Пренатальная патология

1. Пренатальная патология

2. Пренатальный (антенатальный) период

Пренатальный (антенатальный) период
• от момента образования зиготы до начала родовой деятельности
(киматогенез).
• 280 дней (40 недель, 9 календарных месяцев, 10 лунных месяцев).
• Спонтанный аборт (выкидыш) — спонтанное прерывание
клинической беременности, которая произошла ранее 20 полных
недель гестационного срока, то есть в течение 18 недель после
оплодотворения;
• Роды живым или мертвым ребёнком, произошедшие между 22-й и 37й полными неделями гестационного срока квалифицируются
как преждевременные роды.

3. Периоды киматогенеза

Бластогенез – от момента образования зиготы до 15-го дня ВУР
включительно (дробление зиготы с последующей
дифференцировкой трофобласта и эмбриобласта);
2.
Эмбриогенез – 16 -75 дни киматогенеза
(выделение амниона и хориона, основной органогенез);
3.
Фетогенез:
- ранний фетальный период: 76 -180 дни (образование плаценты и
дифференцировка тканей); незрелый плод в конце этого периода
приобретает жизнеспособность;
- поздний фетальный период: 181—280 дни (продолжение
дифференцировки тканей, инволюция плаценты).
1.

4. Этиология

1. Эндогенные факторы: мутации.
2. Экзогенные факторы:
- Физические: радиация;
- Химические: этанол, лекарственные вещества (талидомид),
гормоны, токсины;
- Инфекционные: бактерии, вирусы, простейшие, грибы;
- Тяжелые заболевания матери: СД, тиреотоксикоз

5. Критические периоды киматогенеза

• первый связан с процессом нидации (имплантации бластулы в
эндометрий) и соответствует примерно 14-му дню гестации;
• второй ассоциирован с началом формирования плаценты
(плацентации) и соответствует 3—6 нед. беременности.

6. Тератогенные факторы

• Повреждающие воздействия, приводящие к возникновению пороков
развития органов («уродств»).
• Один порок может быть вызван различными тератогенными
факторами, воздействующими в одни и те же сроки эмбриогенеза, и
наоборот, один тератогенный фактор в различные периоды
внутриутробного развития может приводить к формированию разных
пороков.

7. Тератогенный терминационный период

• отрезок времени в ходе киматогенеза, в течение которого
тератогенный фактор способен вызывать формирование
порока развития органа.
• чем выше митотическая активность клеток органа, тем он
более чувствителен к воздействию тератогенных
факторов.

8. Гаметопатии

- патологические изменения половых клеток:
- Вызваны: дефекты генов гамет (генные мутации) и хромосом
(хромосомные мутации, или хромосомные аберрации), приводят к
развитию наследственных заболеваний — генных и хромосомных
болезней соответственно; геномные мутации (синдром триплоидии).
- Различают полные и мозаичные формы.

9. Синдром Дауна

• Трисомия по хромосоме 21– 47XXC2 or
47XXYC1
• 1:600, 1:700
• Риск повышается с возрастом матери.
• Первый Международный день человека с
синдромом Дауна был проведён 21
марта 2006 года. День и месяц были
выбраны в соответствии с номером пары
и количеством хромосом.

10. Синдром Дауна

«плоское лицо» — 90 %
брахицефалия (аномальное укорочение черепа) —
81 %
кожная складка на шее у новорожденных — 81 %
эпикантус (вертикальная кожная складка,
прикрывающая медиальный угол глазной щели) —
80 %
гиперподвижность суставов — 80 %
мышечная гипотония — 80 %
плоский затылок — 78 %
короткие конечности — 70 %
Брахимезофалангия (укорочение всех пальцев за счёт
недоразвития средних фаланг) — 70 %
катаракта в возрасте старше 8 лет — 66 %
открытый рот (в связи с низким тонусом мышц и
особым строением нёба) — 65 %
зубные аномалии — 65 %
клинодактилия 5-го пальца (искривлённый
мизинец) — 60 %

11. Синдром Дауна

аркообразное нёбо — 58 %
плоская переносица — 52 %
бороздчатый язык — 50 %
поперечная ладонная складка (называемая также
«обезьяньей») — 45 %
короткая широкая шея — 45 %
ВПС (врождённый порок сердца) — 40 %
короткий нос — 40 %
страбизм (косоглазие) — 29 %
деформация грудной клетки, килевидная или
воронкообразная — 27 %
пигментные пятна по краю радужки - пятна
Брушфильда — 19 %
эписиндром — 8 %
стеноз или атрезия двенадцатиперстной кишки — 8 %
врождённый лейкоз — 8 %.

12. Сидром Дауна

Клинико-морфологические признаки:
- Глубокая умственная отсталость,
- Лейкемия,
- Иммунодефицитные состояния,
- Болезнь Альцгеймера после 40лет,
- Дисфункция щитовидной железы,
- Пороки сердца,
- Аномалии ЖКТ.

13. Синдром Э́двардса

трисомия 18.
нерасхождение хромосом при мейозе
Признаки:
• аномалии развития почек,
• аномалии развития сердца (ДМЖП, ДМПП),
• омфалоцеле,
• атрезия пищевода,
• артрогрипоз (контрактура и
деформация конечностей, с
недоразвитием суставов и мышц, а
также фиброзом).

14. Синдром Эдвардса

Микроцефалия в сочетании с выступающим
затылком (окципитус),
Недоразвитые, низкопосаженные ушные
раковины,
Микрогнатия,
Расщелина неба и/ или губы,
Вздернутый нос,
Узкие глазные щели,
Гипертелоризм,
Опущение верхнего века,
Короткая грудина,
Сжатые кисти рук,
Недоразвитые пальцы и/или ногти,
Отсутствие лучевой кости,
Косолапость и стопа-качалка,
крипторхизм.

15. Синдром Патау

Трисомия 13
Синдром Патау
Признаки:
• Патология ЦНС
– Умственная отсталость
– Микроцефалия
– Голопрозенцефалия (полное отсутствием разделения
или неполное разделением переднего мозга
(разделение на полушария).
– Дефекты глаз, в том числе микроофтальмия,
– Аномалия Петерса: врожденное центральное стромальное
помутнение роговицы округлой формы и небольших размеров (2-3 мм)
с истончением ее в зоне помутнения и иридокорнеальными
сращениями — тяжами из ткани радужки, идущими от зрачкового края
к кольцевидному фиброзному утолщению, по границе помутнения
роговицы,
–
–
–
–
Колобома,
Дисплазия или отслойка сетчатки,
Нистагм,
Менингомиелоцеле

16. Синдром Патау

• ОДА и кожа:
– Полидактилия
– Циклопия
– Пробосцит
– Низко посаженные ушные раковины
– Флексорное положение кистей
– «Стопа-качалка»
– Омфалоцеле
– Короткая шея
– Перекрытие всех пальцев большим
– Дефекты кожи головы
– Расщелина неба

17. Синдром Тернера

• 45,XO
Признаки:
• Короткая шея с «крыловидными
складками» ,
• Низко посаженные уши,
• Низкая линия роста волос,
• Низкий рост,
• Отечные кисти рук и стопы
• Бесплодие,
• Недоразвитая грудь,
• Аномалии сердца,
• Диабет,
• Низкий уровень тиреоидных
гормонов,
• «Подковообразная почка»
• Маленькие ногтевые платины

18. Синдром Кляйнфельтера

• 47,XXY
Признаки:
• Бесплодие
• Мышечная слабость,
• Высокий рост,
• Пониженная координация
движений,
• Слабое развитие вторичных
половых признаков,
• Небольшие гениталии,
• Гинекомастия,
• Пониженная сексуальная
активность
• Низкий IQ

19. Бластопатии

От оплодотворения до 15 суток
включительно.
Основные варианты:
a) поверхностная или глубокая
имплантация
b) Нарушение ориентации эмбриона
c) Пустой зародышевый мешок
d) Двойниковые уродства.

20. Двойниковые пороки (мальформации)

• I. Несросшиеся: идентичные и
неидентичные (Holocardius
acephalus)
• II. Сросшиеся:
1. Гетеропагусы – ассиметричные
сросшиеся близнецы ( один
недоразвит).
М.б. снаружи или внутри «fetus in
fetu».

21. 2. Симметричные формы.

М.б.:
• a) Дицефалия.
• b) Полное симметричное удвоение:
- цефалопаги,
- дипрозопы,
- краниопаги,
- торакопаги,
- исшиопаги (“Сиамские близнецы”).

22. Эмбриопатии

16-75th дни
Врожденным пороком развития называют стойкое
морфологическое изменение органа, части тела или всего организма,
выходящее за пределы вариаций нормального строения
определенного биологического вида, возникающее внутриутробно в
результате нарушений морфогенеза.

23. Эмбриопатии

Основные типы:
- Агенезия – полное отсутствие органа,
- Аплазия – недоразвитие по типу
рудиментарного органа,
- Гипоплазия – уменьшение в размере,
- Дизраффия – несращение,
- Экстрофия – выворот,
- Гиперплазия – чрезменое развитие,
- Атрезия – недоразвитие отверстий, каналов,
- Стеноз – сужение, заращение отверстий
- Эктопия и гетеротопия – аномалии
положения органа
- Персистенция эмбриональных органов.

24. Классификация пороков развития

1. По распространенности:
• Изолированные (один орган).
• Системные (несколько органов одной системы).
• Множественные (органы разных систем).
2. По локализации:
• ЦНС
• ЖКТ
• ССС
• МПС и т.д.

25. Пороки развития ЦНС

-
-
Аненцефалия – агенезия головного мозга
(сохранен продолговаитый и спинной мозг),
Акрания – отсутствие костей свода черепа,
Микроцефалия – гипоплазия головного мозга,
Амиелия – апоазия спинного мозга,
Микрогирия – истончение и увеличение числа
мозговых извилин,
Истинная порэнцефалия – кисты головного
мозга, сообщающиеся с боковыми желудочками
мозга, выстланные эпендимой,
Ложная порэнцефалия – кисты на месте
участков размягчения ткани головного мозга.

26. Пороки развития ЦНС

• Краниорахисхизис – нарушение смыкания
нервной трубки ( полный дефект задней
стенки позвоночного канала, мягких тканей,
кожи и мозговых оболочек,
• Спина бифида (Spina bifida occulta) –
расщепление дорсальных отделов позвонков.

27. Пороки развития ЦНС

- Менингоцеле,
- Менингомиелоцеле,
- Менингоэнцефалоцеле,
- Менингомиелоцистоцеле,
- Менингоэцефалоцистоцеле.

28. Пороки развития ЦНС

• Гидоцефалия: внутренная и
наружная. Стеноз, раздвоение
или атрезия водопровода
головного мозга, атрезия
боковых и срединных отверстий
IV желудочка и
межжелудочкового отверстия.
• Циклопия – одно или оба
глазных яблока в одной глазнице,
• Пахигирия – крупные мозговые
извилины, недоразвитые
борозды,

29. Пороки развития сердца и магистральных сосудов

-
16-40% всех пороков;
Воздействие тератогенного фактора на 3-11 неделе ВУР
Синий и белый типы пороков
Синий тип – уменьшение кровотока в малом круге, гипоксия, ток крови
справа налево.
Белый тип – гипоксия отсутствует, ток крови слева направо.

30. I. Дефекты перегородок

• Дефект межпредсердной перегородки
1. Дефект первичной перегородки –
отверстие над клапанами желудочков;
2. Дефект вторичной перегородки –
широко открытое овальное окно.
Ток крови слева направо – гипертрофия
правого желудочка – расширение ствола
и ветвей легочной артерии,
• Дефект межжелудочковой
перегородки: дефект мембранозной
части и мышечной части (Болезнь Роже),
• Полное отсутствие межжелудочковой и
межпредсердной перегородок –
трехкамерное.

31. II. Транспозиции магистральных сосудов

• Декстрапозиция аорты (синдром
Эйзенменгера, тетрада Фалло)
-
Венозная кровь попадает в ПП, затем в ПЖ, затем
в аорту. Легочная венозная кровь попадает в ЛП,
затем в ЛЖ, затем снова в легочную артерию.
• Полная транспозиция аорты и
легочной артерии – аорта спереди и
справа от ПЖ, легочная артерия – позади
аорты и отходит от ЛЖ.
Жизнеспособность только при
пезаращении артериального протока

32. III. Стенозы

• Стеноз и атрезия легочной артерии («синий порок»).
• Стеноз и атрезия аорты – сопровождается гипоплазией
ЛЖ, гипертрофия ПЖ, расширение ПП.
• Митральный стеноз и атрезия.
• Стеноз и атрезия трехстворчатого клапана.
• Коарктация аорты - гипертрофия ЛЖ

33. IV. Недостаточность клапанов

- Врожденная трикуспидальная недостаточность
(аномалия Эбштейна).
- Врожденная митральная недостаточность.

34. V. Незаращение фетальных сосудов

• Незаращение артериального (боталлова
протока) протока.
• Незаращение овального окна

35. VI. Комбинированные пороки сердца

Триада Фалло:
–
–
–
Тетрада Фалло:
–
–
–
–
Дефект межжелудочковой
перегородки,
Стеноз легочной артерии,
Гипертрофия ПЖ.
Дефект межжелудочковой перегородки,
Стеноз легочной артерии,
Гипертрофия ПЖ,
Декстрапозиция аорты.
Пентада Фалло:
–
–
–
–
–
Дефект межжелудочковой перегородки,
Стеноз легочной артерии,
Гипертрофия ПЖ,
Декстрапозиция аорты,
Дефект межпредсердной перегородки.

36. Тетрада Фалло

• Наиболее частая патология (40-50%) ССС.
Ток крови справа налево,
Уменьшение кровотока в малом круге,
Гипоксия, цианоз («синий порок»)
• Периоральный цианоз,
• «барабанные палочки» с цианозом
ногтевых пластин,
• Ногти типа «часовых стекол».

37. Врожденные аномалии МПС

Агенезия почек
Гипоплазия почек
Эктопия или гетеротопия
Поликистоз почек
Подковообразная почка
Дополнительные (добавочные)
почки
• Удвоение урахуса.
• Экстрофия мочевого пузыря

38. Врожденные аномалии половых органов

I. Мужских
• Фимоз - невозможность обнажения головки
полового члена.
• Гипоспадия -наружное отверстие
мочеиспускательного канала (меат) смещено
проксимально (в сторону промежности). В результате меат
располагается в области головки, венечной борозды,
ствола полового члена, мошонки или промежности.
• Эписпадия -
расщепление передней стенки
мочеиспускательного канала.
• Крипторхизм -.
II. Женских
• Атрезия шейки матки и влагалища,
• Удвоение матки,
• Седловидная матка и т.д..
III. Гермафродитизм

39. Врожденные пороки ЖКТ

• Агенезия (пищевода, кишечника).
• Атрезия (пищевода, кишечника,
желчевыводящих путей).
• Эзофаготрахеальный свищ
• Стенозы (пилоростеноз).
• Мегаэзофагус.
• Диафрагмальные грыжи.
• Дивертикул Меккеля
• Мегаколон (болезнь Гиршпрунга)

40. Врожденные пороки органов дыхания

• 4,2% умерших в перинатальном
периоде,
• Аплазия и гипоплазия бронхов и
легких,
• Кисты легких (врожденные
бронхоэктазы),
• Врожденная эмфизема.

41. Врожденные пороки развития лица

• 1. Боковые расщелины лица:
• a) Хейлосхизис или расщелина
верхней губы.
• b) Гнатосхизис (расщелина
верхнечелюстной кости).
• c) Палатосхизис (расщелина неба).
• 2. Срединная расщелина лица –
расщелина губы, верхнечелюстной
кости и неба. Уплощение неба, в
следствие аплазии вомера.
• 3. Косая расщелина лица – от угла
рта к наружному углу глаза.

42. Врожденные пороки костно-суставной и мышечной систем

Хондродисплазия (ранние фетопатии) –
укорочение и утолщение онечностей.
Хондродисплазия плода (летальная
микромелия) – укорочение и утолщение
конечностей, кожа со складками, голова
увеличена, нос седловидный, рот
приоткрыт, язык толстый, шея
короткая, гипоплазия грудной клетки.
Ахондроплазия – только укорочение и
утолщение конечностей + нарушение
развития костей. Нарушение
энхондрального костеобразования при
сохранности периостального.

43. Врожденные пороки костно-суставной и мышечной систем

Врожденные пороки костносуставной и мышечной систем
• Сиреномелия
• Аплазия (Амелия) нижних
конечностей.
• Фокомелия.
• Полидактилия
• Синдактилия

44. Фетопатии

• 76th – 280th дни
• Ранние и поздние
• Нарушение тканевого морфогенеза с реактивными
изменениями в виде растройств кровобращения,
дистрофии, некрозов, воспаления, КПП, регенерации.
• При ранних преобладают нарушения тканевого
морфогенеза.
• При поздних – реактивные процессы.
• Инфекционные и неинфекционные фетоптии.

45. Инфекционные фетопатии

• Вирусы, бактерии и др.
• Гематогенный путь инфицирования
через плаценту, инфицирование
околоплодных вод, аспирация
Морфология фетопатий:
• a) Некрозы паренхиматозных
органов и головного мозга
(краснуха, ЦМВ инфекция,
токсоплазмоз)
• b) Образование гранулем (сифилис,
туберкулез)
• c) Геморрагический синдром
• d) Иммунные реакции
• e) Гепато- и спленомегалия.
• f) Желтуха

46. Токсоплазмоз

• Toxoplasma gondii
• Ранний период – микроцефалия, порэнцефалия с
глиозом и кальцинозом. Микроскопически: кисты
заполненные зернистыми сферами.
• Поздний период – очаги некроза и кальциноза в
головном мозге, псевдокисты и свободные
паразиты, энцефалит, менингопатия,
гидроцефалия. Гепато-спленомегалия, желтуха,
язвы кишечника, миокардит, интерстициальная
пневмония

47. Краснуха

• Патология глаз (катаракта,
хориоретинит, микрофтальмия)
• Сенсоневральная глухота
• Пороки ССС
• Микроцефалия
• Задержка роста
• Гепатоспленомегалия
• Лимфаденоптия
• Тромбоцитопения
• Анемия
• Экстрамедуллярный гемопоэз (blueberry
muffin skin)
• Пневмонит
• Пороки МПС

48. Цитомегаловирусная инфекция

• Образование гигантских клеток с
внутриядерными включениями
«совиный глаз»
• Энцефалит с образованием
цитомегалов, периваскулярной
инфильтрацией, кальцинозом в
суперэпендимальной зоне.
• Кровоизлияния, воспаление и
некрозы внутренних органов.

49. Неинфекционные фетопатии

Основные:
• Гемолитическая болезнь новорожденных,
• Муковисцедоз,
• Фиброэластоз миокарда
• Диабетическая фетопатия.

50. Диабетическая фетопатия

• Преддиабет или диабет матери.
• Ребенок рождается с массой 4-6кг.
• Гипертрофия инсуллярного аппарата с
истощением β-клеток.
• Тело покрыто обильно сыровидной смазкой,
кожа багрово-синюшная с петехиями, лицо
одутловатое, отечное, конечности
пастозные.
• Гепато- и кардиомегалия.
• Жировая дистрофия печени, очаги
экстрамедуллярного кроветворения.
• Дистрофия и микронекрозы в миокарде.
• Микроангиопатии
• Осложнение: РДС новорожденнных.

51. Фетальный муковисцидоз

• Изменение характера слизи и других
секретов.
• Аутосомно-рецессивный путь
наследования
• Секрет желез становится вязким, что
затрудняет его отток, способствует
образованию ретенционных кист.
Патологическая анатомия:
• Поджелудочная железа: уплотнение,
кисты, сгущение секрета в протоках.
Атрофия паренхимы, фиброз интерстиция,
лимфогистиоцитарная инфильтрация.
• Печень: биллиарный фиброз - цирроз.
• Легкие: обтурационные ателектазы с
вторичным инфицированием, пневиония,
абсцессы.
• Слюнные железы: расширение протоков,
фиброз, плоскоклеточная метаплазия.
• Кишечник: копростаз, перфорации,
каловый перитонит (meconium ileus).

52. Фиброэластоз эндокарда

• Склероз эндокарда и
субэндокардиального слоя миокарда.
• Этиология неизвестна.
• Гипертрофия ЛЖ, эндокард утолщен,
беловато-желтый, деформация
клапанов.
• Причины смерти: острая и
хроническая сердечная
недостаточность.

53. Алкогольный синдром плода

• Недоношенность, малый вес при
рождении,
• Узкий лоб, плоская переносица,
• Узкие глазные щели,
• Гипертелоризм, птоз, эпикант,
• Расщелина неба,
• Короткие пальцы,
• Пороки развития сердца, почек,
бедренного сустава,
• Маленький мозжечок,
• Дефицит сурфактанта,
• Часто умственная отсталость.

54. Перинатальная патология

55. Перинатальная патология

• Перинатальный период: 22 неделя гестации – 7 сутки после рождения.
Разделяют на:
• Антенатальный: от 22 недели до родов,
• Интранатальный: во время родов,
• Постнатальный: первые 7 дней внеутробной жизни.
С 22 недели гестации плод может жить самостоятельно, вес его должен
составлять более 500g, длина – 25-30sm.
Роды до 22 недели, плода меньшего веса и размера – выкидыш.
Мертворождение – рождение плода без дыхания и сердцебиения и
вызвать их искусственно невозможно.
Перинатальная смертность – мертворожденные + постнатальная
смертность.

56. Недоношенность

Причины:
1. Болезни половых органов матери.
2. Плацентарная недостаточность.
3. Раннее старение плаценты.
4. Воспаление плаценты.
5. Острые и хронические инфекции
матери.
6. Тяжелый токсикоз беременных.
7. Резус конфликт.
8. Хроническая сердечная или легочная
недостаточность матери.
9. Анемии.
10. Тяжелые хронические заболевания
матери: СД, СКВ и др.

57. Недоношенность

Мароскопические признаки:
1. Рождение ребенка до 37 недели.
2. Вес менее 2 кг.
3. Длина тела менее 35см.
4. Лануго на лице.
5. Недоразвитые ногтевые пластинки.
6. Мягкие ушные раковины.
7. У девочек большие половые губы не
прикрывают малые.
• 8. У мальчиков яички не опущены в
мошонку.
• 9. Мягкие кости черепа.
• 10. Отсутствие ядер Бекляра.

58. Недоношенность

• Микроскопические признаки:
• 1. Эмбриональные клубочки в поверхностном слое
коркового вещества почек.
• 2. Очаги экстрамедуллярного гемопоэза в почках, печени.
• 3. Утолщенные межальвеолярные перегородки.

59. Переношенность

Причины:
Возрастная первородящая.

60. Переношенность

Макроскопические признаки:
• 1. Роды на 41 неделе и позже.
• 2. Сухость, шелушение и частичная мацерация
кожи.
• 3. Плотные кости черпа.
• 4. Общая гипотрофия.
• 5. Длинные ногти.
• 6. Ядра окостенения проксимального эпифиза
большеберцовой и плечевой кости.
• 7. Маловодие.
• 8. Амниотическая жидкость, оболочки,
пуповина прокрашены меконием.
• 9. Ядра Бекляра больше 8мм.
• 10. Признаки старения плаценты (инфаркты,
петрификаты).

61. Асфиксия (аноксия)

Снижение уровня кислорода, повышение уровня углекислоты
Асфиксия м.б.
1. Антенатальная (фетальная асфиксия)
2. Интранатальная (asphyxia neonatorum)
3. Постнатальная

62. Причины антенатальной асфиксии

Снижение плацентарного кровотока и плацентарная
недостаточность :
• Заболевания ССС у матери.
• Поздний токсикоз беременной.
• Хроническая легочная недостаточность у матери.
• Хроническая почечная недостаточность у матери.
• Эндокринопатии.
• Кровотечения и анемии.
• Тяжелые инфекции у матери.
• Социальные причины (наркомания, алкоголизм, курение).

63. Причины интранатальной асфиксии

-
Преждевременная отслойка плаценты.
Placental abruption.
Placenta previa.
Пролапс пуповины со сдавлением.
Узлы пуповины.
Многоплодная беременность.
Осложненеие процесса родов:
Слабость родовой деятельности,
Поперечное положение плода,
Клинически узкий таз,
Разрыв короткой пуповины,
Обвитие пуповины вокруг шеи плода

64. Причины постнатальной асфиксии

• Аспирация околоплодных вод (и аспирационная пневмония) при
первом вдохе внутриутробно, в результате гипоксии.
• Травма головы с повреждением дыхательного центра.
• Родовая травма с повреждением спинного и головного мозга.
• Инфекции новорожденного.
• Пневмопатии.

65. Пневмопатии

• Неинфекционные заболевания легких связанные с их
незрелостью и приводящие к асфиксии.
• Наиболее часто у недоношенных детей.
• Самые распространенные: ателектазы, отечногеморрагический синдром, болезнь гиалиновых мембран.

66. Ателектазы

• Первичные и вторичные.
• Полный (тотальный) ателектаз – мертворожденных.
• Этиология: недоношенность, родовая травма головы, пороки развития
ЦНС, тяжелая внутриутробная гипоксия.

67. Макроскопические признаки тотального первичного ателектаза:

• Широкие плевральные полости.
• Маленькие цианотичные колабированные легкие вокруг
позвоночного столба.
• Крупные сосуды и сердце расширены переполнены
кровью.

68. Вторичные ателектазы

• Спадение легких ранее принимавших участие в акте дыхания.
Три типа:
• 1. Компрессионные: жидкость, гной, кровь, воздух в грудной
полости, диафрагмальные грыжи, деформации позвоночника.
• 2. Обструктивные: густая слизь при бронхите, бронхоэктазах,
бронхиальная астма, аспирация инородных тел.
• 3. Контракционные: Очаговый фиброз легких.

69. Отечно-геморрагический синдром

• Отек и множественные кровоизлияния легких в следствие гипоксии
• Вследствие повышенной гидратации легочная ткань приобретает
тестоватую, мясистопастозную консистенцию с синюшной окраской.
Повышенная гидратация легких обусловлена повышенным
накоплением жидкости в легочной ткани и слабым ее оттоком из
легочных структур. Гидратация легких является одной из основных
причин СДР. Характерна одышка с втяжением уступчивых мест
грудной клетки. Частое дыхание чередуется с апноэ. Быстро
нарушается деятельность ССС.

70. Респираторный дистресс-синдром новорожденных

Причины:
• 1. Чрезмерная седатация матери в родах;
• 2. Повреждение дыхательного центра у ребенка;
• 3. Незрелость легочной ткани;
• 4. Аспирация сгустков крови и амниотической жидкости;
• 5. Асфиксия в результате обвития пуповиной.
Прежде всего недостаточность сурфактантной системы легких!

71. Сурфактант

• Поверхностно активный липоротеиновый комплекс, который
синтезируется альвеолоцитами II типа начиная с 35недели ВУР.
• Сурфактант – это сложное вещество, состоящее из фосфолипидов
(жиров) и 4 белков сурфактанта: гидрофильных белков SP-A и SPD и гидрофобных белков SP-B и SP-C
• Обеспечивает поверхностное натяжение в альвеолах приятствуя их
спадению на выдохе и разрыву на вдохе.
• Синтез сурфактанта контролируется различными гормонами
(кортизол, инсулин, пролактин, тироксин)

72. Функции сурфактанта

• Уменьшение поверхностного натяжения плёнки тканевой жидкости,
покрывающей альвеолярный эпителий, что способствует
расправлению альвеол и препятствует слипанию их стенок при
дыхании.
• Бактерицидная.
• Иммуномодулирующая.
• Стимуляция активности альвеолярных макрофагов.
• Формирование противоотёчного барьера, который предупреждает
проникновение жидкости в просвет альвеол из интерстиция.

73. РДС новорожденных (болезнь гиалиновых мембран)

• Маркро: Легкие нормального размера, плотные, безвоздушные,
красно-синюшные, обычно тонут в воде.

74. Морфология РДС

• Ателектаз - гипоксия
• Гипоксия – повышение сосудистой проницаемости –
внутриальвеолярный отек
• Отек +гипоксия – повреждение (некроз) альвеолоцитов
• На ранних стадиях некротический клеточный дебрис покрывает
терминальные бронхиолы и альвеолярные ходы
• Затем, некротизированные массы пропитываются фибрином и
трансформируются в розовый гиалиноподобный материал, который
покрывает респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы, отдельные
альвеолы
• Формируется альвеоло-капиллярный блок – гипоксия усиливается.

75. Пневмония новорожденных

• Этиология: кокки, клебсиелла, e.coli.
• Чаще аспирационная пневмония,
• Микроскопически: лейкоцитарная и моноцитарная инфильтрация
легочной ткани, отек, полнокровие, елементы амниотической
жидкости в просвете альвеол.

76. Родовая травма

• Повреждение тканей плода в результате воздействия механических
сил в процессе родов.
Причины:
• 1. Состояние плода:
• a) Эмбриопатии.
• b) Фетопатии.
• c) Недоношенность и переношенность.

77. 2. Родовые пути матери:

a) Регидность родового канала.
b) Искривления таза
c) Опухоли родовых путей
3. Динамика родов:
a) Стремительные роды.
b) Длительные роды.
c) Маловодие (oligoamnion) и
преждевременный разрыв плодного
пузыря.

78. Патоморфология родовой травмы

Кефалогематома – кровоизлияние под надкостницу, ограничена пределами
одной кости, рассасывается медленно, подвергается организации и
оссификации, редко нагнаивается – может привести к менингиту.
Кровоизлияния в мозговые оболочки:
1. Эпидуральное – между костями черепа и твердой мозговой оболочкой
(внутренняя кефалогематома).
2. Субдуральное – разрыв мозжечкового намета, поперечных синусов, большой
мозговой вены.
3. Лептоменингеальное – между паутинной и сосудистой оболочкой
4. Внутримозговое – кровоизлияние в сосудистом сплетении с разрывом
бокового желудочка.

79. Родовая опухоль (Caput succedaneum) – прогрессирующий отек и петехиальные кровоизлияния мягких тканей прилежащей часть плода.

• Травма спинного мозга (VI шейный)
• Перелом ключицы
• Паралич верхних конечностей и диафрагмы (травма
шейного сплетения)
• Травма ПЖК с образованием липогранулем
• Кровоизлияние и разрыв грудиноключично-сосцевидной
мышцы
• Кровоизлияние и подкапсульный разрыв печени
• Кровоизлияния в надпочечники

80. Гемолитическая болезнь новорожденных Erythroblastosis fetalis

• ABO-групповая или Rh несовместимость между матерью
и плодом.

81. Congenital hydrops (отечная форма)

• Кожа – бледная, полупрозрачная, блестящая, мацерированная, с
петехиями.
• ПЖК – резко отечная
• Отек головного мозга
• Гепато-спленомегалия
• Гиперплазия миокарда и увеличение сердца
• Уменьшение массы легких
• Эритробластоз – очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени,
селезенке, лимфатических узлах, почках, тимусе.
• Кровоизлияния в печени, надпочечниках, головном мозге.

82. Anemia neonatorum (анемическая форма)

Бледность кожи и слизистых,
Малокровие внутренних органов
Незначительное увеличение печени и селезенки
Эритробластоз

83. Icterus gravis (тяжелая послеродовая желтушная форма)

• Желтуха на 1-2 сутки
• Билирубиновая энцефалопатия
• Повреждение ганглиозных клеток подкорковых отделов (ядерная
желтуха) - kernicterus.
• Гипоксия
• Эритробластоз, гемосидероз, желчные стазы и тромбы в печени
• Почки – билирубиновые инфаркты
• Гемосидероз селезенки
• Слабый эритробластоз

84. Синдро́м внеза́пной де́тской сме́рти

• внезапная смерть от остановки дыхания внешне здорового младенца
или ребёнка до 1 года, при которой вскрытие не позволяет установить
причину летального исхода.
• 90% первые 6 месяцев жизни
• Сопутствующие факторы:
1. Сон на животе
2. Излишнее укутывание, тёплая одежда.
3. Уже происходившие опасные симптомы (беспричинная остановка
дыхания или сердца) у ребёнка или его братьев и сестер.
4. Мать-одиночка моложе 20 лет, которая не обращалась к врачу за
дородовой помощью.
5. Малый промежуток между беременностями.
6. Курение, алкоголизм, наркомания.
7. Осложненные и длительные роды.
8. Недоношенность.
9. Мужской пол ребенка.
10. Искусственное вскармливание и др.

85. Современные патофизиологические теории

1) гипотеза апноэ;
2) синдром удлиненного интервала QT;
3) снижение перфузии ствола мозга;
4) нарушение реакции пробуждения и
«хватательное» дыхание;
• 5) врожденная гипертрофия миокарда.

86. Морфология

• губы и ногтевые пластинки цианотичные
• жидкое состояние темно-красного цвета трупной крови с
расширенным правым желудочком сердца
• мелкоточечные кровоизлияния в плевре, перикарде и эпикарде.
• Тимус чаще всего увеличен, имеет дольчатое строение,
окружен тонкой капсулой с хорошо развитой сосудистой сетью.
• Пороки проводящей системы сердца
• Глиоз головного мозга и утолщение мелких ветвей легочной артерии
• Гипертрофия ПЖ
• Присутсвие фетального гемоглобина.