Экстрапирамидная нервная система. Координация движений и ее расстройства

1. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА. КООРДИНАЦИЯ ДВИЖЕНИЙ И ЕЕ РАССТРОЙСТВА. д.м.н., профессор кафедры Гончарова З.А. г.

Ростовский государственный медицинский университет
Кафедра нервных болезней и нейрохирургии
Ростовский городской центр рассеянного склероза
ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА.
КООРДИНАЦИЯ ДВИЖЕНИЙ И ЕЕ
РАССТРОЙСТВА.
д.м.н., профессор кафедры
Гончарова З.А.
г. Ростов-на-Дону
2020

2.

Экстрапирамидная нервная система
—
совокупность структур головного мозга, участвующих
в управлении движениями, поддержании мышечного
тонуса и позы, минуя пирамидную систему.
Произвольные
движения
обеспечиваются
корково-мышечным
путем.
При
выключении
сегментарного двигательного аппарата (клеток
передних рогов спинного мозга, двигательных ядер
черепных нервов) возникает утрата всех форм
движений (периферический паралич). При нарушении
пирамидной системы исчезают только произвольные
движения, выработанные в
течение жизни
(центральный паралич). Вместе с тем любое
произвольное движение имеет еще и качественные
характеристики
в
виде
темпа
выполнения,
координации, последовательности и т. п.

3. СОСТАВ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Подкорковых отделов мозга:
• хвостатое ядро,
• скорлупа,
• бледный шар,
• таламус
• субталамическое тело Льюиса.
Эти образования тесно связаны с мозговым стволом:
• черной субстанцией,
• красным ядром,
• чепцом четверохолмия,
• ядрами Даркшевича,
• ретикулярной формацией.
В состав экстрапирамидной нервной системы так же включают
мозжечок.
В настоящее время к экстрапирамидной системе следует отнести
участки коры головного мозга (особенно лобных долей), которые интимно
связаны с базальными ганглиями и указанными стволовыми образованиями.

4. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

5. БАЗАЛЬНЫЕ ГАНГЛИИ

6. БАЗАЛЬНЫЕ ГАНГЛИИ

7.

8. Стриопаллидарная система разделяется по функциональному значению и морфологическим особенностям на стриатум и паллидум

Стриопаллидарная система разделяется по
функциональному значению и морфологическим
особенностям на стриатум и паллидум

9. ФУНКЦИИ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

• Регуляция мышечного тонуса в комплексе с другими
структурами.
• Регуляция темпа, ритма и пластики любого
произвольного двигательного акта.
• Обеспечение двигательного компонента в регуляции
безусловных рефлексов (половой, оборонительный,
старт-рефлекс и др.).
• Обеспечение последовательности двигательного акта.
• Обеспечение моторного компонента эмоциональной
сферы.
• Регуляция высокоспециализированных движений
человека, которые достигли уровня автоматизмов.

10. СИНДРОМЫ, ВОЗНИКАЮЩИЕ ПРИ ПОРАЖЕНИИ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

• гипокинез (от rреч. hypo - ниже, под; kinesis - движение)
– патологическое состояние при котором возникает
замедленность и бедность движений, маскообразное
лицо, вялая мимика, редкое мигание, общая
скованность, отсутствие содружественных движений
руками при ходьбе.
• гиперкинез (от rреч. hyper - выше, слишком и kinesis движение) - патологическое состояние при котором
возникают излишние, насильственные движения.
И при гипо-, и при гиперкинезах наступает
расстройство мышечного тонуса, заметно отличающееся
от наблюдаемого при поражении пирамидной системы
или периферического мотонейрона.

11. СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЕ ПАЛЛИДУМА:

Гипертонический-гипокинетичексий
синдром
симптомокомплекс поражения бледного шара и черного вещества носит
название
паркинсонизма,
акинетико-ригидного
синдрома,
амиостатического
синдрома,
гипертонически-гипокинетического
синдрома.
Он связан с функциональным дефицитом дофамина, с
изменением влияния паллидонигральной системы на ретикулярную
формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых
нейронных кругах. Ретикулярная формация - стволовой «контролеррегулировщик» потока восходящих и нисходящих импульсов. При
нарушении ее связей с черным веществом не препятствует прохождению
к мышце избыточных тонических сигналов, вследствие чего развивается
мышечная ригид- ность, поддерживаемая непрерывным потоком
афферентных импульсов к стриопаллидарной системе.
Возникает порочный круг: пораженная паллидарная система
шлет бесконтрольные тонические сигналы, которые повышают
мышечный тонус и усиливают поток импульсов обратной афферентации.

12. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПАРКИНСОНИЗМА (1)

Гипокинезия (олигокинезия) – малая двигательная активность, проявляющаяся следующими
признаками:
- амимичное маскообразное лицо,
- взор неподвижен, как будто устремлен в одну точку,
- бедная жестикуляция,
- редкое мигание,
- туловище и голова несколько наклонены кпереди,
- руки слегка согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу – поза «просителя»
- ноги согнуты в коленных суставах,
- имеется наклонность застывать в одной позе,
-симптом воздушной подушки (больной может лежать в постели с согнутой̆вперед головой),
- активные движения совершаются медленно (брадикинезия),
- больной ходит мелкими шагами, при ходьбе отсутствуют содружественные движения рук,
-акинезия (неспособность больного самостоятельно начать движение), сами движения уменьшены по
объему и замедлены, возникает ощущение сковывания,
• микрография (мелкий почерк),
• речь монотонная,
•йахейрокинез – отсутствие содружественных движений рук,
- парадоксальные кинезии (с трудом ходит, но вдруг быстро поднимается по
лестнице, как бы догоняя свой центр тяжести),
- могут быть пропульсии (больной не может остановиться при ходьбе и падает), -ретропульсия (если
больного слегка подтолкнуть в грудь, он начинает двигаться назад,
- латеропульсия (вынужденное движение в сторону). Это связано с тем, что перемещение центра
тяжести у больного не вызывает реактивного сокращения мышц спины.

13. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПАРКИНСОНИЗМА (2)

Мышечная ригидность – своеобразное сопротивление
пассивным движениям. Мышечная ригидность отличается от
пирамидной спастичности тем, что держится не только в первый момент,
но сохраняется во всех фазах растяжения мышцы. Конечность как бы
застывает в той позе, которую придают ей пассивным движением. Такое
изменение тонуса называют пластический тонус - восковая ригидность.
При исследовании пассивных движений обнаруживается прерывистость,
ступенчатость сопротивления мышц - симптом «зубчатого колеса».
Гипокинезия и ригидность могут наблюдаться изолированно, но
часто к ним присоединяется дрожание (тремор покоя) пальцев рук,
кистей, нижней челюсти. Этот ритмичный тремор в пальцах напоминает
счет монет.
Паркинсонический гиперкинез: тремор покоя при движении
исчезает. Чаще страдают пальцы рук, нижняя челюсть, язык, губы, ноги.
Проявления паркинсонизма обусловлены тем, что имеется
недостаток дофамина в хвостатом ядре, куда он поступает из черной
субстанции. В результате усиливаются облегчающие влияния, идущие из
коры и бледного шара к мотонейронам спинного мозга.

14. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПАРКИНСОНИЗМА (3)

Вегетативные расстройства: сальность
лица, шелушение кожи, гиперсаливация.
Нарушения психики: склонность к
приставанию
(акайрия),
навязчивое
стремление задавать одни и те же вопросы,
повторно обращаться по незначительным
поводам,
навязчивость,
слабодушие,
депрессия.

15. БАЗАЛЬНЫЕ ГАНГЛИИ

ПАРКИНСОНИЗМ

16. ПАРКИНСОНИЗМ

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ
СТРИАТУМА:
При
поражении
стриарной
системы
возникает
гипотоническийгиперкинетический
синдром, обусловленный дефицитом тормозящего
влияния стриатума на нижележащие двигательные
центры, вследствие чего развиваются мышечная
гипотония и избыточные непроизвольные движения
(гиперкинезы).
Гиперкинезы - автоматические, чрезмерные
движения, в которых участвуют отдельные части тела и
конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во
сне и усиливаются при произвольных движениях и
волнении.

17. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СТРИАТУМА:

Основные типы гиперкинезов:
- Хорея
- Дистония
- Атетоз
- Баллизм, гемибаллизм
- Тики

18. Основные типы гиперкинезов:

Хорея
Быстрые сокращения различных групп мышц лица,
туловища
и
конечностей.
Гиперкинез
неритмичен,
некоординирован, распространяется на крупные мышцы
дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать
произвольные движения, так как в процесс вовлекаются
синергисты. Отмечаются нахмуривание бровей, лба,
высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения
конечностей. Гиперкинез, охватывающий половину тела,
называется гемихореей.
Хорея возникает при поражении неостриатума и
наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревматическом
поражении мозга, болезни Гентингтона.
В некоторых случаях хореические гиперкинезы
сочетаются с атетозом (хореоатетоз). Хореоатетоз может
наблюдаться у больных как постоянно, так и в виде
приступов - пароксизмальный хореоатетоз.

19. Хорея

ХОРЕЯ

20. ХОРЕЯ

Атетоз
Медленные, червеобразные, вычурные
движения в дистальных отделах конечностей (в
кистях и стопах).
Атетоз в мышцах лица сопровождается
выпячиванием
губ,
перекашиванием
рта,
гримасничаньем,
прищелкиванием
языком.
Обычно атетоз связывают с поражением крупных
клеток стриарной системы. Характерным его
признаком является образование преходящих
контрактур (spasmus mobilis), которые придают
кисти и пальцам своеобразное положение.

21. Атетоз

Дистония
Насильственные сокращения мышц, приводящие к «выкручиванию», переразгибанию части
тела. Выделяют спастическую кривошею (локальную дистонию мышц шеи), при которой голова
повернута в сторону и наклонена к плечу. Возможны также непроизвольные наклоны головы вперед или
назад. В начале заболевания напряжение мышц бывает преходящим, однако со временем оно
становится постоянным, вследствие чего голова все время находится в неестественном положении.
Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве
локального ее проявления.
Торсионная дистония является генерализованным вариантом гиперкинеза. Движения
туловища носят вращательный, штопорообразный характер, сопровождаются гиперлордозом,
сколиозом, вычурными позами. Торсионная дистония может прекращаться при различных
компенсаторных приемах, например при обхвате руками шеи, усиленном повороте плеча и т.д.
Выделяют также дистонию других групп мышц:
Писчий спазм (графоспазм) - судорожное сокращение пальцев кисти, которое появляется во время
письма.
Профессиональные судороги - спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных
движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и т.д.
Лицевой гемиспазм - периодически повторяющиеся судороги мышц половины лица,
иннервируемых лицевым нервом. Судороги сопровождаются появлением морщин на лбу, угол рта
оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена.
Лицевой параспазм Мейджа - периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых
мышц. Параспазм часто возникает во время разговора, улыбки.
Блефароспазм - судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически блефароспазм
проявляется частым миганием, возникает пароксизмально.
Икота - клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстры- ми громкими вдыхательными
движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга,
интоксикацией.
Миоклонус - быстрый гиперкинез, который выглядит как вздра- гивание. Выделяют локальный
миоклонус (например, конечности) и генерализованный. Следует также отличать неэпилептический
миоклонус (гиперкинез) от эпилептического миоклонуса.

22. Дистония

АТЕТОЗ. ТОРСИОННАЯ ДИСТОНИЯ

23. АТЕТОЗ. ТОРСИОННАЯ ДИСТОНИЯ

Баллизм, гемибаллизм
Крупные, размашистые, «бросковые»
движения конечностей. Чаще всего баллизм
затрагивает мышцы рук, вызывая движение в
виде взмаха крыла птицы. Насильственные
движения при гемибаллизме производятся с
большой силой, их трудно прекратить.
Возникновение гемибаллизма связывают с
поражением льюисова тела, расположенного
под зрительным бугром.

24. Баллизм, гемибаллизм 

Тики
Быстрые клонические подергивания ограниченной
группы мышц, как правило, стереотипного характера,
имитирующие произвольные движения. Чаще локализуются
в мышцах лица и проявляются быстрым наморщиванием
лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка. Тик
шейных мышц сопровождается поворотом головы в сторону,
киванием. У детей тик нередко развивается как проявление
невроза в результате образующегося патологического
условного рефлекса, как подражание лицам, страдающим
гиперкинезами. Тик лицевой мускулатуры может возникнуть
при невралгии тройничного нерва. Тики могут вовлекать
мышцы конечностей, туловища, диафрагмы.
Особое место занимает генерализованный тик синдром де ля Туретта, при котором наблюдаются
импульсивные подпрыгивания, приседания, гримасничанье,
вокальные феномены в виде похрюкивания, вскриков,
выкрикивания бранных слов (копролалия).

25. Тики

МОЗЖЕЧЕК
Центром
координации
движений
является
мозжечок, который состоит из двух полушарий, червя и трех пар
ножек,
образованных
афферентными
и
эфферентными
мозжечковыми
путями.
Также
координация
движений
обеспечивается деятельностью корковых центров, всей
экстрапирамидной системы, афферентных и эфферентных путей
Важнейшими чертами двигательного акта являются
точность и целенаправленность движения. Координирующий
аппарат контролирует равновесие тела, стабилизирует центр
тяжести, регулирует согласованную деятельность мышцантагонистов, обеспечивающих сгибание, разгибание и пр.
Координация движений требует четкой и непрерывной обратной
афферентации, информирующей о взаимоположении мышц,
суставов, о нагрузке на них, о ходе выполнения траектории
движения.

26. МОЗЖЕЧЕК

АФФЕРЕНТНЫЕ ПУТИ МОЗЖЕЧКА
Афферентные
пути
направляются
в
мозжечок
от
проприоцепторов мышц, вестибулярного аппарата, ретикулярной
формации и некоторых других отделов. Сигналы сенситивной
проприоцепции поступают в мозжечок от ядер Голля (тонкого) и Бурдаха
(клиновидного) через нижние ножки мозжечка к ядрам шатра своей
стороны. Все импульсы, поступающие в мозжечок по перечисленным
афферентным каналам, обрабатывают ядра шатра. Получив
разрозненную информацию из различных источников, они посылают ее к
клеткам
Пуркинье
для
переработки,
распределяя
согласно
соматотопической проекции. В коре мозжечка руки представлены в
передних отделах полушарий, ноги - в задних; в коре червя представлены
голова, шея (в передних отделах), туловище (в задних отделах).
Клетки Пуркинье переводят все «разноголосые» сигналы,
поступающие из ядер шатра, в единую «мозжечковую тональность».
Информация, поступившая в кору мозжечка, переработанная,
закодированная единым «мозжечковым» шифром, передается затем
зубчатым ядрам, обязанным распределить ее и разослать в нужные
эфферентные аппараты.

27. АФФЕРЕНТНЫЕ ПУТИ МОЗЖЕЧКА

СОБСТВЕННО МОЗЖЕЧКОВАЯ ПРОПРИОЦЕПЦИЯ
Проводится по заднему и переднему спинно-мозжечковым путям
(Флексига и Говерса). Импульсы от проприоцепторов, сигнализирующие о
положении тела в пространстве, идут к спинномозговым узлам, где лежат первые
нейроны, аксоны которых поступают через задние корешки в спинной мозг. В
основании задних рогов спинного мозга и в средней части его серого
вещества лежат вторые нейроны, от которых и начинаются спинно-мозжечковые
пути.
Задний спинно-мозжечковый путь (Флексига) проходит, не
перекрещиваясь, в задней части бокового канатика до продолговатого мозга и в
составе нижних ножек достигает червя мозжечка.
Передний спинно-мозжечковый путь (Говерса) после перехода на
противоположную сторону располагается в боковых канатиках, вентрально от
пучка Флексига, проходит спинной, продолговатый мозг, в вентральной части
моста мозга вновь перекрещивается и в составе верхних ножек направляется в
червь мозжечка. Таким образом, путь Говерса дважды совершает перекрест: в
спинном мозге и в переднем мозговом парусе.
Пути от медиального вестибулярного ядра (ядра Бехтерева), ядер
ретикулярной формации подходят к своей стороне в нижних ножках. Нижние
оливы продолговатого мозга функционально наиболее тесно связаны с
мозжечком, поэтому оливомозжечковые пути, проходящие в нижних ножках,
поступают непосредственно в кору мозжечка, минуя ядро шатра.

28. СОБСТВЕННО МОЗЖЕЧКОВАЯ ПРОПРИОЦЕПЦИЯ

ОСОБЕННОСТИ НЕЙРОННЫХ ПУТЕЙ МОЗЖЕЧКА
• основные афферентные пути подходят к мозжечку, не
перекрещиваясь или перекрещиваясь дважды (путь Говерса),
благодаря чему каждое полушарие мозжечка получает информацию
от своей половины тела;
• основной канал поступления афферентных сигналов - нижние ножки
мозжечка (исключение составляет путь Говерса, входящий в мозжечок
по верхним ножкам);
• основной «пункт приема» пучка афферентных сигналов - ядро шатра.
Особые афферентные пути нисходят к мозжечку из коры
полушарий большого мозга и прерываются в собственных ядрах моста:
от лобной доли - фронтопонтоцеребеллярный, от затылочной и височной
- окципитотемпоропонтоцеребеллярный. Посредством этих путей кора
полушарий большого мозга вносит свою корригирующую лепту в
координацию движений на основании информации, поступившей в
корковые центры зрения, слуха и других органов чувств. Кортикоцеребеллярные пути входят в мозжечок в составе средних ножек,
заканчиваются в коре мозжечка, минуя ядро шатра.

29. ОСОБЕННОСТИ НЕЙРОННЫХ ПУТЕЙ МОЗЖЕЧКА

МОЗЖЕЧОК

30. МОЗЖЕЧОК

СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ МОЗЖЕЧКА
Нейроны мозжечка способны немедленно реагировать на
изменение задачи или окружающей среды. При повреждении мозжечка
обучение новым двигательным навыкам чрезвычайно затрудняется, а при
выполнении ранее знакомых движений появляется нарушение
координации в конечностях относительно друг друга и туловища. В
конечном счете развивается атаксия.
Симптомов поражения мозжечка включает:
мозжечковую атаксию (статическую и динамическую);
мышечную атонию;
асинергию.
Также при поражении мозжечка отмечаются:
гиперметрия;
промахивание;
адиадохокинез;
интенционный тремор;
нистагм, опсоклонус;
расстройства речи.

31. СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ МОЗЖЕЧКА

При поражении червя мозжечка утрачиваются
синергии,
стабилизирующие
центр
тяжести.
Вследствие этого теряется равновесие, наступает
туловищная статическая атаксия на фоне диффузной
мышечной гипотонии. Больной ходит, широко
расставляя ноги, пошатываясь, что особенно
выражено при поворотах. Контроль зрения не
уменьшает атаксии. При поражении передней части
червя мозжечка больной при стоянии падает вперед,
при поражении задней части червя - назад, плохо
удерживает голову.
При
поражении
полушарий
мозжечка преобладают динамическая атаксия
конечностей, атактическая походка с отклонением в
сторону пораженного полушария, интенционное
дрожание, промахивание, гиперметрия, нистагм,
адиадохокинез, асинергия, гипотония на стороне
очага, «скандированная речь».

32.

АТАКСИЯ
Недостаток координации при выполнении произвольных
движений. Она может проявляться в виде неуклюжести,
неаккуратности или неустойчивости. Движения неплавные и
кажутся не связанными между собой. Атаксия может затрагивать
любую часть тела.
• Атаксия рук: при выполнении движений, требующих
особой тщательности, возникает тремор; промахивание мимо
цели (мимопопадание); нарушается точность выполнения
повторных движений (например, хлопанье) - дисдиадохокинез.
• Атаксия ног вызывает неустойчивость туловища с
тенденцией
к
падению.
Компенсаторно
развивается
своеобразная походка, напоминающая походку «пьяного», при
которой стопы ставятся шире расстояния между бедрами.
Нарушения равновесия проявляются падениями
спонтанными: или при изменении направления движения или
толчке
извне.

33. АТАКСИЯ

МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ

34. МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ

ВИДЫ АТАКСИЙ:
• Сенситивная атаксия. Возникает при поражении задних канатиков спинного мозга и других отделов,
где проходят пути глубокой чувствительности. Большую компенсирующую роль играет контроль зрения
за положением тела: как только больной закрывает глаза, он начинает пошатываться и может упасть.
Походка «штампующая».
• Вестибулярная атаксия - нарушение равновесия сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой.
• При поражении мозжечка (особенно червя) возникают грубые нарушения статики. В наиболее
тяжелых случаях больной не может сидеть или стоять даже с широко расставленными ногами,
отклоняется вперед или назад. При поражении полушарий мозжечка он отклоняется больше в сторону
очага поражения.
• В отличие от спинальной атаксии при мозжечковой атаксии контроль зрения не помогает. У больного
равновесие нарушается как при открытых, так и при закрытых глазах.
• При поражении коры полушарий большого мозга (лобных, височных, затылочных долей) также
развиваются нарушения статики. При поражении коры полушарий больной в позе Ромберга неустойчив,
с тенденцией к падению в противоположную очагу сторону. Корковая атаксия обязательно
сопровождается особенностями поведения, например «лобной психикой». Крайняя степень корковой
атаксии называется астазия-абазия - больной не в состоянии принимать вертикальную позу из-за утраты
навыка удерживать равновесие в пространстве.
Мозжечковые расстройства сопровождаются мышечной гипотонией: мышцы дряблые,
вялые, объем движений в суставах увеличен.
Нарушение координации активности отдельных мышц или их групп, участвующих в данном
движении, называют асинергией. Например, больной не может ползать на четвереньках из-за
невозможности четко координировать движения контралатеральных рук и ног, не может сесть со
скрещенными руками, так как ноги поднимаются выше головы - асинергия Бабинского.

35. ВИДЫ АТАКСИЙ:

АТАКСИИ

36. АТАКСИИ

ДРУГИЕ СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ МОЗЖЕЧКА
Нарушение речи - больные теряет плавность, становится замедленной,
скандированной, разорванной на слоги, больной говорит с видимым усилием,
делая ударение на каждом слоге (нарушение координации движений
речедвигательного аппарата - мозжечковая дизартрия).
Нистагм (ритмическое подергивание глазных яблок) при поражении
мозжечка крупноразмашистый, быстрая фаза его направлена в сторону очага.
Нистагм усиливается при взгляде в сторону очага и уменьшается при закрывании
глаз, чаще бывает горизонтальным; рассматривается при поражении мозжечка
как интенционный тремор глазных яблок.
Опсоклонус - двигательное расстройство, характеризующееся
быстрыми хаотическими движениями глаз, часто сопровождается быстрыми
подергиваниями бровей.
Нарушение почерка. Вследствие дрожания и нарушения координации
тонких движений почерк становится неровным, буквы - слишком
крупными (мегалография).
Интенционный тремор - дрожание конечностей в конце
целенаправленного движения, усиливающееся по мере приближения к цели.
Наблюдается при поражении зубчатого ядра и его эфферентных связей.
Выявляется при выполнении пальценосовой или пяточноколенной пробы.