Патология системы гемостаза

1. Патология системы гемостаза

Докладчик:
Москаленко С.В. _
студентка 6 курса,
лечебного факультета

2. Васкулиты

3. Васкулит

- это патологический процесс,
характеризующийся
воспалением и некрозом
сосудистой стенки, с
последующим ухудшением
кровотока.
3

4.

Процессы в сосудах при васкулите, приводящие
к развитию клинических проявлениий :
4

5.

Впервые
в
1866
году
была
опубликована статья о неизвестном
ранее «заболевании артерий».
5

6. Историческая справка (2)

лихорадка, миалгии, кашель, диарея
чувствительная, двигательная полинейропатия
27 летний
парень
протеинурия и гематурия
кахексия, мышечный паралич, деменция
Через месяц – летальный исход

7. Историческая справка (3)

При
патологоанатомическом
исследовании
обнаружены «необычные
узловатые утолщения в
большинстве артерий».
7

8. Этиологические компоненты развития васкулита

• Клеточные - образование гранулем
Иммунные
Иммунные
• Гуморальные – образование иммунных комплексов
• Любой инфекционный агент
Неиммунные
Неиммунные
8
Стафилококки
Стрептококки

9. Основные звенья этио-патогенеза васкулитов

Этиологические факторы
(факторы инфекционной и вирусной природы)
(играют непосредственную роль и в развитии обострений)
Активация клеточного иммунитета
(Т- и В-лимфоциты, макрофаги, моноциты, нейтрофилы)
Синтез основных провоспалительных цитокинов
(ИЛ-1, ФНО- , ИФ- , синтез аутоантител, молекул адгезии)
Образование ЦИК
Активация и повреждение эндотелиальных клеток
Нарушение соотношения про- и антивоспалительных медиаторов воспаления
Активацию и агрегацию тромбоцитов
Изменение реологии крови
Образование микротромбов
9

10. Морфологическая классификация васкулитов

Размер сосуда
Васкулит
Крупный
Артериит Такаясу
Гигантоклеточный артериит
Средний
Болезнь Кавасаки
Узелковый периартериит
Мелкий
Васкулит Черджа-Страусса
Пурпура Шенлейна-Геноха
Гранулематоз Вегенера
10

11.

11

12. Артериит Такаясу (синдром отсутствия пульса)

Макито Такаясу
(1860-1938)
- это гранулематозное воспаление
аорты и ее основных ветвей.
12

13. Эпидемиология

13

14. Этиология

Механизм
Описание
Инфекционный
Большинство больных перенесли туберкулез (ремиссия) и
стрептококковую инфекцию.
Аутоиммунный
У большинства больных СКВ, АФС.
Иммунный
Иммуннодефицитное состояние.
Гормональный
Повышение уровня эстрогенов в крови.
14

15. Поражение артерий при Такаясу

Поражение артериий при
Такаясу
Анатомические
типы
поражения сосудов при
болезни Такаясу
Уровень поражения
артерий
15

16. Клиника

Проявления
Специфические
Синдромы, в основе которых
лежат
ишемические
изменения в
органах и
тканях.
Неспецифические
Проявления
обусловленные
системным воспалительным
ответом организма.

17. Поражение нервной системы

Поражение нервноий
системы
• Дисциркуляторная
энцефалопатия.
• Снижению
памяти,
внимания.
• Обморочные состояния.
• Головные боли.
• Инсульт.
• Со
стороны
периферической
НС
характерно
наличие
полиневропатии.
17

18. Поражение глаз

• Окклюзия
центральной
артерии сетчатки и атрофия
диска зрительного нерва.
18

19. Поражение сердечно-сосудистой системы

Поражение сердечно-сосудистоий
системы
Норма
Гипертрофия ЛЖ
Поражение аорты
19
Миокардит

20. Поражение ЖКТ

Картина
«острого»
живота
Поражение аорты
20

21. Поражение легких и почек

Воспалительный
процесс
21

22. Лабораторные изменения

Кровь
Кровь
Иммуннограм
Иммуннограм
ма
ма
Нормохромная
нормоцитарная анемия;
Умеренный тромбоцитоз;
Ускорение СОЭ;
ГиперJглобулинемия;
Повышение фибриногена.
> CD+4 T- Lym;
> ЦИК;
< CD+8 T-Lym.

23. Инструментальные обследования

23

24. Лечение

Подавление острого воспаления в сосудистой стенки
Профилактика возможных осложнений
Компенсирование симптомов сосудистой недостаточности
ГК
В течение 2-5 лет
+ Пульс-терапия 1
год (3+/3-)
Плазмаферез
Цитостатики
(Метотрексат)
24

25. Болезнь Кавасаки

Томисаку Кавасаки
(1925-…)
- это артериит, обычно
встречающийся у детей,
поражающие преимущественно
коронарные.
25

26. Эпидемиология

26

27. Этиология

Стафилококки
???
Полагают, …
Стрептококки
Синтез нового типа токсина
Синдром токсического шока

28. Патогенез

Иммунный механизм
CD+4 T-Lym
JgG
B-Lym
JgM
ИЛ-1
ФНО
CD+8 T-Lym
28

29. Клиника (1)

Патология
ССС
Поражение
кожных
покровов и
слизистых
Лихорадка
29
1-2 недели

30. Клиника (2)

В течение
1-2 недели
на 5 день
от начала лихорадки
30

31. Клиника (3)

Сердце
Клиника (3)
Аневризма
Почки
Тромбоз
31

32. Клиника (4)

ОСН
Миокардит
Аритмии, тахикардия
ИМ
32

33. Другие проявления

Рвота,
понос,
боли в
животе
33

34. Лабораторные изменения

Кровь
Кровь
Моча
Моча
Нормохромная нормоцитарная
анемия;
Тромбоцитоз;
Ускорение СОЭ;
Лейкоцитоз;
Сдвиг лейкоцитарной формулы
влево.
Протеинурия;
Лейкоцитурия.

35. Коронарография

Правая
коронарная
артерия
Левая
коронарная
артерия
35

36. Лечение

36

37.

Геморрагическиий васкулит
(Пурпура Шенлеий наГеноха)
Иоганн
Шенлейн
(1793-1864)
-
это
васкулит
с
преимущественным
поражением мелких сосудов,
характеризующиеся наличием
Jg A-иммунными депозитами.
37

38. Эпидемиология

38

39. Этиология

Триггерные
факторы
Микроорганизмы
Лекарственные
средства
Стрептококки,
Иерсинии,
Вирус Эпштейна-Барра
Пенициллин,
Эритромицин
39

40. Патогенез

40

41. Клиника

• Клинические проявления кожного синдрома включают
симметричную петехиальную сыпь и/или пурпуру
(пальпируемая
нетромбоцитопеническая
пурпура),
сопровождающаяся зудом.
41

42. Костно-мышечная система

!
В течение 1
недели
42

43. ЖКТ

43

44. Почки / Легкие

Нефрит
44

45. Лабораторные изменения

Кровь
Увеличение концентрации JgA в сыворотке
крови;
Ускорение СОЭ;
Высокий уровень СРБ;
Повышение спонтанной агрегации
тромбоцитов.

46. Лечение

46

47.

47

48. Гемофилия

• - наследственная патология системы гемостаза, в основе
которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX, X
факторов свертывания.
48

49. Клинические проявления (1)

Клинические проявления
(1)Подкожные /межмышечные
кровоизлияния
49

50. Клинические проявления (2)

Колено при
гемартрозе
50

51. Мифы и заблуждения

Больной
гемофилией может
истечь кровью от
малейшей
царапины.
Гемофилия
только у
носителей/
больных
родителей
51

52. Лечение

I,
VIII, XIII
52

53. Благодарю за внимание!

53