Презентация

1.

Первичная легочная гипертензия
Выполнила : студентка 6 гр, 4 курса Пед. Факультета
Калманбетова Шахида
Проверила : Тихонова Татьяна Сергеевна

2.

Первичная легочная гипертензия
(ПЛГ) у детей — это редкое и тяжелое заболевание, при
котором происходит необъяснимое повышение давления в
легочной артерии, что приводит к перегрузке правого
сердца и его недостаточности. В отличие от вторичной
легочной гипертензии, которая развивается как
осложнение других заболеваний (например, врожденных
пороков сердца или хронических заболеваний легких),
первичная легочная гипертензия не имеет явной причины
и не связана с другими известными заболеваниями.

3.

Этиология
Причины первичной легочной гипертензии (ПЛГ) у детей до конца не
ясны, но выделяют несколько факторов:
1.Генетическая предрасположенность: мутации в генах (например,
BMPR2) могут нарушать развитие сосудов легких, что приводит к
повышению давления в легочной артерии.
2.Нарушения сосудистой структуры: У некоторых детей могут быть
аномалии в развитии легочных сосудов, что увеличивает давление в
легочной артерии.

4.

• Эндотелиальная дисфункция: Нарушение работы клеток,
выстилающих сосуды, ведет к их сужению и повышению
давления.
• Генетические заболевания: Некоторые синдромы, такие как
синдром Элерса-Данлоса и синдром Марфана (наследственные
заболевания соединительных тканей, которые могут быть
связаны с нарушениями сосудистой системы).
• Влияние внешних факторов: В редких случаях инфекции или
экологические факторы могут способствовать развитию
заболевания.

5.

Патогенез
• 1. Сужение легочных сосудов:
• При ПЛГ происходит сужение
артериол и сосудов легких, что
увеличивает сопротивление
кровотоку. Это связано с
нарушением нормального
функционирования
эндотелиальных клеток, которые
регулируют сосудистый тонус.
• Сужение сосудов ограничивает
кровоток и вызывает повышение
давления в легочной артерии.
• 2. Утолщение сосудистых
стенок:
• В ответ на повышение давления
сосуды легких начинают
утолщаться. Это результат
гипертрофии (увеличения клеток)
и гиперплазии (увеличения числа
клеток) гладкомышечных клеток в
стенках сосудов. Такой процесс,
называемый ремоделированием
сосудов, ухудшает эластичность
сосудов и усиливает их сужение.

6.

3. Фиброз сосудов:
Со временем суженные сосуды
могут подвергаться фиброзу образованию соединительной
ткани, что еще больше ухудшает
проходимость сосудов и
увеличивает сопротивление. Это
ведет к ухудшению
кровоснабжения легких и
снижению эффективности
газообмена.
• 4. Повышение давления в легочной
артерии:
• Из-за сужения сосудов давление в легочной
артерии возрастает, что увеличивает нагрузку
на правое сердце.
• Правое сердце вынуждено работать с
увеличенной нагрузкой, что может привести к
перегрузке правого желудочка и его
недостаточности.

7.

Норма
Изменение легочных артерий
Легочная гипертензия

8.

• 5. Гипоксия и отечность:
• Уменьшение кровотока в легких
снижает насыщение крови
кислородом (гипоксия), что
вызывает дополнительное
расширение сосудов и ухудшает
обмен веществ в тканях. Это
может привести к отекам в легких,
а также в других частях тела.
• 6. Правожелудочковая
недостаточность:
• Хроническое повышение давления
в легочной артерии создает
повышенную нагрузку на правое
сердце, что может привести к его
недостаточности.
• В результате правый желудочек не
справляется с перекачиванием
крови, что вызывает застой крови
в венах, отеки, усталость и
одышку.

9.

Клиническая картина

10.

• ПЛГ у детей включает разнообразные симптомы, которые могут
варьироваться от лёгких до тяжёлых в зависимости от стадии
заболевания:
• 1. Одышка (диффузная одышка):
• Один из первых симптомов — одышка при физической нагрузке,
которая со временем может проявляться даже в покое.
• С прогрессированием заболевания одышка становится более
выраженной и постоянной.
• 2. Усталость и слабость:
• Дети с ПЛГ часто жалуются на быструю усталость и слабость, что
связано с ухудшением снабжения органов кислородом (гипоксия).
• Это ограничивает их физическую активность и развитие.

11.

12.

3. Задержка роста:
В результате недостаточного кровообращения и гипоксии дети могут отставать в
физическом и умственном развитии.
Задержка роста может быть заметна на фоне нормального или ускоренного роста в
других частях тела.
4. Цианоз :
Из-за недостатка кислорода в крови может развиваться цианоз (посинение губ,
кожи, ногтей).
Цианоз чаще всего проявляется при физической активности, но в тяжелых случаях
может быть заметен и в покое.

13.

14.

5. Боль в груди:
• Некоторые дети могут жаловаться на боль в области груди, которая возникает из-за перегрузки сердца и
недостаточности кровообращения.
6. Отечность:
• В тяжелых случаях ПЛГ может привести к правожелудочковой недостаточности, что вызывает отеки на ногах,
животе или в области шеи.
8. Проблемы с аппетитом:
• ПЛГ может сопровождаться потерей аппетита, тошнотой и рвотой, особенно в более поздних стадиях
заболевания.
9. Неправильный сердечный ритм:
• Нарушения сердечного ритма, такие как аритмии, могут возникать из-за перегрузки правого желудочка.
10. Бледность кожи и слизистых:
• Из-за гипоксии кожа может стать бледной, а также наблюдаются симптомы анемии.

15.

16.

У детей кашель и хрипы могут наблюдаться, но они не являются основными симптомами
заболевания. Эти проявления встречаются реже и обычно связаны с прогрессированием
болезни или сопутствующими состояниями.
1. Сухой кашель:
Наиболее характерен для ПЛГ.
Возникает из-за перегрузки сосудистой системы легких и раздражения бронхов.
Кашель может быть спровоцирован гипертензией в легочных сосудах, которая вызывает
застой крови в малом круге кровообращения.
2. Кашель с кровохарканьем:
• В редких случаях у детей с ПЛГ может наблюдаться кровохарканье. Это связано с
разрывом мелких сосудов легких из-за повышенного давления в легочной артерии.
• Хрипы не характерны для первичной легочной гипертензии как самостоятельный
симптом, но могут пОЯвЛЯтЬСЯ:
На фоне сопутствующих состояний, таких как бронхоспазм или инфекция дыхательных
путей.
При застое жидкости в легких из-за перегрузки сердца (в тяжелых стадиях), что может
вызывать влажные хрипы.

17.

• Диагностика
• Эхокардиография (ЭхоКГ):Оценка давления в легочной
артерии и функции правого желудочка.Выявление признаков
гипертрофии правого желудочка.
• Электрокардиограмма (ЭКГ):Признаки перегрузки правого
желудочка и правого предсердия.
• Рентгенография грудной клетки:Увеличение тени легочной
артерии и признаков правожелудочковой гипертрофии.
• Катетеризация правого сердца:"Золотой стандарт"
диагностики.
Позволяет измерить давление в легочной артерии,
определить сосудистое сопротивление и подтвердить
диагноз.

18.

• Магнитно-резонансная томография
(MPT):Оценка состояния сердца, сосудов и легких.
• Шестиминутный тест ходьбы:Оценка физической переносимости и
степени нарушения кровообращения.
• 3. Лабораторные исследования:
• Анализы крови: Проверка уровня кислорода, маркеров воспаления,
функций печени и почек.
• Генетическое тестирование: Выявление мутаций, связанных с ПЛГ,
например, мутации гена BMPR2.

19.

• Лечение
• 1. Ингибиторы фосфодиэстеразы – (ФДЭ-5):
• • Силденафил, Тадалафил -расширяют сосуды легких, снижают давление.
• 2. Антагонисты рецепторов эндотелина:
• • Бозентан, Амбрисентан - уменьшают сужение сосудов и тормозят их
ремоделирование.
• 3. Простаноиды:• Эпопростенол, Илопрост, трепростинил - мощные
вазодилататоры, улучшают кровоток.
• 4. Растворители тромбов (антикоагулянты):• Варфарин — предотвращает
тромбообразование.
• 5. Диуретики:• Фуросемид, Спиронолактон - уменьшают отеки и снижают
нагрузку на сердце.
• 6. Кислородотерапия:
• • Для устранения гипоксии и др.