Развитие мочевыделительной и репродуктивной систем в онтогенезе человека, и их врожденные аномалии. Постэмбриональное развитие

1. Лекция 4 Тема : Развитие мочевыделительной и репродуктивной систем в онтогенезе человека, и их врожденные аномалии.

Постэмбриональное
развитие человека

2. Эволюция выделительной системы

Беспозвоночные:
Простейшие – сократительные вакуоли
Многоклеточные – протонефридии у
кишечнополостных, плоских и круглых червей;
- кольчатых червей;
мальпигиевы сосуды – видоизмененные метанефридии
метанефридии
и выделительные железы ( антенальные, коксальные) у
членистоногих

3.

Позвоночные:
Предпочка или головная почка (pronephros) – у
круглоротых (миксины);
Первичная или туловищная почка (mesonephros)у рыб и земноводных;
Вторичная или тазовая почка (metanephros) – у
рептилий, птиц и млекопитающих.
N.B! Все 3 типа почек развиваются из мезодермы
В эмбриогенезе млекопитающих последовательно
проходят стадии развития: предпочка -->
первичная --> вторичная почка

4. Схема строения предпочки (головной почки) и первичной (туловищной почки) в.п.- вольфов проток, м.п.- мюллеров проток

5. Строение почечного клубочка вторичной (тазовой почки)

6. Усложнение в строении почек связано с увеличением количества почечных канальцев от 4-10 (пронефрос) до 100 (мезонефрос) и около

1 млн (метанефрос), а также связи
выделительной системы с кровеносной системой
В эмбриогенезе человека:
пронефрос (временная структура) - появляется в
конце 3-й недели из передних 8-10 сегментарных ножек
мезодермы и сохраняется около 40 часов, формируя
мезонефрогенный проток для первичной почки;
мезонефрос (временная структура) - формируется в
середине 4-й недели в виде парных тяжей на уровне 8-13
сомитов, которые продольно делятся с образованием
парамезонефрических каналов, а затем из медиального
образуются половые валики, а латеральные
дегенерируют;
метанефрос (постоянная структура) появляется в
конце 1-го месяца в сакральном отделе эмбриона.

7. Почки человека

8. Почка человека в сагиттальном разрезе

9. Сроки развития выделительной системы у человека

19 сут. -сохраняется и функционирует алантоис,формируется предпочка
24 сут. -разделение мезонефрогенного протока, образование
mesontphros (первичной почки)
30 сут. – открытие Вольфова протока в проток мезонефроса
34 сут. – формируются мочеточниковый вырост, мочепрямокишечниковая перегородка
38 сут. – развитие мочеточников, желоба уретры и уретральных складок,
мюллеровых протоков, образование урогенитальной трубки из
урогенитального сегмента клоаки
44 сут. – разрыв мочеполовой и анальной мембран, образование
чашечек вторичной (тазовой) почки
8 неделя – окончательное формирование metanephros в брюшной
полости, слияние мюллеровых протоков, формирование мочевого
пузыря

10. 10 нед.- мочеобразование, образование мочевого пузыря, впадение мюллеровых протоков в мочеполовой синус

16 нед.- сформированные вторичные почки, инволюция первичных
почек
20 нед. – закончено образование собирательных трубочек, чашечек,
лоханки, мочеточников из мезонефрогенного протока
36 нед. – осмолярность мочи остается низкой
ВПР мочевыделительной системы составляют около 30 % от всех ВПР
По клинической значимости пороки делятся:
а) летальные, приводящие к смерти сразу при рождении;
б) проявляются болями и нарушением функции (дизурии),
образование камней, воспаление и т.д.;
в) случайные клинические или патологоанатомические
обнаружения

11. ВПР почек

Арения – одно или двустороннее отсутствие почек
Удвоение почек – наличие двух почек с обеих сторон
Добавочная почка – удвоение почки с одной стороны
Дистопия (эктопия) – аномальное расположение
одной или обеих почек
Сращение почек – соединение двух почек в одну с
изменением формы (подковообразная, L-,S –образная)
Кистозность почек – наличие в почках кистообразных
полостей лишенных нефрогенной ткани

12. ВПР мочеточников

• Агенезия мочеточников – отсутствие мочеточников
часто сочетается с арений
• Удвоение мочеточников –
развитие двух мочеточников с
обеих сторон
• Врожденные стриктуры (стеноз, атрезия) – ссужение
или полное отсутствие внутреннего канала
• Аномалии расположения и впадения в мочевой
пузырь
ВПР мочевого пузыря
Агенезия – отсутствие мочевого пузыря (летальность)
Удвоение – наличие дополнительного (второго) мочевого пузыря
Экстрофия (эктрофия) – расщелина передней стенки мочевого
пузыря

13. ВПР уретры

Агенезия уретры – врожденное не развитие уретры
Удвоение уретрального канала – наличие дополнительного мочеиспускательного канала
Атрезия – врожденное отсутствие естественного
канала уретры
Стеноз уретры – врожденное ссужение просвета
уретры
Гипоспадия – наличие врожденной
расщелины уретры
на половом члене снизу
Эписпадия – расщелина уретры на дорзальной
поверхности полового члена

14. Развитие мочеполовой системы человека

Половые железы и внутренние половые органы в
эмбриональном периоде человека развиваются из клеток
mesonephras. Из покровного эпителия первичной почки на
3-4 неделе образуются первичные недифференцированные половые тяжи (валики), в которых появляются
гоноциты – предшественники половых клеток. В соответствии с половыми хромосомами зародыша (ХХ или XY) на
6-8 неделе произойдет дифференцировка гонад и пола.
Основную роль в этом процессе играют гены, которые
локализованы в Y хромосоме (HY- антигены,белки).
Мезонефрический канал на 2 месяце эмбриогенеза расщепляется на 2 протока: ductus mesonephricus (вольфов
проток) и ductus paramesonephricus (мюллеров проток)

15. Развитие выделительной и половой систем у позвоночных (1-пронефрос, 2-мезонефрос, 3-метанефрос) 4-мезонефрический проток,

5-парамезонефрический проток – мюллеров
проток, 6- мезонефрический проток –вольфов проток; V- самка , VI-самец

16.

При развитии мужских гонад – семенников,
вырабатывающих половой гормон тестостерон из
вольфова протока развиваются семевыносящие
пути, а мюллеров проток редуцируется. Если
гонады зародыша женского пола – из мюллерова
протока формируются маточные трубы и тело
матки. Вольфов проток при этом редуцируется.
Наружные половые органы формируются из полового бугорка и тканей клоакальной щели.
В начале 3 месяца клоака поперечно разделяется на
задний проход и мочеполовую щель с двумя
парами складок (внешние и внутренние).

17. Под влияние половых гормонов, вырабатываемых железами соответствующего генетического пола с 4 месяца эмбри-огенеза происходит

Под влияние половых гормонов, вырабатываемых железами
соответствующего генетического пола с 4 месяца эмбриогенеза происходит дифференцировка наружных плода.
Из полового бугорка у плодов мужского пола образуются
головка и тело полового члена. Из внутренних половых
складок формируется уретральная бороздка, которая
срастаясь образует мочеиспускательный канал, а из
наружных половых валиков образуется мошонка, куда к
моменту рождения опускаются яички.
При развитии женского пола из полового бугорка
образуется клитор; из внутренних складок – малые
половые губы, а из наружных воликов – большие
половые губы.

18. Дифференцировка гениталий в эмбриогенезе человека

19. Мужская половая система человека

20. ВПР мужских половых органов

Микроорхидизм (гипогонадизм) – семенники
уменьшены в размерах, как правило твердые, что ведет
к нарушению сперматогенеза и недостаточной
выработке мужских половых гормонов
Крипторхизм одно- или двусторонний – яички
после рождения не опускаются в мошонку
Гипоспадия – уретра не сращена на нижней
(вентральной )поверхности пениса
Эписпадия – уретра не сращена на верхней
(дорзальной) поверхности пениса
Микропенис – резкое уменьшение полового члена в
размерах

21. Женская половая система человека

22. ВПР женской половой системы

Аплазия матки – врожденное не развитие матки
Гипоплазия матки – врожденное недоразвитие
матки, уменьшена в размерах
Двурогая матка – матка имеет две полости
Удвоение влагалища – наличие двух рядом
расположенных влагалищных каналов
Атрезия влагалища – врожденное не развитие
влагалища
Гипоплазия больших половых губ –
недоразвитие тканей больших половых губ
Гиперплазия клитора – врожденное увеличение
размера клитора

23. Гермафродитизм (в древнегреч.мифологии Гермафродит – плод любви Гермеса и Афродиты)

Гермафродитизм
(в древнегреч.мифологии Гермафродит – плод любви Гермеса и Афродиты
)
Гермафродитизм истинный синоним: амбисексуальность – наличие у одного индивида
овариальной и тестикулярной тканей в гонадах
(овотестис).
Фенотипически проявляется наличием мужских и женских
наружных половых органов
Генетически гетерогенное состояние, обусловленное
хромосомной мозаикой (46,ХХ/46,Х Y или 46,ХХ/47,ХХY),
транслокацией участка Y –хромосомы на Х-хромосому
или аутосому или генной мутацией.
При генной мутации тип наследования АР.

24. Псевдогермафродитизм (ложный мужской и ложный женский) – врожденное состояние, при котором структура гонад не соответствует

строению
наружных половых признаков.
Гермафродитизм ложный женский – наличие
яичников у больных с мужскими наружными
половыми органами.
Гермафродитизм ложный мужской – наличие
мужских гонад (семенников) у больных с
женскими наружными половыми органами.