Лейкозы ОЛЛ и ОМЛ, ОПЛ

1.

2. Острые лейкозы у детей

3.

• Лейкоз - злокачественное заболевание
кроветворной ткани с первичной
локализацией процесса в костном мозге
и последующим метастазированием в
другие органы. При отсутствии терапии
острый лейкоз быстро становится
фатальным заболеванием. Все пациенты
с острым лейкозом погибают в течение
первых двух лет от постановки диагноза
при отсутствии лечения.

4. Лейкозы у детей

• Представляют 30% всех
злокачественных опухолей детского
возраста
• встречаемость около 3250 новых
случаев в год (в возрасте <20 лет)
(США)
• относительное распределение по
возрасту
• 17% на первом году жизни

5. Острые лейкозы у детей история

• первый случай ОЛ -1827 год
• описание и термин «лейкемия» -1845 г.,
Рудольф Вирхов
• первый случай излечения -1930 г., клиника
Негели., Швейцария: облучение, мышьяк
• первые цитостатики :
1948г. метотрексат, 1960 г. 6-МП
• первая программа терапии ОЛЛ –
1962г. Дон Пинкель, St.Jude Children Hospital
НИИ детской гематологии

6. Острые лимфобластные лейкозы у детей эпидемиология

• Заболеваемость в РФ 2,5-3/100тыс.детей
0-14 лет
• возрастной пик 2 - 5 лет
• соотношение мальчики/девочки 1,2-1,5:
1,0
• смертность от ОЛ < 2,0 после 1990г.
НИИ детской гематологии

7. Факторы риска возникновения лейкоза

• Ионизирующая радиация
• Атомные катастрофы
• Токсические и лекарственные препараты,
применяемые матерью во время
беременности (циклофосфан)
• Вирусные факторы (ВЭБ, ретровирус)
• Синдромно-генетическиое
предрасположение (с-м Дауна, близнецы)

8.

9.

10. Классификация

• Лимфобластный лекоз (В-вариант, Твариант) . Основана на определении
иммунофенотипа бластных клеток
• Нелимфобластный лейкоз (миелоидный
лейкоз)

11. Клиника

• Симптомы интоксикации
• Оссалгии (опухолевое увеличение объема
костного мозга)
• Геморрагический синдром
• Лимфопролиферативный синдром
• Проявления нейролейкемии
• Гепатолиенальный синдром

12. Клиника

13. Диагностика

Общий анализ крови
• Миелограмма (гребни задних и передних
подвздошных костей, у детей до 2-х лет –
пяточные кости или бугристости
большеберцовых костей),
иммунофенотипирование, цитогенетика
• Спинномозговая пункция
• УЗИ органов брюшной полости и
забрюшинного пространства

14. Обследование

• Рентгенография органов грудной клетки
• Биохимический анализ крови (ЛДГ,
функция почек, печени)
• ЭКГ, ЭХО-КГ
• Без выполнения костно-мозговой
пункции диагноз острый лейкоз
неправомерен!!!

15.

16. Взятие костного мозга

17. Взятие костного мозга

18.

19.

AML with 11q23 (MLL) abnormalities

20. Диф.диагностика

Тяжелые бактериальные инфекции
Инфекционный мононуклеоз
Мегалобластные анемии
Тромбоцитопении
Другие виды лимфопролиферативных
заболеваний

21. Врожденный лейкоз

начало в первые 4 недели жизни
• менее 1% всех лейкозов у детей
• критерии диагноза
– начало в первые 4 нед. жизни
– пролиферация незрелых миелоидных,
лимфоидных и эритроидных клеток
– инфильтрация негемопоэтических тканей
– отсутствие другого объяснения

22.

23.

24.

25. Острые лимфобластные лейкозы у детей лечение

• 1948 первая успешная индукция ремиссии
ОЛЛ у ребенка (S.Farber, L.K.Diamond )
• 1967 разработка базовых принципов
полихимиотерапии ОЛЛ у детей (D.Pinkel)
• 1972 введение комбинированной
профилактики нейролейкемии (St.Jude CRH)
• 1970 образование группы БФМ
формирование кооперативных групп и
создание национальных протоколов
лечения ОЛЛ у детей.
НИИ детской гематологии

26.

НИИ детской гематологии

27. Острые лимфобластные лейкозы у детей лечение

Базовые принципы ПХТ в лечении ОЛЛ (D.Pinkel,
D.Simone, США)
• индукция ремиссии винкристином и преднизолоном
• курсы консолидации и реиндукции
• поддерживающая терапии 6-МП и метатрексатом
• комбинированная профилактика нейролейкемии
/ эндолюмбальные введения и краниальное
облучение/
НИИ детской гематологии

28. Острые лимфобластные лейкозы у детей лечение

Прогресс в лечении ОЛЛ стал возможным в связи с :
определением биологической гетерогенности и
введением системы цитоиммунологической
классификации ОЛЛ
разработкой системы прогностических факторов и
разделением больных на группы риска
совершенствованием профилактики нейролейкемии
введением интенсивных высокодозовых режимов ПХТ
интенсивным развитием принципов сопроводительной
терапии
НИИ детской гематологии

29. Острые лейкозы у детей

первые 100 лет - абсолютная фатальность
последние 50 лет -торжество комбинированной
полихимио/лучевой терапии + начало использования
методов иммунотерапии, включая ТГСК
будущее - расшифровка молекулярных основ
патогенеза, разработка геннообоснованной терапии и
совершенствование методов иммунотерапии
НИИ детской гематологии

30.

31.

ОМЛ у детей
Группа разнородных по
• патогенезу
• клиническому течению и
• ответу на цитотоксическую терапию
заболеваний
в основе которых лежит пролиферация
• малигнизированных
• более или менее ранних
миелоидных предшественников