Анемії у дітей

1. Анемії у дітей

ІВАНО-ФРАНКІВСЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ
МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ
Кафедра дитячих хвороб ПО
Анемії у дітей
підготувала к.мед.н., доцент
Вовк З.В.

2.

3.

4.

5.

6. Ступені тяжкості анемії :

Вік
Норма
Легкий
ступінь
Середній
ступінь
Тяжкий
ступінь
6 міс-59 міс
(5 років)
≥ 110
100-109
70-99
< 70
5-11 років
≥ 115
110-114
80-109
< 80
12-14 років
≥ 120
110-119
80-109
< 80
Не вагітні
≥ 120
110-119
80-109
< 80
Вагітні
≥ 110/105
100-109
70-99
< 80
Чоловіки
≥ 130
110-129
80-109
< 80

7.

8. КЛАСИФІКАЦІЯ АНЕМІЙ (Л.І.Ідельсон і співав., 1975)

Анемії, обумовлені крововтратою (постгеморагічні):
– Гострі
– Хронічні
Анемії внаслідок порушення продукції еритроцитів:
– Апластичні(спадкові, набуті)
– Дизеритропоетичні (спадкові, набуті)
– Сидеробластні (спадкові, набуті)
– Дефіцитні (залізодефіцитна, вітамінодефіцитна,
білководефіцитна, мікроелементнодефіцитна)
Анемії внаслідок підвищеного руйнування
еритроцитів (гемолітичні):
– Спадкові
– Набуті
Анемії змішаного генезу

9.

10. За виличиною середнього об’єму еритроцитів (MCV) анемії поділяються на:

Мікроцитарні – MCV, менше ніж 75 фл
(фемтолітри, 10-15 л);
Нормоцитарні - MCV,
75-100 фл;
Макроцитарні - MCV, більше ніж 100 фл.

11.

12.

1. Гіпохромні (мікроцитарні)
анемії:
таласемія;
залізодефіцитна анемія;
сидероахрестична анемія.

13. 2. Нормохромні (нормоцитарні):

анемії, внаслідок зниження вироблення
еритропоетину;
позакістковомозкові пухлини;
апластичні анемії;
неопластичні захворювання кісткового
мозку;
постгеморагічні (як результат втрати крові
через крововилив або кровотечі);
гемолітичні анемії;
анемія хронічного зах-ння.

14.

15.

16.

17. 3. Гіперхромні (макроцитарні) анемії:

медикаментозні анемії,
вітамін В12-дефіцитна анемія;
мієлодиспластичний синдром;
фолієводефіцитна анемія.

18.

19.

20. ЗАГАЛЬНІ СИМПТОМИ АНЕМІЙ

Симптоми анемічного синдрому
Блідість шкіри і слизових оболонок,
Запаморочення,
шум у вухах, миготіння "мушок" перед
очима,
Серцебиття та задишка при невеликому фізичному
навантаженні або в спокої,
Біль в ділянці серця,
Парестезії в кінцівках,
Набряки,
Артеріальна гіпотонія,
Порушення менструального
циклу

21. Симптоми сидеропенічного синдрому

Підвищена втомлюваність,
М'язова слабість,
Спотворення смаку,
Випадання волосся,
Ламкість нігтів,
Ангулярний стоматит
(«заїди»),
Гастрит,
Сухість шкіри,
Затруднене ковтання.

22. Симптоми метаболічної інтоксикації

Головний біль,
Загальна слабкість,
Втома,
Субфебрилітет.

23.

24.

25. ДІАГНОСТИКА АНЕМІЙ

Лікарський огляд
Гемограма з обов'язковим визначенням:
Кількості еритроцитів, ретикулоцитів;
гемоглобіну, гематокриту;
Середнього об'єму еритроцитів (MCV);
Середнього вмісту гемоглобіну в еритроциті (MCH);
середньої концентрації гемоглобіну в еритроциті
(MCHC);
Кількості лейкоцитів;
Кількості тромбоцитів.
сироваткове залізо,
феритин, КНТ, ЗЗСК

26. Класифікація апластичних та гіпопластичних анемій

I. Спадкові:
1. Спадкові гіпопластичні анемії із загальним
ураженням гемопоезу:
▪ анемія Фанконі,
▪ анемія Естрена-Дамешика.
2. Спадкова парціальна гіпопластична анемія з
вибірковим ушкодженням еритропоезу
(анемія Блекфана- Даймонда).

27. II. Набуті гіпо- та апластичні анемії:

Із загальним ушкодженням гемопоезу:
– гостра апластична анемія;
– підгостра гіпопластична анемія;
– хронічна гіпопластична анемія.
Із вибірковим ушкодженням
еритропоезу (парціальна
червоноклітинна гіпопластична
анемія).

28. Характеристика анемії Фанконі

Родинний характер захворювання.
Частіше хворіють хлопчики.
Анемія проявляється поступово, період
розгорнутих клінічних проявів у віці 410 років.
Перші симптоми: кровотечі, петехіальні
висипання, екхімози
Затримка фізичного розвитку та
низькорослість.
Дифузна бронзово-коричнева
пігментація (переважно у природних
складках).

29.

Аномалії скелету (відсутність або вкорочення
великого пальця, аплазія або гіпоплазія
променевої кістки, вроджений вивих стегна,
шийне ребро, клишоногість).
Неврологічна симптоматика (косоокість,
мікрофтальм, птоз, ністагм, глухота).
Ураження статевих органів (гіпогеніталізм,
крипторхізм, гіпоспадія, транспозиція статевого
члена і калитки).
Ураження сечовидільної системи (аплазія нирок,
подвоєння мисочок та сечоводів, полікистоз
нирок).
Розміри печінки та селезінки не збільшуються.
Схильність до трансформації в гостру лейкемію.

30. Характеристика анемії Естрена-Дамешика

Клініко-гематологічна
характеристика характерна анемії
Фанконі, але без аномалій
розвитку.
Загибель від опортуністичних
інфекцій.

31. Характеристика анемії Блекфена-Даймонда

–
–
–
–
–
–
–
–
Родинний характер захворювання.
Проявляється протягом перших місяців життя.
Хворіють одинаково хлопчики і дівчатка.
Відставання у фізичному розвитку внаслідок
хронічної гіпоксії та гіпофункції гіпофізу.
Розумова відсталість відсутня.
Наявний анемічний синдром.
Геморагічний синдром відсутній.
Розміри печінки та селезінки збільшені.

32. Характеристика набутої апластичної анемії

Причини:
Вірусні інфекції (парвовірус В 19, вірус Епштейна-
Барра, цитомегаловірус, гепатит А, В, С, СНІД).
Медикаментозні засоби (цитостатики, протисудомні
препарати, сульфаніламіди та ін.).
Спадкові імунодефіцити.
Хромосомні аномалії.
Іонізуюче випромінювання.
Продукти побутової хімії та інсектициди.
Пароксизмальна нічна гемоглобінурія.
Ідіопатична.

33. Клінічна картина набутої апластичної анемії :

Перебіг: гострий (4-6 тижнів), підгострий
( до шести місяців), хронічний ( більше
шести місяців).
Блідість шкіри та слизових оболонок.
Геморагічний синдром.
Кровоточивість слизових оболонок.
Астенічний синдром.
Аплазія, гіпоплазія кісткового мозку.
Панцитопенія.

34. Діагностика гіпо- та апластичних анемій:

–
–
–
–
–
–
–
–
Гемограма (панцитипенія, патологічні включення в
еритроцитах: тільця Жоллі, кільця Кебота,
лімфоцитоз, підвищене ШОЕ).
Пункція кісткового мозку (КМ) із трьох анатомічних
точок.
Трепанобіопсія кісткового мозку.
Біохімічне дослідження крові (підвищення рівня
сироваткового заліза, сироваткового феритину,
зниження ЗЗЗСК, підвищення АЛТ і АСТ).
Цитогенетичне дослідження периферичної крові (ПК)
і кісткового мозку
Комп'ютерна томограма середостіння (можлива
вторинна гіпоплазія кісткового мозку)
Аналіз на реплікацію ДНК клітин ПК і КМ до вірусів.
Обстеження на ВІЛ-інфекцію.

35.

36. Ускдаднення при гіпо- та апластичних анеміях:

ДВЗ-синдром.
Геморагічний синдром з
крововиливами в життєво важливі
органи.
Гемосидероз органів і систем.
Інфекційний синдром.
Трансформація в гостру лейкемію.

37. Лікування гіпо- та апластичних анемій:

1. Дієта .
2. Режим боксований в період глибокої цитопенії.
3. Специфічна терапія:
● Глюкокортикоїдні препарати,
● Гемопоетичні фактори росту,
● Антилімфоцитарний та антитромбоцитарний глобулін,
● Комбінована імуносупресивна терапія,
● Трансплантація кісткового мозку.
4. Супровідна терапія:
□ Гемотрансфузії,
□ Профілактика і лікування інфекційних ускладнень,
□ Десфералотерапія.
Прогноз у більшості випадків несприятливий, залежить
від ступеня ураження кісткового мозку. Повне
одужання настає рідко.

38. Диспансерне спостереження:

«Д» спостереження у гематолога
при
спадкових та вроджених АА до 18 літнього
віку, при набутій АА 5 років після
досягнення стійкої клініко-лабораторної
ремісії.

39.

40.

41.

42. Класифікація гемолітичних анемій (ГА) (Л.І. Ідельсон, 1974).

І. Неімунні гемолітичні анемії
1. Спадкові і вроджені:
– мембранопатії, пов’язані із порушенням білкових
компонентів:
а. спадковий мікросфероцитоз (хвороба Мінковського—
Шоффара),
б. еліптоцитоз,
в. стоматоцитоз,
д. піропойкілоцитоз.
– мембранопатії, пов’язані із порушенням ліпідного
шару;
– ферментопатії;
– гемоглобінопатії: таласемія (порушення синтезу
глобіну);

43. 2. Набуті:

1) ГА, обумовлені механічним ушкодженням еритроцитів:
а. маршова гемоглобінурія,
б. при протезуванні клапанів,
в. синдром поліаглютинабельності еритроцитів.
2) ГА, обумовлена порушенням структури мембрани в
результаті соматичних мутацій:
а. пароксизмальна нічна гемоглобінурія
(хвороба Маркіафави - Мікелі).
3) ГА, обумовлена хімічним пошкодженням еритроцитів:
а. солями важких металів,
б. гемолітичними отрутами,
в. отруєнні алкоголем.
4) ГА, обумовлена дефіцитом віт. Е
5) ГА, обумовлена руйнуванням еритроцитів
внутрішньоклітинними паразитами.

44. IІ. Імунні гемолітичні анемії

1. Аутоімунні.
1) ГА з неповними тепловими аглютинінами,
2) ГА з повними холодовими аглютинінами,
3) ГА з двохфазними гемолізинами (пароксизмальна
холодова гемоглобінурія),
4) ГА з тепловими і кислотними гемолізинами
2. Гетероімунні.
3. Ізоімунні:
1) гемолітична хвороба новонароджених;
2) посттрансфузійні;
3) посталотрансплантаційні.
4. Трансімунні

45. Загальні діагностичні критерії гемолітичних анемій.

1. Жовтяниця з гіпербілірубінемією за рахунок
непрямого білірубіну (не більше 75 мкмоль/л).
2. Гіперхолія калу (темне забарвлення),
уробілінурія, гемоглобін – і гемосидеринурія
(при внутрішньосудинному гемолізі).
3. Спленомегалія, гепатомегалія (за рахунок
гемосидероза при внутрішньоклітинному
гемолізі).
4. Анемія нормохромна, нормо- і макроцитарна
(при аутоімунних гемолітичних анеміях,
ферментопатіях та ін.).
5. Гіперретикулоцитоз (більше 5%).

46. Загальні діагностичні критерії гемолітичних анемій (продовження)

6. Зниження осмотичної резистентності
еритроцитів (при мікросфероцитозі).
7. Нормобластний тип кровотворення.
8. Позитивний результат антиглобулінового
тесту (проби Кумбса): прямого (при
аутоімунних гемолітичних анеміях з
наявністю антитіл на поверхні еритроцитів)
або непрямого (при наявності антитіл в
сироватці)
9.Зниження тривалості життя еритроцитів (до
15-20 днів).

47. Спадкова мікросфероцитарна анемія (хвороба Мінковського-Шоффара)

Клінічна картина:
анемічний синдром;
іктеричність шкіри і слизових оболонок, що не
супроводжується свербежем;
спленомегалія, рідше гепатомегалія;
лихоманка в період кризу;
вроджені аномалії кісткової системи (баштовий,
квадратний череп, високе готичне піднебіння,
вузькі деформовані зубні дуги, широке перенісся,
сідловидний ніс і ін..)
затримка фізичного розвитку, гіпогеніталізм.
Є два види кризу: гемолітичний і гіпопластичний.

48. Лабораторно-інструментальні дослідження:

гемограма (анемія мікроцитарна, гіперхромна,
гіперрегенераторна, мікросфероцити більше
10%),
еритроцитометрія,
біохімічне дослідження крові (підвищення рівня
загального білірубіну за рахунок непрямого і
сироваткового заліза),
пункція КМ (гіперплазія еритроїдного ростка),
визначення осматичної резистентності
еритроцитів (знижена),
реакція Кумбса (негативна),
заг. аналіз сечі (уробілінурія),
аналіз калу (підвищена кількість стеркобіліну)

49.

50. Лікування спадкової мікросфероцитарної анемії (хвороба Мінковського-Шоффара)

Дієта.
Режим дня: обмеження фізичного навантаження, на
період гемолітичного кризу-ліжковий.
Терапія консервативна і хірургічна під час
гемолітичного кризу:
– ▪ інфузійна терапія,
– ▪ глюкокортикоїди, (?????)
– ▪ мембраностабілізатори,
– ▪ гемотрансфузії,
– ▪ спленектомія.
Терапія консервативна в період ремісії:
▪ вітамінотерапія.

51. Диспансерне спостереження

»Д» спостереження педіатра і гематолога
до 18-річного віку, знімається з «Д» обліку
у гематолога через 2 роки після
спленектомії;
Щомісячний огляд педіатра, 1 раз в 3
місяці-гематолога.

52. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (ПНГ, хвороба Маркіафави-Мікелі)

ПНГ зумовлена дефектами мембрани еритроцитів
в результаті соматичної мутації клітинипопередниці мієлопоезу.
При ПНГ в периферичній крові циркулюють дві
популяції еритроцитів: нормальна і з
патологічного клону, клітини якого руйнуються
внутріклітинно в присутності комплементу при
зниженні рН крові (нижче 7,2).
Гемоглобінурія спостерігається переважно вночі
(ацидоз).

53. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (ПНГ, хвороба Маркіафави-Мікелі) (продовження)

Характерні симптоми – виділення темної
сечі(гемоглобінурія, гемосидеринурія) після сну і
приступи болю в животі, що викликані
тромбозами дрібних мезентеріальних судин,
помірна спленомегалія.
Появі гемоглобінурії сприяють: інфекція,
оперативні втручання, фізична перенапруга,
трансфузії свіжої крові, препарати заліза.
Перебіг хвилеподібний, періоди гемолітичних
кризів можуть змінюватися відносним клінічним
благополуччям.

54. Маршова гемоглобінурія.

У здорових людей (спортсменів, солдатів) після
тривалої ходьби або бігу на протязі кількох
годин появляється чорна сеча(гемоглобінурія),
інколи болі в ногах, блювота. Анемії і
патологічних змін в еритроцитах не знаходять.
Причиною гемоліза вважають незвичне
розташування судин ступні і близькість
капілярної сітки до поверхні шкіри. Перебіг
доброякісний.

55.

Механічному пошкодженню (фрагментації)
піддаються еритроцити при мікроангіопатіях,
і дисемінованому внутрішньосудинному
згортанні крові, в тому числі, при
гемолітично-уремічному синдромі Гассера.
Частіше хвороба виникає у дітей у віці від 7
міс. до 15 років, після інфекції .
Характерно - швидкий розвиток гострої
ниркової недостатності, гемолітичної анемії,
тромбоцитопенії внаслідок формування
внутрішньосудинних тромбів.
Прогноз захворювання несприятливий:
смертність складає від 5 до 23%.

56. Ідіопатичні імунні гемолітичні анемії

Симптоми ідіопатичної імунної гемолітичної
анемії з тепловими аглютинінами
біль у попереку, в ділянці серця,
задишка (синдром гострої гіпоксії).
гемолітичний синдром: жовтяниця, спленомегалія,
гепатомегалія.
У крові гемоглобін — до 50 г/л і нижче,
нормохромія.
У більшості хворих - ретикулоцитоз вище 30%.
При пошкодженні еритрокаріоцитів кісткового
мозку можливі гіпорегенераторні гемолітичні
кризи, які супроводжуються зниженням
ретикулоцитів — до 0,3-0,1%.

57.

У діагностиці ідіопатичної імунної
гемолітичної анемії із
холодовими аглютининами
вирішальне значення має підвищена чутливість
до низької температури, синдром Рейно,
прискорення ШОЕ.
Нерідко після охолодження виникає кропивниця,
збільшуються печінка і селезінка (непостійний
симптом),
знижується рівень гемоглобіну до 80 г/л,
незначно підвищуєтьсявміст білірубіну.
Загострення хвороби спостерігається взимку,
ремісія —влітку.

58.

Пароксизмальна холодова
гемоглобінурія
Клінічна картина
приступи ознобу, гарячки,
біль у животі,
нудота, блювання,
чорна сеча, після переохолодження
синдром Рейно.
У період кризу різко знижується вміст
гемоглобіну, число еритроцитів,
збільшується селезінка, з'являється
жовтяниця шкіри. Після кризу ці
симптоми зникають.

59. Набута ізоімунна гемолітична анемія.

В основі набутої ізоімунної
гемолітичної анемії лежить резусна або
групова несумісність чи несумісність за
іншими факторами крові, через що
розвивається гемолітична хвороба
новонароджених.

60. Гемолітичні анемії диференціюють з:

1. гострими і хронічними постгеморагічними
анеміями,
2. вітамін В12 - і фолієводефіцитними
анеміями в період відновлення
нормобластного типу кровотворення.
3. крововиливами в порожнини і тканини
(обширні гематоми).
4. синдромом Жільбера.

61. ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

Глюкокортикостероїди.
Спленектомія (видалення
селезінки).
Імунодепресанти.
Антилімфоцитарний глобулін.
Плазмаферез.

62.

63.

64.

65.

66.

67.

68.

69.

70.

Клінічна картина
неврологічний синдром (подразливість,
анорексія, неспокій, атаксія, парестезії,
гіпорефлексія, розвиток клональних судом,
коми),
анемічний синдром,
субфебрилітет і асептична лихоманка,
зглаженість і атрофія сосочків язика,
атрофічний стоматит,
відставання в фізичному розвитку,
диспептичні розлади,
сплено-, гепатомегалія (у 30% хворих),
геморагічний синдром.

71.

72.

73.

Для діагностики В12-дефіцитної анемії
необхідно проведення додаткових
досліджень:
Визначення рівня вітаміну В12 в крові.
Аспіраційна біопсія кісткового мозку (при
відсутності можливості визначення вітаміну
В12 в крові, або за відсутності відповіді на
лікування протягом 5-8 днів).

74.

75. ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ ПРОФІЛАКТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ В12-ДЕФІЦИТНОЇ АНЕМІЇ

Дієтичне харчування.
Замісна терапія препаратами
вітаміну В12 (ціанокобаламін та ін)

76.

77.

78.

79.

80.

81.

82.

83.

84. Діагностика фолієводефіцитної анемії

Визначення рівня фолієвої
кислоти в сироватці крові та
еритроцитах.
Показання для проведення
аспіраційної біопсії кісткового
мозку такі ж, як і при В12дефіцитної анемії.

85. ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ ПРОФІЛАКТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ

Профілактичне призначення фолієвої
кислоти вагітним; хворим, які приймають
протисудомні препарати і деякі інші
медикаменти.
Призначення лікувальної дози фолієвої
кислоти при замісної терапії.

86.

87. АНЕМІЯ ПРИ ХРОНІЧНИХ ЗАХВОРЮВАННЯ Діагностика

Визначення рівня заліза сироватки крові,
загальної залізозв'язуючої здатності
сироватки крові,
ступеня насичення трансферину,
рівня феритину сироватки крові,
рівня еритропоетину в крові.
Аспіраційна біопсія кісткового мозку
проводиться за показаннями.
Дослідження, спрямовані на діагностику
основного захворювання, що викликало анемію.

88. Дякую за увагу