Нейроэндокринное заболевание акромегалия

1. Акромегалия

Подготовила: студентка лечебного факультета
5 курса 13 группы
Прошина Елизавета Борисовна
Руководитель: к.м.н.
доц. кафедры эндокринологии
Моргунова Татьяна Борисовна

2. Определение

Акромегалия — нейроэндокринное заболевание,
вызванное хронической избыточной секрецией СТГ у
лиц с законченным физиологическим ростом и
характеризующееся патологическим
диспропорциональным периостальным ростом
костей, увеличением размеров мягких тканей и
внутренних органов, а также сочетанными
системными и обменными нарушениями.
Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. И. И. Дедова, Г. А.
Мельниченко. — М. :ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 752 с.

3. Нормальные уровни СТГ

4. Эпидемиология

• Распространённость – около 40-60 случаев
на миллион населения
• Частота новых случаев – 3-4 на миллион
населения в год
• Встречается с одинаковой частотой у
мужчин и женщин в возрасте 40-60 лет
Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология: учебник. – 2-е изд., перераб. И
доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014.

5. Этиология

1. Аденомы гипофиза с автономной
гиперсекрецией СТГ (95%):
– Моноклональные
– Смешанные
2. Эктопические опухоли, состоящие из
клеток APUD-системы (<2%)
3. Семейные формы и наследственно
обусловленные эндокринные нарушения
(1%)
4. Ятрогенная акромегалия

6. Патогенез

Акромегалия и гигантизм / А.С. Аметов, Е.В. Доскина. – М.: ГЭОТАР-Медиа,
2010.

7. Клиническая картина

• Изменения внешности:
огрубение черт лица,
гипертрофия мягких тканей
лица, увеличение размеров
кистей и стоп
• Артралгии
• Потливость
• Спланхномегалия с
последующим развитием
органной недостаточности
• Головные боли
• Синдром апноэ во сне
• Гипофизарная недостаточность
• Хиазмальный синдром
• Симптоматический СД

8.

9.

Распространенность проявлений акромегалии на момент постановки
диагноза (цит. из Holdaway & Rajasoorya. Pituitary 1999 [5]). Воспроизведено с
разрешения Springer Science и Business Media.

10. Осложнения

Сердечно-сосудистые нарушения:
• ИБС
• Кардиомегалия
• АГ
• Сердечная недостаточность
Неврологические нарушения:
• Головные боли
• Парестезии
• Расстройства зрения
• Проксимальная миопатия
• Радикулопатия
• Парез ЧМН
• ОНМК

11.

Дерматологические изменения:
• Акне, гирсутизм
• Себорея
• Гидраденит
Костно-суставные нарушения:
• Диастема и прогнатизм
• Фронтальный гиперостоз
• С-м карпального канала
• Остеоартриты
• Остеопороз
Изменения со стороны репродуктивной системы:
• Бесплодие
• Гинекомастия
• Фибромиома матки
• Поликистоз яичников

12. Диагностика

Лабораторные исследования
Критерии для диагноза активной акромегалии:
• базальная однократная концентрация СТГ более
0,4 нг/мл;
• минимальная концентрация СТГ на фоне ОГТТ
более 1 нг/мл (>2,7 мЕД/л);
• содержание ИФР в крови выше возрастных
референсных значений.
Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. И. И. Дедова, Г. А.
Мельниченко. — М. :ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 752 с.

13.

При высоком уровне ИРФ-1 необходимо
провести анализ уровня гормона роста с
применением ОГТТ (75 г глюкозы per os с
исследованием уровня СТГ каждые 30
минут в течение 2-х часов). Нормальные
показатели СТГ/ОГТТ – менее 1 нг/мл после
нагрузки глюкозой в любой из 5 точек, кроме
базальной.

14. Диагностика

15. Диагностика

Инструментальные исследования:
• МРТ головного мозга, области гипофиза с/без
контрастирования; при противопоказаниях – КТ
Дополнительное обследование.
• Обследование полей зрения при компрессии хиазмы (по
данным МРТ) или соответствующих жалобах
• Дополнительные гормональные анализы:
- пролактин с целью выявления смешанной (СТГ/ПРЛсекретирующей) аденомы гипофиза
- исключение гипопитуитаризма (АКТГ, кортизол, ТТГ, св.Т4, ЛГ,
ФСГ, тестостерон, Э2, осмоляльность плазмы и мочи), особенно
в случае макроаденомы
«Акромегалия: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения»
клинические рекомендации, Москва, 2014.

16. Дифференциальная диагностика

МЭН-1-синдром
Синдром Мак-Кьюна—Олбрайта
Изолированная семейная акромегалия
Гипотиреоз
Пахидермопериостоз
Болезнь Педжета

17. Лечение

Хирургическое лечение
Транссфеноидальная аденомэктомия – метод
выбора в качестве первичного лечения при:
• Интраселлярных микроаденомах
• Неинвазивных макроаденомах
• Симптомах компрессии зрительных нервов,
хиазмы
• Апоплексии гипофиза

18.

Акромегалия и гигантизм / А.С. Аметов, Е.В. Доскина. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.

19. Лечение

Медикаментозное лечение
В настоящее время применяются три класса
препаратов:
- аналоги соматостатина
- агонисты рецепторов дофамина
- антагонисты рецепторов СТГ
Аналоги соматостатина – препараты первой линии
в качестве медикаментозной терапии
акромегалии.

20.

В России зарегистрированы
следующие препараты из
группы аналогов
соматостатина:
Октреотид:
• Короткого действия:
Сандостатин (октреотид,
оригинальный препарат,
Novartis, Швейцария),
Октреотид (Ф-Синтез,
Россия); Октреотид
(Фармсинтез, Россия),
Октреотид (Компания Деко,
Россия)
• Пролонгированного
действия: Сандостатин
ЛАР® (октреотид,
оригинальный препарат,
Novartis, Швейцария);
Октреотид-Лонг® (ФСинтез, Россия); ОктреотидДепо® (Фармсинтез,
Россия)

21.

Ланреотид:
• Короткого действия: Соматулин (ланреотид,
оригинальный препарат, Ipsen, Франция)
• Пролонгированного действия: Соматулн
Аутожель® (ланреотид, оригинальный препарат,
Ipsen, Франция).

22.

Агонисты дофамина.
Доступны два представителя агонистов
дофамина: каберголин (достинекс, агалатес,
берголак) и бромкриптин.

23.

• В случае резистентности к терапии
длительно действующими аналогами
соматостатина показано следующее
лечение: пегвисомант (Сомаверт, Пфайзер,
США), пасиреотид ЛАР (Новартис Фарма)
и/или лучевая терапия.

24. Лечение

Лучевая терапия:
• Дистанционная лучевая терапия (суммарная
очаговая доза 40-50 Гр) в течение 4-6 недель
• Облучение фотонным излучением энергией
10-25 Мэв на медицинском ускорителе
электронов
• Протонотерапия – облучение области
гипофиза потоком протонов (однократное в
дозе 13 Гр или двукратное в дозе 20 Гр)
• Стереотактическая радиохирургия (гамма-нож)

25. Прогноз

• При наличии доброкачественной опухоли –
относительно благоприятный
• При злокачественной аденоме и наличии
осложнений – неудовлетворительный
Стойкая утрата трудоспособности связана с:
• Пангипопитуитаризмом
• Зрительными и неврологическими нарушениями
• Выраженными изменениями костно-суставного
аппарата
• Прогрессированием ССН
• Тяжёлым течением СД

26. Спасибо за внимание!