Aplastik anemiya

1.

Qozog’iston tibbiyot instituti prezintatsiyasidan uzbek tiliga taxrir
qilingan
Guruh: Davolash ishi 3920
Talaba: Valiyev Asrorbek
L/O/G/O
Fargona 2023

2.

bilan xarakterlanadigan gematopoetik tizimning jiddiy
kasalligidir turli darajadagi pansitopeniya va
gipocellular suyak iligi,miyelofibroz, o'tkir leykemiya
yoki miyelodisplastik sindrom bo'lmasa,
gepatosplenomegaliya bilan birga bo'lmagan.
Patologik asos AA: keskin kamaytirish faol
gematopoetik suyak iligi va uning yog 'to'qimasi
bilan almashtirilishi.

3.

Kasallikkamdan-kam: AA chastotasi - yiliga 1 million aholiga
o'rtacha 2-3 ta holat.
AA paydo bo'lish chastotasining hududga bog'liqligi mavjud:
u ko'proq Uzoq Sharqda, Yaponiyada va Tailandda qayd
etilgan.
AA barcha yosh guruhlarida uchraydi, lekin ko'pincha
kasallikning 2 yoshida cho'qqilari qayd etiladi:
1. 10-25 yoshda;
2. taxminan 60

4.

Etiologik omillarga qarab quyidagilar mavjud:
1. Tug'ma (irsiy):
AnemiyaFankoni- tug'ma genetikshartlanganDNKni
buzuvchi ta'sirga yuqori sezuvchanlik bilan
kasallangan,progressivsuyak iligi shikastlanishi va o'sma
kasalliklarining rivojlanishiga sezuvchanlikning oshishi.
uzatiladiautosomal retsessiv yo'l.
2. Olingangipo- /aplastikkamqonlik:
idiopatik(noma'lum etiologiya bilan) shakli. TozalaydiAA
barcha holatlarining 50-65% ni tashkil qiladi;
Ma'lum etiologik shakl omillar.

5.

I.Kimyoviy omillar:benzol; Noorganik mishyak birikmalari;
Qo'rg'oshinli benzin (tetraetil qo'rg'oshin); Og'ir metallar (simob,
vismut va boshqalar); xlororganik birikmalar; Insektitsidlar;
Pestitsidlar; Nitroemallar, laklar.
II.Jismoniy omillar:ionlashtiruvchi nurlanish varentgen
nurlariradiatsiya.
III.Dorilar:
a) Antibiotiklar: xloramfenikol(xloramfenikol);metitsillin;
streptomitsin,makrolidlarva boshq.
b) sulfanilamidlar;
c) NSAIDlar va analjeziklar: fenilbutazon(butadion);indometazin;
amidopirin; analgin.
d) Oltin preparatlari (davolashrevmatoidartrit).
e) Antitiroidimkoniyatlar: Merkazolil;propiltiourasil.

6.

e) Sitostatik dorilar: 6-merkaptopurin;siklofosfamid; 5ftorurasil;sitozin-arabinozid;vinkristin,vinblas-tin; saratonga
qarshi AB (rubomitsinva boshq.);melfalan.
f) Antikonvulsanlar(gidantoinlar).
g) AntidiyabetikLS(xlorpropamid,tolbutamid).
h) Antiaritmik dorilar: xinidin;tokainid.
i) Gipertenziv dorilar: kaptopril,enalapril;dopegit.
IV.yuqumli agentlar:
a) Viruslar:gepatit (odatda virus G); gripp;Epshteyn-Barr; inson
immunitet tanqisligi; CMV; gerpes; epidemik
parotit;parvovirusB19 (izolyatsiyani keltirib chiqaradiortiqcha
bosim eritroidnihol, o'tkinchiaplastik ishorainqiroz, qismanqizil
hujayraaplaziya).
b) Mikobakteriya tuberkulyozi.
c) Qo'ziqorinlar(Aspergillus va boshqalar).
v.Immun kasalliklari:
a) Graft-versus xost kasalligi.
b) Eozinofilfasiit.
c) Timoma va timus karsinomasi.

7.

1)
2)
3)
4)
5)
AA ning asosiy patogenetik omillari:
Pluripotent poyaning
mag'lubiyatigematopoetikhujayralar;
Gematopoetik ildiz hujayraning hujayra mikro muhitiga
zarar etkazishva uning funktsiyasini bilvosita buzish;
Gematopoezning immun depressiyasi va apoptozning
induksiyasigematopoetik ildiz hujayralariotoimmuntajovuz);
Qizil qon hujayralarining umrini qisqartirish va
ularintraosseoushalokat;
Gematopoetik hujayralar metabolizmining buzilishi.
Imkoniyat tan olinganturli xil
kombinatsiyalarmexanizmlarpatogenezi.

8.

9.

AA ning zamonaviy tasnifi asos qilib olinadietiologik
qurilish printsipi.
1) Idiopatik AA.
2) Ikkilamchi AA(ko'pincha - oltin preparatlari,tireostatiklar,
NSAIDlar, antiepileptik va levomitsetin)
a) Tibbiy:
dozaga bog'liq;
o'ziga xos.
b) Postviral:
gepatit viruslari (odatdaHGV);
virusEpshteyn-Barr(Yuqumli mononuklyoz);
OIV (immunopatologik sindromlar fonida).
a) Graft-xostga qarshi reaktsiya(GVHD).
b) gipo- - globulinemiya.
c) Eoznofnlny fasiit.

10.

Olingan AA ning asosiy klinik va
laboratoriya belgilari suyak iligining
barcha 3 gematopoetik nihollarining
shikastlanishi bilan bog'liq:
to'liq zulmgematopoez;
organ gipoksiyasiVamatolar;
gemorragik sindrom.
Alomatlarning og'irligi ham quyidagilarga bog'liq:
jiddiylik(ManmezonlarKamitta);
oqim variantiAA:
O'tkir boshlanish (bemorlarning 12-15% da);
Subakut boshlanishi (bemorlarning 80% da);
NB! O'rtacha, bemorlarning 20%, hatto og'ir AA bilandaasosiyko'rinadigan gemorragik ko'rinishlar qayd
etilmaydi(AbdulqodirovK.M. va boshq., 1998)

11.

progressiv umumiy zaiflik, nafas qisilishi Vayurak urishi, jismoniy
paytida eng ko'p talaffuz qilinadi yuk,
bosh aylanishi, tinnitus, ko'z oldida "chivinlar".
qon ketishi(gingival, burun, oshqozon-ichak, buyrak, bachadondan
qon ketish);
tez-tez yuqumli va yallig'lanish kasalliklari(tonzillit, pnevmoniya va
boshqalar).
O'tkir boshlanish:hamrohlik qilganisitma,nekrotik tomoq
og'rig'i,talaffuz qilinganburun,gingival, Onaqon ketishi, tashqi
ko'rinishiko'p qon ketishiteri va shilliq pardalarda.
Subakut boshlanishi:dan asta-sekin rivojlandiasta-
sekinkattalashtirish; ko'paytirishanemiya va gemorragik
sindromlar. Kasalanemiyaga moslashishlekin sifati hayot
yomonlashadi. Kasallikodatda sezilarli darajada allaqachon tan
olingantalaffuz qilinganalomatlar (!)bilan kasalxonaga borishaditalaffuz
qilingan pansitopeniyava gemorragik sindromning rivojlanishi.

12.

Belgilangan rangparlik teri va ko'rinadigan shilliq pardalar, teztezikterik tus bilan(odatdabirga keladigan gemolitik sindrom bilan!);
Gemorragik toshmalarteri ustida sifatidaturli o'lchamdagi
ko'karishlar. Ko'pinchain'ektsiya joyida(da/m, da/daV/,P/k)
shakllanadikeng tarqalgan gematomalar.
Gemorragik toshmaasosan mahalliylashtirilganoyoqlar, sonlar, qorin
sohasida,ba'zan yuzida.
M.b.kon'yunktiva va ko'rinadigan shilliq pardalardagi qon
ketishlar -lablar, og'iz shilliq qavati.
Periferik limfa tugunlariAA bilankattalashtirilmagan(!)
Qizlarda borko'pVauzoqhayz ko'rish .
Dakeskin oqim vasurunkali AA ning og'ir kuchayishi gemorragik
sindrom juda aniq- og'ir shakldaburun, oshqozon-ichak, buyrak,
o'pkadan qon ketish.
Murakkabliklar intraserebralqon ketishi o'lim.

13.

Nafas olish tizimi:tez-tez bronxit, pnevmoniya (granulotsitlar
etishmovchiligi tufayli va yuqori.moyillikyuqumli va yallig'lanish
jarayonlari bilan og'rigan bemorlar);
Yurak-qon tomirtizimi:rivojlanadisindromimiyokard
distrofiyasinafas qisilishi bilan namoyon bo'ladi,yurak urishi-mi,
yurak chegarasining chapga biroz kengayishi, yurak cho‘qqisida
sokin sistolik shovqin, kamayishi.amplitudaT to'lqini asosan ko'krak
qafasidagi EKGda joylashgan.
Ovqat hazm qilish tizimi:talaffuz bilangemorragiksindromi, eroziya
oshqozon shilliq qavatida aniqlanishi mumkin, o'n ikki barmoqli ichak
12.
Jigarning kengayishi odatiy emas,lekin ba'zi hollarda buni
kuzatish mumkin. L.I.Idelson(1985) buni rivojlanish bilan
izohlaydiqon aylanishining buzilishimiyokard distrofiyasi tufayli.

14.

AA bilan taloq kattalashmaydi, Mavjudligisplenomegalitashxisni
aniqlashtirishni talab qiladi.NB! Lekintaloq kattalashgan
rivojlanishdagemosideroz.
GemosiderozAAda quyidagilar tufayli rivojlanadi:
a) nuqsonli qizil qon hujayralarini yo'q qilishning kuchayishi;
b) suyak iligi tomonidan temirdan foydalanishning kamayishi;
c) gem sintezining buzilishi;
d) qizil qon hujayralarini tez-tez quyish.
Oddiy simptomlar:
sariqlik;
konjugatsiyasiz (bilvosita)bilirubin qonda;
eritrotsitlar hayotining davomiyligi(radiaktiv xrom yordamida
aniqlanadi);
tomir ichidagi gemolizga olib kelishi mumkingemozidrinuriya,gemoglobinuriya, erkin gemoglobinqonda;
ichida ko'rinishsiydik urobilin,quyuq siydik rangi,bilirubin
etishmasligi.

15.

1) Umumiy qon tahlili:
ifodalangan eritrotsitlar soni vaHb;
anemiya normoxrom,normositik (og'ir gemorragik sindrom bilan
m.b.gipoxromik anemiya);
yo'qligi / keskin retikulotsitlar soni(tiklanishanemiya);
leykopeniyahisobigagranulotsitopeniyaBilan nisbiy limfotsitoz;
nihoyatda xarakterlidirtrombotsitopeniya.
NB! Shunday qilib, eng muhim laboratoriya belgisigipo- / aplastik
anemiya -pansitopeniya.
ESR ortdi.
muhim neytrofillarning fagotsitik funktsiyasi.
2) OAM:sezilarli o'zgarishlarsiz.
talaffuz bilan gemorragik sindrom va buyrakdan qon ketishi
mikro-yokiumumiy gematuriya.
Dagemolitik sindrom siydikdaurobilin.

16.

3)
TANK:odatda sezilarli o'zgarishlarsiz.
mazmuni sarumFe ;
% temir to'yinganligitransferrinko'p .
Da rivojlanishgemoliz sindromi konjugatsiyasiz
(bilvosita)bilirubinqonda, ehtimol, kichik faoliyatAlAT.
4)
Immunologik qon tekshiruvi:
leykopeniya tufayli T-limfotsitlar, B-limfotsitlar.
5)
Koagulogrammani o'rganish:
topiladigipokoagulyatsiya,sabablitrombotsitopeniyava
trombotsitlar etishmovchiligi.

17.

1. O'qishsternum nuqta belgisi(miyelogramma):
ifodalangan eritrotsitlar Va granulotsitikqatorlar,limfotsitlarva
sezilarli pasayishmegakaryotsitlarnihol- ya'ni.
keskin miyelokaryotsitlar. INog'ir AAKKM "vayron" ko'rinadi(Vnuqta
belgisi yagonahujayralar(limfotsitlar, plazma hujayralari, kamdan-kam
hollardaeritroblastlar).
Umumiy hujayra tarkibineytrofilqatorko'p , Abog'laydi. %sodelimfotsitlar va plazmasinf. .
etuklikning kechikishi sinf.eritro-,leyko-Va trombopoez.
HAQIDAetuklikni inhibe qilishsinf.neytrofilqatortomonidan hukm
qilingan"neytrofillarning yetilish indeksi"(VN= 0,6–0,8, bemorlardaAA=
0,9 dan 3,2 gacha va daog'ir AA= 5–6,6 gacha).etuklikning
kechikishieritro- va normoblastlar:qarindosh eritroblastlarkeskin
fonida miyelokaryotsitlar. MiqdoriretikulotsitlarVKKMkeskin , va
qachonog'ir AA ular umuman aniqlanmagan.Ko'p
miqdoribazofilVapolikromatofil megakaryotsitlar, m.b. degenerativ,jalb
qiluvchi, gigantsinf.
INKKM ko'p mazmuniFe(hujayradan tashqariVahujayra
ichidagi)miqdorisiderotsitlarVasideroblastlar .

18.

2. Yon suyagining trefin biopsiyasining gistologik tekshiruvi:
keskin suyak iligi gematopoetik elementlarning soni -"vayronagarchilik"
KMVagematopoetik miyani yog 'to'qimasi bilan deyarli to'liq
almashtirish.
AA standart mezoni-sitozVbiopsiya25% dan kam.TanishingXiafaqatyagona limfoid, plazma, retikulyarsinf.,individualeritroblastlar,
normoblastlar,promiyelotsitlar.Megakaryotsitlartayyorlashda amalda
topilmaydi.
Ba'zida trepanobioptat aniqlanadiqon ketish joylari.
AA ning kamroq og'ir kursida trefin biopsiya namunalari
ko'rsatiladiqisqartirilgan, ammo saqlanib qolgan kichik
joylargematopoez.
3. Qorin bo'shlig'i organlarining ultratovush tekshiruvi:
kichik o'sishjigar, akustikzichlikparenxiya - bizva heterojenlikakssado tuzilmalari(K.M.Abdulqodirovva boshq. 1995).
Kattalashtirish; ko'paytirishtaloq aniqlanmagan.
4. Oftalmoskopiya: bo'lishi mumkinretinal qon ketishlar.
5. EKG: miyokarddagi diffuz o'zgarishlar belgilari(T to'lqinining
amplitudasining pasayishi, uning ko'krak qafasidagi silliqligi, ba'zida standart
uzatmalar tufaylimiyokard distrofiyasi).

19.

1) normoxrom normositik tiklanishanemiya keskin bilan yoki
retikulotsitlarning to'liq yo'qligi, ESR(anemiya AA ning o'tkir va og'ir
darajasida eng aniq namoyon bo'ladi);
2) Leykotsitopeniya, mutlaqgranulotsitopeniya, nisbiy limfotsitoz;
3) Trombotsitopeniya. bilan talaffuz qilinadiog'ir AA(Og'ir AA bilan og'rigan
bemorlarning 30 foizida soni5,0 dan oshmasligi kerakX109/l).
Ko'pchiliktrombotsitlar periferik qonda umuman topilmaydi.
4) Talaffuz qilinganmutlaq kamomadmiyelogrammahujayralareritro-,leykoVatrombopoez, kechiktirilgan kamolotga erishish.
5) temir tarkibi ichidaeritrokaryotsitlarVahujayradan tashqari.
6) keskin yoki gematopoetik hujayralarning to'liq yo'qolishi
vaalmashtirishYog 'to'qimasi bilan BMCyonbosh suyagining trefin
biopsiyasida (NB!trefin biopsiyasi-tashxisni tekshirishning asosiy
usuligipo- va aplastik anemiya).
7) Sarum darajasining oshishiFe(NB!kuchli qon ketishi bilan u kamayishi
mumkin).
8) Yo'qligisplenomegali(NB! bilan taloqning kattalashishi mumkinikkinchi
darajaligemosideroz).

20.

AAning og'irligini aniqlash muhim ahamiyatga egatanlash etarli terapiya,poyaning
gematopoetik transplantatsiyasi uchun ko'rsatmalarni aniqlashhujayra oqimi
Vashoshilinchlikning ta'riflariterapevtik tadbirlarni amalga oshirish.