Легочная артериальная гипертензия

1.

ФГБОУ ВО Астраханский ГМУ Минздрава России
Зав. кафедрой кардиологии ФПО,
д.м.н., доцент Чернышева Е.Н.

2.

3.

Эпидемиология
По данным Европейского опроса 5-10% взрослых
пациентов с ВПС имели ЛАГ.
Легочная артериальная гипертензия,
ассоциированная с врожденными пороками сердца
относится к 1 группе классификации легочной
гипертензии.

4.

Механизм возникновения
Постоянное воздействие увеличенного кровотока
при системно-легочном шунте, а также
повышенного давления на сосуды легких может
привести к типичной обструктивной
артериопатии сосудов легких с последующим
ростом ЛСС.
Если ЛСС превышает состемное сосудистое
сопротивление (ССС), то шунт меняет свое
направление (синдром Эйзенменгера).

5.

Синдром Эйзенменгера
Сопровождается полиорганными нарушениями и
является тяжелой формой ЛАГ у взрослых пациентов с
ВПС.
Продолжительность жизни у больных снижена. Многие
доживают до 30 и 40 лет, а некоторые даже до 70 лет.
После трансплантации легких выживаемость 77% за 3
года.
У пациентов с ВПС (при отсутствии шунтов) может
сформироваться ЛГ вследствие патологии левых камер
сердца.
Синдром Эйзенменгера развивается у 10% не
оперированных больных старше 2 лет с ДМЖП любого
размера, при ДМПП- примерно у 4-6-% больных.

6.

Врожденные аномалии сердца, которые, если
их не лечить, могут приводить к синдрому
Эйзенменгера, включают:
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Дефект атриовентрикулярной перегородки (ДАВП)
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
Открытый артериальный проток (ОАП)
Артериальный ствол
Аортопульмональное окно
Частичный аномальный венозный возврат (PAPVR,
при котором некоторые легочные вены
соединяются с правым предсердием вместо левого
предсердия)

7.

Клиника синдрома Эйзенмергера
ЛГ, одышка, слабость, синкопальные состояния,
центральный цианоз , кровохарканье, цереброваскулярные
нарушения(невнятная речь, головные боли, ), утомляемость,
боль в груди, учащенное сердцебиение.
Кровохарканье является поздним симптомом.
Могут развиваться признаки церебральной эмболии,
абсцессы или эндокардит.
Недостаточность правого желудочка (гепатомегалия,
периферические отеки, расширение яремной вены)
При пальпации сердечный толчок. Аускультативно
голосистолический шум в точке ТК, ранний убывающий
высокий шум легосной регургитации вдоль левого края
грудины, громкий единичный 2 тон сердца, легочный
щелчок выброса.

8.

Диагностика синдрома
Эйзенменгера
Рентгенографи ОГК (показыввет выступающие цетральные
легочные артерии, сокращение периферических легочных
сосудов и расширение правых отделов сердца)
ЭКГ (гипертрофия ПЖ, отклонение ЭОС вправо, иногда
расширение ПП)
ЭХО-КГ с цветным потоком и доплеровского исследования
Катетеризация сердца
Низкая SpO2,
В крови (вторичный эритроцитоз, тромбоцитопения,
лейкопения, микроцитоз, гиперурикемия,
гипербилирубинемия), нарушения в системе свертывания
крови,
Абсцессы головного мозга,
Внезапная смерть

9.

Лечение

10.

Медикаментозное лечение
При гиперурикемии: Аллопуринол 300 мг внутрь 1
р\д
Антикоагулянты: только Аспирин 81 мг внутрь 1 р/д

11.

Хирургическое лечение
Хирургические или чрезкожные вмешательства
противопоказаны пациентам с синдромом
Эйзенменгера и бесполезны у больных с
маленькими/случайно обнаруженными
дефектами.

12.

13.

Рекомендована трансплантация комплекса сердце-
легкие или легких с коррекцией порока при
отсутствии ответа на медикамтозное лечение.

14.

Дальнейшее введение
пациентов:
Наблюдение в специализированных центрах
Можно легкие виды физической активности.
Рекомендуется использовать кислородотерапию.
Все пациенты должны получить профилактику
эндокардита перед стоматологическими или
хирургическими процедурами, которые могут
вызвать бактериемию.

15.

Противопоказано
Беременность
Дегидратация
Изометрические упражнения
Пребывание на большой высоте
Курение
Инфекции легких
Некардиальное хирургическое вмешательство,
требующее общей анестезии

16.

Легочная артериальная гипертензия,
ассоциированная с системными заболеваниями
соединительной ткани (ЛАГ-СТЗСТ),
— синдром, патогенетически сходный с идиопати-
ческой ЛАГ, развивающийся как клиническое
проявление СТЗСТ ЛАГ-СТЗСТ входит в группу 1 по
современной классификации легочной
гипертензии (ЛГ) и, по данным различных
регистров, находится на первом месте по частоте
среди всех ассоциированных форм ЛАГ

17.

ЛАГ является осложнением СЗСТ:
Склеродермии
Состемной красной волчанки
Смешанных ЗСТ
Ревматоидного артрита
Дерматомиозита
Синдром Шегрена
Наиболее часто ЛАГ развивается у пациентов с
системной склеродермией (ССД)., реже при СКВ.

18.

Эпидемиология
Пациенты женщины: мужчины 4:1, старше 60 лет

19.

Патогенез
Помимо поражения легочного сосудистого русла,
сходные патогенетические изменения происходят
при других сосудистых проявлениях ССД —
синдроме Рейно и склеродермическом почечном
кризе (рис. 1). Общность патогенеза подразумевает
не только первичный системный характер
сосудистого повреждения при ССД, но и схожесть
терапевтических подходов, что в настоящее время с
успехом используется в повседневной клинической
практике.

20.

Клиника
Наличие длительного (до 5 лет) бессимптомного
периода. Выявляется на ЭКГ(перегрузка правых
отделов сердца) и по рентгенографии ОГК (набухание
второй дуги по левому контуру сердца.
Одышка – первое проявление ЛГ, которое требует
проведения дифференциальной диагностики и обычно
развивается уже при наличии правожелудочковой
сердечной недостаточности.
При скрининге и определении риска развития ЛГ у
больного ССД проводят исследование функции
внешнего дыхания с определением ДСЛ.

21.

Диагностика
Выделяют следующие этапы дифференциально-
диагностического процесса:
1. Подозрение на наличие ЛГ (скрининг).
2. Исключение наиболее частых причин ЛГ.
3. Установление диагноза ЛАГ.
4. Оценка ЛАГ (функциональный класс, особенности
гемодинамики).
Компьютерная томография ОГК
ЭХО-КГ (наличие перикардиального выпота)
Повышение уровней серологических маркеров ЛАГ
(NTproBNP) и мочевой кислоты.
КПКС должна проводится всем больным с ЛГ и
больным ССД и ЛГ.

22.

Лечение
Первый этап: физическая активность,
реабилитация, беременность, контрацепция,
климакс, гормональная заместительная терапия,
психологическая помощь, профилактика
инфекций.
Поддерживающая терапия (кислородотерапия,
диуретики, дигоксин)

23.

Лечение
Второй этап – это собственно терапия ЛАГ высокими
дозами блокаторов кальциевых каналов у пациентов с
положительным вазореактивным тестом (ВРТ) или
одобренными для лечения ЛАГ препаратами у
пациентов с отрицательной пробой. Эта рекомендация
в большей степени приемлема для больных с ИЛАГ,
поскольку ВРТ у больных с СЗСТ применять
нецелесообразно.
Третий этап связан с ответом на лекарственную
терапию, определением комплексной терапии
одобренными для лечения препаратами или показаний
к трансплантации легких.

24.

Лечение
Препараты для ЛАГ-специфической терапии способствуют вазодилятации и
снижению давления в ЛА разными механизмами и включают антагонисты
рецепторов эндотелина-1 (бозентан, мацитентан, амбризентан), ингибиторы ФДЭ5 (силденафил, тадалафил) и риоцигуат.
Антагонисты рецепторов эндотелина-1 подавляют его вазоконстриктивное
действие за счет связывания с рецепторами А- и В-типа или только с рецепторами
А-типа.
К первым относятся бозентан и мацитентан, представителем селективных
антагонистов является амбризентан.
Бозентан (Бозенекс) стартовая доза 62,5 мг 2 р/д. Через 4 нед. при хорошей
переносимости увеличивают дозу до 125 мг 2 р./сут.
Мацитентан применяется в дозе 10 мг 1 р./сут. Он продемонстрировал меньшую
выраженность гепатотоксичности.
Ингибиторы ФДЭ-5 подавляют инактивацию циклического гуанозинмонофосфата
в клетках. Силденафил применяют в суточной дозе 50–200 мг. К применению
одобрена доза силденафила 20 мг 3 р./сут. Тадалафил является селективным
ингибитором ФДЭ5, его принимают 1 р./сут по 2,5–4,0 мг. Варденафил также
относится к селективным ингибиторам ФДЭ5 и назначается по 20 мг 2 р./сут.

25.

Стимуляторы растворимой гуанилатциклазы повышают
синтез гуанозинфосфата. Препаратом этого класса является
риоцигуат, который назначают внутрь по 1 мг 3 р./сут
(максимальная суточная доза – 7,5 мг).
ля лечения ЛАГ применяют аналоги простациклина (уровень
доказательности В). Илопрост для лечения ЛАГ доступен в форме
внутривенной инфузии, перорального использования и аэрозоля.
Ингаляционный илопрост эффективно снижает давление в ЛА. В
сутки требуется от 6 до 12 ингаляций для поддержания
стабильного эффекта. Продолжительность действия препарата –
45–60 мин. При использовании ультразвукового небулайзера
продолжительность ингаляции – 5 мин. Аналогами
простациклина являются эпопростенол в инфузионной форме
(уровень доказательности А) и трепростинил (для внутривенного,
подкожного введения и в виде аэрозоля).

26.

При сердечной недостаточности назначают
петлевые диуретики в сочетании с антагонистами
альдостерона (альдактон, верошпирон) под
контролем АД, ОЦК и уровня электролитов,
исследуют уровень мочевой кислоты.
Антикоагулянты (варфарин под контролем
МНО) при РЗ в отличие от ИЛАГ применяют
только при тромботических осложнениях.

27.

28.

Хирургическое лечение
Трансплантация комплекса сердце-легкие или
легких
Противопоказания: гастро-эзофагеальная
рефлюксная болезнь, патология кишечника, ССС,
почек и кожи.

29.

Заключение
Наибольшая частота развития ЛАГ и сложный
прогноз остаются до настоящего времени для
больных ССД, СМЗСТ с наличием признаков ССД.
Своевременная и по возможности ранняя
диагностика этого тяжелого проявления
заболевания, своевременное направление таких
пациентов в экспертные центры и далее
проведение иммуносупрессивной и ЛАГспецифической терапии позволят улучшить
прогноз таких больных.

30.

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!