Эндокринді синдромдар. Гиперпролактинемия, гипопитуитаризм, гипофиз ісіктері, бүйрек үсті безі қызметінің жетіспеушілігі

1.

Қожа Ахмет Ясауи атындағы Халықаралық қазақ-түрік
университеті ЖОО кейінгі медициналық білім беру факультеті
БӨЖ
Эндокринді синдромдар. Гиперпролактинемия,
гипопитуитаризм, гипофиз ісіктері, бүйрек үсті
безі қызметінің жетіспеушілігі.
Алсеитова Айдана
2024ж

2.

жоспары
Кіріспе
Гиперпролактинемия
Гипопитуитаризм
Гипофиз ісіктері
Бүйрек үсті безі қызметінің жетіспеушілігі.
Қорытынды.
Пайдаланылған әдебиеттер тізімі.

3.

гиперпролактинемия
Гиперпролактинемия синдромы – қан сарысуындағы пролактиннің артық
мөлшерінің болуымен негізделетін симптомды кешен, көп жағдайларда ерлер мен
әйелдерде репро-дуктивті жүйенің бұзылуымен қоса жүреді. Пролактин
нормасы:еркектерде 73-407 мУ/мл, әйелдерде 109-557 му/мл. Бұл синдром
гиперпролактинемиялық гипо-гонадизмді өзіндік нейроэндокринді сырқат ретінде
қосады (пролактинома, гиного-надизмнің идиопатиялық формасы), сондай-ақ, өзге
эндокриндік немесе соматикалық сырқаттар мен күйлер тобының әсерінен дамитын
гиперпролактинемияның қосалқы (симптоматикалық) формаларын қосады.

4.

классификациясы
Физиологиялық күй Лактация; Жүктілік; Стресс.
Патологиялық күй гипоталамо-гипофизарлы сабақтың зақымдануы; Гранулемалар;
Инфильтративті үрдістер; Сәулелену; кармана Ратке кистасы;
Жарақаттану: гипофизарлы сабақтың қиылысуы, супрассерлярлы аумақтың хирургиялық
араласуы;
Ісіктер: краниофарингиома, герминома, гипоталамус метастазы, менингиома, гипофих ісіктерінің
супраселлярлы өсуі
Гипофиз Патологиясы Акромегалия; Идиопатикалық гиперпролактинемия;
Лимфоцитарлы гипофизит немесе параселлярлы ісіктер; Макроаденома (компрессиондық);
Плюригормоналды аденома; Пролактинома; Хирургиялық араласулар; Гипофиз жарақаты
Бұзылу жүйелері Кеуде қуысы – кеуде қуысының жарақаты, оперативтік араласулар, ХПН; Бауыр
Циррозы; Бастың сәулеленуіы; Эпилептикалық приступ; АБКС; Жалған жүктілік синдромы

5.

Гиперпролактинемияның басқа себептеріне мыналар жатады:
•циметидин сияқты қышқыл H2 блокаторлары (Тагамет)
•гипертензияға қарсы дәрілер, мысалы верапамил (Калан,
Изоптин және Верелан)
•эстроген
•антидепрессант, мысалы, десипрамин (Норпрамин) және
кломипрамин (Анафранил)
•цирроз немесе бауырдың қатты тыртықтары
•Кортизол гормонының жоғары деңгейінің нәтижесінде пайда
болатын Кушинг синдромы
•инфекция, ісік немесе гипоталамустың жарақаты
•жүрек айнуына қарсы дәрі, мысалы метоклопрамид (Примперан,
Реглан)

6.

Гиперпролактинемияның негізгі клиникалық белгілері:
Реродуктивті функцияның бұзылуы:
·
Менархеден кейінгі;
·
Әйелдердегі менструалды циклдің бұзылуы – алғашқы немесе екінші
реттік менорея, опсоменорея, олигоменорея, ановуляция, ЛФ қысқаруы;
·
Жатыр гипоплазиясы, аналық бездердің поликистозы;
·
Бедеулік, әйелдердегі, және ерлердегі;
·
Әйелдер мен ерлердегі галакторея (20%).
Байқалу деңгейі келесі шкала бойынша бағаланады
(+) - қатты басу кезіндегі бірен-саран тамшылар
(++) – қатты басу кезіндегі мол тамшылар
(+++) - сүттің кенеттен бөлінуі
·
әйелдер мен ерлердегі либидоның төмендеуі;
·
ерлердегі потенцияның төмендеуі;
·
ерлердегі гинекомастия;
·
қыздар мен жігіттердегі жыныстық дамудың іркілісі;

7.

Неврологиялық симптоматика (гипофиза аденомасының бар болуы кезінде):
·
бас аурулары, жиі, сирек, тұрақты;
·
битемпоралды гемианопсия;
·
парбас сүйек-ми жүйкелерінің III, IV, V, VI параличі;
·
назальды ликворея.
Психикалық эмоционалды бұзылуы:
·
астения;
·
көңіл күйдің жиі ауытқуы, депрессияға бейім болу;
·
қызығушылықтар ортасының тарылуы;
·
зейін мен есте сақтаудың бұзылуы.
Эндокриндік-алмасу бұзылулары:
·
май және көмірсутек алмасуының бұзылуы, жиі семіздік;
·
сүйек тіні метаболизмінің патологиясы;
·
әйелдерде әр түрлі деңгейде байқалатын гирсутизм.

8.

диагностикалық критерилері
Анамнез:
·
Менструалды циклдің бұзылу ерекшеліктерін анықтау, бұзылу сипаты, пайда болған
кездегі жасы, сырқаттанудың жыныстық өмірдің басталуымен, жүктілікпен, аборттармен,
комбинирленген эстрогендік препараттарды қабылдаумен, циклдік гормон терапиясымен
байланысын айқындау.
·
Репродуктивті функцияның бұзылуы
·
Анальгетиктерді қабылдау кезінде тоқтамайтын бас ауруларының болуы;
·
Либидоның төмендеуі
·
Дене массасының өзгеруі, әсіресе жыныстық өмірдің басталуынан кейінгі сүт бездерінің
бөлінуі.
·
Көру қабілеттерінің бұзылуы

9.

Зертханалық зерттеулер: 4 негізгі кезеңді құрайды:
Гиперпролактинемияны (ГП) растау;
Сырқаттың симптоматикалық формаларының ерекшелеу: қалқанша бездің функционалды
күйін анықтау, поликистозды жыныс бездерінің синдромының ерекшелеу, бауыр және
бүйрек жетіспеушіліктері, жүйкелік-рефлекторлық және медикаментоздық ықпалдар және
т.б., физиологиялық ГП (жүктілік, емізу);
Гипоталамдық-гипофизарлы ауданды визуалдау;
Әр түрлі органдар және жүйелердің күйін нақтылау (көмірсутек және май айналымдары,
сүйек тіні және т.б.).
Қан сұйықтығындағы ПРЛ-ды анықтау
ПРЛ бөлінуінің тәуліктік ритмін ескере отырып, қан алуды таңертеңгі 9-дан 11-ге дейінгі
аралықта жүргізген дұрыс.
Әйелдерде, пролактин менструалды цикл басталғанға дейінгі 5-7 күн бұрын зерттеледі.
Пролактин концентрациясын нг/мл немесе нг/мл-де көрсетеді (1нг/мл - 30,3 мкЕд/мл-ге сәйкес
келеді), немесе мМЕ/мл-де көрсетеді (1 мМЕ/мл - 21 нг/мл-ге сәйкес келеді).
Репродуктивті жастағы дені сау әйелдердің қан сарысуындағы ПРЛ деңгейі 20 нг/мл-ден
аспайды (600 мкЕд/мл), ал ерлерде - 15 нг/мл (450 мкЕд/мл).
Пролактин концентрациясының 2000 - 3000 мкЕд/мл-ден көп көтерілуі гипофиз ісіктеріне тән
болып табылады.
Қосымша : Қалқанша безінің гормондары – св.Т4 және ТТГ; ЛГ, ФСГ, тестостерон, эстрадиол.

10.

·
·
·
·
·
Аспаптық зерттеулер:
Гипоталам-гипофазалық ауданының ісігі пайда болуларын анықтау немесе шығаруға
мүмкіндік беретін негізгі тәсіл – контрасттық күшейтумен гипофизаның МРТ-сы.
МРТ-ны қолдану мүмкін емес болған жағдайда КТ қолданылады;
Макроаденома анықталған кезде периметрия қажет;
Әйелдердегі кіші жамбас органдарының, ерлерде қуықалды бездерінің УДЗ-і
Сүт бездерінің УДЗ-і – мастопатия белгілері болған жағдайда.
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
·
Жалпы диета (15 үстел) гипокалориялық диета (8
үстел) – артық салмағы бар науқастар үшін;
·
Гипофиз аденомасы бар науқастарға күннің астында
жүруге және шамадан тыс физикалық жүктемелер түсіруге
болмайды.

11.

Негізгі дәрілік заттардың тізбесі:
Каберголин
Ішке, 0,25-0,5 мг-нан кешкі ас уақытында аптасына 2 рет.
Қажет жағдайда, қан сұйықтығындағы ПРЛ-ды бақылау кезінде
дозаны әрі қарай ай сайын 0,5 мг-ға арттырады. Препараттың
максималды дозасы – аптасына 4 мг.
Дофамин
агонистері
Бромокриптин
Ішке, ұйықтар алдында, аспен бірге 0,625 мг. Бірінші апта ішінде
дозаны 2,5 мг-ға арттырады. Қажет жағдайда дозаны әрі қарай
2,5 мг-ға арттырады. Максималды рұқсат етілген доза –
тәулігіне 12,5 мг.

12.

Хирургиялық араласу :
·
Секреттеуші аденом гипофизінің ПРЛ жедел емдеуге көрсетілімдер:
·
Дофамин агонистеріне толық төзгісіздік;
·
Дофмин агонистерінің орынды дозасын қабылдау аясындағы ісіктің өсуінің жалғасуы;
·
Дәрі-дәрмектік құралдарды қабылдауға қарамастан ПРЛ деңгейінің қалыпты күйге келмеуі;
·
Феноидальдысинусқа өсетін ісіктер немесе ликвореямен қосарланған ісіктер;
Әрі қарай емдеу:
·
Қан сұйықтығындағы ПРЛ деңгейін динамикалық зерттеу: бірінші зерттеу отадан кейінгі 10-15
күннен кейін, әрі қарай – ай сайын. Пролактинемияны қалыпты күйге келтірген соң, ПРЛ-ды анықтауды 6
айда 1 рет жүргізеді. Контрастты күшейтумен гипофиз МРТ-сын жылына 1 рет жүргізеді.
·
Отадан кейінгі 10-15 күннен кейін ПРЛ деңгейінің төмендеуі немесе қалыпты күйге келуі болмаса,
аденоманың толық жойылмаған деп есептеуге және ПРЛ-секреттеуші аденомасының болашақта
рецидивін күтуге болады. Бұл жағдайларда кемінде 2 жылға, немесе өмірлік мерзімге дофамин агонистерін
тағайындау көрсетілген (жоғарыда қараңыз). Сырқаттың кенеттен ремиссиясы болуы мүмкін.
·
Соңғылары немесе олардың резистенттілігіне төзімсіздік кезінде, сондай-ақ, агрессивті
пролактиномалар мен карциномаларда сәулелік терапия тағайындалады.
·
Ота кезінде көршілес құрылымдардың жарақаттануы және пангипопитуитаризмнің клиникалық
белгілерінің дамуы кезінде гипофиздің өзге гормондарының дефицитін шығару үшін қарап тексерулер
жүргізіледі және қажет жағдайда өмірлік гормонды терапия тағайындалады.
Макроаденомаларға қарағанда, микроаденомалар сирек рецидивтер береді.

13.

гипопитуитаризм
Гипопитуитаризм (гипофиздік жеткіліксіздік) – гипофиздің алдыңғы бөлігінің (аденогипофиз,
питуитарлы без). функциясының созылмалы бұзылуы. Аденогипофиз функциясының төмендеуінде
немесе толық жойылғанда , қанда аденогипофизбен өндірілетін гормон мөлшері бірден төмендейді,
осыдан перифериялық эндокринді без функциясы бұзылады.
Зақымдану деңгейі бойынша жіктеу:
1. Біріншілік (гормондар бөлетін гипофиздің барлық немесе кейбір алдыңғы жасушаларының
жойылуына немесе туа біткен болмауына байланысты).
2. Екіншілік (гипоталамустың немесе ОЖЖ жоғары бөлімдерінің зақымдануынан туындаған
гипофиз гормондарының секрециясының жеткіліксіздігіне байланысты).

14.

этиологиясы
Гипопитуитаризмнің этиологиялық құрылымы әртүрлі, өйткені ол гипофиздегі нақты органикалық
процестерді ғана емес, сонымен қатар оның дамуын тудыратын әртүрлі соматикалық ауруларды да
көрсетеді. Клиникалық эндокринологияда гипопитуитаризмнің барлық мүмкін себептері келесі топтарға
біріктіріледі:
Гипофиз некрозы. Гипофиз тінінің өлуі уақытша артериялардың қабынуы, атеросклероз, орақ жасушалы
анемия кезінде органның ишемиясына байланысты. Гипопитуитаризм кейде жүкті әйелдерде ауыр
эклампсияда, босанғаннан кейін жаппай қан кетуде (Шихан синдромы) кездеседі.
Гипофиз ісіктері. Орталық эндокриндік органның бастапқы ісіктеріне хромофобты аденома,
краниофарингиома жатады. Параселлярлық ісіктер де байқалады: менингиома, оптикалық жүйке глиомасы.
Қан тамырлары аурулары. Гипопитуитаризмнің себебі ұйқы артериясының интракраниальды аневризмасы,
кавернозды синус тромбозы, гипофизге қан кету болуы мүмкін. Нейроинфекциялар. Гипофиздің қабыну
процесіне қатысуы бактериялық патологияларда байқалады: туберкулез, менингококкты менингит, мерез.
Жетіспеушілік жағдайын жүйелі микозбен анықтауға болады.
Метаболикалық бұзылулар. Көбінесе гипопитуитаризм жүйелі Денсаулық бұзылыстарының және бүйрек
және бауыр жеткіліксіздігінде мүмкін болатын токсиндердің жиналуының нәтижесі болып табылады.
Ятрогендік факторлар. Гормондардың жетіспеушілігі көбінесе мұрын-жұтқыншақтың немесе түрік
седласының сәулелену курсынан өткен науқастарда, органның кездейсоқ хирургиялық бұзылуымен
анықталады.

15.

гипопитуитаризмнің этиологиясы бойынша жіктелуі:
Даму ақаулары:
1. Аненцефалия.
2.. Холопрозенцефалия (циклопия, цебоцефалия, орбитальды
гипертелоризм).
3. Орташа бет ауытқулары (гипертелоризм).
4. Базальды энцефалоцеле.
5. Септо-оптикалық дисплазия (де Морзье синдромы).
6. Қатты және жұмсақ таңдайдың жырықтары.
7. Жоғарғы жақтың жалғыз орталық азу тісі.
8. Холл-Палистер Синдромы.
9. Ригер Синдромы.
10. Фанкони Синдромы.

16.

клиникалық көрінісі
Гипопитуитаризмнің клиникалық көрінісі клетка функциясы 10% аз
болғанда көрінеді. Ауру ұзақ жыл бойы баяу дамиды.Егерде ауру
балалық шақта дамыса немесе тұқым қуалайтын болса, жыныстық
жетілу кезінде даму бұзылады . Жыныстық даму кешігіп евнухоидты
порциялы дене қалыптасады, сүйектік даму артта қалады.
Балалықшақта саматотропты гормон жеткіліксіздігі бойдың өспей
қалуымен көрінеді, тән сипаты: Басы домалақ Мойны қысқа
Аяқ қолы кішкентай болады. Тиротропты гормон продукциясының
төмендеуі балалықшақта қалқанша безі функциясы
жеткіліксіздігімен, психикалық,
физикалық дамудың кешігуімен көрінеді. Терісі құрғақ. Тер аз бөлінеді.
• Гонодотропты гормон жеткіліксіздігінен ұлдарда геникомастемия
дамуы мүмін және ұма пигментациясы болмайды

17.

Үлкендерде либидо және потенция төмендейді, екіншілікті
жыныс белгілері уақыт өте жойылады;
• Қасағада және қолтық асты аймақта түктер азаяды;
• Сақал , мұрт өсуі баяулайды;
• Аталық без және предстательная железа көлемі кішірейеді;
• Бұлшықет тіні атрофияланып май тініне ауысады.
• Әйелдерде менструациялық цикл бұзылады, сүт безі кішірейеді.
Ең ерте көрінісінің бірі иіс сезудің бұзылысы.
• Үлкендерде гормон жеткіліксіздігі бұлшықет
әлсіздігі,физикалық жүктемені көтере алмаушылықпен көрінеді.
• Тиротропты гормон продукциясының төмендесе үлкендерде
гипотириоз дамиды, әлсіздік болады. АҚ төмен, сирек жүрек
ритмі, жиі асқазан ішектік бұзылыстар дамиды.

18.

диагностикалық критерилері
Шағымы. Физикалды тексеру: СТГ дефициті қалыпты дене пропорциясында бойдың өспеуі ,дауыстың
жоғары тембрі. Гипогонадизм симптомы - жыныстық жетілy артта қалған. Гипотиреоз симптомы брадикардия, тері беткейінің құрғақтығы және бозғылт, ұйқышылдық, интеллектуалды жеткіліксіздік. Гипокортицизм симтомы - артериальная гипотония, апатия , жалпы әлсіздік
ЖҚА: (нормохромная анемия, лейкопения, лимфоцитоз, кейде эозинофилия)
• Гормональды зерттеуде перифериялық эндокринді (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) безбен бірге
тропты гормон және өсу гормоны деңгейінің төмендеуі.
• Гипофиз құрылымының бұзылысын анықтаy үшін КТ немесе МТР жасайды. КТ және МРТ гипофиз тініңде
патологиялық өсудің шектелген аймағын және де ггипофиз көлемінің ұлғайғандығын және кішірейгендігін
көрсетеді. Гипофизді қоректендіретін қантамырларды ангиография көмегімен тексереді.
Мидың КТ, ЭКГ. Көз түбін тексеру. Зимницкий бойынша зәр анализі. Білек буындарының рентгенографиясы.

19.

емі
Дәрі-дәрмекпен емдеу кортизол, қалқанша безінің гормондары, СТГ, АДГ жетіспеушілігін толтыруға
бағытталған. Қалқанша безінің дәрі-дәрмектерін тағайындау гипокортицизм белгілері жойылғаннан кейін
жүзеге асырылады. Сонымен қатар, осы жағдайды тудырған себептерді емдеу жүргізіледі.
Негізгі дәрілер:
1. Глюкокортикоиды (преднизолон 5 мг, табл.)
2. Тиреоидные препараты (левотироксин 100 мкг, табл.)
3. Глюкоза 5%, раствор, 200 мл
4. Натрия хлорид, раствор, 200 мл
5. Витамины (аскорбиновая кислота, 5% раствор, амп.)
Қосымша дәрілер:
1. Витамины (пиридоксин 5% раствор, амп., тиамин 2,5% раствор, амп.)
2. Синтетические аналоги ЛГ (хорионический гонадотропин)
3. Гидрокортизон (для экстренных случаев) 2 мл, 5 мл, суспензия для инъекций
4. Синтетические аналоги АДГ (минирин, табл.)
5. Препараты для лечения неврологических нарушений

20.

гипофиз ісігі
Гипофиз аденомасы – қатерсіз сипаттағы ісік
түзілімі. Ол гипофиздің алдыңғы бөлігінде
орналасқан безді тіннен шығады. Клиникалық
тұрғыдан гипофиз аденомасы офтальмологиялықневрологиялық (көз қозғалысының бұзылуы, бас
ауруы, қосарланған көру өрістері және олардың
тарылуы) және эндокринді-метаболикалық
синдромдармен көрінеді, мұнда аурудың түріне
байланысты акромегалия, жыныстық дисфункция,
гипогонадизм., гигантизм, галакторея
диагностикасы мүмкін, гипер- және гипотиреоз,
гиперкортизолизм.

21.

классификациясы
Ісік өлшеміне байланысты:
• микроаденома: он миллиметрден аспайды;
• пикоаденома: үштен көп емес;
• макроаденома: диаметрі он миллиметрден астам;
• гигант: 40-50+.
Түрік ершігі мен өсіміне қатысты орналасу ерекшеліктеріне қарай:
•эндослярлық өсу, яғни ершік ішінде;
•infrasellar (өсу бағыты төмен);
•suprasellar (жоғары);
•ретроселляр (артқы, дәлірек айтқанда, ми кливусының қатты қабықшасының
астында);
•антеселлар (орбитаға өсу, торлы лабиринт);
•laterosellar (кавернозды синустың қуысына, бүйірге, храм астындағы шұңқырға және т.б.)

22.

клиникасы
Гипофиз аденомасының белгілері ісік шығаратын гормон түріне немесе оның жақын орналасқан құрылымдарға массалық әсеріне байланысты өзгереді. Гормондардың тым көп болуы белгілі бір бұзылуларға
немесе синдромдарға әкелуі мүмкін, соның ішінде:
•Балалардағы гигантизм және ересектерде өсу гормонының (GH) тым көп болуынан акромегалия
•Бүйрек үсті бездерін стероидты гормондар жасауға итермелейтін адренокортикотропты гормонның
(ACTH) тым көп болуынан болатын Кушинг ауруы
•Қалқанша безінің ынталандырушы гормонының (TSH) тым көп болуынан туындаған гипертиреоз.
Гипофиз аденомасының кейбір жалпы белгілері: Бас ауруы, көру проблемалары (қос көру, көру қабілетінің
жоғалуы), жүрек айнуы немесе құсу, мінездегі өзгерістер, соның ішінде дұшпандық, депрессия және
алаңдаушылық, иіс сезу мүшелерінің өзгерістері, мұрынның дренажы, жыныстық дисфункция, бедеулік,
шаршау (қатты шаршау), түсіндірілмеген салмақ қосу немесе жоғалту. Буындардың ауыруы немесе
бұлшықет әлсіздігі, ерте менопауза, ай сайынғы етеккір кезеңіндегі өзгерістер (әйелдер).

23.

диагностикалық критерилері
Анамнез:
Етеккір функциясының бұзылуының ерекшеліктерін, бұзылу сипатын, оның пайда болу жасын, аурудың
жыныстық өмірдің басталуымен, жүктілікпен, түсік түсірумен, біріктірілген эстроген-гестагендік
препараттарды қабылдаумен, циклдік гормондық терапиямен байланысын анықтау; * репродуктивті
функциялардың бұзылуы; * анальгетиктерді қабылдау кезінде тоқтамайтын бас ауруларының болуы; *
ұйқының бұзылуы, тітіркену, әлсіздік, шаршау; * либидоның төмендеуі; * дене салмағының өзгеруі, әсіресе
жыныстық қатынас басталғаннан кейін; * сүт бездерінен бөліну; * көру бұзылыстары.
ЖҚА. Лейкоциттердің формуласын көрсетеді және инф патологияларды анықтайды..
БҚА. Ақуыз, липид және көмірсулар алмасуын бағалауға мүмкіндік береді. Бүйрек үсті безі гормонының
(кортизол) деңгейін анықтау үшін зәр анализі.
Қандағы, сілекейдегі гормондар анализі. Глюкокортикоидты, қалқанша безінің және жыныстық
гормондардың құрамын көрсетеді. Жүректің электрлік белсенділігін бағалау үшін.
ЭКГ. Жүрек, көкбауыр, бауыр және қалқанша безінің ультрадыбыстық зерттеуі. Органдардың
жұмысын бағалауға, мүмкін бұзушылықтарды анықтауға мүмкіндік береді.
Бас сүйегінің КТ немесе мидың МРТ Бұл әдістер түрік седласындағы көлемді формацияны анықтауға
мүмкіндік береді.
Таңбаланған радиоактивті изотопты қолдана отырып, гипофиз гормондарының деңгейін
радиоиммунологиялық зерттеу.

24.

емі
Көршілес құрылымдарды қыспайтын кішкентай пролактиномалар үшін дәрілік терапияны жүргізу тиімді.
Пролактинмен емдеу допамин агонистерін қабылдаудан басталады: Бромокриптин (абергин) және
каберголин (достинекс). Бромокриптин-селективті емес допамин агонисті. Ол пролактофорлардың
D2 рецепторларына ғана емес, сонымен қатар басқа допаминдік рецепторларға да әсер етеді. Бұл
оның жүрек айнуы, құсу, бас айналу, жалпы әлсіздік, іш қату сияқты жанама әсерлерін түсіндіреді.
Каберголин гипофиздің допаминдік рецепторларына селективті әсер етеді, сондықтан оның мұндай
жанама әсерлері жоқ. Каберголиннің артықшылықтарына әсер ету ұзақтығы да кіреді-ол
нормопролактиемияны бір апта бойы қолдайды, ал бромокриптинді күніне екі рет қабылдау керек.

25.

емі
Гипофиз аденомасын жою үшін нейрохирургиялық әдістердің
бірін қолданады: Мұрын немесе синус арқылы транссфеноидты (трансназальды) қол жетімділікпен ісікті эндоскопиялық
алып тастау. Бұл асқынулардың даму қаупі аз және тез
қалпына келу кезеңі бар аз инвазивті операция. Кішкентай
аденомаларды кетіру үшін қолайлы. Транскраниальды қол
жеткізу операциясы (бас сүйегі арқылы). Араласудың бұл түрі
Бас сүйегінің ашылуын қажет етеді. Олар оған үлкен ісік
түзілуін алып тастау қажет болған кезде жүгінеді.
Егер нейрохирургиялық емдеу сәтсіз болса, науқасқа ісік
жасушаларын мақсатты түрде жою үшін сәулелік терапия
тағайындалады. Бұл жағдайда келесі әдістер қолданылады:
гамма терапиясы; стереотактикалық радиохирургия;
қашықтықтан сәулелік терапия.

26.

Бүйрек үсті безі жетіспеушілігі
Бүйрек үсті бездерінің жеткіліксіздігі – гипоталамо-гипофизиялық-бүйрек үсті бездері
жүйенің бір немесе бірнеше байланыстарының жұмысында бұзылудың нәтижесі болып
табылатын бүйрек үсті безінің гормондарын жеткіліксіз секрециялауымен негізделетін
ауыр эндокриндік ауру.
Ағымы бойынша жіктемесі:
·
жіті;
·
созылмалы;
Клиникалық көріністерінің айқындылығына байланысты:
·
ашық түрді;
·
жасырын түрді.
Емдеу аясында келесі фазаларды бөліп алуға болады:
·
декомпенсация;
·
субкомпенсация;
·
компенсация.

27.

классификациясы
Біріншілік Гипокортицизм/Аддисонов ауруы:
Туа біткен нысаны: гипоальдостеронизм; адренолейкодистрофия; Аллгров синдромы; Бүйрек үсті бездері
қыртыстарының туа біткен гипоплазиясы; Отбасылық оқшауланған глюкокортикоидтық жеткіліксіздік.
Жүре пайда болған нысаны: аутоиммунды және жұқпалы адреналит; амилоидоз және ісіктік метастаздар.
Екіншілк гипокортицизм:
·
туа біткен түрі;
·
жүре пайда болған түрі.
Үшіншілік бүйрек үсті бездері қыртыстарының жеткіліксіздігі:
Туа біткен түрі: кортиколибиндердің өндірісінің жеткіліксіздігі, бірнеше гипоталамиялық жеткіліксіздік,
Жүре пайда болған түрі: гипоталамустың тіндерінің деструкцисы.
Біріншілік және екіншілік бүйрек үсті бездерінің жеткіліксіздігі ауырлығы бойынша бөлінеді:
·
ауырлықтың жеңіл дәрежесі;
·
ауырлықтың орташа дәрежесі;
·
ауырлықтың ауыр дәрежесі.

28.

Жіті бүйрек үсті бездерінің жеткіліксіздігі үшін мынадай даму
кезеңдері тән:
1-кезең- терінің және шырышты қабықтың әлсіздігі мен
гиперпигментациясының жоғарылауы (алғашқы ХНН-мен); бас
ауруы, анорексия, жүрек айнуы және АҚ төмендеуі. ЖБЖ
гипотензиясының ерекшелігі гипертониялық дәрі-дәрмектер үшін
өтемақы болмауы болып табылады - АҚ тек глюко- және минралокортикоидтарды енгізуге жауап ретінде ғана көтеріледі.
2-кезең- ауыр әлсіздік, шуыл, ауыр іштің ауыруы, гипертермия,
жүрек айнуы мен сусызданудың күрт белгілері бар көптеген құсу,
олигурия, жүрек соғысы, АҚ жоғалту.
3-кезең- комалық жағдай, тамырлы коллапс, анурия және
гипотермия.

29.

диагностикалық критерилері
Шағымдар:
·
құрысу синдромы;
·
терінің гиперпигменттелуі;
·
гипогликемия ұстамалары (сананың жоғалуы, тербелу, терлеу);
·
тұрақты әлсіздік;
·
шаршаудың жоғарылауы;
·
тәбет, салмақ жоғалту;
·
қайталама жүрек айнуы, диарея, сырқаттанушылық, стресс;
·
тұзды тағамдарға деген құштарлық.
Анамнез:
·
пациентте ауру компоненттерінің бірі ХНН болуы мүмкін;
·
ХНН тұқым қуалайтын түрлерінен зардап шеккен жақын туыстарының болуы.
·
анамнезінде туберкулез / амилоидоздың болуы;

30.

Физикалық зерттеп-қарау:
·
·
·
·
тері мен шырышты қабықшалардың гиперпигменттелуі (жергілікті немесе диффузиялық);
бозғылт / көгілдір тері түсі;
төмен АҚ;
дене салмағының тапшылығы/дене салмағының күрт азаюы.
Зертханалық зерттеулер :
·
сарысудағы кортизолдың деңгейі (қан жинау
уақыты 8.00-ден бастап);
·
Қан плазмасында АКТГ деңгейі (қан жинау
уақыты 8.00-деп бастап);
·
ЖҚТ;
·
ЖЗТ;
·
қан сарысуындағы глюкоза;
·
Қан сарысуындағы калий деңгейі;
·
Қан сарысуындағы натрий деңгейі;
·
қан плазмасындағы ренин (плазма рениндік
қызметі - АРП).
Кортизолдың сарысудағы деңгейі:
Базальды кортизол деңгейін бағалау
Кортизол, нмоль/л
HH диагнозының
ықтималдығы
150-ден аз
Мүмкін НН
150—500
Күдікті НН
500-ден артық
болмайды НН

31.

аспаптық зерттеулер
·
ЭКГ (электролиттік дисбаланс салдарынан) – бүйрек үсті бездерінің
жеткіліксіздігі кзінде мынадай өзгерістер байқалады : жоғары қайрау тісшесі Q; ҚТ және
кешенді аралықтың ұзаруы; QRT төмен вольттық ЭКГ;
·
Кеуде торы ағзаларының рентгенографиясы - біріншілік ХНН этиологиялық
факторы ретінде өкпе туберкулезін алып тастау үшін;
·
Бүйрек үсті бездерінің КТ – Бүйрек үсті бездерінің патологиясын біріншілік ХНН себебі
ретінде қарастырмау: бүйрек үсті инфрациясы, бүйрек үсті безінің ісіктері (көбінесе өкпе
немесе сүт безі қатерлі ісігінен), бүйрек үсті амилоидозы және т.б.;
·
Контрастты жақсарту арқылы мидың МРТ – екінші немесе үшінші ретті ХНН
себептері ретіндегі гипоталамус-гипофиз аймағының патологиясын алып тастау:
деструктивті немесе ісік үдерістері, гипоталамус немесе гипофиз безіндегі
гранулематикалы үдерістер, тамырлы аурулар: гипоталамус немесе гипофиз безіне қан
кету.

32.

емі
Негізгі дәрілік заттар тізбесі (қолдану ықтималдығы 100%):
Дәрілік топ
ДЗХ патенттелмеген
Қолдану тәсілі
атауы
гидрокортизон
H02AB09
15-25 мг / тәулігіне екі немесе үш бөлінген дозада қабылдау,
ең үлкен дозаны таңертең ояту кезінде, келесі немесе күннің
басында, түсте (түскі астан кейін 2 сағат, дәрі-дәрмектің
екі дозасы) немесе түскі аста, ал түстен кейін
препараттың үш дозасы қабылдануы тиіс
кортизона ацетат
H02AB10
Күніне екі немесе үш рет бөлінген дозада күніне 20-35 мг /
тәу, ең жоғарғы дозаны таңертең, ояту кезінде, келесі
немесе күннің басында, түсте (түскі астан кейін 2 сағат,
дәрі-дәрмектің екі дозасы) немесе түскі аста, ал түстен
кейін препараттың үш дозасы қабылдануы тиіс
ГКС
преднизолон Н02АВ06. 3-5 мг / тәу, ауыз арқылы күніне бір немесе екі рет енгізіледі В
Минералортикоидтер
H02AA02
флудрокортизон
ересектердегі 50-100 мкг бастапқы доза. Жазғы айларда
электролит жоғалуын өтеу үшін дозаны күніне 0,2 мг-ға
дейін арттыруға болады.

33.

Дәрі-дәрмексіз емдеу: Режим: III (жұмсақ емдеу және жіті стресс, гипотермия болдырмау).
Диета: №15 үстел (тұз және аскорбин қышқылымен байытылған тағам).
Қосымша дәрілік заттар тізбесі (қолдану ықтималдығы 100%):
Дәрілік топ
ГКС
Андрогендер
ДЗ халықаралық
патенттелмеген атауы
Қолдану тәсілі
H02AB02.
дексаметазон
0,5 мг күніне бір рет
Шұғыл жағдайларда ауыз арқылы қабылдау
мүмкін болмаған жағдайда тамырішілік енгізіледі
Пациенттерде Кушингоидтік ықтимал жанама
әсерлерінің дамуы жоғары қаупі бар
A14AA07
*прастерон
Глюкокортикоид пен минерокортикоидті
терапия оңтайландырылғанына қарамастан,
төменгі либидо, депрессиялық симптомдар және
/ немесе төмен ауыр асениямен ауыратын
әйелдерде орнына ДГЭА тағайындау.6 айға
толықтыру терапиясы, оң динамика болмаған
жағдайда, ДГЭА тоқтатылуы керек.

34.

қорытынды
Гипофиз аденомалары бас сүйегінің ішінде дамитын барлық ісіктердің 10-15%
құрайды. Олар 100 000 адамның 77-сінде кездеседі, дегенмен олар өмірінің белгілі бір
кезеңінде адамдардың 20% -ында кездеседі деп саналады. Дегенмен, көптеген
гипофиз аденомалары, әсіресе микроаденомалар ауыр белгілерді тудырмайды және
ешқашан табылмайды. Макроаденомалар микроаденомаларға қарағанда шамамен
екі есе жиі кездеседі. Гипофиз аденомасы кез келген жаста пайда болуы мүмкін, бірақ
көбінесе 30-40 жастағы адамдарда кездеседі. Олар 20 жастан кіші адамдарда сирек
кездеседі. Әйелдерде аденома ерлерге қарағанда жиі кездеседі.

35.

пайдаланылған әдебиеттер тізімі
ҚР ДСМ клиникалық хаттамалары - 2017ж (Қазақстан) Пролактинома
Мақала Эндокринді жүйе аурулары " Гипофиз аденомасы дианостикасы және емі"
Бабинцева Марина Юрьевна 2020ж https://probolezny.ru/adenoma-gipofiza
ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар - 2017 жылғы «18» тамыздағы № 26 хаттамасымен мақұлданған (Қазақстан) Бүйрек үсті бездерінің жеткіліксіздігі
Эндокринология: ұлттық басшылық / ред. и. и. Дедов [және т б ]. — 2016ж
''Гипопитуитаризм"
Бүйрек үсті безінің аурулары. Этиологиясы, патогенезі, клиникасы, диагностикасы
және емдеу принциптері / Е. А. Якименко. – 2019ж ( 32- 35 б)