Рашков

1. Вроджені пухлини (ентерокістома)

Давид РАШКОВ
Студент VI курсу ННМІ ЧНУ ім. Петра Могили

2. Визначення та етіологія

Ентерокістома (кишкова дуплікатура) — це вроджене кістозне утворення,
яке формується з тканин шлунково-кишкового тракту.
Для того щоб утворення вважалося істинним подвоєнням (дуплікатурою),
воно повинно відповідати тріаді Ладда:
1. Мати тісний анатомічний зв'язок з певною ділянкою ШКТ.
2. Мати шар гладких м'язів у стінці (зазвичай спільний з основною кишкою).
3. Бути
вистеленим епітелієм шлунково-кишкового типу (слизова може бути
ектопованою, наприклад, шлункова слизова в кишківнику).
Ембріогенез
Найпоширеніша теорія — порушення реканалізації. На 6-8 тижні
ембріогенезу просвіт кишки тимчасово облітерується епітелієм (солідна стадія),
а потім з’являються вакуолі, які зливаються, відновлюючи просвіт. Якщо одна
з вакуолей не зливається з основним просвітом, вона росте ізольовано,
формуючи кісту.

3. Патологічна анатомія та локалізація

Ентерокістоми можуть виникати на будь-якому рівні
ШКТ — від рота до ануса, але розподіл нерівномірний:
Тонка кишка (ілеоцекальний кут): ~50% випадків
(найчастіша локалізація).
Стравохід: ~20%.
Товста кишка: ~15%.
Шлунок та дванадцятипала кишка: рідше.
Типи за формою:
1. Кістозні
(сферичні): Замкнуті порожнини, не
сполучаються з просвітом кишки (зустрічаються
найчастіше — 80%).
2. Тубулярні:
Мають вигляд "другої кишки", часто
сполучаються з просвітом основної кишки.
Особливість: Ентерокістома часто має спільну
брижу та кровопостачання з прилеглою ділянкою
здорової кишки. Це критично важливо для хірургії,
оскільки неможливо видалити кісту, не порушивши
живлення основної кишки.

4. Клінічна картина

Клініка залежить від локалізації, розміру та типу слизової
оболонки.
А. Синдром компресії та обструкції (найчастіше)
Велика кіста механічно тисне на просвіт кишки, викликаючи
часткову або повну кишкову непрохідність (ілеус).
У новонароджених: блювання (можливо з жовчю), здуття
живота, неспокій.
Пальпаторно: рухливе, еластичне, безболісне пухлиноподібне
утворення в черевній порожнині.
Б. Інвагінація (Intussusception)
Кіста може стати "точкою опори" (lead point) для інвагінації
(входження однієї ділянки кишки в іншу).
Клініка: переймоподібний біль, стілець типу "малинового
желе".
В. Кровотеча (важливо для дифдіагностики!)
Якщо ентерокістома містить ектоповану слизову шлунка
(виробляє соляну кислоту), а захисних механізмів у стінці
кісти немає, виникають пептичні виразки.
Це призводить до прихованих або масивних шлунковокишкових кровотеч (мелена, анемія) без ознак непрохідності.

5. Діагностика

1. Пренатальне
УЗД: Часто виявляють як анехогенне
утворення в черевній порожнині плода. Важливий
дифдіагноз
з
кістами
яєчників
(у
дівчаток),
мезентеріальними кістами та атрезією кишківника.
2. Постнатальне УЗД:
1. Візуалізується симптом подвійної стінки (gut signature
sign): внутрішній гіперехогенний шар (слизова) і зовнішній
гіпоехогенний шар (м'язи). Це патогномонічна ознака
дуплікатури.
3. КТ / МРТ: Для уточнення анатомічного зв'язку з сусідніми
органами.
4. Сцинтиграфія
(Meckel's scan):
з
пертехнетатом
технецію-99m
1. Використовується, якщо є підозра на кровотечу. Ізотоп
накопичується в клітинах слизової шлунка (навіть якщо вони
знаходяться в кісті клубової кишки).

6. Диференційна діагностика

• Кісти
брижі (мезентеріальні кісти) та
сальника (лімфангіоми) — вони не
мають м'язової стінки.
• Кісти яєчників (у дівчат).
• Дивертикул
Меккеля (це залишок
жовткової
протоки,
він
завжди
знаходиться на протибрижовому краї,
тоді як ентерокістоми — на брижовому).
• Гідронефроз,
пухлина Вільмса (якщо
кіста
велика
і
розташована
ретроперитонеально).

7. Лікування та тактика

Тактика завжди
перебігу.
хірургічна,
навіть
при
безсимптомному
Обґрунтування операції:
1. Ризик
ускладнень
інвагінація).
(кровотеча,
перфорація,
непрохідність,
2. Ризик
малігнізації (переродження в рак) у дорослому віці
(рідко, але описані аденокарциноми в дуплікатурах).
Хірургічна техніка:
Оскільки кіста і прилегла ділянка кишки мають спільне
кровопостачання, просте вилущування кісти (енуклеація)
зазвичай неможливе — це призведе до некрозу стінки здорової
кишки.
Золотий стандарт: Резекція кісти разом із прилеглою
ділянкою кишки з накладанням анастомозу "кінець-в-кінець".
Виняток: При дуже довгих тубулярних подвоєннях, щоб
уникнути синдрому короткої кишки, роблять "мукозектомію"
(видалення слизової оболонки кісти) через кілька розрізів,
залишаючи м'язову стінку кісти.

8. Прогноз та довгострокові ускладнення

Загалом прогноз при ентерокістомах сприятливий.
Виживаність: При своєчасному плановому лікуванні летальність наближається до 0%. Ризики пов'язані
переважно з екстреними станами (перфорація, перитоніт, масивна кровотеча) у новонароджених з низькою
вагою.
Якість життя: Після радикального видалення (резекції з анастомозом) дитина розвивається нормально,
функція ШКТ відновлюється повністю. Рецидивів істинного подвоєння не буває.
Ускладнення нелікованої патології
Виразка та кровотеча (найнебезпечніше): якщо кіста містить ектоповану слизову оболонку шлунка
(зустрічається у 20-50% випадків), вона продукує соляну кислоту, оскільки стінка кісти або прилеглої кишки не
захищена від кислоти, виникає пептична виразка. Наслідок: Хронічна анемія або гостра масивна шлунковокишкова кровотеча (мелена).
Перфорація: як наслідок прогресування виразки. Призводить до розлитого перитоніту.
Кишкова непрохідність:
Інвагінація: Кіста служить "головкою" інвагінату.
Заворот кишок: Велика важка кіста може перекрутити петлю кишки навколо своєї осі, викликаючи
странгуляцію та некроз.
Малігнізація (рак):
Рідкісне, але грізне ускладнення у дорослих. Описані випадки розвитку аденокарциноми всередині
дуплікатури, яку не видалили в дитинстві. Діагностика вкрай складна, оскільки пухлина росте в замкнутій
порожнині.

9. Післяопераційні ускладнення

Ранні (перші дні-тижні):
Неспроможність анастомозу (Anastomotic leak): Найбільш серйозне ускладнення, що
веде до перитоніту. Ризик вищий при операціях в умовах запалення або перитоніту.
Кровотеча з лінії швів.
• Пізні:
Злукова кишкова непрохідність (Adhesive obstruction): Найчастіше віддалене
ускладнення будь-якої лапаротомії (ризик близько 5-10% протягом життя).
Стеноз анастомозу: Звуження в місці зшивання кишки, що може потребувати бужування
або повторної пластики.
Синдром короткої кишки (Short Bowel Syndrome):
• Для кістозних форм: Ризик мінімальний, оскільки видаляється невеликий сегмент.
• Для тубулярних форм: Ризик є реальним, якщо дуплікатура простягається на значну довжину
(наприклад, >40-50 см тонкої кишки у немовляти). У таких випадках хірурги намагаються виконати
мукозектомію (видалення лише слизової кісти), щоб зберегти м'язову стінку та довжину основної
кишки.

10.

Дякую за увагу!