Хроническое токсическое поражение мозжечка

1. Хроническое токсическое поражение мозжечка

2. Строение мозжечка

Мозжечок (cerebellum) располагается под дубликатурой
твердой мозговой оболочки, известной как намет
мозжечка (tentorium cerebelli), который разделяет
полость черепа на два неравных пространства супратенториальное и субтенториальное.
В мозжечке различают два полушария (hemispherum
cerebelli).
Между ними в сагиттальной плоскости над IV
желудочком мозга располагается филогенетически
наиболее древняя часть мозжечка - его червь (vermis
cerebelli).
Червь мозжечка обеспечивает стабилизацию центра
тяжести тела, его равновесие, устойчивость,
регуляцию тонуса реципрокных мышечных групп,
главным образом шеи и туловища.

3.

Мозжечок состоит из серого и белого
вещества.
Серое вещество формирует кору мозжечка и
находящиеся в его глубине парные ядра
(nuclei cerebelli).
Самые крупные из них - зубчатые
ядра (nucleus dentatus) - расположены в
полушариях.
В центральной части червя имеются ядра
шатра (nuclei fastigii), между ними и
зубчатыми ядрами
находятся шаровидные и пробковидные
ядра (nuctei globosus et emboliformis).

4.

5.

У коры мозжечка есть два клеточных
слоя: внутренний - зернистый,
состоящий из мелких клеток-зерен, и
наружный - молекулярный. Между
ними расположен ряд крупных
грушевидных клеток, носящих имя
описавшего их чешского ученого И.
Пуркинье.

6.

Мозжечок имеет три пары ножек: нижнюю, среднюю
и верхнюю.
Нижняя ножка связывает его с продолговатым
мозгом, средняя - с мостом, верхняя - со средним
мозгом.
Ножки мозга составляют проводящие пути, несущие
импульсы к мозжечку и от него.
Большинство афферентных путей, идущих к
мозжечку, проходит через нижнюю мозжечковую
ножку, часть их расположена в верхней мозжечковой
ножке.
Для успешного поддержания равновесия тела
мозжечок постоянно получает информацию,
проходящую по спиноцеребеллярным путям от
проприоцепторов различных частей тела, а также от
вестибулярных ядер, нижних олив, ретикулярной
формации и других образований, участвующих в
контроле за положением частей тела в пространстве.

7. Этиология

Наиболее часто токсическое поражение
мозжечка вызвано хронической
интоксикацией этанолом.
Кора полушарий мозжечка и червь
мозжечка обладают повышенной
чувствительностью к нейротоксическому
действию этанола и его метаболита
ацетальдегида, и дефициту витамина В1
(тиамина), развивающемуся при
систематическом злоупотреблении
алкоголем.

8. Алкогольная мозжечковая дегенерация

Алкогольная мозжечковая дегенерация
(код по МКБ G31.2) – это поздняя
приобретенная ненаследственная форма
мозжечковой атаксии, развивающаяся на
фоне длительного злоупотребления
алкоголем.
Она может сочетаться с:
острой энцефалопатией Гайе-Вернике или с
хронической алкогольной энцефалопатией
алкогольной полинейропатией
Алкогольным поражением печени

9.

Алкогольная мозжечковая дегенерация
характеризуется очаговым
уменьшением количества нейронов,
главным образом в черве мозжечка и
прилежащих к нему частях полушарий
мозжечка.
Патоморфологически определяются
дистрофические изменения нейронов в
коре мозжечка, особенно клеток
Пуркинье.
МР-томографически выявляется
кортикальная атрофия ростральных
отделов червя мозжечка.

10. Эпидемиология

Алкогольная мозжечковая дегенерация
намного чаще встречается у мужчин (в
соотношении 10:1).
Чаще развивается после 40 лет
(средний возраст начала заболевания
составляет 44-45 лет).

11. Патогенез

1) Прямое нейротоксическое действие
этанола и его метаболитов на клетки коры
мозжечка с прогрессирующим
уменьшением количества и плотности
клеток Пуркинье червя мозжечка
2) Алиментарный фактор (дефицит
витамина В1, белков, электролитов из-за
недостаточного поступления или
нарушения всасывания)
3) Нарушение функции печени
(печеночная энцефалопатия)

12. Клиническая картина

Начало чаще носит подострый характер с
нарастанием симптомов в течение нескольких недель
или месяцев с достижением максимального
неврологического дефицита в течение полугода. В
дальнейшем клиническая картина остается более или
менее неизменной на протяжении всей
последующей жизни больного
Характерно хроническое и медленно
прогрессирующее течение.
Начальные формы дегенеративных изменений коры
полушарий и червя мозжечка могут претерпевать
обратное развитие при полном прекращении
употребления алкоголя и назначении адекватных доз
тиамина, пиридоксина .

13.

14. Клиническая картина

В клинической картине заболевания отмечаются
статико-локомоторная атаксия с выраженной
неустойчивостью в позе Ромберга,
интенционный тремор, адиадохокинез,
дизартрия, нистагм, мышечная гипотония.
Характерно нарушение координации движений
ног (атаксия в нижних конечностях), тогда как
движения рук, глазодвигательные и речевые
функции оказываются нарушенными в
значительно меньшей степени (в отличие от
энцефалопатии Вернике, для которой
характерны туловищная атаксия, выраженные
глазодвигательные расстройства, нистагм,
дизартрия, деменция).

15. Диагностика

Диагноз алкогольной мозжечковой
атаксии основывается главным образом
на данных анамнеза (мужской пол,
длительный алкогольный анамнез,
возраст старше 45 лет) и
неврологического обследования, а также
наличии признаков мозжечковой атрофии
на КТ и МРТ (кроме того, это позволяет
провести дифференциальную
диагностику с опухолевыми и иными
поражениями мозжечка).

16. Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует
проводить с:
паранеопластической мозжечковой
дегенерацией,
первичными дегенеративными
процессами центральной нервной
системы (спиноцеребеллярная
дегенерация, оливо-понто-церебеллярная
дегенерация),
опухолями задней черепной ямки,
рассеянным склерозом.

17. Лечение

Первым условием для достижения
положительного результата является отказ
от употребления алкоголя. Без
соблюдения этого условия невозможен
регресс симптоматики.
Вторым условием лечения является
обеспечение полноценного питания, с
достаточным количеством питательных
веществ и витаминов.

18.

Витамин В1 (тиамин) - вначале внутримышечно, затем в виде таблеток
длительно в течение 2-3 месяцев. В последние годы отдается
предпочтение Бенфотиамину (жирорастворимому аналогу тиамина). Он
оказывает больший эффект при более низкой дозировке;
Витамин В6 (пиридоксин);
Антиоксиданты (препараты альфа-липоевой кислоты – Берлитион,
Тиогамма, Эспа-липон, Октолипен);
Аскорбиновая и никотиновая кислоты
Проведение форсированного диуреза (применение массивной
инфузионной терапии в объеме 40-50мл/кг под контролем ЦВД,
электролитного баланса, сахара крови и диуреза).
При дефиците К и метаболическом алкалозе назначается 1% р-р KCl
в\в,медленно.
Ноотропные препараты
Препараты, улучшающие кровоснабжение периферических нервов,
укрепляющие сосуды (Винпоцетин (Кавинтон), Эмоксипин,
Пентоксифиллин (Курантил), Ксантинола никотинат);
Нейрометаболические и нейротрофические вещества (Солкосерил
(Актовегин), холина альфосцерат (Глиатилин), Кортексин;
Гепатопротекторы (т.к. без нормализации функции печени трудно
обеспечить достаточное всасывание витаминов из желудочно-кишечного
тракта).

19.

Назначение глюкозы до введения тиамина
при тяжелом дефиците тиамина может
спровоцировать энцефалопатию Вернике.
Поэтому всем больным с возможным
дефицитом тиамина перед глюкозой вводят
тиамин.
При парентеральном питании доза тиамина
должна составлять 2-10мг\сут(в
зависимости от поступления углеводов)
При хроническом алкоголизме и
хроническом недоедании тиамин
назначается внутрь по 50мг.в сут.(в
сочетании с другими витаминами) при
гемодиализе тоже необходим регулярный
прием тиамина.

20. Спасибо за внимание!