Особенности обмена аминокислот

1. Кировский государственный медицинский университет

ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА
АМИНОКИСЛОТ.

2.

• Существуют специфические
пути превращений
протеиногенных АК.
• Синтезируются биологически
активные продукты.

3.

4. Обмен глицина и серина

• Глицин – синт. из сер.
Реакцию катализирует сериноксиметилтрансфераза..

5. Обмен серина

6. Биороль глицина, серина

7. Распад Гли

• ГЛИЦИНРАСЩЕПЛЯЮЩАЯ
СИСТЕМА (К.ТАДА)
• 4 белка:
• Р-белок (PLP)
• Н-белок (ЛК)
• Т-белок (ТГФК)
• L-белок (липоамиддегидрогеназа)

8. ГИПЕРГЛИЦИНЕМИЯ

• Повышена конц. Гли в крови.
Блок генов, кодирующих синтез:
Р- белок или Т- белок
• Глициндекарбоксилаза
Резкое повреждение мозга,
судороги, гипотония, нарушение
дыхания

9.

10. Фолиевая кислота

• Фолиевая к-та (витамин B9,
витамин Вc, фолацин, фолат)
включает три структурных
фрагмента:
птеридин, 4-аминобензоат и
глутаминовую кислоту.

11. Фолиевая кислота

12. Тетрагидрофолевая кислота

• Фолатредуктаза с участием
НАДФН синт. восстановленная
фолиевая кислота —
тетрагидрофолиевая кислота
[ТГФК] — входит в состав
ферментов, осуществляющих
перенос одноуглеродных
фрагментов (С1-метаболизм).

13. Тетрагидрофолиевая кислота

14.

• Перенос 1-углеродных групп:
- Формильная,
- метильная,
- метиленовая
- метенильная
- оксиметильная
- формииминогруппа.

15. Дефицит витамина – мегалобластическая анемия

• Тормозятся синтез нуклеопротеинов
и созревание клеток, появляются
аномальные предшественники
эритроцитов — мегалоциты,
развивается генерализованное
поражение тканей, связанное с
нарушением синтеза липидов и
обмена аминокислот.

16. Сульфаниламиды

• В отличие от человека и животных
микрοорганизмы способны
синтезировать фолиевую кислоту de
novo. Рост микроорганизмов
подавляется сульфаниламидными
препаратами, которые как
конкурентные ингибиторы блокируют
включение 4-аминобензойной кислоты в
биосинтез фолиевой кислоты .

17. Серосодержащие аминокислоты

• Цистеин. Цистин, метионин

18. ЦИСТЕИН

19. Цистеин --- цистин

20.

21. Глутатион

22.

• Гамма-глутамил-цистеинил-глицин
• Востановленный глутатион Г-SH
Фермент глутатионпероксидаза
Глутатион окисленный Г- S - S - Г
ВОССТАНОВЛЕНИЕ ГЛУТАТИОНРЕДУКТАЗА

23.

24. Глутатиопероксидаза

25. Роль Г-SH

Устранение Н2О2;
Детоксикация ксенобиотиков;
Кофактор глутамильного цикла;
Синтез простагландинов и лейкотриенов;
Активирует ферменты, поддерживая SH
группы в восстановл. форме;
ДАК ---ВАК; инактивация инсулина.

26. Синтез S-аденозилметионина

27.

S-аденозинметионин

28.

29. Синтез Гуанидинацетата

30. Синтез Креатина

31. Синтез Креатинфосфата

32. Синтез Креатинина

33.

34.

• Креатин: почки, печень, подж. ж-за
0,1-0,4 г/кг;
• Скелетные мышцы – 25-55 г/кг;
• Сердце – 15-30 г/кг;
ГМ – 10-15 г/кг
• С мочой у детей –креатин и
креатинин
• У взрослых креатинин - 4,4-17,6
ммоль/сутки

35. ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЕ аминокислот

• Отщепление альфа-карбоксильной
группы от АК в виде СО2.
• Продуктами реакции являются
биогенные амины.
• Ферменты декарбоксилазы содержат
простетическую группу –
пиридоксальфосфат.

36. Серотонин, мелатонин

37. Особенности обмена Фен и Тир

• Окисление до конечных продуктов с
разрывом кольца;
• Образование пигментов - меланинов;
• Образование гормонов (ЩЖ и мозг.
в-во НП) – тироксина, адреналина,
норадреналина;
• Декарбоксилирование

38.

39.

40. Фенилкетонурия

41. БОЛЕЗНИ

Фенилкетонурия
Тирозинемия
Алкаптонурия
Альбинизм

42.

• БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!