FTL_gen-427879

1. Ген FTL ген, кодирующий легкую субъединицу ферритина

Кафедра молекулярной биологии и генетики
Ген FTL
ген, кодирующий легкую
субъединицу ферритина
Автор: Ямпольская
Анатсасия
Группа М2539
Преподаватель: Ротару
Людмила
https://depmap.org/portal/gene/FTL?tab=overview

2. Что такое FTL?

FTL (Ferritin Light Chain) — ген,
кодирующий лёгкую субъединицу
ферритина.
Вместе с H-субъединицей формирует 24мерный комплекс для хранения железа.
Ключевой элемент системы клеточного
контроля железа.
2

3. Характеристика Гена

Локус: хромосома 19q.
Тип гена: белок-кодирующий.
Содержит IRE в 5′-UTR — элемент, который
регулирует трансляцию в зависимости от
уровня железа.
Есть несколько транскриптов, но
функционально важен один основной.
3

4. Регуляция экспрессии

Главный механизм — IRP/IRE:
Снижение уровня железа → IRP
связывается с IRE → блок трансляции FTL.
Повышение уровня железа → IRP не
связываются → активный синтез
ферритина.
Регуляция в основном
посттранскрипционная, а не через
транскрипционные факторы.
4

5. Функции гена

• Молекулярный уровень:
Ген FTL кодирует лёгкую цепь ферритина и содержит IRE,
обеспечивая чувствительность к уровню железа и тонкую
посттранскрипционную регуляцию.
• Клеточный уровень:
Экспрессия FTL позволяет клетке безопасно хранить железо,
контролировать его пул, уменьшать оксидативный стресс и
участвовать в ferritinophagy.
• Организменный уровень:
Ген FTL регулирует системный обмен железа, защищает ткани
от токсичности железа и участвует в нормальной работе
печени, мозга, иммунной и кроветворной систем.
5

6. Белок Ferritin L

Размер: 175 АК.
Структура: входит в состав 24-мерного
ферритина; даёт устойчивость и
минерализацию ядра железа.
Локализация: цитозоль; небольшое
количество — внеклеточно.
Синтез: на свободных рибосомах →
самосборка с H-субъединицей.
6

7. Функции белка

Молекулярный уровень
Минерализация и долговременное хранение Fe³⁺.
Снижение токсичного Fe²⁺ и предотвращение ROS.
Клеточный уровень
Поддержание баланса железа.
Участие в ferritinophagy через NCOA4 →
высвобождение железа.
Организм
Поддержка системного обмена железа.
Участие в защите от окислительного стресса.
7

8. Взаимодействия белка

FTH1 (H-субъединица): сборка ферритина.
IRP1/IRP2: чувствительная к железу
регуляция синтеза.
NCOA4: деградация ферритина в лизосомах
→ выдача железа.
8

9. Медицинское значение

HHCS – Hereditary Hyperferritinemia–Cataract
Syndrome
Мутации в IRE 5′-UTR.
Постоянно повышенный ферритин + ранние
катаракты.
Железо в организме НЕ перегружено.
9

10. Вывод

FTL — ключевой регулятор железа через
ферритин.
Регуляция через IRE делает его
чувствительным индикатором состояния
железного обмена.
Мутации FTL → катаракты или
нейродегенерация, что подчёркивает его
критическую роль в клеточном
гомеостазе.
10

11. СПАСИБО!

С
11