Незапальні та запальні захворювання серця у дітей

1. Незапальні та запальні захворювання серця у дітей лекція для студентів 4 курса проф. д.м.н. С.М. Недельська

2. Неревматичні кардити (МКХ-10: I40)

Неревматичні кардити об’єднують
запальні захворювання міокарда різної
етіології, не пов’язані з β-гемолітичним
стрептококом групи А та дифузними
захворюваннями сполучної тканини.
Характеризується запальною
інфільтрацією міокарда з фіброзом,
некрозом і/або дегенерацією міоцитів.

3. Епідеміологія

Частота некоронарогенних хвороб міокарда
близько 7-9% у структурі всіх захворювань
серцево-судинної системи.
В Україні запальні ураження міокарда виявляють у
2,3-9% пацієнтів із захворюваннями серця.
Тяжкі форми зустрічаються частіше у дітей
раннього віку.
На аутопсії дітей, померших від насильницької
смерті, частота міокардитів склала 2,3 – 8 %
(Woodrulf J.)
У дітей, померших раптово, вона досягає 17 %.
Частота міокардитів підвищується під час епідемій
вірусних інфекцій.

4. Етіологічні чинники

Бактерії
Віруси
Ентерококи, стрептококи, пневмококи,
стафілококи, Corynebacterium diphtheriae
та ін.
Ентеровіруси, віруси Коксакі групи В, грипу,
парагрипу, герпесу, кору, інфекційного
мононуклеозу, краснухи, аденовіруси, ВІЛ,
цитомегаловірус та ін.
Протозойні й інші
інфекційні агенти
Токсоплазми, трипаносоми (хвороба
Чагаса), мікоплазми, рикетсії, гриби та ін.
Неінфекційні
чинники
Ендокринні: тиреотоксикоз,
феохромоцитома, токсико-алергічні
(лікарські засоби та ін.)

5.

У 68% дітей віком від 1 дня до 19
років, у яких швидко розвивається
дилятація лівого шлуночка та його
дисфункція, виявляли вірусний
геном, причому:
ентеровірус відзначали в 30%
випадків;
аденовірус – у 58%;
герпесвірус – у 8%;
цитомегаловірус – у 4%.

6. Чинники, які призводять до неревматичного кардиту

Спадкова гіперчутливість серцевого
м’яза
Генетична неповноцінність імунітету
Васкуліти

7. Основні ланки патогенезу неревматичного кардиту у дітей

Запалення (інфекційне, асептичне)
Імунна відповідь
Загибель кардіоміоцитів (некроз,
апоптоз)
Кардіосклероз
Порушення метаболізму
кардіоміоцитів

8. Класифікація кардитів у дітей

За
етіологією
Неревматичні:
•вірусні;
•бактеріальні;
•алергічні;
•паразитарні;
•протозойні
Ревматичні
За клінічною
За
картиною
поширен
істю
•З порушенням
серцевого ритму
•З больовим
синдромом
•Із серцевою
недостатністю
•З
тромбоемболією
легеневої артерії
•Малосимптомні
•Вогнищеві
•Дифузні
За
перебіго
м
За
патогенез
ом
За
анатоміч
ною
ознакою
•Гострий
•Підгострий
•Хронічний
•Первинноінфекційні
•Інфекційноалергічні
•Токсикоалергічні
•Паренхіма
тозні
•Інтерстиці
йні

9. Вроджені кардити (зустрічаються рідко, особливо в ізольованому варіанті)

Ранні
(ушкоджуючий агент
діє в перші
4-7 місяців вагітності;
реакції запалення немає, є
проліферація тканини)
Фіброеластоз
Еластофіброз
Пізні
(виникають в останньому
триместрі вагітності;
розвивається звичайна
запальна реакція)
Без ознак фіброзу

10. Клініко-лабораторні й інструментальні прояви НК у дітей:

нездужання, немотивована слабкість
м’язів, гіподинамія;
біль у ділянці серця, іноді інтенсивний,
серцебиття, «паребої» у роботі серця,
задишка;
у деяких пацієнтів – помірний біль у
суглобах;
температура тіла частіше субфебрильна
або нормальна;

11. Клініко-лабораторні й інструментальні прояви НК у дітей:

артеріальний тиск, як правило,
знижується;
артеріальна гіпертензія майже не
розвивається;
розширення меж відносної тупості
серця;
розлитий і нерезистентний верхівковий
поштовх;
ослаблення І тону;

12. Клініко-лабораторні й інструментальні прояви НК у дітей:

систолічний шум на верхівці;
ознаки лівошлуночкової або тотальної
серцевої недостатності;
важливими, але не постійними ознаками
міокардиту є порушення серцевого ритму
(тахікардія, рідше – брадикардія, ектопічні
аритмії) та провідності, а також ритм галопу;
блідість шкірних покривів, ціаноз носогубного трикутника.

13. Ранній вроджений кардит

Макропрепарат
серця при
ранньому
вродженому
кардиті:
дилятація
порожнини лівого
шлуночка з
гіпертрофією його
міокарду, різке
потовщення
ендокарду в
результаті
фіброеластозу.

14. Фіброеластоз субендокардіальний

15. Cross sections from the 64.0 g explanted heart exhibit prominent trabeculations involving greater than 50% of the left ventricular wall thickness. Also note thickened fibroelastotic endocardium

16. Критерії діагностики НК (NYHA)

Критерії
Великі
Малі
Опис
Патологічні зміни на ЕКГ(ознаки ішемії,
гіпертрофії відділів серця)
Кардіомегалія – збільшення загальних розмірів
або порожнин серця (частіше лівого
шлуночка)
Застійна СН або кардіогенний шок
Підвищення в крові кардіоспецифічних
ферментів (лактатдегідрогенази,
малатгідрогенази, креатинфосфокінази) та
кардіоспецифічних білків (тропоніт Т, І та ін.)
Тахікардія
Ослаблення І тону
Ритм галопу

17. Додаткові методи дослідження

Лабораторні дані:
прискорення ШОЕ;
нейтрофільний лейкоцитоз;
підвищення рівня С-реактивного
протеїну, сіалових кислот,
серомукоїду.

18. Додаткові методи дослідження

Дані інструментальних досліджень
Рентгенологічна картина – збільшення
кардіоторакального співвідношення.
ЕКГ – зниження вольтажу комплексів
QRS у перші 2-3 тижні захворювання; в
подальшому – ознаки порушення
процесів реполяризації,
перевантаження лівого шлуночка,
можлива AV-блокада, порушення
ритму.

19. Додаткові методи дослідження

Дані інструментальних досліджень
Ехокардіографія (ЕхоКГ):
дилатація порожнини лівого
шлуночка, рідше – лівого
передсердя і правого шлуночка,
зниження показників насосної та
скоротливої функції міокарда.

20. Тяжкість кардиту визначається

1. Гіпертрофією «враження» міокарду по ЕКГ, УЗД.
2. Кардіосклерозом, включаючи потовщення
ендокарду.
3. Легеневою гіпертензією (вказує на тяжкість та
несприятливий прогноз: малинове забарвлення,
акроціаноз, акцент 2-го тону над легеневою
артерією, гіпертрофія правих відділів серця).
4. Недостатністю AV-клапанів (відносною або
органічною).
5. Констриктивним перикардитом.
6. Тромбоемболічним синдромом (неврологічні
симптоми - судоми, парези, болі в животі, зміна
аналіза сечі, підвищення АТ).

21. Придбаний міокардит

Обов’язковий зв’язок с ГРВІ, або з
ГРВІ напередодні
В’ялість, слабкість, швидка
втомлюваність.
На тлі згасання симптомів ГРВІ
наростаєт клініка враження серця:
шкіра сіро-бліда, ціаноз носогубного
трикутника, акроціаноз, задишка, в т.ч.
і під час сну, яка супровождується
хрипами, свистячим диханням.
Нав’язливий кашель, який посилюється
при зміні місцеположення тіла.

22. Придбаний міокардит

У деяких хворих (з тімомегалією)
зменшується звучність голосу.
У 20% напади ціанозу, збудження,
втрата свідомості, судоми, блювота.
Через 2-3 тижні – повторні подйоми
температури.
Швидко приєднується збільшення
печінки.
Абдомінальні болі дуже інтенсивні.
Порушення ритму – тахі-, брадиаритмії.
Зниження діурезу, пастозність.

23. Дані додаткових методів дослідження

Рентгенографія: поширення меж серця, збільшення
кардіоторакального відношення.
ЕхоКГ: дилятація ЛШ, зниження скоротливої здатності
міокарду.
ЕКГ
Сниження вольтажу зубців в перші 2-3 тижні, потім
становляться високими, особливо QRS, потім знову
знижуються.
Синусова тахікардія.
Зміна сегменту ST і зубца Т.
Лабораторна діагностика: збільшена ШОЕ, підвищені α,
γ-глобуліни, СРБ (+), нейтрофільний лейкоцитоз;
активність КФК і ЛДГ підвищена
(у дітей може бути не підвищена).
Біопсія правого шлуночка – стандарт діагностики (!)

24. Ендокардит у дітей

Вражаються клапанні структури, ендокард,
ендотелій магістральних судин, прилеглих до
серця.
Супроводжується бактеріємією з враженням
різних органів і систем.
Діагноз підтверджується при:
1.
2.
3.
4.
Виділенні мікроорганізмів із вегетацій, емболів,
інтракардіального абсцесу
Або при наявності 2 великих клінічних критеріїв
або 1 великого + 3 малих
або 5 малих клінічних критеріїв

25. Великі/основні критерії ендокардита у дітей

Позитивна гемокультура (Viridance
streptoccoci, Haemophilus spp.,
Staphylococcus aureus, та ін.).
Позитивні дані ЕхоКГ: бородавки на
клапанах або інші зміни клапанів,
поява клапанної регургітації або
посилення наявної, абсцес серця.

26. Малі/додаткові критерії ендокардита у дітей

Наявність захворювання серця в анамнезі
Часте застосування внутрішньовених засобів або
наркотичних засобів.
Лихоманка 38,0оС і більше.
Васкулярні феномени: великі артеріальні емболи,
септичні інфаркти легень, внутрішньочерепне та
кон’юнктивальні крововиливи.
Імунологічні феномени: вузлики Ослера, плями Рота,
гломерулонефрити, ревматоїдний фактор.
Мікробіологічні тести: гемокультура, якщо не
витримані умови до основних критеіїв, серологічне
підтвердження.
ЕхоКГ: зміни не включені в основні критерії.

27. Лабораторні феномени при ендокардиті

Анемія
Зсув лейкоформули вліво при
нормальній/підвищенній кількості лейкоцитів
Тромбоцитопенія
Різко підвищена ШОЕ
Гіпопротеїнемія
Гіпергамаглобулінемія
Гострофазові показники
Високі ЦИК
Антинуклеарний фактор в низькому титрі
Гематурія
Протеїнурія

28. Перикардит у дітей -

Перикардит у дітей запалення вісцерального та парієтального листків
перикарду, буває гострий та хронічний.
Діагностичні критерії гострого
перикардита
Біль різної інтенсивності в області серця, за грудиною.
Шум тертя перикарду.
ЕКГ: QRS не змінюється, конкордантний підйом ST з
одночасною випуклістю донизу з переходом до високого Т,
через 1-2 доби ST зміщується нижче ізолінії, стає випуклим,
потім поступово знову повертається до ізолінії. Через 10-15
діб стає 2-х фазним або від’ємним.
ЕхоКГ: потовщення листків перикарду.

29. Хронічний перикардит

Хронічний адгезивний (слипний) перикардит.
Аускультивно в кінці систоли – короткий звук – тон
тігля.
Шум тертя перикарда.
ФКГ, ЕхоКГ.
Хронічний констриктивний (здавлюючий) перикардит.
Задишка, тахікардія.
Високий венозний тиск, набухання вен.
Збільшення печінки, анасарка, асцит.
Патологічний 3-й тон (перикард-тон).
Парадоксальний пульс.
Елевація ST, зазубреність Т, негативний Т в
стандартних відведеннях V5-6, високий загострений,
розширений Р, НБПНПГ.
ЕхоКГ – рідина в порожнині перикарда, потовщення
перикарду.

30. Лікування кардитів у дітей

Госпіталізація
Руховий режим: физичні навантаження
обмежити.
Постільний режим у гострому періоді: при
середньотяжких формах – від 3 до 5
тижнів; при тяжких – до 8 тижнів і довше.
Дієта № 10 – повноцінна, збагачена калієм
(родзинки, курага, горіхи, банани, печена
картопля, гречка).

31.

Лікування кардитів у дітей
Виключити: каву, міцний чай, смажені страви та
ін. При серцевій недотатності рекомендується
обмеження кухонної солі та рідини.
Із медикаментозних коректорів іонів – панангін,
аспаркам, магнерот в середніх дозах по 4 тижні
щоквартально.

32.

Етіотропна
терапія
Антибактеріальні
препарати
Антивірусні засоби:
рекомбінантні
інтерферони та
синтетичні індуктори
інтерферону

33.

Протизапальна
терапія
Селективні
інгібітори Цог-1:
кислота
ацетилсаліцилова
в низьких дозах
Переважно
інгібітори ЦОГ-2:
мелоксикам,
німесулід
Інгібітори ЦОГ-1 і ЦОГ2 в однаковому ступені:
майже всі нестероїдні
протизапальні
препарати
Специфічні
інгібітоори ЦОГ-2:
целекоксиб,
рефекоксиб

34.

Метаболічна
терапія
(цитопротекція)
Оптимізація процесів
утворення та витрати
енергії (глюкозоінсулінові розчини
внутрішньовенно, Lкарнітін та ін.)
Нормалізація балансу між
інтенсивністю
вільнорадикального
окиснення й
антиоксидантним захистом:
вітаміни С, Е,
етилметилгідроксипіриду
сукцинат, мельдоній,
триметазидин.

35.

Лікування (госпітальний етап)
Курси антибіотикотерапії
Полусинтетичні пеніциліни: аугментин,
амоксіцилін та ін. 10-14 днів.
Макроліди:
Роксітроміцин – 7,5мг/ кг 2 рази;
Азитроміцин – 10 мг/кг 1 раз на добу;
При підозрі на інфекційний ендокардит
парентерально: ампіцилін 100-150 мг/кг, амікацин
2 мг/кг, ванкоміцин 10-15 мг/кг.
Тривалість курсу залежить від етіології:
стрептококова – 4 тиж, стафілококова - 6 тиж, Гр
«-» бактерії - 8 тиж.

36.

Лікування (госпітальний етап)
Глюкокортикостероїди при тяжкому перебігу (шок,
алергія), СН, порушеннях ритму: преднізолон 0,8-1,5
мг/кг/добу.
НПЗП. При вірусній етіології в гостру фазу ГРВІ
протипоказані (збільшують пошкодження
кардіоміоцитів).
При підгострому та хронічному перебігу –
амінохінолінові засоби мінімум на 6 місяців.
Противовірусна терапія, імуноглобуліни в/в в високих
дозах.

37. Лікування серцевої недостатності

Кардіотонічні засоби: дігоксін, строфантин, добутамін
Діуретики
Амілорид 2,5-10 мг на добу. Не дають при
гіперкаліємії.
Гіпотіазид 1-2 мг/кг/добу, максимально – 4
мг/кг/добу.
Індопамід (арифон) 1,25-2,5 мг 1 раз на добу.
Металазон 2,5-5 мг/добу в 1-2 прийоми.
Фуросемід 1-3 мг/кг/добу.
Інгібітори АПФ
Каптопріл (капотел) 0,3-1,5 мг/кг/добу внутрішньо.
Лізіноприл 2,5-20 мг/добу.
Еналапріл (ренітек, енап) 0,1-0,4 мг/кг/добу.

38.

Лікування серцевої
недостатності
β-адреноблокатори:
Бісопролол: початкова доза – 0,625 мг/добу постійно
підвищуючи до 2,5 мг/добу.
Карведілол (ділат ренд) – 6,25 мг/добу, збільшуючи до 2550 мг/добу в 2 прийоми.
Метопролол (лопресол) – 5-10 мг/добу в 2 прийоми.
Соталол (лорітмік, бетапейс) – 2 мг/кг/добу до 6
мг/кг/добу в 2-3 прийоми.
Пропранолол (анаприлін, обзідан, індерал) 0,5-4
мг/кг/добу внутрішньо; в/в – по 0,01-0,02 мг/кг повільно
0,005 мг/хв.
Блокатори кальцієвих каналів:
Верапаміл (ізоптин) 1-4 мг/кг/добу внутрішньо; в/в 0,10,15 мг/кг повільно.
Дилтиазем (кардизем) 2-3 мг/кг/сутки в 3 приема.

39.

Лікування серцевої
недостатності
Антиаритмічні засоби:
Аміодарон (кордарон) 10-15 мг/кг/добу
внутрішньо; в/в 5 мг/кг крапельно на 5%
глюкозі.
Рітмілен (дізопірамід) 5-10 мг/кг/добу;
підліткам до 400 мг/добу в 3-4 прийоми.
Антикоагулянти: дипірідамол, варфарин.
Засоби метаболічної антиагрегантної дії –
актовегін, вітамакс, вітаміни групи В (В12, В15),
карнітін, ККБ.

40. Показання до хірургічного лікування

Перикардит
Клініка тампонади серця.
Підозра на гнійний перикардит.
Великий випіт, резистентний до терапії.
Ендокардит
Наростаюча серцева недостність;
Стійкий до лікування перебіг, абсцеси міокарда.
Аневризма синуса Вальсальви.
Выявлення гемокультури Pseudomonas aurogenosa,
стафілококів, грибів – показання для раннього хірургічного
втручання.
Перивальвулярний абсцес, обструкція клапанів.
Розвиток ендокардиту на протезі клапану, особливо з
параклапаною витоком крові.
Чем раніше проведена операція - тим краще віддалені
результати.

41. Кардіоміопатії

Гетерогена група захворювань різної етіології
(часто генетично обумовлених),
супроводжучих механичною і/або електричною
дисфункцією міокарда і (інколи)
непропорційною гіпертрофією або дилатацією.
Первинна кардіоміопатія — захворення, при
якому виникає ізольоване або переважне
ураження міокарда.
Вторинна кардіоміопатія — ураження
міокарду, яке розвивається при системному
(поліорганому) захворюванні.

42. Види кардіоміопатій:

дилятаційна;
гіпертрофічна;
рестриктивна;
аритмогенна дисплазія
правого шлуночка;
некласифікуєма.
1
3
Види серця при різних патофізіологічних формах
кардіоміопатій:
1- норма; 2- дилатаціона кардіоміопатія;
3- гіпертрофічна кардіоміопатія;
4- рестриктивна кардіоміопатія.
АО – аорта; ЛШ і ПШ – лівий і правий шлуночки
2
4

43. Дилятаційна кардіоміопатія

Первинне ураження міокарду, розвивається
внаслідок впливу різних чинників (генетичною
схильністю, хронічного вірусного міокардиту, порушень
імунної системи) та характеризується вираженим
розширеням камер серця зі зниженням систолічної
функції лівого і правого шлуночків, а також наявністю
діастоличною дисфункцією різного ступеню.
Саме для цього варіанту кардіопатії типово
виникнення тромбоемболічних ускладнень. Утворився
на стінках серцевої сумки тромб може відірватися і
закупорити будь-яку «посудину» в організмі дитини.
Внаслідок цього може розвинутися інсульт, інфаркт
нирки або легені.

44. Гіпертрофічна кардіоміопатія 

Гіпертрофічна кардіоміопатія
Спадково-обумовлене захворення, яке
характеризується асиметричною гіпертрофією міокарду
лівого шлуночка, в результаті якої може виникати
гемодинамічна обструкція його вихідного отвору, яка
проявляється неспецифічною клінічною картиною і
можливим розвитком синкопальних станів,
гемодинамічною стенокардією, життєвозагрожуючих
порушень ритму.
Підступність цього варіанту кардіопатії полягає в
тривалому безсимптомному перебігу. Раптова
непритомність і подальша раптова смерть дитини може
бути єдиною ознакою хвороби. Такий варіант перебігу
можливий в будь-якому віці дитини.

45. Дилатаційна кардіоміопатія

46. Рестриктивна  кардіоміопатія 

Рестриктивна кардіоміопатія
Рідкісна форма КМП, яка характеризується
порушенням діастолічного наповнення шлуночків
внаслідок їх ригідності при відсутності (на початку
захворення) їх значущої гіпертрофії або дилатації і
нормальної скоротливої здатності.
Особливістю цього виду кардіопатії є значне
зменшення еластичності м’язової тканини серця і
поступовий перебіг хвороби. Зниження
скоротливої здатності міокарда призводить до
повільного наростання симптомів серцевої
недостатності.

47. Клінічні прояви КМП

Болі в області серця стенокардитичного характеру, сердцебиття
та перебої в роботі серця, особливо при фізнавантаженнях.
Сімейний анамнез (ВСС у родичів, синкопальні стани при фіз.
навантаженнях, інфаркти в молодому віці).
Зниження толерантності до фізичних навантажень;
Часті запаморочення та непритомності при фізичних
навантаженнях, особливо супроводжується зміною положення
тіла.
Немотивована та неспровокована іншими СС ЗХ прогресуюча,
рефрактерна до терапії СН.
Виявлена «випадково» кардіомегалія, блокади ніжок ПГ, стійкі
порушення ритму серця.
Початкові симптоми кардіоміопатій неспецифічні, діагноз
ставиться вже на стадії застійної ХСН.

48. Інструментальні дані при КМП

ЕКГ: неспецифічні зміни, що залежать від
перевантаження лівих / правих відділів серця.
ЕхоКГ - «золотий стандарт» діагностики.
КМП загальнопринятий критерій ГКМП - товщина
міжшлуночкової перетинки більше 15 мм при
нормальній або збільшеній товщині задньої
стінки ЛШ; систолічний градієнт тиску більше
30 мм рт.ст.
Критерій ДКМП: фракція викиду лівого шлуночка
≤45% і / або фракція укорочення ≤25%;
кінцевий діастолічний розмір лівого шлуночка>
117% від передбачуваного значення.
Критерії РКМП: збільшення швидкості раннього
діастолічного наповнення (більше 1 м/с);
зниження швидкості кровотоку в предсердную
фазу (менше 0,5 м/с); зниження часу
ізоволюмметричного розслаблення (менше 70
м/с).

49.

Основні принципи терапії
кардіоміопатій
МЕТА ЛІКУВАННЯ
● Зменшення клінічних симптомів захворювання.
● Уповільнення прогресування ХСН.
● Профілактика ВСС та інших ускладнень (тромбемболій).
ПОКАЗАННЯ ДО ГОСПІТАЛІЗАЦІЇ
● Клінічно значуще погіршення симптомів ХСН.
●Порушення ритму серця: вперше з’явившихся, гемодинамічно
нестабільні, жіттевозагрожуючі.
● Зупинка кровообігу (асистолія або фібриляція шлуночків).
● Мозгова симптоматика (синкопальні, пресинкопальні стани).
● Наполегливі ангінозні болі.
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНЕ ЛІКУВАННЯ
● Зниження надмірної маси тіла.
● Виключення інтенсивних фізичних навантажень.

50. Медикаментозна терапія

Профілактика і лікування СН: діуретики і інгібітори АПФ засоби вибору, на 3-му місці - кардіотоніки при
неефективності іАПФ, діуретиків і симптомів систолічної СН
на тлі синусового ритму.
При ГКМП і РКМП хворі отримують підтримуючі дози βадреноблокаторів та кальцієвих блокаторів.
Профілактика аритмій: аміодарон 5 мг/кг/добу.
Профілактика ТЕ: антикоагулянти (фенилін), антиагреганти
(аспірин, дипірідамол).
Профілактика інфекційного ендокардиту: малі хір.операціі
під «прикриттям» АБ, при ГРВІ проф. курси АБ.
Метаболічна терапія: панангін, інозин, магнерот, калфюоротат, коензим, мілдронат, актовегін, вітамінотерапія.

51.

Дякую за увагу!