Синдром Бругада
26.60M
Категория: МедицинаМедицина

Нарушения внутрижелудочковой проводимости. Внутрижелудочковые блокады. ЭКГ

1.

КАЗАНСКИЙ ФЕДЕРАЛЬНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ
ЛЕКЦИИ ПО ПРОПЕДЕВТИКЕ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ
ЭКГ:
Нарушения внутрижелудочковой
проводимости
(внутрижелудочковые блокады)
Доцент Ю.В. Ослопова
03.09.2017
1

2.

Внутрижелудочковые блокады обычно не сопровождаются аритмией и распознаются
только на основании данных ЭКГ. Нарушение проведения импульса в основном
происходит по ножкам пучка Гиса.
03.09.2017
2

3.

Так как ствол Гиса делится на правую и левую ножки, а последняя – на переднюю
(передневерхнюю) и заднюю (задненижнюю) ветви (разветвления)1, то и нарушения
внутрижелудочковой проводимости могут манифестировать себя блокадами одной из ножек
либо одной из ветвей левой ножки, а также сочетанием блокады правой ножки и одной из
ветвей левой ножки.
Блокаду передней ветви и задней ветви левой ножки пучка Гиса также называют
гемиблоком2 (переднелевый и заднелевый гемиблоки соответственно).
Проводящая система сердца:
1. – синусовый узел
2. – передний тракт Бахмана
3. – средний тракт Венкебаха
4. – задний тракт Тореля
5. – атриовентрикулярный узел
6. – общий ствол пучка Гиса
7. – правая ножка пучка Гиса
8. – левая ножка пучка Гиса
9. – передняя ветвь левой ножки пучка Гиса
10. – задняя ветвь левой ножки пучка Гиса
11. – волокна Пуркинье
___________
1 Помимо передней и задней ветви, левая ножка пучка Гиса имеет и срединную (переднесрединную, перегородочную) ветвь
(разветвление). Блокаду срединной ветви левой ножки пучка Гиса не всегда учитывают, поскольку это разветвление часто отходит от
других ветвей левой ножки (Кушаковский М.С., 2044).
2 Термин «гемиблок» (от греч. hemi- – полу-, односторонний; от франц. bloquer – закрывать путь, блокировать) впервые ввел
Розенбаум в 1968-1969 гг.
03.09.2017
3

4.

Блокады могут быть постоянными, перемежающимися и преходящими, а также полными и неполными.
Под
полной
блокадой
понимают
полное
прекращение проведения импульса по одной из ножек
пучка Гиса, при этом возбуждение блокированного
желудочка запаздывает, так как оно проводится через
неповрежденную ножку окольным путем. Желудочковый комплекс в этом случае расширен (QRS ≥ 0,12").
При неполной блокаде происходит лишь замедление
проведения импульса по поврежденной ножке, и только
часть желудочка активируется окольным путем, при
этом желудочковый комплекс существенно не
расширяется (QRS <0,12").
03.09.2017
4

5.

При полной блокаде правой или левой ножки (блокаде обеих ветвей левой ножки, двухпучковой
блокаде) пучка Гиса происходит прекращение проведения импульса естественным путем к
соответствующему желудочку. Существуют общие закономерности изменения ЭКГ при полной
блокаде одной из ножек пучка Гиса.
Общие закономерности изменения ЭКГ при развитии
полных блокад ножек пучка Гиса
(нарушение внутрижелудочковой проводимости, продольная блокада сердца)
Закономерности:
1) Уширение комплекса QRS (≥0,12сек)
2) Деформация комплекса QRS с увеличением
времени внутреннего отклонения в отведениях,
соответствующих «блокированному желудочку»
3) Увеличение амплитуды зубцов комплекса QRS
в отведениях, соответствующих «блокированному
желудочку»
4) Дискордантное* (противоположно направленное)
расположение сегмента ST и зубца Т по отношению
к основному зубцу желудочкового комплекса
5) Отклонение ЭОС в сторону «блокированного
желудочка» (необязательный признак)
________________________________________________
* Лат. discordantis – несогласованный, несходный
03.09.2017
Патогенез:
Из-за замедления проведения импульса
Из-за разновременности возбуждения желудочков
импульсы из желудочков не уравновешивают друг
друга
Более медленное распространение возбуждения в
блокированном желудочке приводит и к нарушению
реполяризации в блокированном желудочке.
Поэтому внутренние (субэндокардиальные) слои
миокарда успевают выйти из возбуждения раньше,
чем наружные (субэпикардиальные), т.е. противоположно норме.
Это и обуславливает инверсию ST и зубца Т
5

6.

Диагностику блокады правой и левой ножек пучка Гиса в основном
осуществляют по грудным отведениям, так как изменение движения
вектора возбуждения желудочков происходит преимущественно в
горизонтальной плоскости (от одного желудочка к другому).
Отведения от конечностей менее информативны*, так как они
регистрируют движение вектора во фронтальной плоскости и в
значительной степени «зависят» от положения сердца в грудной клетке,
в связи с чем блокаду одной ножки можно ошибочно принять за
блокаду другой ножки пучка Гиса.
В результате популяционных исследований установлено, что блокады
ножек пучка Гиса и их разветвлений регистрируют у 1-2% взрослых
людей. У мужчин полную блокаду левой ножки отмечают в 1,6 раза
чаще, а полную блокаду правой ножки – в 3 раза чаще, чем у женщин.
Около 80% пациентов с внутрижелудочковыми блокадами страдают
органическими заболеваниями сердца (Кушаковский М.С., 2004).
_________________________________________________
* Не совсем верен привлекательный тезис «блокада оставляет свой след в виде
«…граммы»; лишь отчасти это справедливо для блокады левой ножки пучка Гиса.
6
03.09.2017

7.

Полная блокада правой ножки пучка Гиса
(ПБПНПГ)
03.09.2017
7

8.

Полную
блокаду
правой ножки пучка Гиса
относят к так называемым
однопучковым блокадам.
Вследствие
прекращения проведения
импульса по правой ножке
пучка Гиса запаздывает
возбуждение
правой
половины МЖП и правого
желудочка (ПЖ).
ПЖ возбуждается от
импульса, пришедшего от
левого желудочка.
Изменения на ЭКГ при
блокаде правой ножки
объясняются с векторных
позиций
03.09.2017
8

9.

Схема формирования желудочкового комплекса
при полной блокаде правой ножки пучка Гиса
03.09.2017
9

10.

Ход волны возбуждения при полной блокаде правой ножки пучка Гиса
Вследствие прекращения проведения импульса по правой ножке запаздывает
возбуждение правой половины межжелудочковой перегородки (МЖП) и правого
желудочка.
1) Вначале возбуждение (как и в норме!) охватывает левую половину МЖП, которая
заряжается (-). Правая же, невозбужденная, остается заряженной (+) (1).
q
Вектор ЭДС при этом направлен вправо (1), что дает образование в V1 зубца r,
в V6 – зубца q.
03.09.2017
10

11.

2) Затем охватывается возбуждением левый желудочек (2). Это ведет к повороту
вектора влево (2').
Это дает образование зубца (зубчика) s в V1 и зубца R в V6.
R
V1
s
03.09.2017
11

12.

3) Затем возбуждается правый желудочек, что вновь вызывает поворот вектора
вправо (3).
При этом записывается уширенный и сравнительно высокий зубец R' в V1_ и
широкий и неглубокий зубец S в V6.
R'
03.09.2017
R
12

13.

4) Изменение процесса реполяризации
Из-за медленного распространения возбуждения в блокированном желудочке
(в правом) внутренние (субэндокардиальные) слои миокарда в нем (в правом
желудочке) выходят из возбуждения раньше (с них начинается процесс
реполяризации), чем наружные (субэпикардиальные) слои миокарда (что
противоположно норме!) – появляется вектор реполяризации правого желудочка
– вектор (4).
Это нарушение реполяризации в правом
желудочке создает снижение сегмента ST и
отрицательный (-) Т в правых грудных
отведениях.
В левых грудных отведениях
сегмент ST изоэлектричен, зубец Т (+).
V6
(NB! При так называемом синдроме Бругада в V1_ происходит подъем (!)
сегмента ST, а в V6 зубец S вообще не изменен)
03.09.2017
13

14.

V1
V2
V3
V4
V5
V6
Блокада правой ножки
пучка Гиса
03.09.2017
ЭКГ-признаки синдрома Бругада II типа:
седловидный подъем сегмента ST
14

15.

Полная блокада правой ножки пучка Гиса
Формула блокады правой ножки пучка Гиса:
V1 rsR'
03.09.2017
V6 qRS
15

16.

Представлена
ЭКГ
с
вышеперечисленными
изменениями
желудочкового комплекса при блокаде
правой ножки пучка Гиса:
1) Комплекс QRS во всех отведениях
расширен (QRS>0,12").
2) В правых грудных отведениях он
имеет форму rsR' с увеличением ВВО
более 0,06" (при норме до 0,03").
3) В правых грудных отведениях
отмечается депрессия сегмента ST и
отрицательный зубец Т.
4) В левых грудных отведениях (V5-6)
регистрируется комплекс типа qRS.
5) Обращает на себя внимание то, что
зубец S в V5-6 (в левых грудных
отведениях)широкий и зазубренный.
Полная блокада правой ножки пучка Гиса
03.09.2017
Таким образом, ЭКГ-картина в грудных
отведениях напоминает таковую при ГПЖ.
Основными ЭКГ-отличиями блокады правой
ножки пучка Гиса от ГПЖ служат: бóльшая
длительность QRS (>0,12"), увеличение ВВО
в V1-2 более 0,06" и расширенный
деформированный зубец S в V5-6.
16

17.

Направление электрической оси сердца (ЭОС) при БПНПГ
При БПНПГ направление электрической оси сердца (ЭОС) обычно нормальное или
горизонтальное! (а не правограмма!).
Правограмма получается тогда, когда к БПНПГ присоединяется задний левый
гемиблок → тогда появляется выраженная правограмма.
03.09.2017
БПНПГ + (нормограмма)
17

18.

03.09.2017
БПНПГ + правограмма (∟α= + 115°)
18

19.

Направление электрической оси сердца (ЭОС) при БПНПГ
03.09.2017
БПНПГ + выраженная правограмма (∟α= + 131°). Это означает, что присоединился задний
левый гемиблок (присоединилась блокада задней ветви левой ножки пучка Гиса)
19

20.

Если при блокаде правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) появляется резкое [большое]
отклонение ЭОС влево (выраженная левограмма), то это значит, что к БПНПГ
присоединилась блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса.
Такая блокада называется блокада типа Вильсона.
БПНПГ + выраженная левограмма (∟α= - 30°) (блокада типа Вильсона)
03.09.2017
20

21.

Блокаду правой ножки пучка Гиса регистрируют при заболеваниях,
сопровождающихся перегрузкой и дилатацией ПЖ (у больных
пневмосклерозом
при
легочном
сердце,
митральном
стенозе,
недостаточности трехстворчатого клапана, эмболии ЛА, некоторых
врожденных пороках сердца), а также у пациентов с поражением ЛЖ (при
кардиосклерозе, ИМ, АГ и др.), и при передозировке некоторых наркотиков.
Отмечены случаи развития блокады правой ножки пучка Гиса (особенно
неполной) и у практически здоровых людей*, а также (изредка!) при
эмоциональном стрессе, испуге и др.
Наблюдалось внезапное развитие полной блокады правой ножки пучка
Гиса в момент внезапного громкого захлопывания двери ЭКГ-кабинета при
записи ЭКГ у молодого практически здорового мужчины в возрасте 35 лет
(О.В.Богоявленская).
Тем не менее подобная блокада может свидетельствовать о выраженных
изменениях миокарда.
____________________
* БПНПГ может наблюдаться изредка (в 0,18%) у практически здоровых людей, – так называемый
«синдром наджелудочкового гребешка» – естественная задержка проведения возбуждения в
наджелудочковой зоне или по наджелудочковому гребешку. Дифференциальная диагностика
неполной БПНПГ и задержки проведения возбуждения по гребешку осуществляется с помощью
ВекторКГ.
21
03.09.2017

22.

Как отмечает Франклин Циммерман (1998), возникновение блокады правой ножки пучка Гиса наиболее часто регистрируют у пациентов, у которых развилось или разовьется сердечно-сосудистое заболевание.
В
результате
Фремингемского
исследования
(многолетнее
изучение эпидемиологии сердечно-сосудистых заболеваний, охватившее все население г.Фремингем, США) установлено, что частота
наступления смерти от сердечно-сосудистых заболеваний в течение
десяти лет в целом была в 3 раза выше в общей группе пациентов с впервые манифестирующей блокадой правой ножки пучка
Гиса, чем в контрольной группе лиц того же возраста без блокады.
Однако подгруппа здоровых людей в возрасте младше 40 лет с
впервые сформировавшейся блокадой правой ножки пучка Гиса не
подвержена сердечно-сосудистым заболеваниям.
Нередко комплекс rSr' в отведении V1 встречается у молодых
здоровых
людей (вариант нормы).
03.09.2017
22

23.

Блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ)
У детей картина неполной
БПНПГ встречается
чрезвычайно часто (вариант возрастной нормы) и в
большинстве случаев эта блокада с возрастом исчезает.
03.09.2017
23

24. Синдром Бругада

03.09.2017
24

25.

В 1992 г. испанские кардиологи, братья* Педро и Джозеф
Бругада (Pedro et Josef Brugada), работающие в разных
европейских
клиниках,
впервые
описали
клиникоэлектрокардиографический синдром, объединяющий:
1) частые семейные случаи синкопальных состояний или
внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой
тахикардии («torsade de pointes»), переходящей в фибрилляцию
желудочков, и
2) специфические ЭКГ-изменения – особую форму блокады
правой ножки пучка Гиса с подъемом сегмента ST.
Преимущественный возраст клинической манифестации
синдрома Бругада (СБ) – 30-40 лет, но впервые его описали у
трехлетней девочки, страдающей частыми эпизодами потери
сознания (брат девочки ранее внезапно погиб). Встречается
синдром Бругада и в пожилом возрасте – в 70 лет и старше.
___________________
03.09.2017
* Некоторые товарищи считают, что это не братья, а это отец и сын Бругада.
25

26.

Клиническая картина СБ характеризуется частым возникновением
синкопе на фоне приступов желудочковой тахикардии и внезапной
смертью, преимущественно во сне, при отсутствии признаков
органического поражения миокарда при аутопсии. По мнению Бругада, СБ
ответственен за 80% случаев внезапной смерти у больных со структурно
нормальным сердцем.
В базе данных рабочей группы по изучению синдрома Бругада по
состоянию на 1999 г. было более 400 больных, и более 150 случаев описано
в литературе.
У мужчин СБ развивается в 8-10 раз чаще, чем у женщин (Di Diego J.
М. et al., 2002), при этом риск внезапной смерти у них в 5,5 раз выше
(Antzelevitch С. et al., 2005). Частота обнаружения ЭКГ-признаков СБ
составляет от 1 до 60 случаев на 10 тыс. человек (Antzelevitch С. et al.,
2005), среди жителей Европы — 1-5 случаев на 10 тыс. человек. В Бельгии,
например, заболеваемость СБ составляет 1:100 тыс. человек.
Схожие с СБ изменения ЭКГ описаны при синдроме внезапной
необъяснимой смерти, регистрируемой преимущественно у выходцев из
стран Юго-Восточной Азии.
03.09.2017
26

27.

Впервые синдром внезапной необъяснимой смерти (sudden unexplained death
syndrome) выделили как самостоятельное заболевание в 80-х годах XX в., когда
Американским центром контроля над заболеваемостью в Атланте (США) был
зарегистрирован необычно высокий (25:100 тыс. человек) показатель внезапной смерти
у молодых людей, выходцев из Юго-Восточной Азии.
Смерть наступала преимущественно ночью; при аутопсии поражение мышцы
сердца или коронарных сосудов отсутствовало. При сопоставлении этих данных со
статистическими показателями, накопленными в странах Юго-Восточной Азии и
Дальнего Востока, было отмечено, что в этом регионе распространены случаи
внезапной ночной смерти в молодом возрасте: в год – от 4 до 10 случаев на 10 тыс.
жителей, в том числе в Лаосе – 1 случай на 10 тыс. жителей, в Таиланде – 26-38 на 100
тыс. жителей. В этих странах для обозначения людей, внезапно умерших во сне, даже
существуют специальные названия: на Филиппинах – «бангунгут» («стонущий во
сне»), в Таиланде – «лай таи» («смерть во сне»).
В России также наблюдали несколько аналогичных больных из этнических групп
(буряты), в семьях которых отмечены высокая частота случаев внезапной смерти в
молодом возрасте и частые эпизоды синкопе или клинической смерти (Макаров Л.М.,
2008).
Интересно, что СБ не регистрируют у афроамериканцев (!).
03.09.2017
27

28.

В настоящее время СБ считают первичной «электрической» болезнью сердца
(Brugada J., Brugada R., Brugada P., 2007), развивающейся вследствие аномальной
электрофизиологической активности эпикарда правого желудочка (ПЖ) в области
выносящего тракта.
Генетическая основа СБ – мутация гена SCN5A (ген натриевых каналов сердца),
передающаяся по аутосомно-доминантному типу*, т.е. у больных с СБ имеется
врожденное нарушение транспорта ионов натрия (блокада Na+-каналов) через
клеточную мембрану**. По данным некоторых авторов, при этом происходит
замещение миокарда ПЖ и верхней трети МЖП фиброзной и жировой тканью
(Губин В.Н., 2003).
При проведении ЭФИ у больных с ЭКГ-признаками СБ желудочковая тахикардия
индуцируется у 93% пациентов. При пробе с дозированной физической нагрузкой и
лекарственной пробе с симпатомиметиками (изопротеренол) ЭКГ-признаки СБ
уменьшаются, в то время как при чреспищеводной стимуляции и внутривенном
введении антиаритмиков I класса – блокаторов быстрых Na+-каналов клеточной
мембраны (гилуритмал (I A), прокаинамид, флекаинид (I C)) – усиливаются.
_____________________
* В настоящее время известно более 80 возможных мутаций гена SCN5A. Интересно, что этот же
ген поражен у больных с третьим молекулярно-генетическим вариантом синдрома удлиненного
интервала Q-T(LQT3) и при синдроме Ленегра, т.е. при заболеваниях, также сопряженных с
высоким риском внезапной аритмогенной смерти.
** Аномальные Na+-каналы расположены преимущественно в кардиомиоцитах ПЖ
(электрическая гетерогенность эпикарда ПЖ) (Хэмптон Дж., 2006).
28
03.09.2017

29.

Точный электрофизиологический механизм возникновения
синдрома Бругада еще окончательно не установлен. Однако
большинство авторов считают, что возникновение синдрома Бругада
связано с выраженной дисперсией рефрактерности в миокарде
желудочков вследствие генетически обусловленного дефекта
развития быстрых натриевых каналов.
При синдроме Бругада развивается электрическая разнородность
миокарда желудочков,
а именно – субэндокардиальные отделы
имеют бóльшую длительность потенциала действия по сравнению с
субэпикардиальными отделами. Следствием этого является
возможность развития однонаправленной блокады проведения
импульса в толще сократительного миокарда желудочков и
формирование полиморфной желудочковой тахикардии по типу
«пируэт».
Данный синдром правомочно отнести к рубрике «каналопатии».
В настоящее время считается, что синдром Бругада является
генетически обусловленной каналопатией с аутосомно-доминантным
типом наследования.
03.09.2017
29

30.

Клинико-электрокардиографические признаки синдрома Бругада
1) ЭКГ-картина, напоминающая блокаду правой ножки пучка Гиса с формой комплекса QRS
типа rSR' в отведениях V1-2*, но в отведениях V1-2 обнаруживают не депрессию сегмента ST, как
при обычной блокаде правой ножки пучка Гиса, а характерный подъем сегмента ST, при этом
отсутствуют расширение и деформация зубца S в отведении V6, что характерно для настоящей
блокады правой ножки пучка Гиса.
Изменения обнаруживают в правожелудочковых отведениях (Vl, V2) в связи с тем, что
аномальные Na+-каналы расположены преимущественно в кардиомиоцитах правого желудочка.
Блокада правой ножки
пучка Гиса
Синдром Бругада
_______________
* В некоторых случаях изменения на ЭКГ становятся более отчетливыми после смещения электродов V1-V3 на
1 межреберье выше. Поэтому распространенность данного заболевания в общей популяции неизвестна
(Н.А.Мазур, 2009).
30
03.09.2017

31.

2) Подъем сегмента ST в правых грудных отведениях
I тип – куполообразный подъем ST, напоминающий спину буйвола, или
«тип бультерьера», «coved»*;
I тип СБ – наиболее
опасный!
________________
* to cove (англ.) – сооружать свод.
03.09.2017
31

32.

03.09.2017
32

33.

II тип – седловидный («saddle-shaped»*), или ступенеобразный подъем сегмента ST.
_________________________
* saddle-shaped (англ.) – седловидный (от a saddle – седло; to shape – придавать форму).
03.09.2017
33

34.

Тип 1
В настоящее время синдром Бругада некоторые ученые
подразделяют на 3 подтипа.
Тип 1 характеризуется постоянным куполообразным
подъемом сегмента ST в правых грудных отведениях.
Тип 2 отличается тем, что подъем сегмента ST имеет
седлообразый вид.
Тип 3 проявляется невысоким седлообразным подъемом
сегмента ST от изоэлектрической линии в правых грудных
отведениях, который трудно отличить от нормы.
Высокая опасность данного синдрома для жизни
пациента
часто
обусловливает
необходимость
в
специальных
исследованиях,
в
том
числе
программированной стимуляции желудочков и выявления
на ее03.09.2017
фоне желудочковой тахиаритмии (И.Н.Бокарев, 2009).
Тип 2
Тип 3
ЭКГ в грудных отведениях трех
пациентов.
Сегмент ST в отведении V2 приподнят и
имеет форму седла
(Н.А.Мазур)
34

35.

NB! Таким образом, ЭКГ-картина при синдроме Бругада
– это фактически не блокада правой ножки пучка
Гиса, а своеобразное отражение аномальной
активности натриевых каналов эпикарда в области
выносящего тракта правого желудочка.
3) У 50% пациентов имеется также АВ-блокада I степени.
03.09.2017
35

36.

4) Эпизоды полиморфной (веретенообразной) желудочковой тахикардии
(«torsades de pointes») и фибрилляции желудочков, служащие причиной внезапной
смерти.
Феномен «каскада» (SLS последовательность)
перед развитием тахикардии «пируэт»
у больного с синдромом Бругада.
(Рисунок предоставлен P.Brugada с
разрешением к публикации).
Особенности ЭКГ: Типичные проявления
синдрома Бругада в отведениях V1-V2.
В начале тахикардии регистрируется
short-long-short (SLS) последовательность
Эпизоды фибрилляции желудочков и
синкопальные состояния чаще происходят
при СБ I типа («купол», «спина буйвола»)
(Сыркин А.Л., 2006).
Torsades de pointes [pointes (франц.) – пуанты]
03.09.2017
36

37.

NB! Желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков обычно возникают ночью,
при повышении тонуса парасимпатической и (или) снижении тонуса симпатической
нервной системы.
Постоянные тренировки увеличивают тонус парасимпатической нервной системы.
У спортсменов с СБ это приводит к повышению риска внезапной сердечной смерти во
время отдыха, сна или в восстановительном периоде после тренировки. По этой
причине, несмотря на отсутствие связи между физическими упражнениями и
аритмиями, пациентов с доказанным СБ нельзя допускать к участию в спортивных
соревнованиях.
03.09.2017
Факторы, вызывающие развитие фатальных нарушений ритма
сердца при различных генотипических вариантах синдрома LQT
37

38.

Таким образом, синдром Бругада – это генетически
детерминированное состояние, характеризуемое особым типом
ЭКГ в правых грудных отведениях (спонтанная или
индуцированная блокадой натриевых каналов аркообразная
элевация сегмента ST, превышающая 2 мм) и связанное с
неблагоприятными
сердечно-сосудистыми
событиями
аритмической природы (синкопе, остановка сердца).
При синдроме Бругада повышен риск развития внезапной
сердечной смерти, обусловленной желудочковой тахикардией и
фибрилляцией желудочков.
03.09.2017
38

39.

Патологические изменения ЭКГ, свойственные синдрому
Бругада, могут сохраняться десятилетиями (описаны случаи до
40 лет). В то же время описана преходящая нормализация ЭКГ и
увеличение зазубрины на восходящем колене зубца S (точка J)
при увеличении частоты сердечных сокращений. Кроме того, на
выраженность ЭКГ-признаков, характерных для синдрома
Бругада, могут влиять и другие факторы, которые включают
изменение температуры тела, изменение вегетативного тонуса и,
что особенно важно, лекарственные препараты, влияющие на
функцию ионных каналов – препараты 1а и 1с классов
(флекаинид, пропафенон, аймалин, дизопирамид, прокаинамид).
Эти препараты усиливают подъем сегмента ST и поэтому
теоретически могут быть использованы для выявления скрытых
форм этого синдрома. С этой целью наиболее часто
используются пробы с аймалином и прокаинамидом
(новокаинамидом).
03.09.2017
39

40.

Пациенты с ЭКГ-признаками синдрома Бругада, имеющие в
анамнезе
эпизоды
клинической
смерти,
обусловленные
фибрилляцией желудочков или синкопальные эпизоды, имеют
очень высокий риск повторных приступов злокачественных
желудочковых аритмий. Необходимо отметить, что даже
бессимптомные пациенты с синдромом Бругада могут иметь
определенный риск внезапной смерти.
Поэтому, даже у бессимптомных пациентов с ЭКГ-признаками
синдрома Бругада (постоянными или интермиттирующими)
рекомендуется проведение электрофизиологического исследования
(ЭФИ) с целью провокации желудочковых тахиаритмий.
Специфичность результатов ЭФИ в определении прогноза
развитая фатальных аритмий является очень высокой (99%)! Лишь
у 0,9% пациентов с ЭКГ-признаками синдрома Бругада и
невозможностью провоцирования желудочковых тахиаритмий во
время ЭФИ такие аритмии выявляются в дальнейшем при
03.09.2017
40
длительном
наблюдении.

41.

Для медикаментозной профилактики внезапной смерти при
синдроме Бругада использовались различные препараты (βблокаторы, амиодарон, препараты I класса, комбинация
амиодарона и
β-блокаторов), однако риск повторных эпизодов
желудочковых аритмий и внезапной смерти сохранялся очень
высоким (до 30%).
В
связи
с
неэффективностью
медикаментозно
антиаритмической терапии при симптоматическом синдроме
Бругада
показана
имплантация
автоматического
кардиовертера-дефибриллятора (АКД). Имплантация АКД
также показана у бессимптомных больных с ЭКГ-признаками
синдрома Бругада, у которых желудочковые тахиаритмии
провоцировались во время ЭФИ. В случаях, если аритмии
возникают во время сна при преобладании парасимпатического
тонуса, профилактический антиаритмический эффект может
оказать имплантация электрокардиостимулятора.
03.09.2017
41

42.

факультативно
Неполная блокада правой ножки пучка Гиса
03.09.2017
42

43.

факультативно
НЕПОЛНАЯ БЛОКАДА ПРАВОЙ НОЖКИ
О неполной (частичной) блокаде правой ножки говорят в
тех случаях, когда комплекс QRS по форме напоминает блокаду
правой ножки, а ширина комплекса QRS составляет 0,08-0,11 с.
Нередко желудочковые комплексы в этом случае
представляют нечто среднее между нормальной ЭКГ и
желудочковыми комплексами при полной блокаде ножки.
В правых грудных отведениях (V1, V2), как правило, ЭКГ
имеет характерный вид, комплекс QRS имеет форму rSr', rSR',
rsR' или rsr'. Время актвации правого желудочка в этих
отведениях обычно увеличено.
На ЭКГ в отведениях V5,V6 обычно
регистрируется
комплекс QRS типа qRS. Зубец SV5, V6 большей частью уширен
незначительно.
В отведении aVR часто наблюдается поздний зубец R.
Изменения сегмента SТ и зубца Т при неполной блокаде
ножки могут отсутствовать. В некоторых случаях неполная
блокада правой ножки сопровождается снижением сегмента
STV1, V2 и отрицательным зубцом Т в этих отведениях, которые,
однако, менее выражены, чем при полной блокаде правой
ножки.
Нужно учитывать, что и в норме ЭКГ в отведениях V1, V2
может иметь вид rSr'. Однако при этом высота зyбца r'v1 < rv1,
ширина комплекса QRS<0,08 с и зубец г' регистрируется только
в одном правом грудном отведении. При неполной блокаде
правой ножки, наоборот, r'v1 > rv1 и ширина комплекса
QRS>0,08 с.
(В.Н.Орлов, 1999)
03.09.2017
ЭКГ при неполной
блокаде правой ножки
пучка Гиса.
Ширина комплекса QRS
0,11 c, зубец S V4-V6, I,
aVF уширен, закруглен.
Поздний R aVR.
43

44.

факультативно
При неполной блокаде правой ножки возбуждение может
проходить по ней, но несколько замедленно. Часто неполная
блокада правой ножки наблюдается при гипертрофии правого
желудочка и служит в таких случаях проявлением гипертрофии,
а не нарушением проводимости.
Нередко представляет трудности дифференциация изменений
ЭКГ, наблюдаемых при гипертрофии правого желудочка и при
неполной блокаде правой ножки пучка Гиса, когда ширина
комплекса QRS составляет меньше 0,12 с. О блокаде правой
ножки в
таких случаях говорит наличие широких зубцов R' в
отведениях V1,V2 и широких S в отведениях V5, V6.
(В.Н.Орлов)
03.09.2017
44

45.

Полная блокада левой ножки пучка Гиса
(ПБЛНПГ)
03.09.2017
45

46.

03.09.2017
46

47.

Блокада левой ножки пучка Гиса
03.09.2017
47

48.

Схема формирования желудочкового комплекса при
полной блокаде левой ножки пучка Гиса
03.09.2017
48

49.

Ход волны возбуждения при полной блокаде левой ножки пучка Гиса
При полной блокаде левой ножки запаздывает возбуждение левой половины
межжелудочковой перегородки (МЖП) и левого желудочка.
1) Поэтому вначале возбуждение охватывает правую половину МЖП (а в норме –
левую),
Правая половина МЖП заряжается (-). Левая же (невозбужденная) остается заряженной (+).
Вектор ЭДС направлен влево (если смотреть со стороны пациента): (от - к +) (1).
В правых грудных отведениях – начало
зубца q
В левых грудных отведениях – начало зубца R
R
q
03.09.2017
49

50.

2) Затем охватывается возбуждением правый желудочек (2), но это существенно не изменяет
направление вектора деполяризации в этот момент, т.к. в это время продолжается возбуждение
МЖП (справа налево, если смотреть со стороны пациента) (1)), которая является более мощной,
чем правый желудочек, и суммарный вектор в этот момент опять - таки направлен влево (2').
1)
Зубцы q и R «продолжаются» в отведениях V1 и V6
R
\q
03.09.2017
50

51.

3) Затем возбуждается левый желудочек – импульс идет влево, «поперек сердца» (3).
Это завершает образование глубокого Q (QS) в правых грудных отведениях и
высокого R – в левых грудных отведениях.
03.09.2017
51

52.

4) Изменение процесса реполяризации.
Из-за более медленного распространения возбуждения в блокированном желудочке (в левом) –
внутренние (субэндокардиальные) слои миокарда в левом желудочке успевают выйти из
деполяризация раньше (с них начинается процесс реполяризации), чем наружные (субэпикардиальные) (что противоположно норме!) (4).
Это обуславливает инверсию ST и зубца Т.
Поэтому (из-за извращения хода волны реполяризации, ее запаздывания в левом желудочке)
сегмент ST смещается ниже изолинии и появляется (-) Т по отношению к основному зубцу
желудочкового комплекса (зубцу R) (в отведении V6). В то же время в отведении V1 сегмент ST
становится выше изолинии и Т(+).
Таким образом, сегмент ST и зубец Т становятся дискордантными по отношению к основному
(самому большому) зубцу желудочкового комплекса, причем это имеет место, как в отведении V6,
так и в отведении V1.
03.09.2017
52

53.

Блокада левой ножки пучка Гиса
Формула блокады левой ножки пучка Гиса:
V1 QS
V6 R
03.09.2017
53

54.

ЭКГ при блокаде левой и правой ножек пучка Гиса.
Зубцы Т дискордантны комплексам QRS
03.09.2017
54

55.

Направление электрической оси сердца (ЭОС) при ПБЛНПГ
Согласно А.В.Струтынскому – «при БЛНПГ –
отклонение электрической оси сердца влево происходит
не всегда».
Согласно М.С.Кушаковскому, «смещение ЭОС до –
30° и больше встречается примерно у 50% больных с
блокадой левой ножки пучка Гиса, у других больных –
средняя ось QRS располагается нормально, отклонение
ЭОС вправо – весьма редкий «компаньон», по
выражению E.Lepeshkin (1951), и при полной блокаде
левой ножки пучка Гиса встречается менее чем в 1% ее
случаев».
03.09.2017
55

56.

03.09.2017
БЛНПГ + левограмма (∟α= - 55°)
56

57.

03.09.2017
БЛНПГ + горизонтальное положение ЭОС (∟α= + 12°)
57

58.

Блокада левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ) – важный маркер серьезного
поражения сердца! Она встречается при заболеваниях, сопровождающихся
преимущественным поражением левого желудочка: ГБ, ИБС, аортальные
пороки сердца.
Во Фремингемском исследовании установлено, что вновь сформированная
БЛНПГ – это предиктор высокого риска смерти у больных с тяжелой
артериальной гипертензией и ИБС.
За 10 лет наблюдения 50% пациентов со вновь сформированной БЛНПГ
умерли от сердечно-сосудистой патологии.
Важно, что прогрессирование до полной блокады сердца встречается редко
(имплантация постоянного ЭКС не показана).
При блокаде левой ножки, если она внезапно появляется при клинике острого
инфаркта миокарда, – делают тромболизис (а при блокаде правой ножки –
нет).
При наличии блокады левой ножки и ХСН (тяжелой) – проводят
ресинхронизирующую терапию, т.е. вставляют электрокардиостимулятор, а
при блокаде правой ножки – нет.
03.09.2017
58

59.

факультативно
Неполная блокада левой ножки пучка гиса
03.09.2017
59

60.

факультативно
Неполная блокада левой ножки пучка Гиса
При неполной блокаде левой ножки возбуждение по левой ножке проходит с
трудом или не полностью и течет замедленно.
При неполной блокаде левой ножки пучка Гиса ЭКГ по форме напоминает
полную блокаду этой ножки. Однако ширина комплекса QRS при этом меньше
0,12 с и составляет 0,10-0,12 с. Время активации левого желудочка в левых
грудных отведениях умеренно превышает нормальные величины.
О неполной блокаде левой ножки говорят в тех случаях, когда в отведениях
V5, V6 ЭКГ имеет вид зубца R, qV5, V6 отсутствует, а комплекс QRS несколько
уширен до 0,10-0,12 с и нередко зазубрен.
Сегмент STV5, V6 может быть расположен на изолинии или ниже нее. Зубец
TV5, V6 может быть положительным, сглаженным или отрицательным.
В отведениях V1, V2, как и при полной блокаде левой ножки, ЭКГ обычно
имеет вид rS или QS. Сегмент ST в этих отведениях может быть расположен
выше изолинии или на изолинии, зубец TV1, V2 обычно положительный.
Изредка единственным признаком неполной блокады левой ножки служит
отсутствие зубца q в отведениях V5, V6.
(В.Н.Орлов, 1999)
03.09.2017
60

61.

Аускультация сердца при блокаде
ножек пучка Гиса
03.09.2017
61

62.

1) I тон может быть раздвоен, но это происходит
не часто – лишь у 1 из 10 пациентов с
блокадой ножки пучка Гиса (и чаще – при
блокаде левой ножки пучка Гиса).
2) Можно уловить раздвоение II тона,
усиливающееся на вдохе (М.С.Кушаковский).
03.09.2017
62

63.

Расщепление I тона сердца
при блокаде правой ножки
пучка Гиса:
Возбуждение и сокращение
ПЖ
и,
соответственно,
захлопывание трехстворчатого
клапана
(Т)
происходит
значительно
позже,
чем
сокращение ЛЖ и закрытие
митрального клапана (М). В
результате 1 тон оказывается
расщепленным (более 0,05 с).
03.09.2017
63

64.

Расщепление (раздвоение) I тона.
Расщепление (раздвоение) I тона происходит тогда, когда неодновременно
сокращаются левый и правый желудочки,
что происходит при блокаде ножки пучка
Гиса.
Теоретически это должно происходить,
в первую очередь, при блокаде правой
ножки пучка Гиса.
При
этой
патологии
сначала
охватывается
возбуждением
левый
желудочек, а затем – «поперек» сердца
охватывается
возбуждением
правый
желудочек – поэтому тон от правого
желудочка в этом случае должен слышится
позже тона от левого желудочка.
Известно, что систола левого желудочка
совершается быстрее систолы правого и в
норме, при блокаде же правой ножки пучка
Гиса это запаздывание правого желудочка
выражено больше и поэтому раздвоение
должно слышаться отчетливо.
03.09.2017
64

65.

При блокаде левой ножки пучка Гиса происходит ослабление I тона .
Неравномерность возбуждения миокарда обуславливает асинхронизм сокращения,
снижает его скорость и, соответственно, снижает скорость движения створок.
При этом происходит запаздывание сокращения левого желудочка
При запаздывании сокращения левого желудочка М1 следует за (!) Т1, и это
приглушает I тон (а в норме М1 находится перед Т1).
М1
Т1 в норме (М1 перед Т1)
М1 в патологии (ПБЛНПГ)
(М1 после Т1)
03.09.2017
65

66.

Однако на практике, тем не менее, наблюдают, что при блокаде ножек пучка Гиса
I тон претерпевает небольшие изменения: расщепление I тона обнаруживается
редко – лишь у каждого десятого (!) больного с полной блокадой одной из ножек
пучка Гиса (т.е. у 1 из 10 больных с блокадой ножки пучка Гиса) (Луизада А., 1972).
При этом чаще расщепление I тона выслушивают у больных с полной блокадой
левой ножки, а не правой ножки пучка Гиса, как это теоретически можно было
предположить (Алмазов В.А., 1996).
03.09.2017
66

67.

При блокаде левой ножки пучка Гиса можно
уловить
так
называемое
парадоксальное
раздвоение II тона, т.е. раздвоение выслушивается
только на выдохе, а на вдохе II тон становится
слитным (т.е. противоположно физиологическому
расщеплению).
03.09.2017
67
English     Русский Правила