Миастения, кризовое течение. Классификация миастении

1. Миастения, кризовое течение: этиология, патогенез, классификация, клиническая картина диагностика, диф.диагностика,

Министерство здравоохранения Российской Федерации ФГБОУ ВО ДонГМУ
Минздрава России
Подготовила:
Булдакова М.П
4 курс 3 группа
Медицинский факультет

2. Этиология миастении

Миастения – аутоиммунное
заболевание, развивающееся
в результате нарушения
передачи нервных
импульсов к мышцам.
Генетическая
предрасположенность и
факторы окружающей среды
играют ключевую роль в
этиологии. Аутоантитела,
атакующие рецепторы
ацетилхолина, являются
основным механизмом
патогенеза.
Генетические факторы могут
повышать риск развития
миастении.
Аутоиммунные реакции
приводят к разрушению
рецепторов на мышечных
клетках.
Внешние триггеры, такие
как стресс и инфекции,
могут усугублять симптомы.

3. Патогенез

Продукция антител к нейрональной части
синапса и Н-холинорецепторам

4. Классификация миастении

Генерализованная миастения характеризуется
мышечной слабостью, охватывающей все группы
мышц, включая дыхательные и лицевые. Симптомы
варьируются по степени тяжести и могут приводить
к миастеническим кризам.
Очаговая миастения проявляется слабостью в
отдельных группах мышц, чаще всего в глазных
мышцах (птоз, диплопия) и мышцах лица.
Симптомы могут быть менее выражены и иногда
спонтанно исчезают.

5. Клиническая картина

Глазные симптомы (опущение век, двоение).Особенностью является
динамичность симптомов: утром птозможет быть меньше, чем
вечером, двоение меняется повыраженности.
Генерализованная: слабость проксимальных отделов
мышцконечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со
стула,поднимать руки вверх). При этом на фоне физической
нагрузкислабость отчетливо нарастает во всех группах мышц
(после пробыс 10 приседаниями слабость увеличивается не только
в мышцахног, но и рук, усиливается птоз).
Бульбарная: нарушения функции мягкого неба и надгортанника(на
фоне длительного разговора или во время приема пищи
голосприобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия,
трудновыговаривать «Р», «Ш», «С». После отдыха эти явления
проходят).Далее бульбарные нарушения могут стать более
выраженными(появляется нарушение глотания, поперхивания,
попаданиежидкой пищи в нос).

6. Диагностика миастении

Методы диагностики миастении: клинические
испытаниэлектрофизиологические я,
серологические тесты и исследования.

7. Дифференциальная диагностика миастении

предполагает
исключение других заболеваний, клиническая картина которых
может напоминать миастению. Некоторые патологии, которые
дифференцируют:
Бульбарные проявления миастении — с сосудистыми и опухолевыми
поражениями мозга, для которых типичны выраженные
общемозговые симптомы, отсутствие динамичности нарушений и
реакции на введение антихолинэстеразных препаратов.
Слабость мышц туловища и конечностей — с различными формами
врождённых и приобретённых миопатий. Миопатический процесс,
как правило, характеризуется отличным от миастении характером
распределения двигательных расстройств: отсутствием признаков
поражения экстраокулярной и бульбарной мускулатуры, дыхательных
нарушений.
Дыхательные расстройства и кризы — с синдромом Гийена-Барре,
для которого характерна арефлексия, нарушение состава ликвора,
отсутствие нарушений нервно-мышечной передачи и реакции на
введение антихолинэстеразных препаратов.

8. Медикаментозные методы терапии

Антихолинэстеразные препараты улучшают передачу нервных
импульсов, повышая мышечную силу.
Кортикостероиды и иммунодепрессанты уменьшают аутоиммунный
ответ и воспаление в мышцах.
Ингаляционные препараты, такие как бета-агонисты, облегчают
дыхание и улучшают оксигенацию.
Системные препараты, включая плазмоферез и иммуноадсорбцию,
применяются при тяжелых формах миастении.

9. Немедикаментозные методы терапии

Немедикаментозные методы, такие как
физиотерапия и изменение образа жизни, помогают
улучшить состояние при миастении.
Физиотерапия способствует укреплению мышц и
улучшению функции.

10. Основные выводы

Миастения является аутоиммунным заболеванием,
которое требует ранней диагностики и понимания
этиологии для эффективного управления
кризовыми состояниями и минимизации
осложнений.
Понимание патогенеза и клинической картины
миастении позволяет врачу выбрать оптимальные
методы терапии, как медикаментозные, так и
немедикаментозные, для улучшения качества жизни
пациентов.