Сложность диагностического поиска в верификации болезни Крона у детей. Клинический случай

1. ФГАО ВО РНИМУ им Н. И. Пирогова Кафедра патологической анатомии и клинической патологической анатомии ПФ Сложность

диагностического поиска в
верификации болезни Крона у детей.
Клинический случай.
Выполнила: студентка ПФ группы 2.3.07а
Абретенёва Диана Дмитриевна
Москва, 2020

2. Болезнь Крона

Это хроническое рецидивирующее
заболевание ЖКТ, хараткеризующееся
неспецифическим гранулематозом и
некрозом.
Наиболее частые изменения
терминального отдела подвздошной кишки,
прямой кишки, аппендикса.
Чаще диагностируется в подростковом
возрасте-в возрастной группе от 12 до 14
лет.
Поражаются вся толща стенки-стенка
утолщена и отечна
o 80%-поражение терминального
отдела тонкой и начала толстой
кишки (илеоколит).
o 15%-поражение ректального
отдела
o 5% приходится на патологию
ротовой полости, пищевода и
желудка.

3. Патанатомия болезни Крона

Слизистая оболочка бугристая(«булыжная
мостовая») за счет наличия длинных узких и
глубоких язв
Серозная оболочка покрыта спайками и
множеством белесоватых узелков
Просвет кишки сужен, в толще образуются
свищевые ходы
Брыжейка утолщена, склерозирована
Региональные узлы гиперплазированы
Осложнения:
Перфорация стенки кишки с образованием
свищевых ходов
Гнойный и каловый перитонит
Стенозы различных отделов кишки, но чаще
подвздошной с явлениями кишечной
непроходимости
Предраковое заболевание кишечника

4. Клинический случай

При поступлении:
Больная М.,17 лет
Жалобы на периодические боли в животе без четкой локализации, неустойчивый стул со склонностью к
послаблению до 2 раз в сутки без примеси крови.
Из анамнеза: ребенок от II беременности, наступившей через 5 месяцев после I. Вес при рождении 2700 г.
Период новорожденности протекал без осложнений. На грудном вскармливании девочка находилась до 2-х
месяцев. Психомоторное и физическое развитие соответствовало возрасту. С подросткового периода
отмечалось отставание в ростовых прибавках.
Аллергический анамнез: пищевая аллергия на цитрусовые (кожные высыпания).
Наследственный анамнез: наследственность отягощена по линии матери — мочекаменная болезнь у мамы,
язвенная болезнь желудка у деда.
Из перенесенных болезней: с 3-месячного возраста отмечались умеренные явления атопическ. дерматита.
В апреле 1997 г. (в 4 года)- кратковременная потеря сознания (аффективно-респираторный приступ).
У кардиолога наблюдалась с диагнозом: функциональная кардиопатия, пролапс митрального клапана без
регургитации; с 2002 г. (c 10 лет): пролапс митрального клапана с регургитацией I степени.
У невролога наблюдалась с диагнозом: резидуальная энцефалопатия, пароксизмальное расстройство
сознания; с 1998 г. (c 6 лет): малая мозговая дисфункция.
С 6 лет наблюдалась у фтизиатра по поводу туберкулезного контакта с одноклассником (легочная форма
туберкулеза?). Девочка получала профилактическое лечение.

5. Анамнез заболевания

Боли в животе впервые появились возрасте 5 лет,
причем манифестировали с клиникой «острого»
живота. Хирургическая патология исключена. В
дальнейшем, до 11-летнего возраста абдоминальные
боли, диспептические расстройства не беспокоили.
За этот период (с 5 до 11 лет) девочка перенесла
левостороннюю бронхопневмонию в возрасте 9 лет, на
фоне чего в анализах крови впервые была выявлена
высокая СОЭ — до 40 мм/ч.
По поводу стойких воспалительных изменений в
анализах крови в возрасте 10 лет девочка впервые была
обследована гастроэнтерологом.
По данным ЭГДС были выявлены признаки хронического
гастродуоденита с эрозивными изменениями слизистой
оболочки привратника и антрального отдела желудка с
повышенной кислотностью.
Лечение: омепразол + метронидазол.

6. Анамнез заболевания

В 10 лет обследована на атипичные инфекции методом иммуноферментной диагностики, выявлена
хламидийная инфекция (положительные IgМ, IgG).
В 11 лет вновь отмечался приступ болей в животе с клиникой острого аппендицита. Хирургическая
патология была исключена. В последующем боли в животе стали беспокоить периодически, умеренной
интенсивности, без четкой локализации, появились тошнота, метеоризм. По данным ЭГДС выявляли
признаки хронического гастродуоденита, однократно с признаками субатрофии слизистой оболочки.
К 17 годам боли усилились, с наибольшей болезненностью в нижних отделах, в связи с чем девочка была
консультирована гинекологом, диагностирован хронический аднексит, параовариальная киста.
В январе 2009 г. произведена лапароскопическая операция по удалению кисты.
24 июня с повторным приступом абдоминальных болей она была госпитализирована в ЦРБ и
прооперирована в экстренном порядке по поводу острого флегмонозного аппендицита. В ходе операции
хирургом была отмечена визуально измененная подвздошная кишка. После операции боли не проходили.
Появился неустойчивый стул со склонностью к послаблению до 2–3 раз в сутки, без патологических
примесей.

7. Анамнез заболевания

Девочка была направлена на
дообследование в ДОКБ г. Нижнего
Новгорода в июле 2009 г., где
впервые была заподозрена БК.
При поступлении состояние по заболеванию расценено как
средней степени тяжести. Самочувствие не было нарушено.
Обращало на себя внимание низкое, но гармоничное
физическое развитие.
При осмотре: кожные покровы бледноватые, чистые;
периферические лимфоузлы без особенностей; костномышечная система без видимой патологии; живот мягкий,
при поверхностной пальпации умеренно болезненный во
всех отделах, с максимальной болезненностью в
эпигастрии, пилородуоденальной зоне, проекции желчного
пузыря, правой подвздошной области; слепая кишка при
глубокой пальпации плотноватая, умеренно болезненная,
подвижная; печень у края реберной дуги. Явлений дизурии
не отмечалось. Стул разжиженный, без крови.

8. Лабораторные исследования

Гемограмма
• повышение СОЭ от 16 до 42 мм/час
• лейкоцитарная формула с
палочкоядерным сдвигом до 7%
• показатели красной крови
соответствовали анемии легкой
степени: Нв — 100–114 г/л, Эр. — 3,5–
3,9*1012/л.
Бактериологическое
исследование кала:
высокое
содержание Proteus (40%).
Иммунный статус:
• изменение соотношения субпопуляций лимфоцитов CD4+/CD8+ в
сторону CD4+ — 2,11 (при норме 1,4–2,0);
• повышение уровней IgG до 22,62 (при норме — 11,6–18,2 г/л), IgА до 4,12
г/л (при норме — 1,14–2,22 г/л), ЦИК до 280 мкг/мл (при норме — 0–160
мкг/мл);
• высокая степень фагоцитарной активности: НСТ-тест спонтанная реакция
— 23% (при норме — 7–9%).
Биохимический анализ крови:
• диспротеинемия за счет
преобладания а2- (11,8%) и
у- глобулинов (до 21%);
• повышение С-реактивного белка>
10 мг/л (при норме< 5 мг/л);
• повышение среднемолекулярных
пептидов сыворотки крови как
показателя эндогенной
интоксикации до 0,280–0,285;
0,305–0,340 ед. (при норме
0,230 ± 0,010, 0,280 ± 0,020 ед.),
• снижение показателя
сывороточного железа — до 4,78
мкмоль/л (при норме 7,16–26,85
мкмоль/л);
Копроскопия: без особенностей.

9. ЭГДС и результаты биопсии

Эзофагогастродуоденоскопия (заключение):
Гастрит тела желудка эритематозно-экссудативный.
Гастрит антральный узловатый.
Бульбит выраженный.
Постбульбарный дуоденит и еюнит без признаков атрофии слизистой.
Дуодено-гастральный рефлюкс.
«Экспресстест» на Helicobacter pylori из антрума отрицательный.
Эндоскопических признаков, характерных для болезни Крона верхних отделов ЖКТ, выявлено не
было. Выполнена прицельная биопсия слизистой оболочки начального отдела тощей кишки,
нисходящей части двенадцатиперстной кишки, антрума и тела желудка.
Морфологичекое исследование. Морфологическое исследование биоптатов верхних отделов ЖКТ
подтвердило эндоскопическую картину: слизистая оболочка тела желудка без выраженных
воспалительных изменений, поверхностный антрум-гастрит (хеликобактеры не обнаружены),
поверхностный дуоденит, поверхностный еюнит.

10. Колоноскопия

Зона устья аппендикса и
баугониевой заслонки оказалась
деформирована («стянута»)
и непроходима для эндоскопа
диаметром 12 мм.
На слизистой оболочке терминального
отдела подвздошной кишки (осмотр в
перспективе через баугиниеву
заслонку): щелевидной формы дефект
длиной до 7 мм и шириной до 2 мм, с
отсутствием микрорельефа в области
данного дефекта .

11. Колоноскопия и результаты биопсии

Заключение после колоноскопии : состояние после аппендэктомии. Деформация слепой кишки. Стеноз
баугиниевой заслонки? «Островковая» атрофия слизистой оболочки терминального отдела подвздошной
кишки? Лимфофолликулярная гиперплазия толстой кишки в стадии 1.
Заключение морфологического исследования: поверхностный колит. В восходящем отделе описана слабо
выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация собственной пластинки с присутствием эозинофильных
гранулоцитов, набухшие ядра эпителиальных клеток. На уровне поперечной ободочной кишки, нисходящего
отдела, сигмовидной и прямой кишки слизистая оболочка без выраженных воспалительных изменений.
Видеокапсульная эндоскопия: до проведения колоноскопии был сделан тест на проходимость
пищеварительного тракта с пробной капсулой. Капсула вышла только на 4 сутки, деформированная. За этот
период отмечались клинические симптомы кишечной непроходимости в виде двукратной рвоты,
болей спастического характера в нижних отделах живота, больше справа.

12. Рентгеноскопия и УЗИ

Выявлено сужение терминального отдела
подвздошной кишки, признаки терминального
илеита, баугинита; признаки умеренного
гастрита, бульбита, дуоденита; висцероптоз.
Заключение: рентгенологически больше
данных, подтверждающих диагноз БК (нельзя
было исключить послеоперационные
спаечные изменения).
Выявлено сужение в зоне илеоцекального
перехода за счет утолщения и уплотнения кишечной стенки, признаки терминального илеита

13. Диагноз

Ретроспективный анализ анамнестических данных:
• длительность абдоминального болевого синдрома
при скудной и неспецифической картине болезни
(в течение 12 лет);
• повторные приступы абдоминальных болей с
клиникой «острого живота» при отсутствии данных,
свидетельствующих о хирургической патологии;
• длительное стойкое повышение СОЭ на фоне
отсутствия явных этиологических причин (в течение 8
лет);
• отставание в росте (2-центильный интервал);
• неэффективность лечения ранее выявляемой
патологии как возможной причины клинических
проявлений.
Результаты проведенного лабораторно-инструменталь ного обследования:
• воспалительные изменения в общих анализах крови;
• высокая гуморальная активность по биохимическим
показателям крови;
• изменения в иммунограмме воспалительного
характера;
• выраженные изменения кишечной стенки в илеоцекальной зоне по данным колоноскопии,
рентгеноскопии, УЗИ кишечника;
• наличие лимфоплазмоцитарной инфильтрации собственной пластинки слизистой оболочки проксимальных отделов толстой кишки по данным морфологического исследования.
Основной клинический диагноз: болезнь Крона
подвздошной кишки в фазе язв-трещин (?), впервые
выявленная, средней степени тяжести, осложненная
стенозом терминального отдела подвздошной кишки.

14. Сопутствующие заболевания Лечение

Сопутствующие заболевания
Хронический гастродуоденит (гастрит тела
желудка эритематозно-экссудативный;
гастрит антральный узловатый;
бульбит выраженный;
Постбульбарный дуоденит и еюнит без признаков
атрофии слизистой),период обострения;
дуоденогастральный рефлюкс;
дисфункциональные нарушения билиарного тракта с
явлениями холестаза;
реактивный панкреатит;
анемия легкой степени, смешанной этиологии;
хронический рецидивирующий аднексит, ремиссия;
астеновегетативный синдром на соматическом фоне.
Лечение
Базовая противовоспалительная терапия Пентасой в дозе 3 г в сут,
Трихопол
Для лечения сопутствующей
патологии: Урсосан, Ультоп, Маалокс,
Галстена, Креон, фолиевая кислота,
Глицин, Ново-Пассит.

15. Оперативное лечение

Через три недели после
назначения базовой
терапии
девочка была переведена в
хирургическое отделение,
где была выполнена
правосторонняя
гемиколэктомия
(резекция терминального
отдела подвздошной,
слепой, восходящей и 1/3
поперечной ободочной
кишки).
Терминальный отдел подвздошной
кишки на протяжении ≈ 20 см темнобагрового цвета, инфильтрирован, с
плотной стенкой, брыжейка кишки
уплотнена, инфильтрирована. На
разрезе — просвет кишки сужен
до ≈ 0,5 см, стенка утолщена до 1,5 см,
местами белесоватого цвета,
напоминающая «рыбье мясо».

16. Морфологическое исследование

Микроскопическое описание препарата (окраска:гематоксилин-эозин, ван Гизон):
При исследовании стенозированного участка подвздошной кишки были выявлены такие характерные для болезни
Крона признаки, как: воспалительные изменения в виде лимфоплазмоцитарной и эозинофильной инфильтрации,
определяемые в слизистой оболочке, подслизистой основе, мышечном слое, т. е. по всей толще кишечной стенки;
щелевидной формы язвенные дефекты (рис. 11, 12); участки фиброза, склероза как вторичные изменения на фоне
длительно текущего воспаления (рис. 13); участки липоматоза; наличие эпителиоидноклеточных гранулем
(гранулема выявлена в подслизистой основе слепой кишки) (рис. 14).

17. Основной диагноз

Болезнь Крона (терминальный
илеит в фазе язв-трещин,
слепая кишка в фазе
инфильтрации), средней
степени тяжести, осложненная
стенозом терминального
отдела подвздошной кишки.

18. Заключение:

Несмотря на широкие возможности
функциональной диагностики на
современном этапе, огромную роль в
постановке диагноза играет клинический
опыт и индивидуальный подход к пациенту.
В настоящее время, к сожалению, болезнь
Крона в педиатрической практике
представляет собой скорее диагнозисключение.
Педиатрам необходимо помнить о задержке
роста и пубертата, как раннего признака
болезни Крона.

19. Список литературы

1. cyberleninka.ru/article/n/slozhnost-diagnosticheskogo-poiska-vverifikatsii-bolezni-krona-u-detey-klinicheskiy-sluchay
2. cyberleninka.ru/article/n/bolezn-krona-u-detey-i-podrostkovdiagnostika-i-sovremennye-podhody-k-terapii