Органеллы эукариотической клетки

1.

Биология клетки
Органеллы

2.

Ядро
Функции
1. хранение наследственной
информации, генетический код
2. разделение биохимических
процессов ядро/цитоплазма
3. регуляция метаболизма или
генной экспрессии путем
избирательного проникновения
регуляторных молекул в ядро и
из ядра

3.

4.

• ядрышко, в котором происходит сборка рибосомальных
субъединиц. После образования в ядрышке рибосомные субъединицы
транспортируются в цитоплазму, где они осуществляют трансляцию м
РНК
4

5.

Ядерные поры
Белки нуклеопорины
Регулируемый транспорт веществ
(диффузия, кариоферины)

6.

Ядерная ламина
образование ядерной ламины
микрофиламент ламин А мутация в гене
LMNA - заболевание ХатчинсонаГилфорда ускоренное старение

7.

1.Подстилает ядерную мембрану в виде
фиброзного слоя – белки ламин А, ламин
В, ламин С. В – ламин связан с
хромосомами.
2.Контактирует с хроматином и ядерными
РНК
3.Участвует в дезинтеграции ядерной
оболочки при митозе

8.

Митохондрии
Функции :
•кислородное
синтез АТФ,
• расщепление
органических
веществ.
•синтез
митохондриальных
белков

9.

10.

Апоптоз
выделяя в цитозоль фактор
(цитохром с ), повышающий
вероятность гибели клетки. Этот
фактор преносит электроны и
выделяясь из митохондрий
включается в состав апоптосом. Они
активируют ферменты( каспазы) ,
осуществляющие деградацию
клеточных белков.

11.

Митохондрии на электронограмме
клетки сердца человека при
гипоксии.
Строение митохондрий на электронограмме клетки
печени человека при патологии (миграция личинок
аскариды). Оригинальная фотография Чебышева Н.В.
Электронограмма митохондрии в норме
Чем больше крист присутствует в митохондрии,
тем интенсивнее протекают окислительновосстановительные процессы. Например,
митохондрии клеток сердечной мышцы
содержат втрое больше крист, чем митохондрии
клеток печени.
При сравнение изображения митохондрий в норме и при
патологических процессах, например, при гипоксии
клеток в митохондриях резко падает эффективность
окислительного фосфорилирования, они набухают,
происходит уплотнение
внутреннего пространства,
деформация крист,
разрыв наружной мембраны
митохондрий.

12.

Митохондриальные энцефаломиопатии – заболевания связанные с нарушением
структуры митохондрий и ферментов цикла Кребса. В основе патогенеза
синдрома лежат точковые мутации митохондриальной ДНК.. Особенно
чувствительны к дефектам митохондрий нервные и мышечные клетки из-за
недостатка АТФ- энергии для сокращения мышечных и возбуждения нервных
клеток.
Одним из важнейших симптомов митохондриальной
патологии является непереносимость физических
нагрузок, мышечная слабость, развитие очаговой
неврологической симптоматики (параличи конечностей,
черепных нервов), коматозными состояниями
12

13.

Эндоплазматическая сеть
Функции
• транспорт веществ
• разделение цитоплазмы на компартменты
(«отсеки»)
• синтез углеводов и липидов (гладкая
ЭПС)
• синтез белка
(шероховатая ЭПС)
Гладкая ЭПС – детоксикация
ксенобиотиков
Участие в образовании мембранных
органелл и ядерной оболочки
Электронограмма ЭПС в
норме
Накопление ионов Са2+ саркоплазматический ретикулум в
мышцах
Гладкая ЭПС - синтез холестерина

14.

Атрофия эндоплазматической сети - уменьшение
размеров канальцев, количества рибосом связаны со
снижением синтетической функции клетки
(белковый дефицит при голодании, болезнях печени;
старение).
ЭПС на электронной микрофотографии клетки печени
при патологии (старение, голодании).
Атрофия гранулярной и гиперплазия агранулярной
эндоплазматической сети гепатоцитов
При усиление метаболической активности
белкового, липидного, углеводного синтеза в
клетке наблюдается увеличение (гиперплазия)
эндоплазматической сети, расширение ее каналов и
увеличение количества рибосом. ЭПС на
электронной микрофотографии лимфоцита селезенки
хорошо развиты в связи с интенсивным
синтезом белков иммуноглобулинов, в этих клетках
хорошо развита шероховатая ЭПС.
ЭПС на электронной микрофотографии клетки при
гиперплазии
14

15.

Гладкая ЭПС - синтез холестерина
семейная гиперхолестеринемия
характеризуется отложением
эфиров холестерина в
организме человека, в
частности, в сухожилиях
Рука больного гиперхолестеринемией
15

16.

Аппарат Гольджи
Функции
•Функции
• Накопление белков, липидов,
углеводов
• их химическая модификация (синтез
сложных углеводов и
• липидов и др.)
•«упаковка» веществ в мембранные
пузырьки, сортировка
•место образования лизосом

17.

ЭПС на электронограмме клетки
печени при патологии (старение,
голодании)
ЭПС на электронограмме лимфоцита
селезенки.

18.

Лизосомы
Электронограмма вторичных лизосом
Гигантские лизосомы на
электронограмме клетки печени при
гликогенозах.

19.

Гликогенозы - Болезнь Тэя-Сакса, Болезнь Ниманна-Пика и др.. Эти заболевания
обусловлены недостаточностью ферментов, участвующих в обмене гликогена;
характеризуются недостаточным или избыточным накоплением его в различных
органах и тканях ( в печени, скелетных мышцах или сердечной мышце). Для больного
характерны отставание роста,, развитие сахарного диабета. Прогноз для жизни
нередко неблагоприятный; смерть может наступить на первом году жизни.
19

20.

Остаточные тельца или телолизосомы
У человека при старении организма в остаточных тельцах клеток мозга, печени мышечных волокнах накапливается «пигмент старения» – липофусцин.
20

21.

Пероксисомы
• Функции
• Разрушение токсичных
соединений (перекиси
водорода)
1 - кристаллоидная сердцевина
пероксисом
Электронограмма
пероксисом
• Окисление жирных кислот
синтез желчных кислот,
холестерина, а также
эфиросодержащих липидов

22.

Пероксисомы
Некоторые наследственные заболевания связаны с нарушением функции
пероксисом. Например, при синдроме Цельвегера в пероксисоме отсутствует
большое число важных ферментов. Заболевания связаны с мутацией генов для
различных ферментов пероксисом, участвующих в окислении жирных кислот, и
как следствие, аномальное накоплению липидов в ЦНС (головном и спинном
мозге) и надпочечниках.
Стрелками указано аномальное накопление
липидов у больного

23.

Рибосома
Митохондриальные рибосомы
(70S)
Цитоплазматические
рибосомы — (80S).
Функции
• Синтез белка
Полирибосома (полисома) —
комплекс нескольких рибосом,
расположенных на одной
молекуле мРНК

24.

Схема строения филаментов:
а — актиновый микрофиламент;
б — микротрубочка;
в — промежуточный филамент

25.

Жгутики. Реснички
Функции
• органеллы
движения
Электронограмма
жгутика в норме
Электронограмма жгутика спер­
матозоида пациента, страдающего ас­
тенозооспермией (снижением подвижности
сперматозоидов).
Например, при синдроме Картагенера
предрасположенность к инфекционным
заболеваниями дыхательных путей, а лица
мужского пола могут быть бесплодны из-за
снижения подвижности сперматозоидов.

26.

Электронограммы жгутиков
сперматозоидов мышей

27.

Центриоли
Функции
• обеспечение расхождения хромосом к полюсам клетки во время деления
• центр организации цитоскелета

28.

Хлоропласт