня витамин-К-зависимых факторов свертывания
крови, викасол вводят даже 3 раза, но всего не более 10 мг, так как существует
опасность образования в эритроцитах телец Гейнца, развитие гипербилирубинемии,
увеличение интенсивности желтухи за счет усиления гемолиза. Витамин К1 подобных
осложнений не вызывает.
При обильном или рецидивирующем кровотечении с явлениями постгеморрагической
анемии в/в переливают свежезамороженную плазму или свежую (не более 2 дней
копирования) кровь в дозе 15 мл/кг капельно или концентрированный препарат
протромбинового комплекса (РР5В) 15-30 ЕД/кг внутривенно болюсно.
При развитии гиповолемического шока сначала проводят инфузионную терапию (после
переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг) и при необходимости
переливают эритроцитарную массу из расчёта 5-10 мл/кг.

28. Препараты витамина К

• Витамин К1
Фитоменадион (Синонимы: Канавит,
Конакион, Мефитон, Филлохинон,
Фимедион, Фитонадион, Эвлевен К и др.)
• Витамин К3
Викасол (Синоним: Менадион). Синтетический аналог
витамина К, легко растворимый в воде, трудно
растворимый в спирте. Викасол вызывает эффект не
сам, а образующиеся из него в печени филлохинон и
менадион (лишь небольшой процент викасола
превращается в действующее вещество, что требует
увеличение дозы и повторные введения).

29. Лечение геморрагической болезни новорожденных

• Местная терапия включает 0,5% раствор
натрия гидрокарбоната внутрь по 1 чайной
ложке (5 мл) 3 раза в день и раствор тромбина
в Ƹ-аминокапроновой кислоте также внутрь по
1 чайной ложке (5 мл) 3 раза в день
(ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл
5% раствора Ƹ-аминокапроновой кислоты и
добавляют 1 мл 0,025% раствора адроксона).
• Вводят кальция глюконат.

30. Пример формулировки диагноза:

Геморрагическая болезнь
новорожденного,
классическая, среднетяжелая
форма, мелена.

31. Профилактика геморрагической болезни новорожденных

• Профилактику проводят не всем новорождённым, а только из группы
высокого риска: недоношенные, особенно глубоко недоношенные;
дети, лишённые грудного вскармливания, находящиеся на
парентеральном питании, получающие антибиотики. Кроме того,
дети, перенёсшие тяжёлую перинатальную гипоксию и асфиксию,
родовую травму, дети после кесарева сечения, дети от беременности,
протекавшей с гестозом на фоне низкого синтеза эстрогенов, а также
дети от беременности с явлениями гепатопатии, энтеропатии,
дисбиозом и дисбактериозом кишечника у матери.
• К факторам риска также относят приём на последних сроках
беременности матерью ряда лекарственных средств
(противосудорожные препараты, антикоагулянты непрямого
действия, антибиотики широкого спектра действия и
противотуберкулёзные средства).
• С целью профилактики 1% раствор викасола назначают из расчета 0,1
мл/кг внутримышечно однократно в течение 1-3 дней.

32. Профилактика геморрагической болезни новорожденных

• Считается неэффективным профилактическое
введение витамина К матери до родов или в
родах, это не отменяет постнатальную
профилактику у ребенка.
• Матерям с эпилепсией, получающих
противосудорожные препараты, рекомендуют
назначать внутрь за 2 недели до родов
витамин К в дозе 20 мг/сут или 10 мг викасола
в/м в родах. Это не отменяет необходимость
парентерального введения витамина К
ребенку сразу после рождения.

33. Клинический пример

Девочка 1месяц 11 дней
Направлена в стационар участковым
педиатром с диагнозом:
Гастродуоденальный рефлюкс? Эзофагит?
Жалобы: частые срыгивания и появление
прожилок коричневого цвета в рвотных
массах.

34.

Анамнез:
Мать, 26 лет – соматически
здорова
Беременность первая, протекала
с токсикозом в 1-м триместре.
Роды 1-е, самостоятельные
на 38 неделе беременности,
физиологические

35. Ребенок: масса при рождении – 3100г рост – 51 см оценка по Апгар – 8/9 баллов К груди приложена в родзале (взяла сразу, сосала

активно).
С 3-х суток жизни – физиологическая желтуха.
Вакцинирована: против гепатита В и
туберкулеза.
Выписана на 4-е сутки в удовлетворительном
состоянии.

36. В динамике: -грудное вскармливание в свободном режиме; -прибавка в весе за первый месяц – 1100г; - желтушность кожи держалась 3

недели с постепенным угасанием;
-отмечались необильные срыгивания
после кормления (младенческая
регургитация).
-за неделю до госпитализации
срыгивания участились

37. При поступлении: - состояние средней тяжести - умеренно ввыраженная вялость - кожные покровы бледные - на левом плече и в

области левого
соска – плотные подкожные узелки
до 1,0 и 0,5 см в диаметре
- слизистые влажные, чистые
- тоны сердца звучные, ритмичные,
нежный систолический шум на
верхушке

38. При поступлении: - дыхание пуэрильное - живот мягкий, доступен глубокой пальпации - печень + 1,0 см - стул самостоятельный,

кашицеобразный, с
небольшой примесью слизи
- мочеиспускание свободное
- очаговая и мененгиальная симптоматика
отсутствует
- в рефлюктате – скудные прожилки крови

39. Исследования при поступлении: - клинически анализ крови (легкая нормохромная, нормоцитарная анемия: Hb 106 г/л, RBC 3,4*1012,

ЦП 0,93), тромбоцитоз 612*109
- биохимический анализ (незначительная
гипербилирубинемия: общий –
30 мкмоль/л, прямой – 7 мкмоль/л и
повышение ЛДГ – 1020 ед/л
- данные УЗИ: отсутствие гастроэзофагального
рефлюкса, халазии и пилеростеноза

40. Дополнительный анамнез: - отсутствие геморрагических заболеваний в семье; - в беременность и после родов мать не получала

лекарственные препараты,
влияющие на гемостаз;
- викасол (менадиона сульфат) в роддоме не
вводили;
- прожилки крови в рефлюктате появились
еще за неделю до госпитализации,тогда же
появились плотные синюшные узелки на
плече и соске слева.

41. В стационаре: - в 1-е сутки продолжалось кровотечение из мест забора крови - при пальпации узелка над левым соском, получено

геморрагическое
отделяемое из него (узелок перестал
пальпироваться) – подкожная
гематома

42. Лабораторные данные в динамике: - появление гипохромной, гиперрегенераторной анемии средней тяжести: Hb 88 г/л,RBC 3,2*1012, ЦП

0,83, тромбоцитоз 621*109
- длительность кровотечения по Дуке 2 минуты – N
- коагулограмма: отсутствие коагуляции по внутреннему
(АЧТВ – нет сгустка) и внешнему(протромбиновый индекс
– нет сгустка) путям при нормальных уровне фибриногена
и ТВ.
По НСГМ: не выявлено данных за интракранеальные
геморрагические изменения.

43. Лечение: - в/в введение менадиона натрия бисульфита (1 мг/кг) - введение свежезамороженной плазмы (20мл/кг) - наложена давящая

повязка с
гемостатической губкой на места
инъекций

44. Заключительный диагноз: основной –Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных осложнения –Постгеморрагическая анемия средней

тяжести
сопутствующий – Младенческая
регургитация

45. Спасибо за внимание!

English     Русский Правила