Врожденные пороки развития

1.

Врожденные пороки
развития
Работа ученицы 1 курса
Отделения «Сестринское дело»
Велиевой Алины

2.

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ВНУТРИУТРОБНЫХ
АНОМАЛИЙ ПЛОДА
Генетические мутации
Лекарственные
средства
Алкоголь
Химические яды
Курение

3.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ
АНОМАЛИЙ ПО ПРИЧИНЕ РАЗВИТИЯ:
Наследственные. Возникают в результате
изменения генотипа половых клеток;
Тератогенные. Вызваны воздействием
неблагоприятных факторов в различные периоды
беременности;
Мультифакториальные. Вызваны сочетанными
факторами: наследственностью и влиянием
тератогенных воздействий;
Аномалии с неустановленной причиной развития.

4.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ
ПО ВРЕМЕНИ ИХ ВОЗНИКНОВЕНИЯ
Гаметопатии. Возникают в результате аномалий
сперматозоидов, старении яйцеклеток или мутации в
половых клетках (хромосомные и генные заболевания);
Бластопатии. Развиваются в течение двух недель после
оплодотворения (циклопия);
Эмбриопатии. Развиваются в период с двух до восьми
недель беременности под воздействием тератогенного
фактора (большинство врожденных пороков развития);
Фетопатии. Возникают в период с девяти недель до
конца беременности (крипторхизм, гипоплазии
органов).

5.

Синдром
Дауна

6.

Синдром Дауна
• Синдро́м Да́уна (трисомия по хромосоме 21) — одна из форм
геномной патологии, при которой чаще
всего кариотип представлен 47 хромосомами вместо нормальных
46, поскольку хромосомы 21-й пары, вместо нормальных
двух, представлены тремя копиями . Синдром получил название в
честь английского врача Джона Дауна, впервые описавшего его
в 1866 году. Связь между происхождением врождённого синдрома и
изменением количества хромосом была выявлена только в 1959
году. Синдром Дауна не является редкой патологией — в среднем
наблюдается один случай на 700 родов; в данный момент
благодаря пренатальной диагностике частота рождения детей с
синдромом Дауна уменьшилась до 1 к 1100, так как узнавшие о
заболевании плода прибегают к абортам. У обоих полов аномалия
встречается с одинаковой частотой. частая Причина Возраст
родителей: отец старше 45 лет, мать младше 18 или старше 35 лет;
Браки между близкими родственниками.

7.

Акрания

8.

Акрания
• Акрания — внутриутробный порок развития плода,
выраженный частичным или полным отсутствием свода
черепа, кожных покровов и аномальным развитием
головного мозга. Основание черепа при этом слабо развито
и деформировано. При данном пороке головной мозг может
быть рудиментарным, состоящим из соединительной
ткани и сосудов с незначительным количеством мозгового
вещества; присутствовать в практически полном виде с
кожным покрытием.
• Такое нарушение развития обычно сопровождается
другими пороками, как правило несовместимыми с
жизнью. В их числе расщепление позвоночника,
недоразвитие спинного мозга, нарушение
строения брюшной полости, незамыкание грудной
клетки, эктопия, недостаточное
развитие надпочечников, эвентрация и другие.

9.

Гидроцефалия

10.

Гидроцефалия
Гидроцефалия (водянка головного мозга) - заболевание, при
котором происходит избыточное накопление
цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в желудочках и
подоболочечных пространствах головного мозга,
сопровождающееся их расширением. Может протекать в
острой, подострой и хронической формах.
Основные причины, приводящие к развитию гидроцефалии:
• воспалительные заболевания мозга и его оболочек;
• травматические повреждения, в т.ч. внутричерепная
родовая травма;
• врожденные пороки развития центральной нервной
системы;
• опухоли мозга;
• патология сосудов.

11.

Расщепление неба

12.

Расщепление неба
• Врожденные расщелины нёба сопровождаются тяжелым
расстройством глотания, внешнего дыхания и речи. Данная
патология часто включает в себя не только разделение
мягких тканей неба, но и губы, костей верхней челюсти и
верхней десны.
В патогенезе этих нарушений наряду с расщелиной,
образующей сообщений носовой и ротовой полостей,
важную роль играют укорочение твёрдого и мягкого нёба,
расширение зева, среднего отдела глотки, изменение мышц
мягкого нёба, эти изменения, встречающиеся при всех
видах расщелины, возникают внутриутробно. Поэтому
независимо от возраста оперируемого больного при
пластике нёба должны проводиться операционные приемы,
восстанавливающие анатомическую правильность твёрдого
и мягкого нёба среднего отдела глотки.

13.

Эктопия сердца

14.

Эктопия сердца
• Эктопия сердца (греч «прочь / неуместны» +
латыни: «сердце» ) является врожденный порок развития , в
котором сердце ненормально расположен частично или
полностью за пределами грудной клетки . Внематочной сердце
можно найти вдоль спектра анатомической локализации, в том
числе шеи, грудной клетки или брюшной полости. В
большинстве случаев, сердце выступает за пределы груди через
раздвоение грудины . Эктопия сердца является результатом
отказа надлежащего созревания средней линии мезодермы и
формирование брюшной стенки тела во время эмбрионального
развития . Точная этиология остается неизвестной, но
нарушения в боковых складках стенки тела , как полагает,
участвуют. Как правило, боковые стенки тела ответственны за
слияние в средней линии , чтобы сформировать вентральную
стенку. Искажение этого процесса может лежать в основе
эктопия сердца.

15.

Нотомелия

16.

Нотомелия
• Нотомелия — частный случай уродства, состоящего в
увеличении числа конечностей вследствие прирастания и
недоразвития одного из двойников, или полимелии (в
отличие от простого численного увеличения конечностей,
или меломелии). Н. обнимает те случаи полимелии, когда
конечности находятся на спине, что чаще встречается у
коров. В случае нахождения добавочных конечностей в
задней части (между нормальными) — получается уродство,
именуемое пигомелией. Иногда эти добавочные конечности
могут спаиваться вместе, в одну, а иногда бывает всего одна
добавочная конечность. Если добавочные конечности
помещаются на груди, получается гастромелия, при чем
скелет конечностей добавочных никакого отношения к
скелету животного не имеет; если конечности на шее, то
получается деромелия, а если на голове, то цефаломелия.
При Н. скелет конечности может быть в связи со скелетом
животного, а может быть и совершенно независимым.

17.

Спасибо за внимание