Рецидивирующие и хронические бронхолегочные заболевания у детей

1. РЕЦИДИВИРУЮЩИЕ И ХРОНИЧЕСКИЕ БРОНХОЛЕГОЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ.

Бриткова Т.А., к.м.н.,
доцент кафедры детских
инфекций ИГМА 2020

2. ХНЗЛ

*ХНЗЛ
ГРУППА ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ,
РАЗЛИЧНЫХ ПО ПРИЧИНАМ,
НО СХОДНЫХ ПО КЛИНИЧЕСКИМ,
ЛАБОРАТОРНЫМ, МОРФОЛОГИЧЕСКИМ И
ПРОГНОСТИЧЕСКИМ
ПРИЗНАКАМ.

3. Хронические бронхолегочные заболевания

*Хронические
бронхолегочные
заболевания
1. СПЕЦИФИЧЕСКИЕ : ТУБЕРКУЛЕЗ,
САРКОИДОЗ, АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ,
СИСТЕМНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ
2. НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ
3. ХРОНИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ,
РАЗВИВШИЕСЯ В ПЕРИНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ

4. Значимость проблемы ХНЗЛ

*Значимость
проблемы ХНЗЛ
*1. ВЫСОКАЯ РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
*2. ПЕРСИСТИРУЮЩИЙ ( ХРОНИЧЕСКИЙ)
ХАРАКТЕР СИМПТОМОВ
*3. ВЫСОКИЙ ПРОЦЕНТ ИНВАЛИДИЗАЦИИ
*4. ПОТРЕБНОСТЬ В ВЫСОКОТЕХНОЛОГИЧНЫХ ВИДАХ ТЕРАПИИ ( ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ЛЕГКИХ И ДР.)

5. Неспецифические ХНЗЛ

*Неспецифические ХНЗЛ
1. Инфекционно-воспалительные заболевания
легких (ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ )
2. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ (аплазия, гипоплазия,
агенезия, трахеобронхомегалия)
3. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ (генетически
детерменированные болезни легких)
Муковисцидоз, Синдром Картагенера,
идиопатический гемосидероз легких,
первичная артериальная гипертензия
4. Поражение легких при других
наследственных заболеваниях (дефицит альфа
1-антитрипсина)

6. Неспецифические ХНЗЛ

*Неспецифические ХНЗЛ
5. Хронические болезни легких на фоне
ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
(агаммагллобулинемия, синдром ДИ-Джорджи,
синдром ЛУИ-Бар, СПИД)
6. Поражение легких на фоне СИСТЕМНЫХ
заболеваний (при мукополисахаридозах при
дисплазии соединительной ткани-синдром
Элерса-Данлоса, синдром Марфана,
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ)
7. Бронхоэктатическая болезнь : БЭБ
8.Аллергические болезни легких (бронхиальная
астма, ЭАА)

7. Неспецифические ХНЗЛ

*Неспецифические
ХНЗЛ
*9. ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНОЙ ФИБРОЗ
(СИНДРОМ ХАМАНА РИЧА)
*10. БРОНХОЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ (
ПАТОЛОГИЯ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ)
*11. ПЕРВИЧНАЯ ЦИЛИАРНАЯ ДИСКИНЕЗИЯ
*12. ХР. ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ БРОНХИОЛИТ
*13. ХОБЛ ( ДЕТСКИЙ ВАРИАНТ) ?

8. Условия формирования ХНЗЛ

*Условия формирования
ХНЗЛ
1. ПЕРИНАТАЛЬНЫЙ ФАКТОР:
НЕДОНОШЕННОСТЬ, ВУИ-TORCH, ИВЛ, КУРЕНИЕ
МАТЕРИ, НЕЗРЕЛОСТЬ
2. ИНФЕКЦИОННЫЙ ФАКТОР:
РЕЦИДИВИРУЮЩИЕ БРОНХИТЫ, ОРЗ,
ПЕРЕНЕСЕННЫЕ ТЯЖЕЛЫЕ ПНЕВМОНИИ КОРЕВОЙ,
ПНЕВМОКОККОВОЙ
СТАФИЛОКОККОВОЙ, СИНЕГНОЙНОЙ
ЭТИОЛОГИИ, ГРИПП, КОКЛЮШ

9.

Вирус гриппа
Парагрипп

10. БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ПАТОГЕНЫ

*БАКТЕРИАЛЬНЫЕ
ПАТОГЕНЫ
*ПНЕВМОКОККИ
*ГЕМОФИЛЬНАЯ ПАЛОЧКА
*СТРЕПТОКОККИ А, В,С
*БГСА
*МОРАКСЕЛЛА КАТАРРАЛИС
*СТАФИЛОКОККИ

11.

12.

13. Условия формирования хнзл

*Условия формирования
хнзл
4. МЕХАНИЧЕСКИЙ ФАКТОР : ИНОРОДНЫЕ ТЕЛА
5. МОРФОЛОГИЧЕСКИЙ ФАКТОР :
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ, АНОМАЛИИ
РАЗВИТИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ
6. ИММУНОЛОГИЧЕСКИЙ ФАКТОР
7. ГЕНЕТИЧЕСКИЙ ФАКТОР

14. условия формирования хнзл

*условия формирования
хнзл
8. ЭКОЛОГИЧЕСКИЙ ФАКТОР:
ВОЗДЕЙСТВИЕ АЭРОПОЛЛЮТАНТОВ
ОКСИДОВ СЕРЫ, АЗОТА
9. АНАМНЕСТИЧЕСКИЙ ФАКТОР :
ГИПОТРОФИЯ, АНЕМИЯ, РАХИТ
10. МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ ФАКТОР
11. СОЦИАЛЬНЫЙ ФАКТОР

15. Состояния, сопровождающиеся гиперреактивностью бронхов предрасполагают к ХНЗЛ

* Состояния, сопровождающиеся
гиперреактивностью бронхов
предрасполагают к ХНЗЛ
•Курение
•Воздействие аэрополлютантов
•Печное отопление
•Повышенная влажность
•Холодный воздух
•Аллергические реакции

16. Типичные опорные диагностические признаки

*Типичные опорные
диагностические признаки
1. КАШЕЛЬ – ВЕДУЩИЙ ПОСТОЯННЫЙ
ПРИЗНАК ХНЗЛ, БОЛЕЕ 3 МЕСЯЦЕВ; В ТОМ
ЧИСЛЕ,НОЧНОЙ КАШЕЛЬ
2. ОДЫШКА СМЕШАННОГО ХАРАКТЕРА, ДН ;
ТАХИПНОЭ, ДИСПНОЭ
3. СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОЙ ГИПОКСИИ:
ПРИЗНАК ФРАНКА, ЦИАНОЗ
4.ОТСТАВАНИЕ В ФИЗИЧЕСКОМ РАЗВИТИИ

17. Симптомы

*Симптомы
• Слабость
• Одышка
• Явления цианоза
• Постоянный кашель
• Отделяемая мокрота
Что лежит в основе
таких жалоб?
ХНЗЛ

18. ВИДЫ КАШЛЯ

*
ВИДЫ КАШЛЯ
*ВЛАЖНЫЙ ПОСТОЯННЫЙ КАШЕЛЬ –
ПРИ ХНЗЛ,
*С ОТДЕЛЕНИЕМ МОКРОТЫ ПОЛНЫМ
РТОМ ПО УТРАМ- ПРИ БРОНХОЭКТАЗАХ ,
ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ И АНОМАЛИЯХ
РАЗВИТИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ,
*ЦИЛИАРНОЙ ДИСКИНЕЗИИ

19. МОКРОТА при ХНЗЛ

*МОКРОТА при ХНЗЛ
Мокрота представляет
патологический
секрет дыхательных
путей
В основе дискрения и
гиперсекреция
В ее состав входят: Слизь, бактерии и вирусы,
лейкоциты и макрофаги, частицы разрушенных
клеток и т.д.

20. Микробные пленки

*Микробные пленки
Частой причиной кашля могут быть
бактериальные микробные пленки

21. 3-мерная структура биопленки

*3-мерная структура
биопленки

22. ПРИЗНАКИ ХНЗЛ

*ПРИЗНАКИ ХНЗЛ
5. ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ,
ВЗДУТИЕ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
6. СИНДРОМ ЛОКАЛЬНЫХ И
ДИФФУЗНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ В ЛЕГКИХ
7. СИНДРОМ ОБМЕННЫХ НАРУШЕНИЙ:
БАРАБАННЫЕ ПАЛОЧКИ, ЧАСОВЫЕ
СТЕКЛА

23.

24. ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ

*ПРИНЦИПЫ
ДИАГНОСТИКИ
1. УЧЕТ КЛИНИКО-АНАМНЕСТИЧЕСКИХ
ДАННЫХ : РЕЦИДИВИРУЮЩИЕ
РЕСПИРАТОРНЫЕ СИМПТОМЫ, РАННЕЕ
ВОЗНИКНОВЕНИЕ ПНЕВМОНИЙ,
РЕЗИСТЕНТНЫХ К ТЕРАПИИ
2. АНАЛИЗ КРОВИ : УМЕРЕННЫЙ
ЛЕЙКОЦИТОЗ, ПОВЫШЕНИЕ СОЭ,
ВЫСОКИЙ УРОВЕНЬ ГЕМОГЛОБИНА

25. ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ

*ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ
3. МИКРОСКОПИЯ И ПОСЕВ МОКРОТЫ:
ВЫСЕВ ГЕМОФИЛЬНОЙ ПАЛОЧКИ,
МОРАКСЕЛЛЫ КАТАРРАЛИС,
ПНЕВМОКОККА, СТАФИЛОКОККА
4. РЕНТГЕНОГРАФИЯ ОРГАНОВ
ГРУДНОЙ КЛЕТКИ : УСИЛЕНИЕ
БРОНХОСОСУДИСТОГО РИСУНКА,
УПЛОТНЕНИЕ КОРНЕЙ

26.

27. ХНЗЛ

*ХНЗЛ
Легочные
поля
прозрачные,
усиление
бронхолегоч
ного
рисунка,
больше в
прикорневы
х зонах.

28. ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ

*ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ
6. СПИРОГРАФИЯ : СНИЖЕНИЕ ЖЕЛ,
ОФВ, РЕСТРИКТИВНЫЙ ХАРАКТЕР
НАРУШЕНИЙ
7. БИОХИМИЯ КРОВИ : УВЕЛИЧЕНИЕ
СЕРОМУКОИДА,СРБ,ДИСПРОТЕИНЕМИЯ
8. БРОНХОСКОПИЯ – ПРИЗНАКИ
СЛИЗИСТО-ГНОЙНОГО БРОНХИТА,

29.

2. Гиперсекреция слизи

30. ТРАХЕОБРОНХОСКОПИЯ

*ТРАХЕОБРОНХОСКОПИЯ
*ТРАХЕОБРОНХОСКОПИЯ ПРОВОДИТСЯ С
ЦЕЛЬЮ ИСКЛЮЧЕНИЯ ИЛИ
ПОДТВЕРЖДЕНИЯ ИНОРОДНОГОТЕЛА;
ИДЕНТИФИКАЦИИ ВОЗБУДИТЕЛЯ В
БРОНХОАЛЬВЕОЛЯРНОМ ЛАВАЖЕ,
В ТОМ ЧИСЛЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ НА ВК,
БИОПСИИ БРОНХОВ ,
ЦИТОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ

31.

3. Обструктивные нарушения

32. КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ

*КОМПЬЮТЕРНАЯ
ТОМОГРАФИЯ
*В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ КТГ
ЯВЛЯЕТСЯ ОСНОВНЫМ МЕТОДОМ
ДИАГНОСТИКИ ХНЗЛ. ЭТОТ МЕТОД
ПОЗВОЛЯЕТ ВЫЯВИТЬ ВСЕ СТРУКТУРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ, БРОНХОЭКТАЗЫ,
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

33.

34. ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ

*ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ
10.БРОНХОГРАФИЯ:КОНТРАСТИРОВАНИЕ
БРОНХОВ, УТОЧНЕНИЕ
ЛОКАЛИЗАЦИИ И ВЫРАЖЕННОСТИ
ДЕФЕКТА.
11.СЦИНТИГРАФИЯ: ИССЛЕДОВАНИЕ
ГЕМОДИНАМИКИ ЛЕГКИХ

35. ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ

*ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ
12. ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ
ИССЛЕДОВАНИЯ : ОПРЕДЕЛЕНИЕ Т-,В
ЛИМФОЦИТОВ, ИГ-Е.
13. ГЕНОДИАГНОСТИКА
14. СПЕЦИАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ :
ОПРЕДЕЛЕНИЕ МПС, КФК, АМИЛОИДА
ХЛОРИДОВ В ПОТОВОЙ ЖИДКОСТИ

36. ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ

*ПРИНЦИПЫ
ДИАГНОСТИКИ
*15. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ (ЭХО-КГ) С
ДОППЛЕРОВСКИМ ИССЛЕДОВАНИЕМ ПОЗВОЛЯЕТ
ВЫЯВИТЬ РАЗВИТИЕ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ И
ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА.
16. ПРОБА МАНТУ, ДИАСКИНТЕСТ,SPOT –ТЕСТ,ДЛЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ С
ТУБЕРКУЛЕЗОМ

37. Дифференциальная диагностика БА с ХНЗЛ

*Дифференциальная
диагностика БА с ХНЗЛ
1. ОТСТАВАНИЕ В ФИЗИЧЕСКОМ РАЗВИТИИ
2. НЕОНАТАЛЬНОЕ И РАННЕЕ РАЗВИТИЕ
РЕСПИРАТОРНЫХ СИМПТОМОВ
3. ПРОДОЛЖИТЕЛЬНЫЕ ВЛАЖНЫЕ ХРИПЫ
4. ОТСУТСТВИЕ ОТВЕТА НА ИГКС, БРОНХОЛИТИКИ
5. СТИГМЫ ДИЗЭМБРИОГЕНЕЗА

38. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ХНЗЛ

*ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ
ХНЗЛ
1. РЕЖИМ
2. ДИЕТА : СТОЛ №11,13
3.АНТИБИОТИКОТЕРАПИЯ:ЗАЩИЩЕННЫЕ
АМИНОПЕНИЦИЛЛИНЫ;
ЦЕФАЛОСПОРИНЫ 2-3 ПОКОЛЕНИЯ
МАКРОЛИДЫ: клацид, сумамед,
вильпрафен

39. МУКОСЕКРЕТОЛИТИКИ

*МУКОСЕКРЕТОЛИТИКИ
Группа амброксола : ЛАЗОЛВАН,
АМБРОБЕНЕ, АМБРОКСОЛ
Группа ацетилцистеина и карбоцистеина: АЦЦ, ФЛЮДИТЕК, ФЛУИМУЦИЛ
Дорназа- альфа : Пульмозим
Используются при продуктивном, в том
числе малопродуктивном кашле , при
затяжном, хроническом кашле.

40.

Структура слизистой оболочки бронха
Реснитчатые
Клетки
Бокаловидные
Клетки
4:1 - 7:1

41.

Выброс слизи бокаловидной
клеткой

42. Принципы лечения хнзл

*Принципы лечения хнзл
БРОНХОЛИТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ :
БЕРОДУАЛ, ВЕНТОЛИН,АТРОВЕНТ,
САЛЬБУТАМОЛ, ТИОТРОПИЯ
БРОМИД (СПИРИВА РЕСПИМАТ)
ВИТАМИНОТЕРАПИЯ :
ВИТАМИНЫ-АНТИОКСИДАНТЫ:
ВИТАМИНЫ. А, Е, С, В
МАССАЖ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

43.

44.

Небулайзерная терапия
*Небулайзерная терапия при
купировании обострений ХНЗЛ
является предпочтительным
методом доставки препаратов,
особенно у детей раннего
возраста

45.

Раствор для ингаляций
Широкое распространение ингаляционной терапии
при лечении бронхолегочных заболеваний
обусловлено многими преимуществами:
Доставка препарата непосредственно в
респираторный тракт. Муколитик попадает сразу в
проблемный участок – на слизистую бронхиального
дерева
Создание высоких концентраций и быстрое
начало действия лекарственного средства
Снижение риска системных побочных эффектов
Естественный, физиологический метод, не
нарушает целостность тканей
Его применение целесообразно для увлажнения
слизистой дыхательных путей, воздействия на
мокроту с целью ее разжижения.1,2
1.
2.
Симонова О.И., Горинова Ю.В. Ингаляционная терапия раствором амброксола (Лазолван®): преимущества, особенности применения, эффективность // РМЖ. 2014. №21. С. 1530
Колосова Н.Г. Эффективность небулайзерной терапии у детей // РМЖ. 2015. № 18. С. 1086–1090.
3

46. Принципы лечения хнзл

*Принципы лечения хнзл
Иммунокорригирующая терапия :
ЛИКОПИД, БРОНХОМУНАЛ П,ИРС-19,
ИМУНОРИКС, ПОЛИОКСИДОНИЙ
ФИЗИОТЕРАПИЯ:ЭЛЕКТРОФОРЕЗ С
КАЛЬЦИЕМ, СУЛЬФАТОМ ЦИНКА, МЕДИ

47. Иммуномодуляторы

*Иммуномодуляторы
1. Иммуномодуляторы микробного
происхождения : рибомунил,
ИРС-19, бронхомунал, БРОНХОВАКСОМ
2. Растительные иммуномодуляторы :
иммунал, препараты эхинацеи
3. Синтетические иммуномодуляторы :
полиоксидоний, ликопид, имунорикс

48. Принципы лечения хнзл

*Принципы лечения
хнзл
ЛЕЧЕБНАЯ БРОНХОСКОПИЯ
ОТСАСЫВАНИЕ СЕКРЕТА И ВВЕДЕНИЕ
ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ,
УДАЛЕНИЕ ИНОРОДНЫХ ТЕЛ
Хирургические методы коррекции
ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА
КИНЕЗИОТЕРАПИЯ

49. КИНЕЗИОТЕРАПИЯ

*КИНЕЗИОТЕРАПИЯ
*МЕТОДИКИ КИНЕЗИОТЕРАПИИ :
1. ПОСТУРАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ
2. ПЕРКУССИОННЫЙ МАССАЖ ГРУДНОЙ
КЛЕТКИ
3. ДРЕНИРУЮЩИЕ ДЫХАТЕЛЬНЫЕ
УПРАЖНЕНИЯ

50.

Дренирующие дыхательные упражнения
Это сочетание динамических
дыхательных упражнений с
определенным положением тела.
Дренирующие дыхательные
упражнения способствуют оттоку
отделяемого из бронхов в трахею с
последующим выделением мокроты
во время откашливания.
Динамические дыхательные
упражнения способствуют
наилучшему расширению грудной
клетки в ее нижней части и
осуществлению полноценного вдоха.
Ачкасов Е.Е., Таламбум Е.А., Хорольская А.Б. Лечебная физическая культура при заболеваниях органов дыхания. М.: Триада – Х, 2011. 100 с.

51. Принципы лечения хнзл

*Принципы лечения
хнзл
ОСНОВНОЙ ПРИНЦИП–
ПРИНЦИП ЭТАПНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ ХНЗЛ :
1) СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ СТАЦИОНАР,
ОТДЕЛЕНИЕ
2) СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ САНАТОРИЙ
(УВА, ВАРЗИ-ЯТЧИ, КАВКАЗ)
3) ПОЛИКЛИНИКА

52. Принципы санаторного лечения

*Принципы санаторного
лечения
1. РЕЖИМ ОБЩИЙ
2. ВИТАМИНОТЕРАПИЯ
3. ИММУНОСТИМУЛЯТОРЫ : ИРС-19,
БРОНХОМУНАЛ, ЛИКОПИД
4. МУКОСЕКРЕТОЛИТИКИ:ЛАЗОЛВАН,
АМБРОБЕНЕ, АЦЕТИЛЦИСТЕИН
5.ПРОБИОТИКИ:ЛИНЕКС,БИФИФОРМ,
АЦИПОЛ

53. Принципы санаторного лечения

*Принципы санаторного
лечения
6. ДЫХАТЕЛЬНАЯ ГИМНАСТИКА
7. МАССАЖ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
8. АРОМАТЕРАПИЯ
9. СПЕЛЕО-, ГАЛОТЕРАПИЯ
10 ПЕЛЛОИДОТЕРАПИЯ
11. БАЛЬНЕОТЕРАПИЯ
12. ФИЗИОТЕРАПИЯ

54. Принципы лечения ХНЗЛ

*Принципы лечения ХНЗЛ
На этапе поликлиники
1 Санация очагов хронической
инфекции.
2 Прием витаминов,
иммуностимуляторов.
3 Профилактика ОРВИ.
4 Вакцинация ( вакцины от гриппа,
пневмо-23, Хиберикс, АКТ-хиб)
5 Осмотр ЛОР, пульмонолога,
иммунолога и других специалистов.
6 Диспансеризация.

55. Профилактика ХНЗЛ

*Профилактика ХНЗЛ
Первичная. Антенатальная
охрана плода.
1 Профилактика ВУИ.
2 Пропаганда здорового образа
жизни.
3 Медико-генетическое
консультирование.

56. Профилактика ХНЗЛ

*Профилактика ХНЗЛ
Вторичная- Профилактика
обострений
ХНЗЛ.
1 Вакцинопрофилактика.
2 Профилактика ОРВИ.

57.

Практические рекомендации:
1. Профилактика
Вакцинация против
пневмококковой инфекции
(пневмо-23, превенар)
Вакцинация против гриппа
(гриппол, агрипал, инфлювак,
Ваксигрипп)
Вакцинация против
гемофильной инфекции
(Акт ХИБ, хиберикс)
Здоровый образ жизни
(борьба с факторами
риска ВП)

58. Профилактика ХНЗЛ

*Профилактика ХНЗЛ
Третичная- профилактика
инвалидности.
1 Строгое соблюдение этапности лечения.
2 Ежегодное лечение в специализированном
пульмонологическом отделении, ежегодное
лечение в санатории.
3 Динамическое наблюдение пульмонолога.
4 Рациональная профориентация.

59. Поражение легких при ИДС

*Поражение легких при
ИДС
1.Поражение легких при первичных ИДС :
*СИНДРОМ АГАММАГЛОБУЛИНЕМИИ
*СИНДРОМ ДИ- ДЖОРДЖИ
*СИНДРОМ ЛУИ- БАРР
*СИНДРОМ ВИСКОТТ- ОЛДРИЧА

60. Поражение легких при первичных иммунодефицитах.

* Поражение легких при первичных
иммунодефицитах.
Признаки ИДС у ребенка с ХНЗЛ.
1 Наличие в семье ребенка с ИДС или случаи ранней
смерти детей от пневмонии, сепсиса.
2 Развитие на 1-м году жизни пневмонии,
отитов,синуситов, парапроктита, абсцессов.
3. Пневмоцистоз, генерализованный кандидоз.
4. Лимфопения, лейкопения.
5. Изменения в иммуннограмме.
6. Большой объем бронхолегочного процесса,
бронхоэктазы.

61. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ПРИ ИДС

*ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ПРИ ИДС
1. ПРЕИМУЩЕСТВЕННО, ЛЕЧЕНИЕ В
СТАЦИОНАРЕ
2.АНТИБИОТИКОТЕРАПИЯ :
МАКСИМАЛЬНЫЕ ДОЗЫ, ДЛИТЕЛЬНЫЕ
КУРСЫ: ВАНКОМИЦИН, ЦЕФЕПИМ
3. ИММУНОТЕРАПИЯ:ИММУНОВЕНИН,
ОКТАГАМ, ПЕНТАГЛОБИН

62. И.П., 13 лет

*И.П., 13 лет
Жалобы: фебрильная температура, влажный
кашель с гнойной мокротой, одышка при нагрузке
Анамнез заболевания: пневмония справа в 10
лет, через 6 мес. пневмония слева, осложненная
плевритом.
В 12 лет – хронический бронхит,
бронхоэктзы, обострения чаще осенью и весной.
Анамнез жизни: от 1-й беременности, 3200 г,
52 см. Физическое и НПР по возрасту. ОРЗ 1 раз в год,
гепатит А, ветряная оспа. Профилактические прививки
по возрасту до 10 лет. У матери – СД I типа,
хронический пиелонефрит.

63. И.П., 13 лет

*И.П., 13 лет

64. И.П., 13 лет

*И.П., 13 лет
Объективно: состояние среднетяжелое. Питание
понижено. Масса 30,7 кг, рост 154 см. Кожные покровы
бледные с субиктеричным оттенком. Акроцианоз губ и
ногтевых пластинок. Зев гиперемирован, нос заложен.
Симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол».
Одышка с частотой 26 в мин. Грудная клетка слева
отстает при дыхании. Укорочение перкуторного звука
слева. Бронхиальное дыхание в подлопаточной
области слева, ослабленное справа, влажные хрипы
слева. Сердечные тоны ритмичные, приглушены,
акцент II тона над ЛА, ЧСС 120 в мин. АД 90/60 мм рт.
ст. Живот без особенностей.

65. И.П., 13 лет

*И.П., 13 лет
ПАК: Эр. 4,5, Hb 96, ЦП 0,64, Л. 23,8, э. 1, п.
7, с. 60, л. 30, м. 2, СОЭ 34 мм/ч.
Иммунограмма: Ig A, M, G – следы,
Ф 43%, Т-клетки в норме.
Рентгенограмма – справа ателектаз нижней
доли, слева – полисегментарная пневмония,
спаечный процесс, фибринозный плеврит
СГ, ПТМ – выраженное нарушение
вентиляционной функции легких смешанного
характера
Бронхоскопия – катарально-гнойный
эндобронхит III cт. Деформация нижнедолевых
бронхов с обеих сторон.

66. И.П., 13 лет

*И.П., 13 лет
*Клинический диагноз: Врожденная общая
вариабельная гипогаммаглобулинемия.
Вторичный хронический бронхит,
цилиндрические бронхоэктазы слева, период
обострения. Ателектаз нижней доли справа.
ДН I-II ст.
Хроническое легочное сердце, НК 0-I ст.
ЖДА I ст. Соматогенная задержка физического
развития.

67. И.П., 13 лет

*И.П., 13 лет
Лечение:
АБ: цефепим + амикацин, ванкомицин + клритромицин (в,в)
Заместительная терапия: ВВИГ, иммуноглобулин
человеческий нормальный, СЗП
Симптоматическая терапия (реополиглюкин,
эуфиллин, капотен, верошпирон, вифер, АЦЦ, витамины)
Физиолечение: ингаляции, постуральный дренаж, э/ф с KJ

68. Классификация пороков развития.

*Классификация
пороков развития.
1 Пороки, связанные с недоразвитием
бронхолегочных структур:
- агенезия легких
- аплазия легких
- гипоплазия легких
2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов
- трахеобронхомегалия
- трахеобронхомаляция
- стеноз трахеи
- врожденная лобарная эмфизема

69. Классификация пороков развития.

*Классификация пороков
развития.
3 . Кисты легких
4. Секвестрация легких
5. Синдром Картагенера
6. Пороки развития легочных сосудов:
- агенезия и аплазия легочной артерии
и ее ветвей
- транспозиция легочных вен
- артериовенозные аневризмы и свищи

70. Пороки развития легких

*Пороки развития легких
ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО И ЕГО ДОЛЕЙ
(КИСТОЗНАЯ МАЛЬФОРМАЦИЯ)
ПРОСТАЯ ГИПОПЛАЗИЯ-
РАВНОМЕРНОЕ НЕДОРАЗВИТИЕ ВСЕГО ЛЕГКОГО, ДОЛИ И
ЕГО СЕГМЕНТОВ
КИСТОЗНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ
НЕДОРАЗВИТИЕ ЛЕГКОГО С КИСТОЗНЫМ ПЕРЕРОЖДЕНИЕМ

71. ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО

*ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО
1. Частота встречаемости 1-5 % среди
всех пороков
2. Захватывает одну, две или три доли
одного легкого ( чаще слева)
3. Наличие постоянного влажного кашля
с гнойной мокротой
4. Возникновение острой пневмонии на
1-м году жизни

72. Гипоплазия легкого

*Гипоплазия легкого
5. Деформация грудной клетки :
уплощение на стороне поражения
6. Повторные эпизоды бронхита или
пневмонии у ребенка
7. Рентгенологически : деформация
легочного рисунка в зоне поражения,
смещение средостения
8. Резкое снижение кровотока при СГ

73.

74. Синдром цилиарной дискинезии

*Синдром цилиарной
дискинезии
Синдром Зиверта- Картагенера:
1.ОБРАТНОЕ РАСПОЛОЖЕНИЕ
ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
2. БРОНХОЭКТАЗЫ
3. ХРОНИЧЕСКИЙ РИНОСИНУИТ
В основе лежит наследственный дефект
цилиарного эпителия и застой секрета

75.

76. Движения ресничек

*Движения ресничек
«Ленточный конвейер»
при нормальной
двигательной активности
ресничек(12-15
колебаний в секунду)
ресничек через трахею и
гортань проходит до 0,5
литра секрета в день.

77.

78.

79.

80.

81. Принципы лечения

*Принципы лечения
1. Наблюдение пульмонолога и ЛОР
2. Проведение постурального дренажа
в течение всей жизни больного
3. Мукосекретолитики : лазолван, АЦЦ,
флуимуцил, Ринофлуимуцил
4. Антибиотикотерапия в период
обострения
5. Пересадка комплекса легкие- сердце

82. жалобы

Одышка в покое, усиливающаяся при
малейшей физической нагрузке
*Кашель с большим количеством
гнойной мокроты
*Субфебрильная температура

83. Анамнез болезни

*Анамнез болезни
*С детства: одышка при физической нагрузке, частые
пневмонии, обострения гайморита
В возрасте 14 лет: диагностирована бронхоэктатическая
болезнь легких
Микроскопия слизистой носоглотки: первичная цилиарная
дискинезия. Потовый тест, генетика на муковисцидоз:
отрицательный результат.
2004, 2007, 2009 гг: спонтанный пневмоторакс
(дренирование)
2012 год: оксигенотерапия
2012 год: включение в лист ожидания трансплантации
легких
2012 год: Постановка гастростомы
Конец 2012 года: НВЛ

84. Объективно

*Объективно
Акроцианоз
Распространенные сухие +
влажные хрипы с обеих сторон
SpO2 91% (кислород 5 л/минуту)
Тоны сердца ритмичные, ясные

85. Микробиология

*Мокрота
*Микробиология
Pseudomonas aeruginosa 106
Staphylococcus aureus 104
* Моча
роста нет
*Слизистая носа, зева
Pseudomonas aeruginosa 106
Staphylococcus aureus 104
*Бронхоальвеолярный лаваж
галактоманнан: 0,09 (норма до 1,0)
посев на грибы: роста нет

86. ФВД

*ФВД
FVC
FEV1
FEV1/FVC
VC
Абс.
1.56
0.89
%
41.9
27.6
57.34
41.4
TLC
RV
R tot
DLCO SB
Абс.
5.50
3.94
0.65
10.22
%
106.5
268.6
217.9
36.3
1.56

87. Вакцинация

*Вакцинация
*Краснуха
*Паротит
*Менингит
*Столбняк
*Полиомиелит
*Дифтерия
*Гепатит А
*Гепатит В
*Грипп
*Корь
*Haemophilus
influenzae
*Streptococcus
pneumoniae

88.

89.

90.

91.

92.

93.

94. Трансплантация легких

*Трансплантация легких
*28 июля 2013 года
*Кросс-матч отрицательный
*Длительность операции:
12 часов

95.

96. Операция

*Операция

97. Удаленное легкое реципиента

*Удаленное легкое
реципиента

98. Удаленное легкое реципиента

*Удаленное легкое
реципиента

99. Операция

*Операция

100. Операция

*Операция

101. 10 день после трансплантации легких

*10 день после
трансплантации легких

102.

103. Терапия

*Терапия
*Иммуносупрессия (такролимус, мофетила
микофенолат, метилпреднизолон)
*Противогрибковая терапия (вориконазол)
*Противовирусная терапия (вальганцикловир)
*Азитромицин (профилактика СОБ)
*Бисептол
*Фосамакс
*Омепразол
*Кальций Д3 Никомед

104. МУКОВИСИЦИДОЗ

*МУКОВИСИЦИДОЗ
МВ (КИСТОФИБРОЗ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ
ЖЕЛЕЗЫ)-ГЕНЕТИЧЕСКИ
ДЕТЕРМИНИРОВАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ,
СОПРОВОЖДАЮЩЕЕСЯ ПАТОЛОГИЕЙ
ЭКЗОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ.
Этиология:мутация гена,передающаяся
по аутосомно-рецессивному типу.

105. ПРИЗНАКИ МВ

*ПРИЗНАКИ МВ
1. НАЛИЧИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У СИБСОВ
2. РЕЦИДИВИРУЮЩИЕ РЕСПИРАТОРНЫЕ СИМПТОМЫ
С 1-ГО ГОДА ЖИЗНИ
3. ОТСТАВАНИЕ В ФИЗИЧЕСКОМ РАЗВИТИИ
4. ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ : НЕПРОХО-ДИМОСТИ
КИШЕЧНИКА, ЖИРНЫЙ СТУЛ, ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ,
ПАТОЛОГИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ

106. ПРИЗНАКИ МВ

*ПРИЗНАКИ МВ
5. ПОВЫШЕНИЕ ХЛОРИДОВ В
ПОТОВОЙ ЖИДКОСТИ; СОЛЕНЫЙ ВКУС
КОЖИ
6. ВЫЯВЛЕНИЕ МУТАЦИЙ ГЕНА
МУКОВИСЦИДОЗА

107. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ МВ

*ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ МВ
1. НАБЛЮДЕНИЕ В ЦЕНТРЕ МВ
2. ПОЖИЗНЕННЫЙ ПРИЕМ
ПАНКРЕАТИЧЕСКИХ ФЕРМЕНТОВ :
КРЕОН, ПАНЗИТРАТ
3. АНТИБИОТИКОТЕРАПИЯ :
С АНТИСИНЕГНОЙНЫМ ЭФФЕКТОМ:
АМИКАЦИН, ТОБРАМИЦИН, ФТОРХИНОЛОНЫ

108. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ МВ

*ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ МВ
4. МУКОСЕКРЕТОЛИТИКИ: АЦЦ,
ЛАЗОЛВАН, ПУЛЬМОЗИМ (ДОРНАЗА
АЛЬФА)
5. ЖИРОРАСТВОРИМЫЕ ВИТАМИНЫ
6. ГЕПАТОПРОТЕКТОРЫ: УРСОСАН
7. КИНЕЗИОТЕРАПИЯ:ЛФК, МАССАЖ,
ДРЕНАЖ

109. ПРОФИЛАКТИКА МВ

*ПРОФИЛАКТИКА МВ
1. НЕОНАТАЛЬНЫЙ СКРИННИНГ
НОВОРОЖДЕННЫХ НА МВ
2. ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
3.МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКОЕ
КОНСУЛЬТИРОВАНИЕ
4. СВОЕВРЕМЕННАЯ ДИАГНОСТИКА
5. ПРОВЕДЕНИЕ АДЕКВАТНОЙ ТЕРАПИИ

110. СТРАТЕГИЯ ВРАЧА

Нет ничего более
практического, чем хорошая
теория!!
Мир принадлежит
ОПТИМИСТАМ, пессимисты
- всего лишь зрители.
Франсуа Пьер
Гийом Гизо
французский
политик и
историк