Гемолитико уремиялық синдром

1.

2.

Гемолитико уремиялық синдром -триада симптомдарымен көрініс беретін
ауру — гемолитикалық анемия, тромбоцитопения және жедел бүйрек
жеткіліксіздігі. Ауру көбінесе 1 жастан 15 жасқа дейінгі жаста кездеседі

3.

Гемолитико уремиялық синдром этиологиясы
Инфекционные:
·
веротоксин-продуцирующая E. coli
·
Shigella dysenteriae
·
микроорганизмы, секретирующие
нейраминидазу (Str. pneumoniae и др.)
·
ВИЧ-инфекция и др.
Неинфекционные:
·
идиопатический ГУС
·
наследственный ГУС (аутосомнорецессивный, аутосомно-доминантный)
·
· лекарственный ГУС (циклоспорин А,
митомицин С, блеомицин, дуанорубицин,
цитозин-арабинозид,
циклофосфамид,
карбоплатина, доксорубицин, хлорозотоцин,
оральные контрацептивы и др.)

4.

Гемолитикалык уремиялык
синдром патогенези
Вирулентті бактериялар организмде
улкен дозада эндотоксин туғызады,
ол асқазан-ішек жолына зақымдаушы
әсер етеді. Асқазанның шырышты
қабатынан серозды қабатына дейін
өтіп тікелей қанға өтеді. Токсин
бүйрек және қан тамыр
эндотелиіне әсер етіп,
тромботикалық
реакцияны белсендіреді. Тромбоцит
тер тамыр қабырғасына жабысып
жарылады, ішіндегісі сыртқа бөлінеді.
Буйректе
Ақпарат көзі:
http://kazmedic.kz/archives/1315
Материал көшіргенде, KazMedic.kz
сайтына сілтеме міндетті

5.

Оо
Климат (суык) Тұқым қуалаушы
форма болуы Узақ анурия (72 сағ
артық) Кома, инсульт Гипертония АІЖ
зақымдалуы Лейкоцитоз > 20.000
Ерте жас ( 2 жасқа дейін )
Ақпарат көзі:
http://kazmedic.kz/archives/1315
Материал көшіргенде, KazMedic.kz
сайтына сілтеме міндетті

6.

Гемолитико уремиялық кома клиникалық көрінісі
Ауру үш кезеңнен тұрады :+
продромальды (1—14 кун) өршу кезеңі (1—
3 апта) жазылу немесе өлім
Продромальды кезең жедел асқазан-ішек
ауруы(іш ауры, құсу, іш өту) немесе
респираторлы ауру (дене температурасының
жоғарылауы, катаральды көріністер,
нейротоксикоз) сиакты көріністермен сан
алуан түрде өтеді. Клиникалық көрінісі
гемолитикалық криз басқа жағдайда жедел
бүйрек жеткіліксіздігі ретінде көрініс береді.
Өршу кезеңінде гемолитикалық анемияның
көрінісі байқалады: тері жабындыларының
бозғылттығы, жалпы әлсіздік. Бауыр және
көкбауыр көбіне пальпацияланбайды, қан
кысымы көбіне терминальды жағдайда
жоғарылайды. Ауру басталған соң біраз
уақыттан сон анурия болуы мумкін.
Ақпарат көзі: http://kazmedic.kz/archives/1315
Материал көшіргенде, KazMedic.kz сайтына
сілтеме міндетті

7.

Басқа мүшелердегі өзгерістер
Ақпарат көзі: http://kazmedic.kz/archives/1315 Материал көшіргенде, KazMedic.kz
сайтына сілтеме міндетті
ОЖЖ: конвульсия, инсульт
(орпистотонус және галлюцинация).
Журек: миокардит және
миокардиопатия. АІЖ:ішек некрозы,
колит, стриктура, ұйқы без некрозы
Бауыр : дисферментемия, билирубин
жоғарылауы
Ақпарат көзі:
http://kazmedic.kz/archives/1315
Материал көшіргенде, KazMedic.kz
сайтына сілтеме міндетті

8.

Лабараторлы диагностикасы:
Ақпарат көзі: http://kazmedic.kz/archives/1315 Материал көшіргенде, KazMedic.kz
сайтына сілтеме міндетті
Гематологиялық: микроангиопатикалық
гемолитическалық анемия
лактатдигидрогеназа (ЛДГ)
жоғары ретикулоцитоз гемоглобин деңгейі 25—
30 ЕД дейін төмендеуі эритроциттердің
морфологиялық өзгерістері
анизопойкилоцитоз, шизоцит, микроцит,
Жюлли денешігі. Тікелей және тікелей емес
Кумбс пробасы теріс. Буйректік : гематурия
(эритроцит және гемоглобин зәрде пайда
болуы) азотмочевина қанда жоғарылауы
Креатинин, калий жоғарылауы Зәр қышқылы
жоғары Na және Ca төмендеген P жоғары
Перифериялық қаннан жағынды алған кезде:
Эритроцит формасының өлшемінің өзгерісі
Тікенекті өсіндінің болуы (шизоцит).
Нейтрофилл гиперсегментелген ядролы
Тромбоциттер өте ірі Негізгі диагноз үш көрініс
бойынша қойылады: гемолитикалық анемия,
тромбоцитопениялық пурпура және уремия.
Ақпарат көзі: http://kazmedic.kz/archives/1315
Материал көшіргенде, KazMedic.kz сайтына
сілтеме міндетті

9.

Гемолитико уремиялық синдром емі
Ақпарат көзі: http://kazmedic.kz/archives/1315 Материал көшіргенде, KazMedic.kz
сайтына сілтеме міндетті
Емі синдромның кезеңі мен буйрек
зақымдалу дәрежесіне байланысты .
Негізгі терапия аутоагрессияны басу,
тамыріші коагуляцияның алдын алу. Ол
үшін гепарин кунделікті 200—300 ЕД 1 кг
дене салмағына.
Аутоиммунды агрессияны басу
үшін преднизолон күнделікті 2,5—3 мг 1
кг дене салмағына Гипергидратация,
ацидоз көрінісін жою керек. Консервативті
ем пайда болмаса гемодиализ жасайды
сары су инфузиясы плазмаферез
(интоксикацияны төмендетеді)
антитромботикалық заттар (эффект
байқалмаған) простагландиндер PGI2
гамма-глобулин витамин Е (нәрестелерде
тиімдірек) Synsorb PK (веротоксинге
синтетикалық рецептор, ішек таяқшасы
токсиндерін жояды)
Ақпарат көзі:
http://kazmedic.kz/archives/1315 Материал
көшіргенде, KazMedic.kz сайтына сілтеме
міндетті