Миелодис-пластический синдром

1.

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования
«Оренбургский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра клинической лабораторной диагностики
Миелодиспластический синдром
Учебно-методические материалы к практическим занятиям для ординаторов
Копылов Ю.Н.

2.

Гематологические нарушения, которые могут наблюдаться при МДС
Кровь
Костный мозг
Эритропоэз
Анемия:
нормоцитарная
(часто).
Макроцитарная
(часто),
микроцитаркая (редко). ретикулоцитопения (часто); анизоцитоз.
пойкилоцитоз (в том числе каплевидные эритроциты, овало-, шизо- и
стоматоциты); овальные макроциты; гипохромные микроциты;
сидероциты;
циркуляция
нормобластов
с
признаками
дизэритропоэза и мегалобластоидностью; базофильная пунктация в
эритроцитах
Гиперплазия (часто); гипоплазия (редко); мегалобластический
эритропоэз.
Макронормобластический
эритропоэз;
сидеробластический эритропоэз; диспластический эритропоэз (двуили многоядерность, дольчатость или фрагментация ядер,
разрывы ядерной мембраны, усиленный пикноз, гигантизм, тельца
Жолли)
Гранулоцитопоэз
Нейтропения
(часто);
нейтрофилез
(редко);
пельгеризация
нейтрофилов; нейтрофилы с гиперсегментацией ядер, увеличением
выступов ядер, кольцевидными или причудливыми ядрами.
Усилением глыбчатости хроматина; гипо- или агранулярные
нейтрофилы;
гипергранулярные
нейтрофилы;
персистенция
базофилии
цитоплазмы
в
зрелых
клетках;
моноцитоз.
анаплазированные моноциты и промоноциты; бласты с тельцами
Ауэра или без них; эозинофилы гипогранулярные или с
кольцевидными и несегментированными ядрами; эозино- или
базофилия (редко)
Гиперплазия или гипоплазия гранулоцитарного ростка; увеличение
содержания бластов с тельцами Ауэра или без них; гипо- или
гипергранулярные промиелоциты и миелоциты; увеличение
содержания моноцитов; задержка созревания на стадии
промиелоцита и промоноцита; недостаточное содержание зрелых
нейтрофилов; патологические формы нейтрофилов: гипо- и
гиперсегментация ядер, кольцевидные и складчатые ядра;
гипогранулярность цитоплазмы и наличие крупных гранул
(псевдоаномалия
Шедиак-Хидачи);
моноцитоидность
промиелоцитов и миелоцитов; эозино- и базофилия (нечасто)
Тромбоцитопоэз
Тромбоцитопения (часто); тромбоцитоз (редко); тромбоциты
гигантские, агранулярные или с гигантскими гранулами; фрагменты
ядер мегакариоцитов и микромегакариоциты
Гипоили
гиперплазия
мегакариоцитарного
ростка;
мононуклеарные или малые бинуклеарные мегакариоциты
диаметром менее 20 мкм; мегакариоциты больше 30 мкм в
диаметре с единичными нерасщепленными ядрами; гигантские
мегакариоциты
с
множественными
отдельными
ядрами;
вакуолизация цитоплазмы; мегакариоцитарные кластеры
Неспецифические морфологические черты
Увеличение запасов железа; развитие ретикулофиброза: увеличение числа плазматических и тучных клеток

3.

Дизэритропоэз
Дизэритропоез при МДС проявляется полиморфизмом клеток периферической
крови: макроцитозом, шизоцитозом, наличием телец Жоли, колец Кабо,
базофильной зернистости, единичных ядросодержащих клеток красной крови
Дизэритропоэз проявляется причудливыми предшественниками эритроидных
клеток (трилистниковидные ядра; кольцевидные сидеробласты сидеробласты и
мегалобластоидные дефекты созревания эритрона.

4.

Дизмиелопоэз
Гипосегментированный,
гипогранулярный нейтрофил
Гиперсегментированный
нейтрофил с шипами
Псевдопельгеровская аномалия
Гранулоцит с кольцевидным ядром

5.

Дизмиелопоэз в костном мозге
подобен изменениям в
периферической крови, но с
патологической грануляцией
миелоцитов. Цитоплазма
может быть интенсивно
окрашенной.

6.

Две больших плазматических клетки; одна с многочисленными
вакуолями, две из которых - над ядром.
Миелодиспластический синдром (MDS). Костный мозг - 100X

7.

Дизмегакариоцитопоэз
проявляется тем, что
количество мегакариоцитов
обычно нормальное, но они
часто маленькие и могут быть
гипогранулярными

8.

Зрелый микромегакариоцит с двумя отдельными
одинакового размера ядрами Рядом, выше проэритробласт.
Myelodysplastic (MDS) костный мозг - 100X

9.

Слева: атипичный большой удлиненный мегатромбоцит и 1 зрелый нейтрофил.
В центре: 1 патологический мегатромбоцит и 1 палочкоядерный нейтрофильный гранулоцит.
Справа: Скопление маленьких тромбоцитов и одного огромного удлиненного мегатромбоцита.
Капиллярная кровь пациента с Миелодиспластическим синдромом (MDS) - 100X

10.

11.

ФАБ-классификация МДС
ФАБ-вариант
РА или РЦ
(рефрактерная анемия или
рефрактерная цитопения)
РАКС
Кровь
Анемия (при РА), нейтропения
или тромбоцотопения (при
РЦ), бластов менее 1%,
моноцитов менее 1х109/л
Бластов менее 5%. кольцевидных
сидеробластов менее 15% среди
эритрокариоцитов
Тоже
Бластов менее 5%, кольцевидных
сидеробластов более 15% среди
эритрокариоцитов
Анемия; моноцитов менее 1
109/л; бластов более 1%. но
менее 5%
Бластов более 5%, но менее 20%
Бластов более 5%
Тельца Ауэра в бластах крови
Бластов более 20%, но менее 30%
Тельца Ауэра в бластах крови
Моноцитов более 1 х109/л.
число гранулоцитов часто
увеличено, бластов менее 5%
Все черты трехлинейной дисплазии,
гиперплазия белого ростка; бластов
более 5%, но менее 20%; моноцитов
более 20%, что подтверждается
цитохимически
(рефрактерная анемия с
кольцевидными сидеробластами)
РАИБ
(рефрактерная анемия с
избытком бластов)
РАИБт
(рефрактерная анемия с избытком
бластов с трансформацией в
острый лейкоз)
ХММЛ
(хронический миеломоноцитарный лейкоз)
Костный мозг

12.

Факторы, имеющие прогностическое значение при МДС
Категория факторов
Клинические особенности
Прогностически
благоприятные факторы
Прогностически неблагоприятные
факторы
Более молодые, женщины,
первичный (de nova) МДС РА
или РАКС
Более пожилые, мужчины, вторичный
МДС, спленомегалия при ХММЛ
ФАБ-вариант
РАИБ или РАИБт
Особенности крови
Анемия, нейтропения,
тромбоцитопения, наличие бластов,
нейтрофилез и моноцитоз при ХММЛ
Пунктат костного мозга
Увеличенное содержание бластов,
дисгранулоцитопоэз,
дисмегакариоцитопоэз, сужение
мегакариоцитарного ростка
Трепанобиоптат костного
мозга
Атипичная локализация миелоидных
предшественников
Феррокинетика
Почти нормальная утилизация
железа за 14 дней
Низкая утилизация железа за 14 дней,
увеличение неэффективного гемопоэза
Кариотип
Нормальный:
как нормальные, так и
ненормальные метафазы;
5q-, +8 или 20q- как одиночные
аномалии
Аномалии
хромосомы
7
или
одновременно и 5, и 7; все метафазы
ненормальные, комплексное изменение
кариотипа