Компартментализация эукариотической клетки

1.

1

2.

11. Лигазы, лиазы,
фибриллярные
белки
12. мембрана ЛБ
оксидазы
каталаза
10. мембрана ЛБУ ,
H+-АТФ-аза
гидролазы
2 ядерные
мембраны (ЛБ)
13. Микротрубочки
из тубулина
3. мембрана ЛБУ +
80S, SRPрецепторы,
рибофорин
4.мембрана
ЛБУ+субстрат
9. 2 мембраны ЛБ
ДНК,РНК
Рибосомы 70S
Оксидоредуктазы
АТФ-синтетаза
8. мембрана ЛБУ
+ ферменты синтеза
липидов+
трансферазы
ф.детоксификации
1. ДНК+рРНК+белки +
40S+60S
5. 80S = RNP
7. мембрана ЛБУ
6. мембрана ЛБУ+
гликозилтрансфераза+
Рецепторы сортировки

3.

11.Метаболизм
малых молекул
13.
Образование
микротрубочек,
веретена
деления
12.Окисление ОВ и
детоксификация
метаболитов
1. Биогенез
рибосом
10.Контролир.
гидролиз
веществ
2. Хранение,
передача и
реализация ГИ
3.
Присоединение
рибосом
4. Транспорт
макромолекул
9. Синтез АТФ, мт.
белков, хранение
ГИ
8.Синтез
липидов и
детоксификация
ксенобиотиков
5. Синтез
белков
7. Барьер, транспорт
веществ,
рецепторы, клеточные
контакты
6. Созревание и
сортировка белков.
Клеточная секреция

4.

-Нуклеопорины
-Кариоферины (импортины, экспортины)
-Белки ядерного матрикса:
матрины
HMG (High Mobility Group)
SAP (Scaffold Associated Proteins)
ламины A,B,C
нуклеоплазмины
-Нуклеолины
-Гистоны (H1, H2A, H2B, H3, H4)
-Негистоны :
ДНК-полимераза
РНК-полимераза
топоизомеразы
лигазы
геликаза
праймаза …

5.

6.

7. Эндоплазматический ретикуллум

Эндоплазматичес
кий
ретикуллум
-SRP-рецепторы
-Белки-транслокаторы
-Рибофорин
-Шапероны (BiP)
-Олигосахарилтрансферазы
-Дисульфид-изомераза
-белки-транслокаторы
- цитохром Р450
-кальциевый насос

8.

9.

9

10. Аппарат Гольджи

рецепторы к М6Р,
АТФ-азы,
киназы,
гликозилтрансферазы,
кислая фосфатаза,
маннозидазы,
сфингомиелин-синтетаза,
фосфотрансферазы и др.

11.

Лизосомы
11

12. Болезни, связанные с нарушениями лизосом, - болезни накопления

Болезни, связанные с
нарушениями лизосом, болезни
Гликогенозы накопления
(болезнь Гирке, Болезнь Мак-Ардля,
болезнь Андерсена и др.)
Мукополисахаридозы (синдром Гунтера, синдром
Гурлера и др.)
Липидозы (болезнь Гоше, болезнь Нимана-Пика, болезнь
Фабри, лейкодистрофия и др.)
Галактоземия

13. Везикулы (пузырьки)

Транспортные (около 10 типов)
Секреторные
13

14. Пероксисомы

каталаза,
пероксидаза,
уратоксидаза,
пероксины.

15. Болезни, связанные с нарушениями пероксисом

Болезнь Цельвегера ( нарушения транспорта белков в
пероксисомы→пероксисомная недостаточность →поражение почек, печени,
головного мозга →ранняя смерть)
Адренолейкодистрофии
Акаталаземия

16. Митохондрии

Митохондри
и
Транспортные белки -
транслокаторы (ТОМ, TIM),
порин, ОХА-комплекс
АТФ-синтетаза
Ферменты матрикса
Белки дыхательной цепи.

17. Болезни, связанные с нарушениями митохондрий

атрофия зрительного нерва Лебера,
наследственные кардиомиопатии,
прогрессирующие офтальмоплегии,
прогрессирующая энцефаломиопатия
(MELAS )

18. Цитоскелет

актин,
миозин,
тропомиозин
тубулин,
кератин,
виментин,
десмины…

19.

3-19