Анемия: дифференциальная диагностика, лечение

1.

АНЕМИЯ
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ДИАГНОСТИКА
ЛЕЧЕНИЕ
Проф. Карзакова Л.М.

2.

Анемия - это клинико-гематологический
синдром, для которого характерно
уменьшение уровня гемоглобина и
большинстве случаев эритроцитов в
единице объема крови.
Эксперты ВОЗ определили критерии анемии:
снижение уровня гемоглобина
для женщин 120 г/л и менее
для мужчин - 130 г/л и менее
для беременных – 110 г/л и менее
Эритроциты – 4х1012/л и менее

3. Нормативы анализа- торного анализа крови

Нормативы анализаторного анализа крови
гемоглобин
(HGB)
эритроциты
(RBC)
тромбоциты
(PL)
лейкоциты
(WBC)
мужчины
Женщины
140-175 г/л
123-153 г/л
4,5-5,9х1012/л
4,5-5,1х1012/л
150,0-450,0x109/л
4,4-9,5х109/л

4.

Эритроцитарные индексы
Индекс
Норма
Клиническое значение
MCV - Средний Объем
Эритроцита, фемтолитрах (фл)
80-100
Микро-, Нормо-,
Макроцитоз эритр
МСН - Среднее содержание
гемоглобина в эритроците, в
24-34
Гипо-, нормо-,
Гиперхромия
эритроцитов
пикограммах (пг)
MCHC - Средняя
концентрация гемоглобина в
эритроците (г/дл)
300-380
Цветовой показатель (ЦП)
0,85-1,0
RDW - Распределение
эритроцитов по ширине
11,5-14,5% Объективный
показатель
анизоцитоза
1 мкм3= 1 фл.

5. Анемический синдром обусловлен нарушением оксигенации: ЦНС  слабость, утомляемость - бледность кожных покровов, слизистых -

Анемический синдром
обусловлен нарушением оксигенации:
ЦНС слабость, утомляемость
- бледность кожных покровов,
слизистых
- компенсаторно ЧСС, сердечный
выброс

6. Классификация

1.
2.
3.
Железодефицитная
Витамин В12-дефицитная, фолиеводефицитная
Гемолитические
связанные с дефектом мембраны
эритроцитов (микросфероцитарная,
овалоцитарная, стоматоцитарная)
с образованием антител к антигенам
мембраны эритроцитов (аутоиммунные
гемолитические анемии)
4. Апластические

7. По степени

Степень анемии
Гемоглобин (г/л)
1 - легкая
120 (130) -100
2 - средняя
80-99
3 - тяжелая
65-79
4 - жизнеугрожающая
<65

8.

Микроцитарная:
Железодефицитная анемия, АХВ
MCV < 80
Нормоцитарная
Макроцитарная:
В12-дефицитная,
фолиеводеф.
MCV 80-100 MCV> 100

9. ЖДА – уменьшение запасов железа в организме. Потребность: 10 мг для муж., 18 мг для жен.

Железо – гемовое (гемоглобин (60 %), миоглобин,
негемовое (ферменты).
Основной источник Fe – пища, всасывание в
12 п.к. и тощей кишке, лучше всасывается
гемовое Fe
Причины:
кровотечения
нарушение всасывания
алиментарные факторы
ХПН

10.

Возникновению
ЖДА
предшествует
развитие латентного дефицита железа
(ЛДЖ),
который
характеризуется
латентным (скрытым) дефицитом железа,
снижением запасов железа в организме и
недостаточным его содержанием в тканях
(сидеропения, гипосидероз), отсутствием
анемии.

11. Диагностика ЖДА

Бледность, дряблость, сухость кожи,
ломкость, истончение, уплощение ногтей,
атрофический глоссит, хейлит, дисфагия
(жидкость требуется), систолический шум,
артериальная гипотония

12.

гемоглобина, гипохромия, Ц.П.
(<0,85)
Эритроциты мелкие, уродливые, плоские,
пустые клетки, анизоцитоз
сыв. Fe (<12,5 мкмоль/л)
ОЖСС (> 69 мкмоль/л
насыщения трансферрина Fe (< 17 %)
уровня ферритина <30 нг/мл

13.

Показатели автоматич. анализатора:
– MCV (ср. объем эр.) < 80
– MCH (ср. сод. Hb в эритр.) < 24
– MCHC (ср. концентр. НЬ в эритр.) < 320 г/л
- RDW (анизоцитоз) >14,5%
Гипорегенераторная Rt <50х109/л

14.

Диф. диагностика
С сидероахрестическими анемиями –
порфириями и талассемией
Талассемия – нарушение синтеза цепи
глобина, молекула Hb маленькая
( Ц.П., ферритин в норме + признаки
гемолиза)
Порфирии - нарушено
образование протопорфирина,
железо не включается в гем
1. наследственные
2. вследствие свинцовой интоксикации

15. Гемосидероз, Fe,  ферритин, ОЖСС, накапливаются промежуточные продукты синтеза протопорфирина — порфириногены. Они на свету

Гемосидероз, Fe, ферритин, ОЖСС, накапливаются
промежуточные продукты синтеза протопорфирина —
порфириногены. Они на свету превращаются в порфирины, которые
при взаимодействии с кислородом воздуха образуют активные
радикалы, повреждающие клетки кожи. Кожа начинает приобретать
коричневый оттенок.
Свинц. интокс. аминолевулиновая кислота, поражение НС,
базофильная пунктуация эритроцитов

16.

ЛЕЧЕНИЕ
Рациональное лечение ЖДА предусматривает ряд
принципов:
1.Нельзя купировать ЖДА только диетой
2.Соблюдение этапности и длительности
- купирование анемии
-восстановление депо железа
Первый этап длится от начала терапии до
нормализации гемоглобина ( 4-6 недель),
второй этап – терапия «насыщения» – 4-6 мес:
при анемии легкой степени 3 мес, при анемии
средней степени 4,5 мес и при тяжелой анемии 6
мес

17.

Устранить кровопотери
1.Солевые препараты железа 100-150 мг:
с аскорбиновой кислотой сорбифер дурулес (2+)
(100-200 мг в табл.)
Феррофольгамма железо (100 мг железа сульфата,
5 мг фолиевой кислоты, 10 мкг цианокобаламина
и 100 мг аскорбиновой кислоты)
→ запор, тошнота
2. На основе гидроксид полимальтозного комплекса (ГПК):
Мальтофер (3+) 100 мг, Феррум Лек 100 мг
преимущества: отсутствие риска передозировки,; ■
отсутствие потемнения десен и зубов; ■ приятный вкус;
■ отличную переносимость; ■ высокую комплаентность
лечения; ■ отсутствие взаимодействия с другими
лекарственными средствами и продуктами питания
! Эффективность лечения 1. и 2. одинакова

18.

Парентеральные препараты железа в лечении ЖДА
показаны при:
■ тяжелой форме ЖДА (в настоящее время встречается
довольно редко, менее чем в 3% случаев);
■ непереносимости пероральных препаратов железа;
■ резистентности к лечению пероральными препаратами
железа;
■ наличие язвенной болезни желудка или
двенадцатиперстной кишки или операций на ЖКТ;
■ анемии, ассоциированной с хроническими болезнями
кишечника (язвенный колит, болезнь Крона);
■ хронической болезни почек для лечения и
профилактики анемии в преддиализный и диализный
периоды.
Внутримышечные (мальтофер 100 мг в 2 мл, феррум лек
100 мг в 2 мл) или внутривенные (венофер, феринжет)
инъекции препарата железа обычно проводят 1—3 раза в
неделю.

19.

Критерии эффективности лечения ЖДА
препаратами железа:
ретикулоцитарная реакция: на 7−10-й день от
начала лечения количество ретикулоцитов
повышается на 2–3% или 20–30‰;
повышение концентрации Hb к концу 4 нед.
лечения на 10 г/л
восполнение железа в депо через 3−6 мес. (в
зависимости от степени тяжести анемии) СФ более 30 мкг/л

20.

АНЕМИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
- Анемия, возникающая у пациентов с инфекцией, воспалением,
неоплазиями, ХПН и продолжающаяся более 1-2 мес - АХЗ («анемия
воспаления», «цитокинопосредованная анемия»).
- Сочетание пониженного уровня железа сыворотки с достаточными
его запасами в ретикулоэндотелиальной системе (РЭС).
- В основе АХЗ лежит иммуноопосредованный механизм:
провоспалительные цитокины ↓ пролиферацию
эритроидных предшественников, продукции эритропоэтина
и продолжительности
жизни эритроцитов.
Усиление синтеза в печени гепсидина под влиянием
провоспалительных цитокинов (интерлейкина-6)
Механизм действия гепсидина: угнетение всасывание
железа в кишечнике, замедление мобилизации железа из
депо, способствуя его накоплению в макрофагах

21.

Показатель
Норма
ЖДА
АХБ
нет
да
Более 12,5
Показатель
Норма ЖДА АХБ ↓
↓
Наличие
хронического
заболевания
СЖ
мкмоль/л
ОЖСС
Менее 69
↑
N или ↓
НТЖ
Более 17%
↓
N
СФ
Более 30 нг/мл
↓
N или ↑
мкмоль/л

22. ЛЕЧЕНИЕ

Лечения основного заболевания,
Препараты железа не эффективны
Эритропоэтин - еженедельные
подкожные инъекции в дозе 4 000 ЕД.
Если гемоглобин не повышается после 12
недель лечения, инъекции эритропоэтина
следует прекратить

23.

1.
2.
Макросфероцитарные (MCV>100)
В12
Фолиеводефицитная

24. Витамин В12-фолиеводефицитная

анемия возникающая в результате неэффективного
эритропоэза с нарушением созревания всех 3-х ростков
кроветворения (кофермент метилкобаламин для образования
актив. ф-ы ФК → для синтеза тимидина → нарушение синтеза ДНК и
деления клеток)
В12 с пищей попадает в 12 п.к. + внутренний фактор Кастла,
комплекс присоединяется к рецепторам кишечника и
всасывается в подвздошной кишке
Фолиевая кислота всасывается в верхнем отделе тонкой кишки
ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА:
Нарушение образования в. ф. Касла (б-нь Аддисона-Бирмера)
Образование антител к в. ф. Касла
Атрофический гастрит
Энтерит, дисбиоз кишечника
Конкурентное поглощение (инвазия лентецом широким)

25.

Фолиеводефицитная (В9)
Нет запасов фолиевой кислоты
С овощами поступает
Метотрексат,
противоэпилептические,
барбитураты ↓ фолиев. кисл.
Алкоголизм
Пожилые (из-за проблем с зубами мало
овощей)

26.

ПАТОГЕНЕЗ
Дефицит В12 или фолиевой кислоты
нарушение пролиферации всех 3-х ростков
крови анемия, лейкопения,
тромбоцитопения
В эритроцитах достаточно гемоглобина, но
они не делятся большая уродливая
мегалобласты
Проходя через селезенку – через сосуды
обрываются (шизоциты – кусочки клеток),
разрушаются (гемолиз) билирубин +
желтуха
Дефицит В12 нарушение обмена жир.
кислот, образуются пропионовая и
метилмалоновая кислота, токсичные для
миелиновой оболочки нервов
фуникулярный миелоз

27.

ДИАГНОСТИКА
Триада симптомов: поражение
крови, ЖКТ и НС
1. Анемический синдром
-Желтуха
2. Боли в области языка, жжение,
пощипывание, воспаление, образование
эрозий, язык имеет малиновую окраску,
сосочки сглажены «лакированный язык», на
кончике и краях участки воспаления,
- атрофический гастрит - следствие дефицита
вит.В12

28. ДИАГНОСТИКА

3. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Симптомы появляются постепенно: с парестезийпокалывания, онемение ног, ощущение ползания
«мурашек» в нижних конечностях; затем появляются
скованность ног и шаткость походки. В редких
случаях вовлекаются верхние конечности,
нарушаются обоняние, слух.

29. ДИАГНОСТИКА

печени, селезенки
Кровь:
анемия гиперхромная макроцитарная,
мегалоциты (>12 мкм), сод. Нв > 34 пг,
Лейкопения (1,5-3,0×109 /л), гиперсегментарные
нейтрофилы
Тромбоцитопения умеренно выраженная,
шизоцитоз, в эритроцитах остатки ядра – тельца
Жолли,
Ретикулоциты – уровень резко снижен ( от 0,5% до 0).
билирубин непрямой
В12<100 пг/мл (в норме 160-950)
Фолиев. кислота <3 мкг/мл (в норме 3-5)

30.

РЕШАЮЩЕЕ ЗНАЧЕНИЕ В ДИАГНОСТИКЕ СТЕРНАЛЬНАЯ ПУНКЦИЯ
В цитограмме костного мозга обнаруживаются
мегалобласты (большие атипичные клетки), что и
позволяет морфологически подтвердить диагноз.
Имеется выраженное нарушение созревания и
гибель мегалобластов в костном мозге.
Отсутствуют оксифильные формы, поэтому
костный мозг выглядит базофильным–«синий
костный мозг».

31. Мегалобластная анемия

32. ЛЕЧЕНИЕ

Цианокобаламин (В12) 500 мкг в/м – 30-40
дней, затем 1 раз/нед (2-3 мес) →1 раз/мес
(2-3 мес),
Если не удается устранить причины
заболевания ежегодно:
по 400 мкг 1-2 раза в год по 10-14 дней.
Фолиевая кислота 5-15 мг/сут 3-4 мес,
затем 1 мес в году.

33. Гемолитические анемии – обусловленные снижением продолжительности жизни эритроцитов в рез-те усиленного гемолиза

Диагностические критерии:
- анемия, регенераторная - ретикулоцитоз –
вначале незначительный ( 3-4%), при выходе
из гемолитического криза – до 20-30 % и
более.
Количество лейкоцитов умеренно (20×109 /л)
со сдвигом влево ( лейкемоидная
реакция на гемолиз).
Биохимия крови: билирубин
непрямой ( 25-50 мкмоль/л),
сыв. Fe, глобулинов,
селезенки

34.

1.
2.
3.
Наследственные
Мембранопатии (НМ)
Ферментопатии (дефицит Г-6-ФДГ)
Гемоглобинопатии (дефект цепей
глобина – при СКА, талассемии
→аномальный Нв)

35.

Наследственный микросфероцитоз (болезнь
Минковского-Шофара) – АД передача,
неполноценность спектрина – структурного
белка мембраны эритроцитов
проницаемость для Na и Н2О
сферичекую форму проходя через
синусы селезенки разрушаются,
поглощаются Мф внутриклеточный
гемолиз,
гемолитический криз (Нв <40-50 г/л,
озноб)
Диагностика: шарообразные мелкие
эритроциты.
Лечение: в кризе – отмытые эритроциты, в
ремиссии - спленэктомия

36.

Эритроциты:
А. Овалоциты
Б. Серповидные
В. Мишеневидные
Г. Акантоциты
А
Б
В
Г

37. Приобретенные ГА - иммунные – антитела к эритроцитам (проба Кумбса +, лечение – преднизолон 1-2 мг/кг, 6 мес нет эффекта →

Приобретенные ГА
- иммунные – антитела к эритроцитам
(проба Кумбса +, лечение – преднизолон
12 мг/кг, 6 мес нет эффекта → спленэктомия,
цитостатики)
- неиммунные – механические (клапанные
протезы, маршевые) при тяжелых физ.
нагрузках и под действием ядов

38.

АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ – пангипоплазия
костного мозга: анемия, лейкоцитопения и
тромбоцитопения.
Идиопатические
Симптоматические
- гипотиреоз, уремия
- химические (бензол, ртуть, пестициды,
краски) в 60 %
- медикаментозные средства (левомицетин,
макролиды, сульфаниламиды, анальгин и
др.) в 32%)
- инфекционные ( вирусный гепатит, грипп,
ангина… 28%)
- прочие ( 8%)

39.

Содержание ретикулоцитов снижено.
Содержание в сыворотке железа
повышено.
Костный мозг. Картина гипо- и аплазии
костного мозга : снижение эритроидного,
гранулоцитарного, мегакариоцитарного
ряда

40.

Лечение:
1. Трансплантация КМ
2. Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут
3. КСФ (молграмостим 5 мкг/кг/сут)
4. Спленэктомия или эмболизация
артерий селезенки