Дефицитные анемии

1. ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

2. АНЕМИЯ

Дословный перевод с
греческого – бескровие, т.е.
состояние, несовместимое с
жизнью.
В клиническом понимании –
малокровие.

3. Возрастная динамика гемоглобина

У новорожденных в первые 8 дней
жизни – 170-240 г/л
К 4-5 месяцу жизни снижается до
110-115 г/л
На втором году жизни повышается до
130 г/л

4. КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ, ВЫЗВАННЫХ НЕДОСТАТКОМ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ

1. Железодефицитные
2. Витаминодефицитные
3. Белководефицитные
4. Смешанные формы
дефицитных анемий

5. По содержанию гемоглобина и эритроцитов:

1. Легкая анемия: гемоглобин в пределах
90-110 г/л, число эритроцитов
3,0-3,5 1012/л;
2. Анемия средней тяжести: гемоглобин
в пределах 70-90 г/л, число эритроцитов в
пределах 2,5-3,0 1012/л;
3. Тяжелая анемия: содержание
гемоглобина менее 70 г/л, число
эритроцитов менее 2,5 1012/л

6. По числу ретикулоцитов анемии делятся на:

а) регенераторные - ретикулоцитоз
до 5%;
б) гиперрегенераторные ретикулоцитоз свыше 5%;
в) гипо- или арегенераторные низкий ретикулоцитоз, неадекватный
степени тяжести анемии или
отсутствие ретикулоцитов в
периферической крови.

7. По величине цветового показателя:

- гипохромные (ЦП < 0,85),
- нормохромные
(ЦП = 0,85-1,05),
- гиперхромные (ЦП > 1,05).

8. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Это анемия, характеризующаяся
снижением уровня гемоглобина (в
единице объема крови),
уменьшением средней концентрации
гемоглобина в одном эритроците,
снижением концентрации
сывороточного железа и
повышением общей
железосвязывающей способности
сыворотки крови.

9.

В России железодефицитной
анемией страдают 23-43% детей
1-3 лет (2015г.)
Пермский край – 255 на 1000
(2014г.)
Г. Пермь – 273 на 1000 (2014г.)
Норвегия – 2-5%
США – 2,3-5%

10. ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

1. Экзогенный дефицит железа
вследствие недостаточного поступления
его в организм при нерациональном
питании;
2. Повышенная потребность организма
в железе в связи с ускоренными
темпами роста (недоношенные дети,
дети от многоплодной беременности, дети
с большой массой тела при рождении);

11.

3. Недостаточный запас железа в
организме к моменту рождения;
4. Повышенная потеря железа;
5. Нарушение всасывания и
транспорта железа в кишечнике;
6. Дискоординация регуляции
обмена железа в организме.
7. Повышенная потребность в
железе при заболеваниях
(гнойничковых, инфекционновоспалительных, аллергических).

12. Патогенез железодефицитной анемии

При недостаточном поступлении
железа в организм снижается
насыщение железом трансферрина
Уменьшается резерв железа в тканях
Снижается активность ферментов
Нарушается клеточное дыхание
Развивается гемическая гипоксия

13.

В результате нарушаются функции
головного мозга, сердечнососудистой и иммунной систем,
желудочно-кишечного тракта,
надпочечников.
При длительном течении
железодефицитной анемии
функциональные нарушения,
обусловленные гипоксией и
дефицитом железа, переходят в
необратимые дистрофические
изменения органов и тканей.

14. Клинические проявления

Эпителиальный синдром (бледность
кожных покровов, может сочетаться с
одутловатостью лица, пастозностью
нижних конечностей; при Hb ниже 90
г/л – периоральный цианоз и
акроцианоз). Характерны
трофические нарушения кожи и
придатков кожи.

15.

Сидеропеническая энтеропатия –
нарушения функции
пищеварительного тракта
(извращение вкуса и обоняния,
снижение аппетита, срыгивания,
иногда рвота, запоры).
Часто обнаруживают гепатомегалию,
реже – спленомегалию.

16.

Астено-вегетативные нарушения
(повышенная раздражительность,
утомляемость, неустойчивость
настроения, негативизм и потеря
интереса к окружающим, вялость,
малоподвижность. Снижение памяти
и концентрации внимания).
При длительном течении анемии –
отставание в нервно-психическом и
физическом развитии, повышенная
восприимчивость к инфекциям.

17.

Изменения со стороны сердечнососудистой системы (при Hb < 70 г/л)
– тахикардия, систолический шум в
области верхушки сердца; на ЭКГ –
снижение зубца Т и отклонение
сегмента ST от изолинии.
Дополнительные симптомы:
склонность к кариесу зубов,
мышечная гипотония, мышечные
боли вследствие дефицита
миоглобина, иногда субфебрилитет.

18. ЛАБОРАТОРНЫЕ КРИТЕРИИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

1. Общий анализ крови:
а) Концентрация гемоглобина
венозной крови ниже 110 г/л у детей
первых 6 лет жизни и менее 120 г/л старше 6 лет; содержание
эритроцитов может оставаться
нормальным или снижаться ниже
4,0 1012/л;

19.

б) Цветовой показатель ниже 0,8 ед
или 28 пикогамм; при 1 степени
анемии показатели красной крови
могут быть нормальными;
в) Наличие гипохромных
эритроцитов;
г) Анизоцитоз или чаще
микроцитоз;

20.

д) Пойкилоцитоз; чаще выявляется
при концентрации гемоглобина ниже
90 г/л;
е) Количество ретикулоцитов
может быть в пределах нормы (0,51,0%) или повышенным (1,8-2,0%, но
не более 5%).
Возможны тромбоцитоз и
повышенная СОЭ.

21.

2. Биохимический анализ
крови:
а) Снижение сывороточного
железа ниже 11,0 мкмоль/л;
б) Повышение общей
железосвязывающей
способности сыворотки крови
более 75,0 мкмоль/л у детей первых
2-х лет жизни и выше 70,0 мкмоль/л
в возрасте старше 2-х лет;

22.

в) Снижение коэффициента
насыщения трансферрина
железом ниже 16%;
г) Диспротеинемия за счет снижения
-глобулинов и повышения глобулинов

23.

3. Исследование
миелограммы:
а) Снижение количества
сидеробластов до 10% и ниже
(при норме 20-30%);
б) Изменение соотношения
различных форм нормоцитов
(повышение числа базофильных,
полихроматофильных нормоцитов и
снижение оксифильных).

24.

4. Дополнительные методы
исследования обмена
железа
(определение содержания
сывороточного ферритина и
протопорфирина эритроцитов,
оценка всасывания радиоактивного
железа в кишечнике, десфераловая
проба для оценки запасов железа в
организме).

25. Профилактика железодефицитной анемии

Антенатальная профилактика
Постнатальная профилактика

26. АНТЕНАТАЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ

1. Короткий интервал (менее 1
года) между предыдущими
родами и настоящей
беременностью, длительные и
обильные менструации, донорство,
частые беременности (более 3);

27.

2. Несбалансированное питание
беременной;
3. Хронические
экстрагенитальные
воспалительные заболевания
(пиелонефрит, ревматизм и др.);
4. Частые аборты перед данной
беременностью;

28.

5. Поздний токсикоз
беременных;
6. Многоплодная беременность;
7. Концентрация гемоглобина
менее 100 г/л, сывороточного
железа менее 11,0 мкмоль/л и
общей железосвязывающей
способности сыворотки крови
более 85%.

29. Комплекс лечебно-профилактических мероприятий, проводимый беременным женщинам из группы риска:

1. Соблюдение рационального режима
дня
2. Полноценное питание
3. Назначение трех двухнедельных
курсов лечения кислородными
коктейлями в сочетании с
витаминами С и группы В

30.

Первый курс профилактической
терапии проводят с 14-й недели
беременности.
Второй - с 24-й недели
беременности.
Третий курс витаминотерапии - с
36-й недели беременности.
Препараты железа добавляют при
уровне гемоглобина ниже 120 г/л.

31.

Суточная потребность в
железе у женщин в период
беременности составляет
25-30 мг.

32. ГРУППЫ РИСКА ПО РАЗВИТИЮ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ СРЕДИ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

1) Недоношенные
2) Дети, родившиеся от
многоплодной беременности
3) "Крупные" для срока гестации
4) С высоким темпом физического
развития

33.

5) Находящиеся на искусственном
вскармливании
6) Имеющие нарушения режима
питания
7) Переболевшие тяжелыми
инфекциями, гемолитической
болезнью новорожденных и
заболеваниями с
геморрагическим синдромом
8) Дети с аллергическими
заболеваниями

34. Лечебно-профилактические мероприятия для новорожденных из группы риска:

1. Профилактика гипогалактии матери
2. Рациональное вскармливание и
режим дня
3. Назначение микроэлементов,
адаптогенов и витаминов

35. Лечение железодефицитной анемии

Проводится в амбулаторных условиях
Показания к госпитализации:
- концентрация Hb менее 60 г/л
- наличие других фоновых
заболеваний
- неблагоприятная социальнобытовая среда
- необходимость уточнения диагноза

36. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

1) устранение причин, вызывающих
железодефицитную анемию;
2) соблюдение режима дня ребенка
(прогулки на свежем
воздухе,
водные процедуры, массаж и
гимнастика);
3) рациональное питание;
4) назначение препаратов железа.

37. Диетотерапия

Важное значение имеют продукты,
содержащие микроэлементы –
железо, медь, кобальт, марганец,
никель, а также витамины (мясо
говяжье, печень, творог, яичный
желток, овощи и фрукты: зеленый
горошек, свекла, томаты, яблоки,
абрикосы, черная смородина).

38.

39. Содержание железа в продуктах животного происхождения

Продукты
Суммарное
содержание
железа (мг/100г)
Основные
железосодержащие соединения
Печень
9
Язык говяжий
Мясо кролика
Мясо курицы
Говядина
Скумбрия
5
4,4
3
2,8
2,3
Ферритин,
гемосидерин
гем
гем
гем
гем
ферритин

40.

-
-
Усиливают
всасывание
железа:
органические
кислоты
(аскорбиновая,
янтарная,
пировиноградная),
фруктоза,
сорбит,
аминокислоты
-
-
Снижают
всасывание
железа:
кальций,
оксалаты,
фосфаты,
фитаты,
танин,
тетрациклины,
пенициллины,
антациды

41. ЛЕЧЕНИЕ АНЕМИИ ПРЕПАРАТАМИ ЖЕЛЕЗА

Терапия должна проводиться
преимущественно препаратами
железа для перорального приема
Детям раннего возраста
предпочтительно назначение
железосодержащих препаратов в
жидкой форме (гемофер, мальтофер,
актиферрин, феррум лек, ферлатум)

42.

43.

44. Ферлатум

Состав и форма выпуска:
Раствор для приема
внутрь прозрачный,
коричневого цвета, с
приятным характерным
запахом.
1 фл. (15 мл)железа
протеин сукцинилат800
мг, что соответствует
содержанию Fe3+40 мг,

45. Ферронал

Сироп – в 5 мл 35 мг
сывороточного железа

46. Актиферрин

Состав и форма выпуска:
железа-2-сульфат.
Капсулы (1 капсула содержит
0,11385 г сульфата железа и
0,129 г D,L серина) по 20 или 50
шт.в упаковке.
Сироп (1 мл содержит 0,0342
г сульфата железа и 0,00258 г
D,L серина) по 100 мл во
флаконе.
Капли (1 мл содержит 0,0095
г) по 30 мл во флаконе.

47. Суточная терапевтическая доза

- для детей до 3 лет - 3 мг/кг,
- для детей старше 3 лет – 45-60
мг/сутки,
- для подростков – до 80-150 мг/сутки.
Курс лечения составляет 6-10
недель в зависимости от степени
тяжести анемии.

48.

Для определения индивидуальной
продолжительности курса терапии
следует ориентироваться на уровни
гемоглобина крови и сывороточного
железа. Для прекращения лечения
концентрация сывороточного железа
должна быть не менее 14 мкмоль/л.
При невозможности осуществления
контроля за уровнем сывороточного
железа терапию продолжают в
половинной дозе препарата еще в течение
3-4 недель после нормализации
гемоглобина.

49. УСЛОВИЯ НАЗНАЧЕНИЯ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА ВНУТРЬ

1) необходимо правильно рассчитать
суточную дозу лекарства с учетом
содержания в нем элементарного
железа;
2) лечение начинать с минимальных доз
(1,5-2,5 мг/кг/сут элементарного железа),
постепенно увеличивая их до
терапевтической дозы к 7-10 дню лечения;

50.

3) принимать препарат за 0,5-1 час
до еды, при наличии диспепсии - во
время или после еды;
4) суточную дозу равномерно
распределить в течение дня на 3-4
приема.

51. Показания к парентеральному введению препаратов железа:

Непереносимость препаратов железа,
принимаемых внутрь (упорная диарея,
рвота).
Синдром мальабсорбции.
Заболевания желудочно-кишечного тракта.
Тяжелые формы железодефицитной
анемии, требующие срочного повышения
концентрации гемоглобина.

52. Суточные дозы препаратов для парентерального введения (расчет по элементарному железу)

Вес ребенка
До 5 кг
Суточная доза
элементарного
железа
25 мг/сут
6 - 10 кг
25-50 мг/сут
11 - 20 кг
100 мг /сут

53. Расчет курсовой дозы :

Кол-во препарата в мл =
[0,66 масса тела в кг (100 –
Hb больного в г/л)] : количество
элементарного железа в 1 мл
препарата.

54. Препараты железа для парентерального введения

феррум-лек - 100 мг в 2 мл
фербитол - 100 мг в 2 мл
феррлецид - 62,5 мг в 5 мл

55. Препараты железа, содержащие полную курсовую дозу

Имферон (Англия)
Декстрафен (Россия)
Ферраль (Россия)
Эти средства вводятся однократно,
применяются у взрослых

56. Гемотрансфузии при железодефицитной анемии

Тяжелое состояние больного с
выраженной анемией (Hb менее 60
г/л) и гипоксией
Анемическая прекома или кома
Непереносимость препаратов железа
и срочная подготовка ребенка к
оперативному лечению

57. ПОБОЧНЫЕ ДЕЙСТВИЯ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА

При назначении внутрь:
- умеренные побочные явления
(тошнота, срыгивания);
- более выраженные (рвота, диарея,
анорексия, подъем температуры,
боли в животе и за грудиной,
судороги, аллергическая сыпь).

58.

При внутримышечном введении головная боль, боли в мышцах и
суставах, слабость.
При внутривенном введении может наблюдаться аллергическая
реакция типа анафилактического
шока. Локально, на месте инъекции,
возможно развитие инфильтрата,
иногда - абсцесса.

59. Отравление препаратами железа

Интоксикация, падение
артериального давления, в тяжелых
случаях – шок, печеночная кома
Специфический антидот – десферал.
Суточная доза - 10 мг/кг, в тяжелых
случаях – 20-25 мг/кг.
Лечение проводится до
нормализации уровня сывороточного
железа

60. КРИТЕРИИ ВЫЗДОРОВЛЕНИЯ

Гемоглобин не менее 120 г/л;
Сывороточное железо - 14-18
мкмоль/л;
Общая железосвязывающая
способность сыворотки крови не более 60 мкмоль/л;
Коэффициент насыщения
трансферрина - более 17%.

61.

62. Белководефицитная анемия

Сопутствует квашиоркору – болезни
белковокалорийного голодания
Патогенез: снижается продукция
почками эритропоэтинов, что ведет к
уменьшению эритропоэза
Дефицит белка отражается на
активности ферментов (нарушается
всасывание в кишечнике железа и
витаминов)

63. Клинические проявления

Чаще болеют дети 1-4 лет
Отставание в росте
Анорексия, рвота, диарея
Кожные покровы бледные, пастозны,
очаги депигментации,
гиперпигментации, сухость
Ломкость волос, блефариты
Тургор тканей снижен
Гепатомегалия, реже спленомегалия

64.

Показатели гемоглобина составляют
40-90 г/л
Продолжительность жизни
эритроцитов сокращена в 2 раза
Число ретикулоцитов не увеличено

65. Лечение

Диетотерапия
Рациональный режим с достаточным
пребыванием на свежем воздухе
Назначение препаратов железа
Назначение витаминов группы В (В1,
В6, В12, фолиевой кислоты), С
Прогноз благоприятный

66. В12-дефицитная анемия

Мегалобластическая анемия,
характеризующаяся появлением
мегалобластов в костном мозге и
макроцитов в крови, преждевременным
внутрикостномозговым разрушением
эритро- и нормобластов,
сопровождается умеренной
лейкопенией и тромбоцитопенией

67. Этиология

Недостаточное поступление витамина
с пищей (менее 1 мг в день)
Недостаточное всасывание
вследствие наследственного или
приобретенного дефицита ферментов
или мальабсорбции
Вит В12 содержится только в
продуктах животного происхождения

68. Патогенез

При дефиците витамина В12
происходит нарушение синтеза ДНК,
замедляется процесс созревания
гемопоэтических клеток, что
выражается в мегалобластическом
кроветворении
Страдает не только эритропоэз, но и
гранулоцито- и тромбоцитопоэз

69. Клинические проявления

Астения
Бледность кожи с лимонно-желтым
оттенком
Субиктеричность склер
Умеренная гепатомегалия, реже –
спленомегалия
Глоссит, афты, формирование
«лакированного языка»

70.

При длительном течении анемии –
функциональная недостаточность
миокарда из-за нарушения питания
сердечной мышцы и ее жировой
дегенерации
Кислотность желудочного сока и
содержание пепсина в нем резко
снижены
В период обострения заболевания в
связи с усилением гемолиза
возможно повышение температуры

71. Лабораторная диагностика В12-дефицитной анемии

Общий анализ крови: базофильная
зернистость эритроцитов,
пойкилоцитоз и макроцитоз,
ядерные формы эритробластов мегалобласты, возможна умеренная
лейко- и тромбоцитопения.
Характерны гигантские формы
нейтрофилов с гиперсегментацией
ядер.

72.

Пункция костного мозга содержание миелокариоцитов в
костно-мозговом пунктате повышено,
преобладают элементы эритроидного
ростка.
Повышение экскреции с мочой
метилмалоновой кислоты,
Повышение в сыворотке крови
концентрации
неконъюгированного
билирубина (до 50 мкмоль/л),

73.

5. Уменьшение содержания
гаптоглобина,
6. Увеличение активности в
сыворотке крови многих
ферментов эритроцитов.
7. Концентрация железа в
сыворотке крови возрастает до 46
мкмоль/л; концентрация
витамина В12 в сыворотке крови
снижена (менее 100 пг/мл).

74. Лечение В12-дефицитной анемии

Устранение причины, вызвавшей В12недостаточность: назначение
адекватного питания, содержащего
витамин В12, исключение из пищи
продуктов, вызывающих диарею при
целиакии, антибактериальное лечение при
желудочно-кишечных заболеваниях,
назначение бифидум- или лактобактерина
для восстановления нормальной кишечной
флоры, лечение заболеваний, приведших
к нарушению всасывания витамина В12

75.

Внутримышечное введения
препаратов витамина В12 в дозе
насыщения: ежедневно в/м
инъекции цианокобаламина по 100200 мкг в течение 5-7 дней до
появления ретикулоцитарного криза,
а затем через день - до получения
гематологической ремиссии.

76. Продолжительность курса составляет 2-4 недели.

Критерии гематологической ремиссии:
1) появление ретикулоцитарной
реакции;
2) нормализация костномозгового
кроветворения;
3) нормализация картины
периферической крови;
4) нормальный уровень витамина В12 в
сыворотке крови.

77. Фолиеводефицитная анемия

Мегалобластическая анемия,
характеризующаяся нарушением
эритро-, грануло- и тромбоцитопоэза
В организм фолиевая кислота
поступает с пищей, частично
синтезируется флорой желудочнокишечного тракта

78. Причины развития фолиеводефицитной анемии

Неадекватное питание
(вскармливание козьим молоком,
неправильная термическая обработка
пищи, назначение специфических
диет при фенилкетонурии без
коррекции фолиевой кислоты)

79.

Нарушение всасывания:
наследственное, приобретенное,
вследствие приема лекарств
Повышенная потребность (при
сепсисе, тиреотоксикозе,
злокачественных опухолях,
пневмонии и других инфекциях)
Нарушение метаболизма
Увеличение экскреции (хронический
диализ, заболевание печени и
сердца, дефицит витамина В12)

80. Клиническая картина

Симптомы подобны проявлениям при
В12-дефицитной анемии
Отставание в физическом развитии
При врожденном дефиците фолиевой
кислоты – задержка умственного
развития

81. Диагностика

Морфологическая картина
периферической крови и костного
мозга аналогична таковой при
дефиците витамина В12
Лейкопения и тромбоцитопения
умеренные
Снижена концентрация фолиевой
кислоты в сыворотке крови и
эритроцитах

82. Лечение

Коррекция диеты (введение
продуктов, содержащих фолиевую
кислоту: печень, зеленые листовые
овощи)
Лечение основного заболевания
Назначение препаратов фолиевой
кислоты в дозе 2-4 мг/кг в сутки не
менее 3-4 недель (фефол, ферроград
фолик, лейковорин)

83. Витамин Е-дефицитная анемия

Витамин Е содержится
преимущественно в растениях,
растительном масле, а также в
молоке, яйцах, мясных продуктах
В грудном молоке концентрация
витамина Е в 10 раз больше, чем в
коровьем молоке

84.

Усвоение витамина Е нарушается у
детей, родившихся в асфиксии, с
травмой ЦНС, при инфекционных
заболеваниях
Хронический витамин Е-дефицит
встречается у больных с
гипотрофией, муковисцидозом,
расширенной резекцией тонкой
кишки, при сердечной
недостаточности, при заболевании
печени и атрезии желчных путей

85. Витамин Е - антиоксидант

Вызывает стабилизацию клеточных и
субклеточных мембран, защищает их
от окисления
Стимулирует синтез гема и
гемосодержащих ферментов
В результате улучшаются
окислительные и синтетические
процессы в тканях

86. Лабораторная диагностика

Характерно уменьшение числа
эритроцитов и гемоглобина
Умеренный анизоцитоз, пойкилоцитоз
Ретикулоцитоз
Укорочение продолжительности
жизни эритроцитов
Сниженная концентрация альфатокоферола в плазме крови
Повышенный гемолитический тест
эритроцитов с перекисью водорода

87. Лечение

Назначается витамин Е в виде 5%
раствора токоферола ацетата в масле
через рот или в/м по 5-10 мг в сутки
в течение 1,5-2 недель
Гематологическое улучшение – через
5-7 дней после начала лечения
Течение и прогноз витамин Едефицитной анемии благоприятные