Синдром Шерешевского-Тёрнера

1. Синдром Шерешевского — Тёрнера

Презентацию выполнила
Ученица 10 А класса
Пиляй Валерия

2. История

Впервые эта болезнь как наследственная была описана в 1925 году
советским эндокринологом Шерешевским, который считал, что она
обусловлена недоразвитием половых желёз и передней доли гипофиза и
сочетается с врождёнными пороками внутреннего развития. В 1938 г. Тёрнер
выделил характерную для этого симптомокомплекса триаду симптомов:
половой инфантилизм, кожные крыловидные складки на боковых
поверхностях шеи и деформацию локтевых суставов.

3. Синдром Шерешевского-Тёрнера — хромосомное заболевание

Для него характерно либо полное отсутствие одной хромосомы, либо наличие
дефекта в одной из Х - хромосом. Согласно данных медицинской статистики, синдром
Шерешевского - Тернера встречается в одном случае на 4000 живорожденных
девочек, при том, что 98% беременностей с кариотипом плода Х0 завершаются
самопроизвольными абортами на ранних сроках.

4. Признаки заболевания

Больные с синдромом Шерешевского - Тернера
предъявляют жалобы на отсутствие менструальных
выделений, низкий рост и некоторые косметические
дефекты внешности.
У большинства новорожденных девочек с этим
заболеванием выявляются лишь легкие клинические
проявления, однако у определенной группы младенцев
отмечаются лимфатические отеки кистей и ступней, а также
кожные складки на задней поверхности шеи. Одними из
самых распространенных аномалий, встречающихся при
заболевании Шерешевского - Тернера, считаются короткая
шея с низким уровнем роста волос и крыловидными
шейными складками, расширенная грудная клетка, слабо
развитые половые органы.
Психическая сфера больных с синдромом практически не
страдает. Однако, некоторые отмечают снижение внимания
и некоторых процессов восприятия, в частности
пространственного, что отражается на качестве обработки
невербальной (несловесной) информации.

5. Лечение синдрома Шерешевского – Тернера

Лечение синдрома Шерешевского – Тернера
На первом этапе терапия заключается в стимуляции роста тела
анаболическими стероидами и другими анаболическими препаратами.
Лечение следует проводить минимальными эффективными дозами с
перерывами при регулярном гинекологическом контроле. Главным видом
терапии больных является эстрогенизация (назначение женских половых
гормонов), которую следует проводить с 14—16 лет. Лечение приводит к
феминизации телосложения, развитию женских вторичных половых
признаков, улучшает трофику (питание) половых путей.

6. Прогноз

Прогноз синдрома Шерешевского-Тернера благоприятный в отношении
продолжительности жизни и интеллектуального развития. Исключение
составляют больные с тяжёлыми врождёнными пороками сердца и крупных
сосудов, а также почечной гиперте́нзией (повышение давления в системе).
В отношении восстановления детородной функции прогноз
неблагоприятный, большая часть пациенток остается бесплодной.