Клин. случай Такаясу. Марусева А.А. Отегенов А.Д. 501-11б

1. «Клинический случай артериита Такаясу у молодого пациента с множетсвенными клиничесикими проявлениями заболевания на ранней

стадии»
Марусева А.А. 501-11б
Отегенов А.Д. 501-11б

2.

• Пациент Н., мужчина 20 лет, в июле 2023 года обратился к терапевту в поликлинику,
чтобы получить направление на стационарное лечение для продолжения терапии
ритуксимабом.
Предъявлял жалобы на общую слабость, быструю утомляемость, повышение температуры
тела до 37,5–38°С, сонливость. Со стороны костно-мышечной системы беспокоила слабость
в правой руке, ее быстрая утомляемость, периодические ощущения жжения, изменение
цвета кожных покровов (бледность вплоть до побеления, посинение ногтей), ощущения
зябкости и холода в ней. Со стороны дыхательной системы пациент отмечал
слабовыраженную одышку, усиливавшуюся при физической нагрузке, со стороны
желудочно-кишечного тракта — периодические умеренно выраженные боли в области
эпи- и мезогастрия.

3.

• Из анамнеза заболевания: пациент считает себя больным с весны 2017 года, когда в
возрасте 15 лет спонтанно отметил режущие, тянущие боли в левой половине грудной
клетки на уровне 4–5 ребер с иррадиацией в левый плечевой сустав. Боли были
постоянными, не менялись при смене положения тела. По результатам ультразвукового
исследования (УЗИ), изменения суставного аппарата не обнаружены. На КТ органов
грудной клетки, со слов пациента, найдены буллы в левом легком.
• Он консультировался у терапевта, пульмонолога с предположением о возможности
перенесенной в прошлом пневмонии, назначено нестероидное противовоспалительное
средство (НПВС) — нимесулид на 1 месяц.

4.

• На фоне терапии боли уменьшились к концу весны и полностью разрешились к лету 2017 года.
В весенне-осенний период 2018 года, весной 2019 года наблюдались аналогичные эпизоды
болей, сопровождавшиеся повышением скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и уровня Среактивного белка (СРБ) в крови (ранее он был в пределах референсных значений).
• Согласно данным КТ органов грудной клетки, появились очаги в правой верхней половине
грудной клетки, слева изменения не обнаруживались. Пациент впервые отметил тахикардию,
пульс был сохранен на обеих конечностях. К концу весны 2019 года боли прекратились, но у
больного ухудшился аппетит и снизилась масса тела. После приема нимесулида в течение
нескольких недель данные эпизоды полностью разрешились.
• Летом 2019 года на фоне очередного эпизода болей повысилась температура тела до 37,5–
38,0°С, пациента обследовали на клещевые инфекции и паразитарные заболевания,
инфекционная патология не выявлена.
• В анализах крови отмечалось повышение значений СОЭ, СРБ до 10–16 норм. При проведении
эхокардиографии (ЭхоКГ) обнаружены умеренное расширение восходящего отдела аорты,
следы жидкости в перикарде. По результатам ультразвуковой доплерографии (УЗДГ) сосудов
артерий верхних и нижних конечностей, ишемии не было, кровоток магистральный.

5.

• Гематолог поставил диагноз: Бактериальная инфекция неуточненной
локализации средней степени тяжести. Длительный субфебрилитет.
Герпетическая инфекция смешанной этиологии: цитомегаловирусная и
вызванная вирусом Эпштейна — Барр инфекция, персистирующая.
• Назначенные эмпирически антибактериальные препараты на состояние
пациента влияния не оказали.

6.

• Осенью 2019 года он был госпитализирован в пульмонологическое отделение
с диагнозом: Системное заболевание неуточненное с поражением
интерстиция легких. Перикардит. Васкулит?
• Впервые ему назначили глюкокортикостероид (ГКС) внутрь —
метилпреднизолон (МП) в дозе 40 мг в сутки, через несколько часов
произошло значительное улучшение общего самочувствия, появился аппетит,
начала снижаться температура тела, кожные покровы приобрели
физиологический цвет.
• В 2020 году в связи с удовлетворительным самочувствием, отсутствием
эпизодов боли и лихорадки, нормализацией значений СОЭ и СРБ пациент
постепенно снижал дозу МП, согласно рекомендациям пульмонолога. Его
самочувствие не ухудшилось.
• В феврале 2021 года у пациента Н. возник спонтанный левосторонний
пневмоторакс, в связи с чем выполнили дренирование плевральной полости.

7.

В июне того же года он был направлен в ФГБНУ «Научно-исследовательский институт
ревматологии имени В.А. Насоновой» (НИИ ревматологии). За время госпитализации у
пациента исключили гранулематоз с полиангиитом, предположили артериит Такаясу
вследствие высоких значений СРБ, СОЭ в крови и наличия диффузно-стенотических
поражений общих сонных артерий, по данным УЗДГ брахиоцефальных артерий (БЦА).
Больного выписали с рекомендациями продолжить прием низких доз МП, пройти
ПЭТ/КТ и молекулярно-генетическое обследование по панели «иммунология».
Летом 2021 года вновь возник спонтанный левосторонний пневмоторакс, попытка
дренирования оказалась безрезультатна из-за непрободения плевры. В последующем
у пациента выполнены плановое торакальное эндоскопическое вмешательство с
целью сшивания левого легкого и плевры, иссечения крупных булл и взятие биопсии.
По данным биопсии, обнаружены гистологические признаки вторичной легочной
гипертензии, альвеоло-геморрагичесий синдром, центрилобулярная и буллезная
эмфизема, очаговые ателектазы. Произведена ПЭТ/КТ всего тела, онкопатология не
выявлена.

8.

В апреле 2022 года, спустя 2–2,5 месяца после снижения дозы МП (до 4 мг), больной
отметил появление общей слабости, жжения и холода в правой руке, изменение цвета
кожи правой руки: наблюдалось выраженное побеление. По рекомендации терапевта,
он вел дневник учета артериального давления (АД) и пульса, согласно которому,
присутствовала асимметрия пульса на конечностях, а разница систолического АД на
правой и левой руках составляла более 10 мм рт. ст.
При госпитализации в ревматологическом отделении в анализах отмечались высокие
значения лейкоцитов, СОЭ, СРБ. Результаты иммунологического исследования
(антинуклеарный фактор, антитела к цитоплазме нейтрофилов, антитела к
кардиолипину, к базальной мембране клубочков почек, С3 и С4 фракции
комплемента) были в пределах нормативных значений.
УЗИ сосудов верхних конечностей выявило множественные стенозы артерий с обеих
сторон. На КТ-ангиографии БЦА было сужение до 50%, стеноз обеих подключичных
артерий до 75%, стеноз левой общей сонной артерии до 30%.
По данным КТ органов грудной клетки, обнаруживалась парасептальная эмфизема
верхних долей обоих легких, пневмофиброз в S4, S6, S10 справа, в S9 слева, в S5 с обеих
сторон, апикальный пневмоплеврофиброз с обеих сторон.
При проведении спирографии наблюдалось снижение жизненной емкости легких до
60%, объема форсированного выдоха за 1-ю секунду — 73%.

9.

• У пациента был установлен диагноз НАА I типа, обозначена лечебная
тактика: МП 24 мг в сутки, метотрексат 15 мг подкожно 2 раза,
метопролол 25 мг внутрь 2 раза в сутки, фолиевая кислота 5 мг внутрь 1
раз в неделю, алпростадил 20 мкг внутривенно капельно 8 раз,
ацетилсалициловая кислота 50 мг внутрь вечером, омепразол 20 мг
внутрь вечером.
• В середине июля 2022 года пациент Н. госпитализирован в торакальное
отделение с жалобами на кровохарканье алой кровью, со слов больного,
до 1/3 стакана, у него выполнена фиброларинготрахеобронхоскопия с
лечебной целью, исключен туберкулез легких.
• При КТ-ангиографии найдены признаки утолщения стенок левой
почечной артерии в проксимальном отрезке с сужением просвета до
50%.

10.

• С сентября 2022 года присоединились умеренно выраженные
непродолжительные боли в области эпи- и мезогастрия, не связанные с
приемами пищи, которые разрешались сами.
• По данным УЗИ брюшной аорты, имелись признаки специфического
поражения аорты в виде утолщения стенок без дефицита кровотока,
формирование стеноза (60%) на чревном стволе и верхней брыжеечной
артерии. Более выраженными стали изменения при дуплексном
сканировании БЦА, внутренних сонных, подключичных артерий с двух
сторон, гемодинамически значимых стенозов (слева 70–80%, справа 85–90%),
формирование дефицита кровотока на верхних конечностях. На ЭхоКГ
отмечались незначительное уплотнение аорты, легочная гипертензия
(систолическое давление в легочной артерии — 35 мм рт. ст.).
• Пациента госпитализировали в НИИ ревматологии, где поставлен диагноз
НАА V типа. К имеющейся терапии (МП по 16 мг в сутки, метотрексат 15 мг
подкожно, фолиевая кислота 5 мг внутрь 1 раз в неделю, метопролол 25 мг
внутрь 2 раза в сутки, ацетилсалициловая кислота 50 мг вечером внутрь)
добавлены холекальциферол 3000 ЕД, ритуксимаб 1000 мг внутривенно
капельно, Prednol-L 500 мг в течение 2 дней, доза метотрексата была
увеличена до 25 мг в неделю. Далее рекомендовано продолжить
назначенную терапию, соблюдать плановые введения ритуксимаба.

11.

Наследственная отягощенность: у отца бронхиальная астма, у дяди со стороны матери
ревматоидный артрит.
Аллергологический анамнез: аллергия на пыль.
Оперативные вмешательства: аппендэктомия в 8 лет.
При объективном исследовании состояние пациента удовлетворительное, сознание ясное.
Конституция астеническая. Рост — 174 см, масса тела — 53 кг. Температура тела — 36,4°С.
Кожные покровы чистые, бледные, имелись стрии в поясничной области. Видимые
слизистые физиологической окраски, задняя стенка глотки не гиперемирована. Язык
влажный, чистый. Периферические лимфоузлы не пальпировались.
Частота дыхательных движений — 17 в минуту. Дыхание в легких везикулярное, несколько
приглушено в верхних и нижних отделах обоих легких, хрипов нет.
Извитость сосудов верхних, нижних конечностей. Пульс — 102 удара в минуту, ослаблен
слева, справа не определялся. Тоны сердца ритмичные, ясные, акцент 2 тона в 3, 4, 5 точках
аускультации, систолический шум над правой сонной артерией. Частота сердечных
сокращений — 102 удара в минуту. АД на левой руке — 120/80 мм рт. ст., на правой руке не
определялось.
Живот мягкий, безболезненный. Печень не выступала из-под края реберной дуги.
Селезенка не пальпировалась.
Почки не пальпировались, мочеиспускание свободное.
Периферических отеков нет. Периферические крупные и мелкие суставы кистей, стоп без
деформаций, безболезненны.

12.

13.

На основании совокупности всех полученных данных клинический диагноз
у пациента Н. таков:
Основное заболевание: Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу),
подострое течение высокой активности (7 баллов по Birmingham Vasculitis Activity
Score) с поражением сердечно-сосудистой системы (аорты, ветвей дуги аорты,
артерий верхних конечностей, чревного ствола, верхней брыжеечной артерии,
левой почечной артерии), дыхательной системы (не исключен вторичный характер
поражения, снижение показателей внешнего дыхания), с иммунологическими
(воспалительные изменения крови) и общеконституциональными (лихорадка,
похудание в дебюте) нарушениями. Функциональный класс III.
Осложнения: Вторичная эритремия. Вторичная легочная гипертензия. Вторичная
артериальная гипертензия (на фоне основного заболевания, ГКС-терапии),
контролируемая. Вторичный экссудативный перикардит в анамнезе.
Сопутствующий: Недифференцированное заболевание легких. Альвеологеморрагический синдром в анамнезе. Центрилобулярная и буллезная эмфизема
легких. Очаговые ателектазы. Спонтанный пневмоторакс в анамнезе. Латентное
течение герпесвирусной инфекции. Хроническая сердечная недостаточноть 0.
Функциональный класс 1.

14.

• Несмотря на наличие строго определенных критериев заболевания,
необходимо проводить дифференциальную диагностику артериита
Такаясу с острой ревматической лихорадкой, системной красной
волчанкой, болезнью Шёнлейна — Геноха, узелковым полиартериитом,
болезнью Бехчета, врожденной патологией магистральных сосудов,
бактериальным эндокардитом, туберкулезом, саркоидозом, сифилисом,
ВИЧ-инфекцией и др.
• У пациента на фоне лечения, включающего гормональную (МП),
цитостатическую (метотрексат), генно-инженерную (ритуксимаб),
антиагрегантную (ацетилсалициловая кислота) терапию и применение
препаратов простагландина Е (алпростадила), наблюдалась
положительная динамика: общее состояние и лабораторные показатели
улучшились. Лечебные мероприятия проведены в соответствии со
стандартами и клиническими рекомендациями по лечению в полном
объеме, побочные эффекты терапии отсутствовали.