Портальная гипертензия

1. ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

2.

3. Сегментарное строение печени

4.

5.

6.

Портальная гипертензия -повышение кровяного давления
в системе воротной вены, возникающее при
затруднении оттока из нее крови. Основные признаки
портальной гипертензии — варикозное расширение вен
пищевода, желудка и передней брюшной стенки,
пищеводное и желудочно-кишечное кровотечение,
спленомегалия, асцит.

7.

Этиология
В зависимости от уровня, на котором образуется
препятствие (блок) для оттока крови по системе воротной
вены, различают четыре формы портальной гипертензии:
1.предпеченочную (допеченочную)
2. внутрипеченочную
3. надпеченочную
4. смешанную

8.

Предпеченочная (допеченочная) форма
Разделяют:
1. на первичную, связанную с автономной (наиболее часто врожденной
или постнатальной) патологией сосудов портальной системы
2. вторичную, вызванную сдавлением этих сосудов извне.
Среди врожденных причин синдрома наиболее частыми являются
аплазия, гипоплазия, кавернозная трансформация и атрезия воротной
вены. Приобретенный тромбоз воротной вены чаще всего возникает при
острых воспалительных заболеваниях органов брюшной полости —
остром деструктивном аппендиците, холецистите, гнойном холангите,
панкреатите и др. Сдавление и вторичный тромбоз воротной и
селезеночной вен могут вызывать кисты, крупные доброкачественные и
злокачественные опухоли поджелудочной железы

9.

Внутрипеченочная форма (до 80—90 % всех случаев портальной
гипертензии) наиболее часто обусловлена циррозом печени той или
иной этиологии. Значительно реже причинами развития
внутрипеченочной портальной гипертензии являются злокачественные
новообразования печени, шистосоматоз, эхинококкоз и врожденный
фиброз печени

10.

Надпеченочная форма встречается редко. Она может
быть обусловлена болезнью Киари или синдромом
Бадда—Киари.. Синдром может быть обусловлен
наличием соединительнотканных мембран в просвете
полой вены или ее сдавлением извне опухолями, кистами,
рубцами и т. п. Значительно реже выраженное
повышение давления в печеночных венах развивается при
констриктивном перикардите, недостаточности правого
предсердно-желудочкового клапана с декомпенсацией
кровообращения.

11.

Смешанная форма
обычно развивается при сочетании внутрипеченочного и допеченочного
блоков портального кровообращения. Особый вид портальной
гипертензии без наличия препятствия для оттока крови из воротной вены
возникает при увеличении гепатопетальной циркуляции крови при
существовании артериовенозного свища на любом уровне воротной
вены или ее притоков. Чаще всего свищ локализуется на уровне
селезеночных сосудов и формируется в результате деструкции стенки
аневризмы селезеночной артерии и прилежащей к ней селезеночной
вены

12. патогенез

13.

В печень кровь поступает через систему портальной вены и
печеночной артерии. В портальную систему поступает кровь из
верхней брыжеечной и селезеночной вен, которые собирают ее от
органов ЖКТ, селезенки и поджелудочной железы.
Оба потока ( венозный и артериальный) соединяются в печени на
уровне синусоидов. В синусоидах смешанная портальная и
артериальная кровь контактируют с микроворсинками и гепатоцитов в
пространствах Диссе, что обеспечивает выполнение печенью
метаболических функций.

14.

Портальная гипертензия является следствием нарастающего давления в
воротной вене или в одной из ее ветвей ( физиологическое портальное
давление достигает максимально 7- 12 мм.рт.ст.), которое вызывается как
повышение венозного сопротивления в предпеченочной, печеночной и
постпеченочной части портальной системы, так и усиление абдоминального
кровотока.
Портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза
( в эндомичных районах ), структурных аномалий печеночных сосудов. При
циррозах печени развивается характерный симптомокомплекс – синдром
портальной гипертензии, обусловленный значительным увеличением, давления
в системе вен, обеспечивающих приток крови от большинства органов,
расположенных в брюшной полости к печени.

15.

При циррозе печени – пораженная печень не в состоянии
пропустить через себя то количество жидкости, транзит
которой обеспечивала здоровая печень в нормальных
условиях. Некоторое количество жидкой части крови
«выдавливается» через венозную стенку и проникает в
окружающие ткани, а в дальнейшем может попасть в
брюшную полость.
Повышение давления в воротной вене сопровождается
повышенным выходом жидкости в лимфатическое русло.
Вследствие этого лимфатические сосуды значительно
расширяются.

16.

Печеночные синусоиды представляют собой
специфическое капиллярное русло. Синусоидальные
эндотелиальные клетки образуют мембрану с
множеством пор, почти полностью проницаемую для
макромолекул , включая белки плазмы.
Размер пор внутренних капилляров в 50- 100 раз меньше,
чем печеночных синусоидов, поэтому градиент
транссинусоидального онкотического давления в печени
почти нулевой, в то время как в печеночной циркуляции он
равняется 0,8 – 0,9. Высокий градиент онкотического
давления минимизирует влияние любых изменений
концентрации альбумина плазмы на
трансмикроваскулярный обмен жидкости.

17.

Портальная гипертензия повышает гидростатическое
давление в синусоидах печение.
На поздних стадиях цирроза печение поры в эндотелии
синусоидов исчезают , его проницаемость снижается.
Возникает градиент давления между интерстициальными
пространствами гепатоцитов и просветом синусоидов.
У здоровых людей почти 100% крови , проходящей по
системе воротной вены ( скорость портального кровотока
примерно 1л\мин) поступает в печеночную вену. У
пациентов с циррозом печени этот показатель составляет
87 %. Развивается портальная гипертензия. Этому
способствует системная вазодилатация и снижение
сосудистой сопротивляемости.

18.

Если при портальной гипертензии давление в малой
печеночной вене больше или равно 12 мм.рт.ст., между
портальной системой и системной венозной сетью
возникает коллатеральное кровообращение. Коллатерали
возникают в местах близкого расположения ветвей
портальной и системной венозной сети: в слизистой
оболочке пищевода, желудка, прямой кишки, на передней
брюшной стенке между пупочными и эпигастральными
венами ( на передней брюшной стенке у пациентов с этой
патологией визуализируется «голова медузы».
По коллатералям ( варикозам ) отводится часть портального
кровотока от печени, что способствует уменьшению
портальной гипертензии , но никогда полностью не
устраняет ее. Наиболее часто варикозные вены возникают
в пищеводе и желудке.

19.

20.

Результатом варикозного расширения вен
пищевода, желудка и кишечника являются
кровотечения.
Постепенно у пациентов с портальной
гипертензией формируются внепеченочные
портосистемные шунты. Кровь от органов ЖКТ
попадает в системный кровоток минуя печень .
Переполнение кровью внутренних органов
способствует возникновению асцида.
Спленомегалия и явления гиперспленизма (
тромбоцитопения , лейкопения, анемия) возникают
в результате повышения давления в селезеночной
вене.

21.

Клиническая картина
При предпеченочной форме синдрома заболевание
возникает чаще в детском возрасте, протекает
относительно благоприятно. Наиболее частыми его
проявлениями бывают:
кровотечения из расширенных вен пищевода
спленомегалия
гиперспленизм

22.

При внутрипеченочной форме
симптомы цирроза (постнекротический, алкогольный и т. п.)
диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие
аппетита, тошнота, метеоризм),
внепеченочные знаки ("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и т. п.)
спленомегалия
гиперспленизм
расширение вен пищевода, кардии желудка, передней брюшной стенки в
виде "головы медузы", асцитом.
Грозным осложнением является кровотечение из варикозно-расширенных
вен пищевода и желудка.
рвота неизмененной кровью. При массивном кровотечении, затекании крови
в желудок могут возникнуть рвота "кофейной гущей«
мелена
тахикардия, падает артериальное давление

23. асцит

24. «печеночные ладони»

25. Расширение вен пищевода

26.

Надпеченочная форма синдрома портальной
гипертензии чаще обусловлена болезнью Киари
или синдромом Бадда—Киари. При острой
форме развития болезни Киари внезапно
возникают довольно сильные боли в эпигастрии,
правом подреберье, быстро нарастают
гепатомегалия, гипертермия, асцит. Больные
погибают от профузного кровотечения из
варикозно-расширенных вен пищевода или от
печеночно-почечной недостаточности

27.

Диагностика
Анамнез и объективные данные клинического исследования с учетом
преобладающей частоты внутрипеченочной формы блока позволяют поставить в
большинстве случаев правильный предварительный диагноз
инструментальное исследование
рентгенологическое исследование пищевода и желудка для выявления варикозного
расширения вен в дистальной части пищевода .О наличии его свидетельствуют
множественые округлые или овальные дефекты наполнения при контрастировании
пищевода.
эндоскопическое исследование дает более полную информацию о состоянии вен
пищевода
Важное значение в определении уровня препятствия для оттока крови из воротной вены
имеют инструментальные методы исследования:
целиакография
кавография ( введение контраста в нижнюю полую вену через вены бедра по
Сильдингеру)
Спленопортографи
Лабораторное исследование
биохимического исследования крови. Особое внимание обращают на уровень
трансаминаз

28.

Методы лечения
Общая гемостатическая терапия
Уменьшение антикоагулянтной активности и фибринолиза
– эпсилон –аминокопроновая кислота
Ингибиторы протеаз
Препараты ,сокращающие мускулатуру пищевода :
глипрессин, питуитрин.
Препараты , снижающие давление в портальной системе:
вазопрессин, пропранолол и другие бета-блокаторы,
нитроглицерин, терлипрессин, соматостатин, сандостатин
Препараты повышающие свертывающую систему кровивикасол, этамзилат, кальция хлорид
Восполение ОЦК

29.

Одной из последних новаторских технологий в лечении портальной
гипертензии, асцитического синдрома, кровотечения из варикозных вен
нижней трети пищевода и желудка, внедренных в отделении
рентгенхирургических методов диагностики и лечения является
эндоваскулярная операция - трансъюгулярное интрапеченочное
портокавальное шунтирование (TIPSS)
.Для снижения давления в воротной вене применяют один из вариантов
прямого портокавального, мезентерико-кавального или
спленоренального анастомоза . Если наложение сосудистого
анастомоза невозможно, то применяют оменторенопексию —
подшивание большого сальника к печени, диафрагме и почке после
предварительной ее декапсуляции.
При выраженной спленомегалии, особенно при гиперспленизме,
производят спленэктомию.

30.

При внутрипеченочном блоке и циррозе печени,
осложненном портальной гипертензией, хирургическое
лечение возможно лишь при отсутствии активного
процесса в печени и симптомов печеночной
недостаточности. Создание прямых портокавальных
сосудистых анастомозов (спленоренальный,
мезентерико-кавальный, собственно портокавальный)
направлено на быстрое снижение портального давления
вследствие сброса крови в систему нижней полой вены
трансплантация самый радикальный и эффективный
метод лечения ПГ. Он возможен только при наличии
донора, полностью отвечающего иммунным запросам
реципиента. Такие органы встречаются в основном лишь у
близких родственников.

31.

Портокавальный анастомоз, 1. Поперечное сечение печеночнодвенадцатиперстной связки (короткая стрелка указывает место разреза)

32.

Портокавальный анастомоз, II. С помощью диссектора воротная вена
выводится из своего ложа

33.

Портокавальный анастомоз, III. Подведение нити под обе ветви воротной
вены, обнажение нижней полой вены

34.

Портокавальный анастомоз, IV. Половина нижней полой вены
выключается из кровообращения наложением зажима Safinsky

35.

Лечение синдрома Бадда—Киари и
болезни Киари представляет значительные
трудности. Лишь у небольшой части больных
удается выполнить то или иное оперативное
вмешательство (чреспредсердное
разрушение мембраны в просвете полой
вены, обходное кавопредсердное
шунтирование). При повторных
кровотечениях из вен пищевода обычно
создают спеноренальный анастомоз.

36.

Для лечения асцита у больных с внутри- и
надпеченочной формами портальной
гипертензии при невозможности создания
сосудистых анастомозов применяют внутреннее
перитонеовенозное шунтирование с помощью
специального зонда с клапаном,
обеспечивающим одностороннее перекачивание
асцитической жидкости из брюшной полости в
яремную вену или повторные инфузии
асцитической жидкости в промежуточную вену
локтя

37.

Лечение кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода начинают с
консервативных мероприятий: тампонады пищевода зондом Блейкмора,
гемостатической терапии, трансфузии крови и кровезамещающих жидкостей;
для снижения портального давления внутривенно вводят питуитрин.
Зонд Блейкмора состоит из трехпросветной резиновой трубки с двумя
баллонами. Два канала зонда служат для раздувания баллонов, третий
(открывающийся в дистальной части зонда) — для аспирации желудочного
содержимого и контроля за эффективностью гемостаза.

38.

М.Д. Пациора (1967) при кровотечениях из
варикозных вен пищевода и желудка предложила
производить гастротомию из абдоминального
доступа в проксимальном отделе желудка в
косопоперечном направлении. После этого
прошивать отдельными лигатурами все
расширенные складки слизистой оболочки в
кардиальном отделе желудка, под которыми
располагаются варикозные вены желудка, затем,
потягивая за лигатуры, максимально высоко
прошивать вены пищевода.

39. Операция М.Д.Пациоры

40.

В 1949 г. Таннер предложил производить транссекцию желудка
с целью ликвидации кровотечения из варикозно расширенных
вен пищевода и желудка у больных с портальной гипертензией.
Суть операции заключается в мобилизации нижнего отдела
пищевода и кардии желудка, перевязке левой желудочной
артерии и вены через торакоабдоминальный доступ в
седьмом-восьмом межреберье слева. Желудок пересекают
на 5 см ниже кардии и вновь сшивают. Однако анализ
отдалённых результатов операции показал её
неэффективность в связи с рецидивированием кровотечений
вследствие реваскуляризации в зоне транссекции

41. Операция Таннера

42. Операция Топчибашева

Сочетание спленэктомии с выделением верхней трети
желудка, перевязкой левой желудочной артерии и вены,
коротких вен желудка, рассечением в субкардиальном
отделе желудка серозно- мышечного слоя, прошиванием
варикозно- расширенных вен без вскрытия просвета
желудка при кровотечениях из варикозно-расширенных
вен.

43.

Показание к операции. При внутрипеченочной портальной
гипертензни оперативное лечение показано при наличии
варикозно-расширенных вен пищевода и рецидивов
кровотечения из них. Цирроз печени, протекающий без
расширения вен пищевода, но с выраженными явлениями
гиперспленизма или стойким асцитом, также является
показанием к оперативному лечению при отсутствии активного
процесса в печени. Выбор метода операции зависит от общего
состояния больного, состояния печени и ее функций, высоты
портального давления, степени расширения вен пищевода,
изменений крови н операционной находки (состояние вен,
предназначенных для анастомоза, степень васкуляризации
опсрацконного поля).

44.

Противопоказанием к оперативному лечению
служит наличие прогрессирующей желтухи и
явлений гепатита.

45.

Осложнения портальной гипертензии
Кровотечение из варикозно-расширенных вен
пищевода, желудка, прямой кишки.
Печеночная энцефалопатия (печеночная
недостаточность)
Бронхиальная аспирация.
Почечная недостаточность.
Системные инфекции.
Спонтанный бактериальный перитонит .
Гепаторенальный синдром .