Пролапс митрального клапана

1.

Пролапс митрального клапана

2.

Частота. Распространенность ПМК
Частота: по последним данным встречается с
равной частотой среди женщин и мужчин
Распространенность: является наиболее
частой клапанной патологией (2-3 % в общей
популяции). Это учитывая строгие ЭхоКГ
критерии.

3.

ПМК (MVP) – это пролабирование (смещение)
более 2 мм одной или обеих створок МК за
плоскость митрального кольца в полость ЛП в
течение сиситолы, ассоциированное с митральной
регургитацией или без нее.
В норме точка соприкосновения створок МК
расположена в полости ЛЖ и сами створки не
пролабируют в полость ЛП, за плоскость
митрального кольца.
Митральная регургитация является следствием
недостаточного смыкания створок.
Чем больше несмыкания створок, тем больше МР.

4.

• Диагноз ПМК основывается на
аускультативных данных:
среднесистолического щелчка
(обусловленное пролапсом) и
последующего за ним систолического шума
(при наличии МР) и подтверждается на
ЭхоКГ

5.

2D трансторакальная ЭхоКГ является золотым
стандартом в лиагностике ПМК
При двухмерной ЭхоКГ, зарегистрированной
из левого парастернального доступа удается
визуализировать:
• утолщенные и избыточно удлиненные
створки МК (вследствие миксоматозной
дегенерации), их эхогенность повышена
• систолическое движение (провисание,
прогибание) частей одной или обеих
створок выше уровня митрального кольца.

6.

Парастернальная позиция по длинной оси ЛЖ: систолическое
прогибание обеих створок МК выше уровня митрального кольца в
полость ЛП

7.

Обновленные диагностические
ЭхоКГ стандарты и критерии ПМК
Необходимо соблюдать следующие диагностические
технические стандарты:
1. В настоящее время для диагностики ПМК
рекомендуется использовать только В-режим в
парастернальной позиции продольной оси (или в
апикальной позиции продольной оси – 3-х камерное
сечение).
2. Не рекомендуется в настоящее время применять 4-х
камерное сечение апикальной позиции. В норме МК
не плоский, а имеет седловидную форму и именно 4-х
камерное сечение в апикальной позиции часто дает
ложное впечатление пролапса створок (при
нормальном клапане).

8.

3. Если вы видите пролапс МК в апикальной4-х камерной
позиции, а в парастернальной продольной оси он не
подтверждается – то пролапса нет (иными словами – для
диагностики ПМК используется только парастернальная
позиция или в апикальной позиции продольной оси- 3-х
камерное сечение)
4. Не рекомендуется в настоящее время использовать Мрежим в парастернальной позиции. М-режим является
ненадежным в диагностике ПМК, так как он дает
множество артефактов, вызванных движением клапана, а
также реверберационных артефактов из-за
ненадлежащей плоскости сканирования, которые
создают ложное впечатление пролапса . Также часты и
ложноотрицательные результаты при применении Мрежима.
5. Для диагностики ПМК рекомендуется применять
увеличенное изображение.

9.

ЭхоКГ критерии ПМК:
(классический и неклассический ПМК)
• В основе ЭхоКГ классификации ПМК на
классический и неклассический лежит
морфология створок – их толщина.
• Толщина створок 5 мм и более
(отражающая миксоматозную
дегенерацию) – классический ПМК
• Толщина створок менее 5 мм (отражающая
морфологически нормальные створки –
неклассический ПМК

10.

Классификация ПМК по Freed
(Freed et al, in a Framingham Heart Study)
Классический ПМК
Неклассический ПМК
Пролабирование более 2 мм
Пролабирование более 2 мм
Толщина створки 5 мм и
более
Толщина створки менее 5 мм

11.

Классический (первичный) ПМК
Синоним Barlow‘s disease (болезнь Барлоу)
Миксоматозная
дегенерация
и
чрезмерная
аккумуляция
мукополисахаридов
приводит
к
утолщению и избыточности ткани створок, с
пролабированием в полость ЛП во время систолы
В процесс часто вовлекается весь клапанный аппарат
(створки клапана, подклапанный аппарат и митральное
кольцо). Наиболее часто поражается задняя створка МК
(Р – сегмент)
Чаще встречается спорадически, но может иметь
наследственный характер (до 30 %).
Именно с классическим ПМК связаны его осложнения.
2

12.

Неклассический (вторичный) ПМК
• Пролапс гистологически нормального клапана
• Включает несоответствие между размером ЛЖ и
митральным клапанным аппаратом ( желудочномитральная диспропорция), часто наблюдается у
высоких лиц с низкой массой тела
Неклассический ПМК не коррелирует с осложнениями
ПМК (не имели тяжелой МР)
Возможно, неклассический ПМК является
доброкачественно протекающей анатомической
аномалией МК. Если МК морфологически нормальный и
степень пролапса небольшая, без или с минимальной
регургитацией, то такой пролапс предлагают разценивать,
как возможно анатомическим вариантом нормы.

13.

Неклассический (вторичный) ПМК
• Такой пролапс может быть ассоциирован с
различными состояниями, при которых нарушена
геометрия ЛЖ и/или уменьшен объем ЛЖ, такими
как: ДМПП (при неоперированном дефекте МПП
ПМК встречается в 80% случаях и в большинстве
случаев исчезает при оперированных дефектах,
вследствие нормализации объема ЛЖ), а также при
ГКМП, гиповолемии.
• Также ПМК может быть вызван дисфункцией
папиллярной мышцы вследствие ишемии при ИБС

14.

Вариант нормы
• Пограничная степень смещения створок (2 мм
и менее) при анатомически нормальном
клапане не расценивается как пролапс и
является вариантом нормы
• Исследования показали, что у пациентов с
пограничным смещением створок не было
связи с утолщением створок, с митральной
регургитацией, с увеличением ЛП, с
осложнениями клапанной природы или
прогрессированием в течение более 10 лет

15.

Другие ЭхоКГ признаки,
ассоциированные с ПМК:
1. Кальцификация и утолщение митрального
кольца (степень кальцификации митрального
кольца (ее протяженность) оценивается в
положении парастернальной, короткой и
длинной оси, а также в апикальном 4-х
камерном сечении:
• отсутствие кальцификации
• небольшая (фокальная)
• умеренная (кальцификация одной трети митрального
кольца)
• тяжелая (кальцификация половины и более митрального
кольца)

16.

2) Тракция папиллярной мышцы кверху (к
митральному кольцу) – чрезмерное движение
папиллярной мышцы кверху, к митральному кольцу, во
время систолы.
3) Чрезмерное систолическое движение во внутрь
заднего митрального кольца и прилегающей задней
стенки ЛЖ (оценивается в парастернальной позиции
длинной оси и апикальной позиции длинной оси (3-х
камерное сечение).
4) Дилятация митрального кольца (максимальный
диаметр митрального кольца измеряется в конце
систолы) 29±3,5 мм
5) Удлинение створок МК (длина передней и задней
створки МК измеряется в диастолу)

17.

ЭхоКГ признаки разрыва хорды
(молотящая створка митрального клапана)
Молотящая створка МК возникает чаще всего при
разрыве хорды, причиной которого является
выраженное миксоматозное изменение хорды или
инфекционный эндокардит.
При этом чаще всего развивается острая тяжелая
митральная регургитация.

18.

Молотящая створка диагностируется при
ассоциации 2–х критериев:
1. Отсутствие коаптации створок МК в
систолу
2. Систолический выворот в ЛП свободного
конца створки с оторвавшейся хордой (но
сама хорда в большинстве случаев не
визуализируется при трансторакальной
ЭхоКГ).

19.

Двухмерная ЭхоКГ, демонстрирующая движение
«молотящей» створки МК. В ЛП во время систолы.

20.

Различия между «молотящей» створкой МК и
пролапсом МК
«Молотящая» створка
Пролапс створки
Диапазон движения
Свободно «хлопает»
Только прогибается
Попадание в ЛП
Степень
продолжительность
Глубоко
Длительно
Немного заходит
Ненадолго
В сторону ЛП
В сторону ЛЖ
Направление кончика
створки

21.

Причины «молотящей» створки МК
• ИБС: наиболее частая причина «молотящей
створки является разрыв папиллярной мышцы
или сухожильных хорд при ОИМ
• Нижний острый ИМ с разрывом
заднемедиальной папиллярной мышцы
(«молотящая» ЗСМК). Развивается острая
митральная недостаточность.
• Другие более редкие причины: бактериальный
эндокардит, тупая травма грудной клетки,
заболевания соединительной ткани.

22.

Клиническое значение ПМК
Значительная митральная регургитация
Расширение левых камер сердца
Снижение систолической функции ЛЖ
Застойная сердечная недостаточность
Жизнеугрожающие нарушения ритма
Инфекционный эндокардит
Внезапная смерть

23.

Симптомы ПМК
Большинство пациентов с ПМК
бессимптомны
Симптомы могут быть вызваны:
• Автономной дисфункцией
• Прогрессированием митральной
регургитации
• Связанные с развитием осложнений
(аритмии, эндокардит или инсульт)

24.

Синдром автономной дисфункции
(ВСД, НЦД)
Тревога
Панические атаки
Аритмии
Плохая переносимость физической нагрузки
Сердцебиение
Атипичная боль в груди
Усталость
Обморок или предобморочное состояние
Психоневрологические симптомы и др.

25.

Принципы ведения пациентов с
ПМК
Асимптоматичные пациенты с минимальными
изменениями клапана:
Асимптоматичные пациенты с минимальными
изменениями клапана и без клинически
значимой МР должны быть успокоены и
уверены в хорошем прогнозе. Лечение не
требуется.
Таким пациентам рекомендуется проводить
нормальный, неограниченный образ жизни,
включая интенсивные физические нагрузки

26.

Пациенты с симптомами
автономной дисфункции:
При симптомах автономной дисфункции
разъяснение и, при необходимости,
фармакологическое лечение. Для уменьшения
симптомов могут быть назначены бетаблокаторв
Отказ от стимуляторов, таких как кофеин,
алкоголь, никотин
Суточное ЭКГ –мониторирование при аритмиях

27.

Ведение пациентов с тяжелой МР
или с прогрессированиемк тяжелой.
• Хирургическая пластика МК, имеющая
лучший прогноз, чем протезирование МК
• Рекомендуется строгое ежегодное
наблюдение пациентов с ПМК высокого
риска, для раннего направления для
хирургической реконструкции МК, еще до
развития дилатации левых камер сердца и
до развития снижения систолической
функции ЛЖ

28.

• Назначение аспирина и антикоагулянтной терапии
зависит от наличия риска цереброваскулярных
осложнений
• Антибиотикапрофилактика инфекционных
эндокардитов: изменился подход к
антибиотикопрофилактике эндокардита при ПМК.
Должна быть рациональной. Не рекомендуют проводить
у пациентов с малыми проявлениями классического ПМК
• Бессимптомные пациенты с ПМК без клинически
значимой митральной регургитации должны быть
оценены клинически и ЭхоКГ каждые 3-5 лет и серийные
ЭхоКГ не рекомендуются. Рекомендуются только для
пациентов с ПМК высокого риска (эхокг признаки,
предполагающие развитие тяжелой МР). Для таких
пациентов рекомендовано наблюдение 1 раз в год.

29.

Прогноз
• Подавляющее большинство пациентов с
ПМК асимтоматичны, ведут совершенно
нормальную жизнь, без каких-либо
симптомов, связанных с ПМК, имеют
доброкачественное течение и отличный
прогноз, без снижения продолжительности
жизни.