Что такое ТМС?

1. Что не так с корригированной транспозицией магистральных артерий (кТМА)? What’s wrong with Congenitally Corrected Transposition

Секция сердечно-сосудистой хирургии

2. Что такое ТМС?

Ситуация, при которой в период между 22 и 26
днем внутриутробного развития нарушается
поворот сердечной трубки, в результате
формируется
не
D-петля,
а
L-петля.
Последующая степень нарушения уже зависит
от
дальнейшего
формирования,
если
септализация общего артериального ствола
пройдет по обычному сценарию – порок будет
корригированный, если нарушение затронуло и
краниальную часть сердечной трубки, то будет
декстракардия, а если было нарушение
краниальной части без формирования L-петли,
то будет декомпенсированная ТМС.

3. Как ТМС разделить?

Глобально ТМС подразделяют на:
Декомпенсированная (D-ТМС, D-TGA, Complete TGA)
Корригированная (L-ТМС, L-TGA, CCTGA)
• С ДМЖП
• Со стенозом ЛА
• С нарушениями проводящей системы

4. Что не так с анатомией?

Вариант с полной интактностью предполагает
анатомию вида ПП – через митральный клапан*
- МЛЖ – ВТПЖ – МКК – ЛП – через
трикуспидальный клапан* - МПЖ – БКК.

5. Что будет если не диагностировать?

Если рассмотреть вариант без
сопутствующих патологий –
патология скорее всего будет
обнаружена
как
случайная
находка.

6. И как диагностировать?

При изолированном пороке симптомов нет!
1. Характерный ЭКГ-признак положительный зубец Q в
отведениях V1-V4, исчезающий в V5-V6. Иногда сочетается с
AV-блокадой и WPW-синдромом.
2. Эхо-КГ признаки: Трикуспидальный клапан в позиции
митрального и наоборот; сниженная трабекулярность
«правого» и повышенная трабекулярность «левого»
желудочков; отсутствие продолжения МК в АоК; аорта
визуализируется спереди от ЛА; МК в «правом» желудочке
имеет фиброзное продолжение с ВТПЖ
3. Наиболее достоверный способ диагностики МРА или КТангиография

7. Примеры

8. И как поступим?

Существует три принципиальных подхода к коррекции:
1. «Классический подход» – коррекция с оставлением МПЖ в
позиции системного. На текущий момент атавизм
2. Анатомическая коррекция – наиболее удачный выбор
3. Одножелудочковая коррекция – принцип как при коррекции
тетрады Фалло, то есть трехэтапная операция: Системный
разгрузочный шунт (БТШ, МБТШ), ДКПА, ПФ

9. Как это выглядит?