Эпилепсия

1.

Эпилепсия
Определение, классификация, этиология,
клиническая картина, диагностика, лечение
Выполнила:
студентка 1.4.05а группы
Антонова М.М.

2.

Определение
• Эпилепсия – гетерогенная группа
заболеваний различной этиологии,
характеризующаяся повторными (2 или
более) эпилептическими приступами, не
спровоцированными какими-либо
немедленно определяемыми причинами.
• Эпилептический приступ – клиническое
проявление аномального и избыточного
разряда нейронов мозга.

3.

Эпидемиология
Распространенность
эпилепсии
Нет
эпилепсии
Наличие
эпилепсии
Получение адекватного
лечения
Не получают
адекватное
лечение
Получают
адекватное
лечение
• Заболеваемость
составляет 50-70
случаев на 100 000
населения в год;
• Распространенность –
5-10 человек на 1000
населения;
• 75% из 40 000 000
больных эпилепсией
не получают
адекватного лечения.

4.

Классификация эпилепсий (1)
• Первый уровень – определение типа приступа:
фокальные
генерализованные
неясные

5.

Типы эпилептических приступов
Фокальное (с сохранной
осознанностью, с нарушением
осознанности) начало
Генерализованное начало
С неизвестным началом
1) Моторные:
-автоматизмы;
-атонические;
-клонические;
-эпилептические спазмы;
-гиперкинетические;
-миоклонические;
-тонические.
1) Моторные:
-тонико-клонические;
-клонические;
-тонические;
-миоклонические;
-миоклонико-тоникоклонические;
-миоклонико-атонические;
-атонические;
-эпилептические спазмы.
1) Моторные:
-тонико-клонические;
-эпилептические спазмы.
2) Без двигательных симптомов:
-вегетативные;
-поведенческие;
-когнитивные;
-эмоциональные;
-сенсорные
3) Со вторичной
генерализацией.
2) Абсансы:
-типичные;
-атипичные;
-миоклонические;
-с миоклонией век.
2) Без двигательных симптомов:
-поведенческие.
3) Неклассифицированные.

6.

Классификация эпилепсий (2)
• Второй уровень – определение типа эпилепсии:
фокальная
генерализованная
сочетанная
неклассифицированная

7.

Генерализованные и фокальные
эпилепсии
• Для генерализованной эпилепсии характерно
наличие генерализованной спайк-волновой
активности на ЭЭГ, спектр приступов, включая
абсансы, миоклонические, атонические, тонические
и тонико-клонические приступы. Диагноз ставится
на основании клинических проявлений и типичных
межприступных разрядов.
• Фокальные эпилепсии — это эпилепсии с одним
или несколькими фокусами, а также эпилепсии с
вовлечением одной гемисферы головного мозга.
Для них характерен целый спектр клинических
проявлений и фокальные эпилептиформные
разряды на ЭЭГ.

8.

Сочетанные и неклассифицированные
• Сочетанные генерализованные и фокальные
эпилепсии — эпилепсии с фокальными и
генерализованными типами приступов, при
этом активность на ЭЭГ может быть любой:
могут регистрироваться как фокальные, так и
генерализованные разряды.
• Неклассифицированная эпилепсия —
эпилепсия, при которой невозможно
определить, фокальная она или
генерализованная, а данные ЭЭГ недоступны
или мало информативны.

9.

Эпилептический статус
• Эпилептический статус - любой приступ,
длящийся не менее 30 мин, или
интермиттирующая приступная активность
такой же или большей продолжительности, во
время которой не восстанавливается сознание.
Генерализованный
эпилептический статус
Фокальный
эпилептический статус

10.

Классификация эпилепсий (3)
3) Третий уровень – установление
эпилептического синдрома.
Эпилептический синдром - совокупность
характеристик, включая тип приступа, данные ЭЭГ
и нейровизуализации, он часто имеет
возрастзависимый характер, провоцирующие
факторы, хронозависимость и в ряде случаев
определенный прогноз. Может отмечаться
характерная коморбидность — интеллектуальные
и психиатрические нарушения.

11.

Группа возрастзависимых синдромов:
1) доброкачественная эпилепсия детства с
центротемпоральными спайками;
2) синдром Панайотопулоса;
3) синдром Гасто;
4) лобно-долевые, височно-долевые, и
теменно-долевые эпилепсии с началом в
подростковом и даже во взрослом возрасте.

12.

Классификация эпилепсий (4)
• Четвертый уровень – установление
этиологии эпилепсии.
• Выделяют:
1) генетические;
2) структурные;
3) инфекционные;
4) метаболические;
5) иммунные;
6) с неизвестной этиологией.

13.

Классификация эпилепсий (4)
Главная категория
Подкатегория, причины, описание
Генетические
Простая эпилепсия из-за нарушений одного гена; или
со сложным наследованием.
Вызывается определенной мутацией.
Структурные
После травмы, инсульта, при пороке развития мозга.
Особенно значимы эпилепсии, вызванные склерозом
гиппокампа, гамартомой гипоталамуса.
Структурные эпилепсии могут быть как генетическими,
так и приобретенными. Так, порок развития головного
мозга в виде полимикрогирии может быть вызван и
мутацией в гене CPR56, и внутриутробной
цитомегаловирусной инфекцией.
Инфекционные
В определенных регионах мира эпилепсия может
вызываться нейроцистицеркозом, туберкулезом, ВИЧинфекцией, подострым склерозирующим
панэнцефалитом, токсоплазмозом и другими
внутриутробными инфекциями, включая вирус Зика.
Метаболические
Уремия, порфирия, нарушения обмена аминокислот и
пиридоксинзависимые судороги. Метаболическая
эпилепсия может быть приобретенной и генетической.
Иммунные
Прямое последствие иммунных нарушений и основное
клиническое проявление заболевания. Такой диагноз
возможен, когда имеются доказательства
аутоиммунного воспаления в центральной нервной
системе.
С неизвестной этиологией
-

14.

Этиология приступов
70
60
50
Генетические факторы
Сосудистые заболевания
мозга
40
Пре- и перинатальные
поражения нервной
системы
ЧМТ
30
Опухоли головного мозга
20
Дегенеративные
заболевания ЦНС
10
Инфекции
0

15.

Хромосомные синдромы, которые
могут сочетаться с судорогами:
100
Трисомия по 21 хромосоме
90
Кольцевая 14 хромосома
80
70
Инверсия-дупликация по 15
хромосоме
60
Синдром неустойчивой Ххромосомы
50
Кольцевая 20 хромосома
40
Синдром Ангельмана
30
Трисомия 4 хромосомы
20
Интерстициальная делеция 4q
10
Делеция 4р
0

16.

Клиническая характеристика
• Выделяют период приступа,
постприступный, межприступный периоды.
• Особое внимание обращается тщательный
сбор анамнеза.
• Выделяют наиболее частые симптомы. По
ним можно уточнить расположение
эпилептогенного очага.

17.

Фокальные приступы
• Простые фокальные приступы протекают без
изменения сознания. Различают приступы с
моторными, соматосенсорными, вегетативными
или психическими симптомами.
• Сложные фокальные приступы сопровождаются
изменением сознания, часто начинаются с ауры. В
зависимости от раздражения области мозга, с
которой начинается эпилептический разряд,
выделяют несколько основных видов ауры вегетативную, моторную, психическую, речевую и
сенсорную.
• Иногда биоэлектрическая активность, изначально
фокальная, распространяется по всему мозгу –
приступ со вторичной генерализацией.

18.

Фокальные приступы (2)
• Приступ начинается внезапно или с ауры.
• Аура длится несколько секунд, после нее
больной теряет сознание и падает. Падение
сопровождается громким криком. Появляются
судороги, сначала тонические (10-15 секунд),
потом клонические (2-3 минуты).

19.

Генерализованные приступы
• При первично генерализованных приступах
в патологический процесс изначально
вовлекаются оба полушария большого
мозга.
• Наиболее частые типы генерализованных
приступов - тонико-клонические и абсансы.
• Абсансы характеризуются внезапным и
очень кратковременным прекращением
деятельности (игры, разговора),
замиранием, отсутствием реакции на оклик
и наблюдаются преимущественно у детей.

20.

Особенности приступов в
зависимости от локализации очага
• Височная доля: простые и сложные фокальные
приступы, приступы со вторичной генерализацией. В
75% случаев начинаются с ауры. Характерно
медленное развертывание судорог, преобладание
тонической фазы с большим участием верхней
половины тела.
• Лобная доля: нередко возникают во время сна,
характерна быстрая вторичная генерализация,
выраженные двигательные проявления.

21.

Особенности приступов в
зависимости от локализации очага (2)
• Теменная доля: простые фокальные приступы,
состоящие из положительных и отрицательных
соматосенсорных признаков и симптомов.
• Затылочная доля: обычно простые фокальные
приступы, включающие визуальные проявления.
Визуальные проявления состоят из мимолетных
визуальных феноменов, отрицательных или
положительных.

22.

Диагностика эпилепсии
• 1) Электроэнцефалография
Проводят всем больным для выявления
эпилептической активности. Наиболее частые
ее варианты: острые волны, пики (спайки),
комплексы «пик-медленная волна», «острая
волна-медленная волна».

23.

Основные типы
эпилептиформной активности
1 — спайки;
2 — острые волны;
3 — острые волны в
полосе 0;
4 — спайк-волна;
5 — множественные
спайки-волна;
6 — острая волнамедленная волна.

24.

Условно-эпилептиформные
феномены
В качестве условно
эпилептиформных феноменов,
расцениваемых обычно как
признаки снижения порога
судорожной готовности, могут
иметь значение следующие
графоэлементы на ЭЭГ:
1) Гиперсинхронный,
заостренный по форме α-ритм
(изображение 1).
2) Гиперсинхронный β-ритм
(изображение 2).
3) Вспышки высокоамплитудных
α-, β-, θ- и δ- или полифазных
волн (высокоамплидтудные θизображение 3; полифазные θ и
δ- изображение 4).

25.

Функциональные пробы для
провокации эпилептической
активности
2) Световая стимуляция
Фоновая ЭЭГ в пределах нормы. При нарастающей по
частоте от 6 до 25 Гц световой ритмической стимуляции
наблюдается увеличение амплитуды ответов на частоте
20 Гц с развитием генерализованных разрядов
спайков, острых волн и комплексов спайк-волна.

26.

Функциональные пробы для
провокации эпилептической
активности (2)
2) Гипервентиляция
1 – ЭЭГ в норме.
2 — ЭЭГ при гипервентиляции. Возникновение
генерализованной активности спайков, множественных
спайков, спайк-волна с переходом в припадок атипичный
абсанс.

27.

ЭЭГ при генерализованной
эпилепсии

28.

ЭЭГ при генерализованной
эпилепсии (2)
Первично генерализованный эпилептиформный
паттерн в виде комплексов спайк-медленная волна,
частотой 3 в сек.

29.

ЭЭГ при фокальной эпилепсии
• Сложный фокальный приступ: регионарное
начало припадка в левой лобно-центральной
области в виде ритмичной тета-активности.

30.

ЭЭГ при фокальной эпилепсии (2)
• Распространение приступной активности
тета-ритма в лобно-центральную область
противоположного полушария (указано
стрелкой).

31.

Магнитно-резонансная томография.
• МРТ показана всем больным с фокальным
началом эпилептического припадка.
• Основная цель - выявление заболеваний,
обусловливающих провоцированный
характер приступов (опухоль, аневризма)
или этиологических факторов эпилепсии
(например, склероз гиппокампа).

32.

МРТ при склерозе гиппокампа

33.

МРТ при опухоли в правой
височной доле

34.

МРТ при шизэнцефалии
• Шизэнцефалия -аномалия развития головного мозга,
характеризующаяся наличием щелей, разделяющих
вещество мозга на 2 или более частей; разновидность
порэнцефалии.

35.

МРТ при полимикрогирии
• Полимикрогирия - дефект коры головного мозга с
множеством мелких неглубоких извилин,
нарушением архитектоники коры головного мозг

36.

Дифференциальная диагностика
Показатели
Эпилептический приступ
Обмороки
Панические
атаки
Кардиологическая
патология
Анамнез
ЧМТ, нейро-инфекция,
злоупотребление алкоголем
Прием средств,
снижающих АД
Тревожное
состояние
Заболевания сердца
Провоцирующие
факторы
Депривация сна, прием
алкоголя, яркий свет
Физическое
напряжение,
изменение
положения тела
Стрессы
Физическое напряжение
Предшествующие
симптомы
Аура
Изменение
зрения
Опасения,
дереализация,
одышка
Ощущение перебоев в
работе сердца
Клинические
проявления
Судороги,
автоматизированные
движения, цианоз, прикус
языка
Бледность,
мышечные
подергивания
Ажитация,
быстрое
дыхание,
напряжение
рук
Бледность, мышечные
подергивания
Симптомы
после
приступа
Дезориентация, мышечные
боли, сон, очаговая
неврологическая
симптоматика
Чувство
усталости
Чувство
усталости
Чувство усталости

37.

Медикаментозное лечение
эпилепсии
• Принципы медикаментозной терапии:
1) Назначение адекватной терапии одним из
препаратов;
2) Лечение можно начинать и с
традиционных, и с новых препаратов;
3) При парциальной эпилепсии следует
применять вальпроевую кислоту,
карбамазепин, топирамат, леветирацетам,
ламотриджин, окскарбазепин.

38.

Медикаментозное лечение
эпилепсии (2)
4) При генерализованных (тоникоклонических,
миоклонических, абсансах) препаратом выбора
является вальпроевая кислота, эффективен
ламотриджин;
5) Карбамазепины, окскарба-зепин и фенитоин при
абсансах и миоклонических приступах
противопоказаны;
6) При недифференцированных приступах следует
применять вальпроевую кислоту;
7) Частота приема препаратов зависит от периода их
полувыведения.
8)Только при неэффективности правильно подобранной
монотерапии возможна политерапия.

39.

Фармакорезистентные эпилепсии
• Фармакорезистентность - продолжение приступов,
несмотря на адекватное противоэпилептическое
лечение, включая комбинированную терапию
минимум двумя противоэпилептическими
препаратами, содержание которых в плазме
соответствует или превышает необходимый
терапевтический уровень.
• Фармакорезистентность считают установленной в
случае отсутствия достаточного эффекта при
применении препаратов 1-го ряда (карбамазепина,
вальпроевой кислоты, фенитоина/«новых»
противоэпилептических средств) в монотерапии и
комбинации в максимально переносимых дозах и с
приемлемыми для пациента побочными эффектами.

40.

Спасибо за внимание!