Лучевая диагностика пороков и аномалий развития легких

1. Лучевая диагностика пороков и аномалий развития легких

Позднякова О.Ф.
Санкт-Петербург
2020

2. Терминология

Анатомический вариант
Аномалия развития
Порок развития

3. Анатомический вариант

Отклонения от общепринятого
классического описания стрoения легких
Без функциональных нарушений и
предрасположенности к патологическим
процессам

4.

Аномалия развития Порок развития
остановки
Результат
или извращения
формирования легкого
на одном из этапов
онтогенеза
Не сопровождается
Сопровождается
нарушением функции
функциональной
легких, но при
неполноценностью легких
определенных условиях
предрасполагает к
развитию патологического
процесса

5. Частота пороков легких

Данные о частоте пороков
легких → очень разноречивы
Частота
пороков легких
Частота пороков легких → от 1,4 до 27,4%
ХНЗЛ
Частота пороков легких по отношению ко
всем ХНЗЛ хирургического профиля → 1,4%
до 14,6% ÷64,6%
При морфологическом исследовании легких,
удаленных у детей по поводу хронических
воспалительных заболеваний, пороки
выявляются до 50%
По данным ВОЗ - нет тенденции к снижению

6. Трудности точного определения частоты пороков легких

Клиника - может отсутствовать
Нет единого определения и классификации пороков
развития легких
Трудности дифференциальной диагностики, особенно
на фоне присоединения воспалительного процесса
Субъективность диагностических критериев
Отсутствие всеобъемлющей статистики,
посвященных этому вопросу

7.

Проводящая зона (--)
Транзиторная и респираторная зоны (ацинус)
Лёгочная долька → от 3-5 до 50-100 ацинусов

8. Формирование бронхиального дерева из первичной кишечной трубки

9. Стадии развитие легких

Эмбриональная
Псевдожелезистая
Каналикулярная
Стадия
образования
мешочков
Альвеолярная

10. Развитие легких

1д = 1:8
5д = 1:4
Площадь паренхимы
зрелых альвеол
относительно незрелой
легочной ткани
Окончательная
дифференцировка
бронхолегочной
системы →
к 7-8г
> числа
альвеол
>диаметра
альвеол
>диаметра
альвеол

11.

Мезодерма →
Сосуды
Лимфатическая система
Хрящи, мышцы
Энтодерма → эпителий
трахеи и всего бронхиального
дерева до альвеол включительно

12. Теория критических моментов П.Г.Светлова (1960г)

Первый терминационном периоде (3-4
недели развития) – трахея, главные бронхи →
трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия
легкого, доли
Второй терминационный период
( 8-9 неделя) - долевые, сегментарные бронхи
и хрящевая ткань → гипоплазия легких,
бронхомаляция, бронхомегалия
Третий терминационный период
(10-12 неделя) - формирование сосудистой
системы

13.

Langston C (2003)
«New concepts in the pathology
of congenital lung malformations»
Обструкция → вторичная
легочная дисплазия

14. Развитие пороков легких

Дефект
выпячивания и
дифференцировки первичной
кишечной трубки
Обструкция
воздухоносных путей –
вторичные диспластические
изменения легких

15. Спектр бронхопульмональных аномалий первичной кишечной трубки

Спектр бронхопульмональных
аномалий первичной
Аномалии
первичной
кишечной трубки
кишки
Паренхиматозные
аномалии
Сосудистые
аномалии
Аномалии
воздухоносных путей

16. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)

Пороки, связанные с
недоразвитием органа
в целом, его
анатомических,
структурных, тканевых
элементов
I
Аномалии и пороки
развития кровеносных и
лимфатических сосудов
легкого
Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
II
V
Необычное расположение
анатомических структур
легкого, могущее иметь
клиническое значение
III
Локализованные
(ограниченные) аномалии
строения трахеи и бронхов
IV

17. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)

Пороки, связанные с
недоразвитием органа
в целом, его
анатомических,
структурных, тканевых
элементов
Аномалии и пороки
развития кровеносных и
лимфатических сосудов
легкого
Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
Необычное расположение
анатомических структур
легкого, могущее иметь
клиническое значение
Локализованные
(ограниченные) аномалии
строения трахеи и бронхов

18. Агенезия правого легкого

Агенезия – полное отсутсвие
бронхиального дерева, альвеол,
сосудов
Отсутствие ПГБ
Безвоздушность гемиторакса
Смещение трахеи и бронхов в сторону
поражения
Характерная деформация грудной клетки:
сближение ребер
изгиб позвоночника
низкое расположение ключицы,
лопатки
Высокое стояние и нечеткость
дифференцировки диафрагмы
Смещение и ротация сердца, отсутствие
контура сердца на стороне поражения
Изменения легочного рисунка

19. Аплазия легкого 14 лет

Рентгенограмма
Линейная томография
Аплазия – имеется рудиментарный
бронх → развитие прекратилось после
закладки
→
удается
обнаружить
недоразвитые элементы, входящие в
структуру нормального легкого
Бронхография

20. Агенезии/аплазии легких

Билатеральные очень редки и
являются летальными состояниями
Односторонние - может протекать
бессимптомно
Опасность – развитие острого или
хронического воспалительного
процесса в единственном легком
Частота поражения легких: D=S

21. Агенезия правого легкого

Ангиография легочной артерии
Rg
агенезия
правой

22.

КТ

23. Методы исследования при пороках и аномалиях развития легкого

Рентгенография, линейная
томография, бронхография
Ангиопульмонография (АПГ)
УЗИ
КТ
МРТ
Бронхоскопия
Сейчас практически
не используется

24.

УЗИ
S. P. Deftereos; AlexandroupolisECR2017

25.

МРТ
ECR2017

26.

Основные методы
исследования пороков легких
Rg
КТ

27. Агенезия/аплазия доли

Остановка развития бронхиального дерева на уровне
долевых бронхов
Симптомы уменьшения объема Сохраненные нормальные
элементы легкого
- деформация грудной клетки,
Повышенная воздушность
смещение средостения,
Нарушение нормального
диафрагмы
расположения
сохраненных структур
легкого

28. Агенезия верхней доли

29. Аплазия верхней доли

6д

30. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)

Пороки, связанные с
недоразвитием органа
в целом, его
анатомических,
структурных, тканевых
элементов
Аномалии и пороки
развития кровеносных и
лимфатических сосудов
легкого
Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
Необычное расположение
анатомических структур
легкого, могущее иметь
клиническое значение
Локализованные
(ограниченные) аномалии
строения трахеи и бронхов

31. Гипоплазия легкого

недоразвитие структурных
элементов легкого
Это
Недоразвитие может касаться обоих
легких, целиком одного легкого или
его части (доли, сегмента).
Часто осложняются необъяснимыми
пневмотораксами
и
дисстресс -синдромом
неонатальным

32. Гипоплазия легкого

Проявляется
Уменьшением
числа генераций
воздухопроводящих путей
Уменьшением
ацинусов
количества
Уменьшением
ацинусов
размеров
Сочетанием названных выше изменений

33. Гипоплазия легкого

Первичная – причина не ясна. Более частая,
чем вторичная
Вторичная – при ряде ассоциированных
торокальных и системных состояниях, которые
влияют на рост легкого

34. Гипоплазия легкого

Простая
Кистозная

35. Простая гипоплазия

I вариант - все бронхи
равномерно недоразвиты, узкие,
короткие, стенки тонкие
II вариант - отсутствие (пропуск)
средних генераций при наличии
нормальных центральных и
периферических бронхов
Часто сочетается с агенезией или
гипоплазией соответственной
ветви легочной артерии

36. Простая гипоплазия 1 тип

Rg-логические
симптомы
Объем легкого <
Прозрачность
Легочный рисунок
обеднен
↑
55л
Dr Eric F Greif

37. Простая гипоплазия 1 тип

55л

38. Гиполазия нижней доли левого легкого

Ателектаза нижней доли слева

39. Простая гипоплазия (1д)

Диафрагмальная грыжа

40.

Простая гипоплазия Синдром Jeune
5л

41. Кистозная гипоплазия

Остановка развития бронхов
дистальнее субсегментарных терминальные отделы бронхиального
дерева на уровне субсегментарных
бронхов или бронхиол → кистозно
расширены
Альвеолы в зоне гипоплазии
недоразвиты или отсутствуют
Чаще одностороннее, одна доля
N артериальное кровоснабжение и венозный
дренаж

42. Кистозная гипоплазия легкого (Stocker et al., 1977, 2002)

Кистозная гипоплазия легкого
(Stocker et al., 1977, 2002)
Тип
I — поражение бронхов и бронхиол, единичные или
множественные кисты диаметром >2 см
Тип II — поражение бронхиол, множественные небольшие кисты 0.52см
Тип III — бронхиоло-альвеолярный тип (аденоматозный), обширное
микрокистозные изменения (< 0.5см). Прогноз обычно неблагоприятный
Типы II и III → клиника в периоде новорожденности + сочетаются с
другими тяжелыми врожденными аномалиями
Тип I - наиболее частый тип
- может протекать бессимптомно

43. Кистозная гипоплазия

МРТ

44. Кистозная гипоплазия I тип

RSNA2015

45. Кистозная гипоплазия

7мес
6д

46. Кистозная гипоплазия левого легкого

Тип II
МРТ

47. Рентгеносемиотика кистозной гипоплазии

Неосложненная гипоплазия:
Кисты с тонкими равномерными стенками, без
содержимого – симптом «мыльных пузырей»
Размеры доли – N или <
Прозрачность доли может быть
обычная

48. Симптом «мыльных пузырей»

Rg-грамма
Бронхограмма
Линейная томограмма

49. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)

Пороки, связанные с
недоразвитием органа
в целом, его
анатомических,
структурных, тканевых
элементов
КЛАССИФИКАЦИЯ
АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ
РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
(Путов Н.В. и др. 1980г)
Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований

50. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна)

Недоразвитие мышечной и
эластической ткани
Путь наследования → рецессивный
В детском возрасте - бессимптомно до
присоединения инфекции
Диагноз ставится обычно между 30÷50гг жизни
VRT КТ

51. Трахео- бронхомегалия

Трахеобронхомегалия
Трахея + главные бронхи
Трахея
Главные бронхи
4-угольное просветление в
верхнем отделе, превышающее
ширину позвоночника
Передняя и боковые поверхности
трахеи волнистые, задняя прямая
В легких - эмфизема,
пневмосклероз, бронхоэктазы

52.

36мм
42мм
24мм
24мм

53.

Т >2.5см
ЛГБ > 2см
ПГБ > 2.3см

54. Трахеобронхомаляция

55. Трахеобронхо- маляция

Трахеобронхомаляция
Rg-граммы
Frank Gaillard
Бронхограммы

56. Трахеобронхомаляция

выдох
2 мес

57. Трахеобронхомаляция

Вдох-Выдох

58. Синдром Вильямса—Кемпбелла

3÷8
Синдром
Вильямса—Кемпбелла
Дефект хрящевой ткани бронхов III—VIII порядка

59. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)

Пороки, связанные с
недоразвитием органа
в целом, его
анатомических,
структурных, тканевых
элементов
КЛАССИФИКАЦИЯ
АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ
РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
(Путов Н.В. и др. 1980г)
Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований

60. Врожденная долевая эмфизема

Истинные причины – ???
Нарушение строения стенки
бронхов (6-8
порядка)
аплазией
хрящевых
элементов
бронхов
гипоплазией эластических волокон
гипоплазией
гладких
мышц
терминальных и респираторных бронхиол
Сдавление стенки бронха
увеличенная легочной артерией
бронхогенной кистой
предпосылки
возникновения
клапанного
механизма

61. Классификация врожденной долевой эмфиземы

Клиническая классификация по Myers (1969)
I тип – симптомы появляются в младенчестве
II тип – симптомы появляются у детей более
старшего возраста
III тип – случайная находка у пациентов без
клинической симптоматики
II и III типы - редки
Клиника

62. Рентгенологические признаки врожденной долевой эмфиземы

Доля раздута, прозрачность резко повышена,
легочный рисунок обеднен
Захватывают часть доли, долю или несколько
долей
Соседние отделы легкого – коллабированы
Пролабирование раздутой доли в средостение
Смещение средостения в здоровую сторону
Диафрагма уплощена, смещена вниз, неподвижна

63. Врожденная долевая эмфизема

64. Врожденная лобарная эмфизема

Декомпенсированная форма
I тип

65. Врожденная лобарная эмфизема 33г. III тип

66. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)

Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
Киста легкого с обычным
кровоснабжением
Киста легкого с
аномальным
кровоснабжением
(внутридолевая
секвестрация)
Добавочное легкое (доля)
с обычным
кровоснабжением
Добавочное легкое (доля)
с аномальным
кровоснабжением
(внедолевая
секвестрация)
Гамартохондрома и
другие опухолеподобные
образования

67. Легочная секвестрация

2я по частоте аномалия развития легких
выявляемая антнатально
Кровоснабжение
Питается из Ао или ее ветвей
Отток - в непарную или
полую вену
Участок легочной ткани
Содержащий элементы бронхиальной и
альвеолярной ткани (диспластичная, не
функционирующая легочная паренхима)
Расположен внутри легкого или вне его
Не связан с бронхиальной системой
легкого
Имеет аномальное кровоснабжение

68.

Внутрилегочная
секвестрация
Аномальный участок
расположен внутри легочной
ткани
Не имеет плеврального
отграничения
Диагностируется у детей
старшего возраста и
взрослых
Повторные воспалительные
процессы
65% слева НД
Ассоциированные аномалии
– редко
↓грудной отдел Ao
Легочные вены
Внелегочная
секвестрация
Аберрантное легкое имеет
висцеральную плевру
Может располагаться как
внутри легкого, так и вне его
Диагностируется пренатально
или в первые 6мес
90% - бессимптомно,
инфицирование – редко
90% - слева НД
Ассоциированные аномалии –
часто 60% - диафрагмальные
грыжи, ССС, гипоплазия легкого,
дупликационные кисты
Брюшной отдел Ао
Отток – НПВ, непарная вена,
портальная вена

69.

МРТ
КТ
ECR2017

70. Легочная секвестрация

71. Легочная секвестрация

72. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)

Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
Киста легкого с обычным
кровоснабжением
Киста легкого с
аномальным
кровоснабжением
(внутридолевая
секвестрация)
Добавочное легкое (доля)
с обычным
кровоснабжением
Добавочное легкое (доля)
с аномальным
кровоснабжением
(внедолевая
секвестрация)
Гамартохондрома и
другие опухолеподобные
образования

73. Гамартохондрома

Нарушение развития мезо- и
энтодермы
Капсула отсутствует, есть ложе
Микроскопически: между хрящевыми
элементами включения миксоидной,
волокнистой соединительной, мышечной,
жировой, сосудистой ткани
Включения извести (глыбки, слоистость,
инкрустации)

74. Гамартохондрома

75. Гамартохондрома без кальцинатов (киста?)

76. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)

Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований

77. Непарная вена

78. Доля непарной вены

Дупликатура плевры
V. azygos

79. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)

Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований

80.

Обратное расположение легких
L
R
R
L
правое легкое имеет 2х-долевое
строение, левое – 3х-долевое
«Зеркальное» легкое
обратное расположение легких и
органов средостения (входит в
триаду синдрома Картагенера)

81. Обратное расположение легких

N
КТ MinIP -
реконструкция бронхиального дерева

82. «Зеркальное» легкое

83. Синдром Картагенера

«Зеркальное» легкое
Хр. риносинуит
Синдром дисфункции
ресничек
2-ст. бронхоэктазы

84. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)

КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И
Пороки, связанные с
ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
недоразвитием органа в
(Путов Н.В. и др. 1980г)
целом, его
анатомических,
структурных, тканевых
элементов
Аномалии и пороки
развития кровеносных и
лимфатических сосудов
легкого
Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
Необычное расположение
анатомических структур
легкого, могущее иметь
клиническое значение
Локализованные
(ограниченные) аномалии
строения трахеи и бронхов

85. Аномалии развития бронхов

Сепарация (разделение)- раздельное
отхождение бронхов, в норме отходящих одним
стволом
Фузия (слияние) – совместное отхождение
бронхов, в норме отходящих раздельно
Дислокация (проксимальная, дистальная) –
смещение бронхов краниально или каудально, но
в пределах того ствола, от которого они отходят в
норме
Транспозиция– перемещение бронха выше или
ниже обычного ствола отхождения
Аномалии количества, калибра, направления

86. Трахеальный бронх

Транспозиция в/долевого
бронха в трахею
Сепарация в/долевого бронха с
транспозицией Б-1 в трахею

87.

Транспозиция
верхнедолевого
бронха
Признаки ХНЗЛ
трахеальной доли

88.

89. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)

Пороки, связанные с
недоразвитием органа в
целом, его
анатомических,
структурных, тканевых
элементов
КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И
ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
(Путов Н.В. и др. 1980г)
Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
Аномалии и пороки
развития кровеносных и
лимфатических сосудов
легкого
Необычное расположение
анатомических структур
легкого, могущее иметь
клиническое значение
Локализованные
(ограниченные) аномалии
строения трахеи и бронхов

90.

91.

92.

93.

94. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)

Пороки, связанные с
недоразвитием органа в
целом, его
анатомических,
структурных, тканевых
элементов
КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И
ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
(Путов Н.В. и др. 1980г)
Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
Аномалии и пороки
развития кровеносных и
лимфатических сосудов
легкого
Необычное расположение
анатомических структур
легкого, могущее иметь
клиническое значение
Локализованные
(ограниченные) аномалии
строения трахеи и бронхов

95.

АВ-свищ –
патологическое
соустье между
атрерией и веной на
уровне крупных
сосудов,
располагается вблизи
корня
АВА – патологическое соустье
между
артерией и веной на уровне мелких сосудов.
АВ-свищ и АВА характеризуются сбросом
венозной крови в артериальное русло.

96. Рентгенологические признаки АВА

Может быть одиночная или множественные
АВА
Форма: шаровидная, овальная, в виде
конгломерата, четок, гантели, «боксерской
перчатки», гроздьевидная, штопорообразная,
веретенообразная, неправильная, смешанная
Локализация: чаще нижние доли
Тень однородная, средней интенсивности, может быть негомогенной
Контуры четкие
Рентгеноскопия: пульсирует синхронно с аортой
Линейная томограмми или КТ: вблизи АВА – расширенные или
деформированные сосуды (артерия и вена)
Бронхография: бронхи раздвинуты
АГ, КТАГ (реконструкции!): фазность заполнения. Видна связь с ветвью
легочной артерии и вены

97. АВА

М. 55 лет
Округлая
Грушевидная

98. АВА

99. КТ АГ

3D
реконструкция

100. АВА гроздьевидной формы

101. Благодарю за внимание

Для подготовки лекции использованы материалы RSNA, ECR, сайта radiopedia и др.