Арбузова презентация на вирт. обход в Алмазов (1)

1.

Гигантоклеточный миокардит
(случай из практики).
ГБУЗ НО «НОКБ им. Н.А.Семашко»
16.10.2024

2.

Пациентка А., 2005 г. р., была экстренно
госпитализирована в кардиологическое отделение
ГБУЗ НО «НОКБ им. Н.А. Семашко» 03.11.2023 с
жалобами:
Лихорадку до 39С, сопровождающуюся ознобом,
дрожь в теле,
ощущение сердцебиения,
тошноту;

3.

Из анамнеза…
• Сентябрь 2023 появился зуд и жжение в глазах. Обратилась в
поликлинику по м/жит, выставлен диагноз «острый конъюнктивит».
Лечилась успешно амбулаторно.
• Во второй половине октября октябре появилась многократная
рвота, жидкий стул, повысилась температура тела до 38 оС , лечилась
антипиретиками самостоятельно.
• 1.11.23 госпитализирована в ЦРБ в связи с лихорадкой - в
инфекционный стационар, проведены исследования на дез.группу,
ЭХО-КС, УЗИ ОБП, ЭКГ. Получила
лечение: азитромицин,
дексаметазон, омепразол, инфузионная терапия. Диагноз ОКИ не
подтвержден.
В связи с неэффективностью проводимого лечения, сохранения
лихорадки, появлении по ЭКГ полной блокада ПНПГ заподозрен
миокардит. По линии сан.авиации переведена в НОКБ им.Н.А.
Семашко, госпитализирована в кардиологическое отделение
03.11.2023

4.

Из обследований по м/ж…
• УЗИ ОБП и почек от 01.11.2023 без патологии
Р гр ОГК от 02.11.2023 без патологии
• Лабораторно
серологическая
диагностика
иерсиниоза,
псевдотуберкулеза, дез. группы, тифы и паратифы отрицательная.
Посев крови на стерильность отрицательно. СРБ 320 мг/л.
• ЭХОКГ от 02.11.2023: диффузный гипокинез стенок ЛЖ.
Гидроперикард по задней стенке 6 мм. Утолщение миокарда ЛЖ и
МЖП до 12 мм. ФВ 57%.

5.

Из обследований по м/ж…
• ЭКГ 01.11.2023 (ЭКГ №1)

6.

Объективный статус при поступлении.
Общее состояние пациентки средней степени тяжести.
Нормостенического телосложения (рост 158 см, вес 61.2 кг, ИМТ 24,52
кг/м2). Положение активное.
Кожные покровы бледной окраски. Лимфатические узлы не увеличены.
Язык влажный, обложен белым налетом у корня.
Грудная клетка правильной формы, обе половины в дыхании участвуют
равномерно, носовое дыхание свободное, дыхание глубокое, ритмичное,
ЧД 17 в минуту, перкуторный звук – легочный. Sp02 98% на воздухе.
Аускультативно в легких дыхание везикулярное, ослаблено во всех
отделах, хрипов нет. ЧДД 16 в мин. Верхушечный толчок определяется в V
межреберье по левой срединно-ключичной линии. Область крупных
сосудов не изменена. Тоны сердца ритмичные, с ЧСС 115 ударов в минуту в
покое, дефицит пульса отсутствует. АД – 90-100/60 мм рт. ст., пульс 115 в
минуту.
Живот обычной формы, мягкий, безболезненный. Печень не увеличена,
характер края - не пальпируется. Селезенка не пальпируются. Почки не
пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.
Опорно-двигательный аппарат – без особенностей. Щитовидная железа без особенностей. Физиологические отправления в норме.

7.

Обследования при поступлении:
ЭКГ 03.11.2023–синусовая тахикардия с ЧСС 126 уд в мин. Полная блокада
ПНПГ. зТ отриц.с V1-V5.
• Лабораторно от 03.11.2023 - в ОАК Нв 82 г/л, , лейкоциты 7,47х109/л,
эритроциты 4,57х1012/л,
тромбоциты 1133 х 109/л (ручной пересчет), MCV 63,5, MCH 17,9,
лимфоциты 0,86 х 109/л;
• Пресепсин 856 пг/мл. Фибриноген 8,43 г/л,
ПТИ 58,8%, ПВ 13,3 сек, МНО 1,27. АЧТВ 30,8 сек.
• Об. белок 69,8 н/л, альбуммин 36 г/л, глюкоза
5,1 мм/л, о.билирубин 4,9 мкм/л, мочевина 1,85 мм/л,
креатинин 77 мкм/л, ферритин 66,2 мкг/л, СКФ 96
мл/мин/1,73 м2, СРБ 160,9 мг/л, АСАТ 33,7 е/л,
АлАТ 19,6 е/л.
ЭКГ №2

8.

Инструментальные обследования:
Эхо-КГ от 07.11.2023 г. ЛП 38х42 мм, ПП38х50 мм, КДР 46 мм, КСР 33
мм, МЖП 12/14 мм, ЗСЛЖ 12/15 мм. КСО ЛП 35 мл/м2. Признаки
незначительной легочной гипертензии. СДЛА 38 мм рт. ст.
Незначительная гипертрофия стенок левого желудочка.
Систолическая функция ЛЖ снижена ( ФВ по Симпсону 40%),
диастолическая дисфункция 2 типа. Систолическая функция правого
желудочка снижена, диастолическая дисфункция 1 типа. Признаки
кардиосклероза, фиброзные изменения митрального клапана с
незначительной регургитацией (1 ст). Двусторонний гидроторакс:
справа определяется около 150 мл жидкости, слева около 240 мл
жидкости.. Незначительный гидроперикард – за ЛЖ 9 мм, перед ПЖ 8
мм, за ПП 7 мм. Сократительная способность миокарда ЛЖ
изменена: диффузный выраженный гипокинез стенок, больше МЖП.
Очаговая гиперэхогенность миокарда желудочков. ПЖ - толщина
свободной стенки в диастолу 4 мм, гипокинез свободной стенки. НПВ
не расширена (17 мм), спадается на вдохе менее 50 %.
УЗИ органов брюшной полости (комплексное) от 03.11.2023 г.:
эхоскопически- органической патологии не выявлено.

9.

Анализы…
Мазок SARS-CoV-2 Ag ИХА (экспресс тест) отр. от 03.11.2023. RW,
HBsAg, аHCV, ВИЧ 1,2 отрицательные.
Белковые фракции 07.11.2023: Глобулин гамма 18.9 % Глобулин
альфа-1 11.1 % Глобулин альфа-2 18.6 %. Глобулин бета – 1 5,8% .
Альбумин, фракция в сыворотке 39.1 %. Общий белок 62.8 г/л.
Глобулин бета – 2 6.5 %
ОАК 9.11.2023: WBC – 12,38 х 10^9/л, Neu –8,71x10^9/л RBC –
4,96x10^12/л, HGB – 91 g/L, PLT – 576x10^9/л. СОЭ 18 мм/ч.
Анизоцитоз.
БАК 07-8.11.2023: Холестерин 2.36 ммоль/л, Триглицериды 1,24
мм/л, LDL 1.36 мм/л, HDL-хол 0.43 мм/л. Коэффициент
атерогенности 4.48. ЛДГ 611 е/л. ЩФ 236 е/л. Гамма ГТП 57,2 е/л.
КФК об. 170,9 е/л. железо сыв. 3,0 мкмоль/л. Тропонин I 10,7
нг/мл. РФ отр.
NT-proBNP более 30 000 пг/мл.
ОАМ 07.11.2023: цвет св-желтый, прозрачность полная, уд. вес
1015, Рн 5,5, лейкоциты 6 в п.зр., плоский эпителий 7 в п/зр.

10.

Анализы…
Электролиты 15.11.2023: натрий – 133,9ммоль/л, калий – 5,94
ммоль/л, кальций об– 2.05 ммоль/л.
ОАК 15.11.2023 WBC – 13,77 х 10^9/л, Neu –9,47x10^9/л, лимфоциты
3,47х 10^9/л, RBC – 4,93x10^12/л, HGB – 103 g/L, PLT – 189x10^9/л.
СОЭ 12 мм/ч. Ретикулоциты 69%.
БАК 15.11.2023-17.11.2023: мочевина 11,56 -13,66мм/л,
креатинин 100,2 -75мкмоль/л, об. белок 66 г/л. АсАТ 277 е/л,
АлАт 132 е/л. КФК об 2601 е/л, КФК МВ 120,7 е/л.
Коагулограмма 17.11.2023 Д димеры 6400 нг/мл.
Тропонин I 13-16.11.2023 4,39 нг/мл, 2,93 нг/мл.
NT-proBNP от 13.11.2023 28666 пг/мл.
Гормоны: ТТГ 5,38, свТ4 26,8. LE кл. отр
Анализы на ДБСТ – нет реактивов.
ДНК к ЦМВ отр. Вирус Эпштейн Барр отриц.

11.

ЭКГ 15.11.2023
(ЭКГ №3)
ЭКГ от 07.11.2023 — Синусовая тахикардия, с ЧСС 102
в мин, по сравнению с ЭКГ от 06.11.23 сохраняется
тахикардия, блокада ПНПГ. Появилась блокада ПВ
ЛНПГ. V1-V4 c подъемом ST в V1-V4, депрессия ST в I AVL,
глубже з. S V5-V6, J T V1-V6 стал сглаживаться вместо (-).
Нагрузка на правый желудочек?. Субэндокардиальное
повреждение передне-перегородочно-верхушечных
отделов.
(ЭКГ №4)
ЭКГ от 15.11.2023 Синусовая тахикардия, с ЧСС 100 в
мин, блокада ПНПГ. Низковольтажная ЭКГ.

12.

ЭХОКГ от 14.11.2023: ЛП 39х48 мм, ПП38х50 мм, КДР 47 мм, КСР 35
мм, МЖП 12/14 мм, ЗСЛЖ 12/15 мм. КСО ЛП 47 мл/м2. СДЛА 32 мм
рт. ст. Систолическая функция ЛЖ снижена ( ФВ по Симпсону 37%),
диастолическая дисфункция ЛЖ 2 типа. Систолическая функция
правого желудочка снижена, диастолическая дисфункция 1 типа.
Полость перикарда расширена – за ЛЖ 10 мм, перед ПЖ 5 мм, за ПП 6
мм. Сократительная способность миокарда ЛЖ
изменена: диффузный выраженный гипокинез стенок, больше МЖП.
Очаговая гиперэхогенность миокарда желудочков. ТК – створки
тонкие, регургитация 2 ст. УЗИ плевральных полостей: справа
определяется около 160 мл жидкости, слева около 80 мл жидкости.
Показатели деформации миокарда ЛЖ: глобальный продольный
максимальный систолический стрейн (GLS): -4,7% (резко снижен),
имеется снижение продольного стрейна диффузно во всех сегментах.
ЭКГ МТ от 9.11.2023 синусовый ритм со среднесуточной ЧСС 122 уд в
мин. Минимальная ЧСС 105 уд в мин., максимальная139 уд в мин. 184
НЭС, максимально 33 НЭС/час. ЖЭС 0. PQ в норме. Удлинение QT до
0,6 сек. QT c 0,48.

13.

МРТ сердца 15.11.23.
На фоне артефактов от нестабильного ритма и тахикардии МР картина резкого снижение сократительной способность
левого желудочка со снижением фракции выброса до 22%, пиковой скорости выброса и пиковой скорости заполнения.
Нарушение сегментарной сократимости миокарда. Дилатация полостей сердца, более выражено правых отделов. Отек
миокарда по передней, задней стенке ЛЖ, по межжелудочковой перегородке, с очаговых отсроченным контрастным
усилением, вероятнее, в рамках миокардита. Выпот в полости перикарда. Выпот в правой плевральной полости.
Рис.2
Рис. 1
Рис. 3

14.

МСКТ….
Органов брюшной полости с в/в контрастом от 17.11.2023:
Дополнительных образований в брюшной полости и
забрюшинном пространстве не определяется. Гепатомегалия.
КТ-признаки пассивного полнокровия печени. Асцит. Простая
киста в нижней/3 правой почки. Зоны инфарктов в верхнем
полюсе правой почки и нижнем полюсе левой почки.
Лимфаденопатии не определяется. Отек подкожной жировой
клетчатки торса.
Органов грудной клетки от 17.11.2023: Инфильтративных и
узелковых изменений в легких не определяется. Участки
линейной консолидации в задне-базальных отделах нижних
долей обоих легких, вероятно, обусловленные
компрессионными субателектазами, однако, на этом фоне не
исключаются воспалительные изменения. Расширение камер
сердца. Гидроперикард. ТЭЛА сегментарной ветви А10 нижней
доли левого легкого. Двусторонний гидроторакс.

15.

Рис. 5
Рис. 4
Рис. 6

16.

Консультации…
Гематолог 03.11.2023- анемия вследствие хронической кровопотери и
железодефицитная, реактиный тромбоцитоз. К лечению препараты железа.
Проф. д.м.н. Боровкова Н.Ю 08.11.2023– диагноз острый инфекционный
миоперикардит. «Провести МРТ сердца с в/в контрастированием для
уточнения тяжести поражения миокарда… Исключить аутоиммунный генез…
Острота и тяжесть заболевания требует активных действий, в т.ч.
эмпирической терапии. В лечении а/б широкого спектра действия, НПНВ
коротким курсом, антикоагулянты… Продолжить терапию СН нФВ».
09.11.2023 ТМК с НМИЦ им.В.А. Алмазова- «ЧПЭХОКГ для искл. клапанной
патологии. МСКТ ОГК и брюшной полости с контрастным усилением- искл.
очаговую инфекцию/лимфопролиферативное заболевание. Контроль НУП,
тропонина. ЭХОКГ контроль. Оценка антинуклеарного фактора, комплимента
С3, С4, ферритина. Повторная ТМК.»
16.11.23 повторный осмотр проф. Боровковой Н.Ю. – « на фоне проводимой
терапии ожидаемых положительных сдвигов не отмечается…
Ппогрессирование дилатаций камер сердца, увеличение выпота в
перикарде…Обращает на себя внимание стойкая гипотония, связанная со
снижением ФВ… В лечение включить парентарально ГКС в дозе 120 мг
преднизолона/сут, увеличить разгрузочную терапию…Рассмотреть
использование левосимендана в соответствии с клинической
картиной…Добавить иНГЛТ2.»

17.

Динамика состояния…
Лихорадка до 39,1С 4.11 и 6.11.23, в остальное время субфебрильная с полной
нормализацией с 12.11.23.
Жалобы на выраженную слабость все время
Боль и чувство дискомфорта в грудной клетке постоянного характера с 13.11.23
Появление отеков на голенях и стопах с 14.11.23. Прибавка в весе +2 кг.
Головокружение, тошнота, усиление слабости, боли в мышцах н/конечностях.
Гипотония 80/40 мм рт. ст. Печень + 4 см 16.11.23.
17.11.23 на фоне ГКС отмечает улучшение самочувствия в виде уменьшения общей
слабости, появления аппетита. Сохраняется гипотония 90/60 мм рт. ст.
18.11.23 в 12:06 резкое ухудшение состояния: усиление одышки в покое, снижение АД до
80/40 мм рт.ст., появление акроцианоза. По тяжести состояния пациентка переведена в
ОРИТ 4 корпуса. Начата интенсивная терапия. С 12:30 подключена инотропная терапия
норадреналином. По ЭКГ пароксизм трепетания предсердий с ЧЖА 158 в мин. ПБПНПГ и
ПВЛНПГ, диффузно ухудшились пр-сы реполяризации. Подключен амиодарон 450 мг в/в
кап.
12:55 брадикардия с ЧСС 52 уд. в мин. Атропин. ИВЛ. 13:00 асистолия. СЛР в течение 30
мин без эффекта.
13:30 18.11.23 зафиксирована
биологическая смерть.
ЭКГ №5

18.

Терапия…
•омепразол 20 мг; кетонал 2,0 мл в/м
03.11.23 •цефтриаксон 2 г/сут
•бисопролол 2.5 мг/сут
•периндоприл
2.5 мг отмена кетонала
05.11.23
• меропенем 1 г*3 раза в сутки
07.11.23
08.11.23
13.11.23
15.11.23
16.11.23
17.11.23
• бисопролол 5 мг/сут; торасемид 5 мг/сут: ферритин карбоксимальтозный комплекс 500 мг
• спиронолактон 100 мг/сут; эноксапарин 0,4 п/к 1 раз в сутки
• отмена цефтриаксона
• Торасемид 10 мг/сут; отмена периндоприла
• Спиронолактон 50 мг/сут
• фуросемид в/в стр 20 мг 2 раза/сут; преднизолон 120 мг/сут в/в кап
• эмпаглифлозин 10 мг; отмена меропенема
• ивабрадин 5 мг 2 раза в сутки
• адеметионин 800 мг в/в кап
Режим постельный с 03.11-18.11.23

19.

Посмертный диагноз:
ОЗ. Острый миоперикардит, полная блокада ПНПГ и
передней ветви ЛНПГ, пароксизм трепетания
предсердий от 18.11.2023г (CHA2DS2VASc 3 балла,
HAS-BLED 1 балл).
ООЗ: Острая сердечно-сосудистая недостаточность со
снижением ФВ ЛЖ до 22%. Полисерозит.
Венозное полнокровие внутренних органов.
Тромбоэмболия сегментарной ветви А10 нижней
доли левого легкого. Инфаркты верхнего полюса
правой почки и нижнего полюса девой
почки. Асистолия от 18.11.23
С.З. Железодефицитная анемия 2 степени, смешанного
генеза (хроническая кровопотеря, алиментарная).
Реактивный тромбоцитоз.

20.

Аутопсия…
Сердце: размеры 13х7х6 см, масса 330 гр. В полости перикарда
50 мл серо-желтой жидкости. Консистенция сердечной
мышцы плотная в левых отделах, дряблая в правых. Толщина
стенки ЛЖ 1,5 см, ПЖ – 0,4 см. МЖП - 1 см. Миокард бледнорозовый с темно-вишневыми участками, волокнистый, в
левых отделах плотной консистенции режется с хрустом. В
области боковой и задней стенок ЛЖ участок 2,5х2х1,5 см
пестрого вида с множественными полстями, заполненными
черным крошащимся содержимым.
Легкие: Тестообразная плотность, ткань на разрезе
вишневого цвета, с поверхности среза стекает пенистая
розовая жидкость.
Печень: размеры 20х15х13х7 см, масса 2000 гр, консистенция
плотня, окраска коричневая. Полнокровная.

21.

Рис. 7

22.

Гистология…
Миокард: отмечаются обширный участки некроза, разрастания
фиброзной ткани, кровоизлияний, диффузная лимфоидноклеточная
инфильтрация с примесью гигантских многоядерных клеток.
Легкие: ателектазы. Сосуды расширены, полнокровны.
Печень: центральные вены в дольках расширены, полнокровны.
Селезенка: кровеносные сосуды расширены и полнокровны.
Надпочечники: кровеносные сосуды расширены и полнокровны,
вокруг мелких сосудов диапедезные кровоизлияния. Очаги аутолиза
в корковом и мозговом веществе.
Почки: полнокровие.

23.

шш
обширное разрушение
кардиомиоцитов (синие
стрелки) и
воспалительный
инфильтрат, богатый
многоядерными
гигантскими клетками
(зеленые стрелки),
лимфоцитами,
эозинофилами (красные
стрелки) и гистиоцитами
Рис. 8

24.

Это же сердце, другой
участок: распространенное
разрушение
кардиомиоцитов (синяя
стрелка); воспалительный
инфильтрат с
многоядерными
гигантскими клетками
(зеленая стрелка),
лимфоцитами,
эозинофилами (красные
стрелки) и гистиоцитами
Рис. 9

25.

П/а диагноз…
О.З.: Гигантоклеточный миокардит с
выраженными альтеративными изменениями,
массивными кровоизлияниями.
О.О.З.: Фибрилляция предсердий. Отек легких. Острое
венозное полнокровие внутренних органов.
Асистолия.
С.З.: Железодефицитная анемия 2 степени,
смешанного генеза (хроническая кровопотеря,
алиментарная). Реактивный тромбоцитоз.

26.

Определение…
Миокардит — это групповое понятие (группа самостоятельных нозологических
единиц или проявление других заболеваний), поражение миокарда воспалительной
природы, инфекционной, токсической (в т.ч. лекарственной), аллергической, аутоиммунной
или неясной этиологии, с широким спектром клинических симптомов: от бессимптомного
течения, легкой одышки и невыраженных болей в грудной клетке, проходящих
самостоятельно, до сердечной недостаточности, кардиогенного шока, жизнеугрожающих
нарушений ритма и внезапной сердечной смерти {1}.
Гигантоклеточный миокардит — дебют болезни острый. Типично быстрое развитие
выраженной недостаточности кровообращения с доминированием в последующем
прогрессирующей рефрактерной сердечной недостаточности. Вторая особенность
клинической картины — устойчивые желудочковые нарушения ритма и нарушения
проводимости сердца. При сборе анамнеза необходимо обратить особое внимание на
выявление аутоиммунных заболеваний. Прогноз заболевания крайне тяжелый. Наиболее
эффективный метод лечения — трансплантация сердца. Анализ гистологической картины
биоптатов миокарда позволяет выявить в воспалительном инфильтрате гигантские
многоядерные клетки — результат трансформации макрофагов, содержащие
фагоцитированные фрагменты разрушенных кардиомиоцитов. Определяются зоны
воспалительных инфильтратов с признаками активного воспаления и очаги некроза
кардиомиоцитов. Характерно обнаружение рубцовой ткани. При ультразвуковом
исследовании сердца определяется выраженное снижение сократительной способности
миокарда {1}.
Он же злокачественный миокардит Абрамова – Фидлера. Редкое заболевание неясной этиологии, хотя
он возникает часто в сочетании с тимомой, системной красной волчанкой, гипертиреозом{2}.
1. Клинические рекомендации по миокардитам МЗ РФ. Год утверждения 2020, 100 с. ID 153.
https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/153-1, дата посещения 11.01.2024. URL: Рубрикатор КР (minzdrav.gov.ru)
2. Круглов В.А., Багрин Г.П. Острый миокардит в практике семейного врача // Вестник семейной медицины. – 2015. – № 12. – С. 18–20.

27.

Благодарю за внимание!
«Extremis malis, extrema
remedia»…
Против серьёзных болезней
нужны серьёзные средства…

28.

Вопросы ???
Учитывая яркую клиническую картину миокардита
с быстропрогрессирующей СН (при неизвестном
этиологическом факторе) оправданным ли было
ранее назначение ГКС.
Ввиду снижения ФВ по данным ЭХОКГ и дилатации
камер сердца на фоне воспалительного процесса
обоснованным ли считается применение
антикоагулянтов (НМГ).
Целесообразность применения при застойной СН на
фоне миокардита ингибиторов SGLT2.
Возможно ли было спасти пациентку с учетом
данной гистологической формы миокардита.