лекция 3 аномалии пупканов

1. Аномалии пупка (мочевого и желточного протоков) у детей

Зав.кафедрой Детской хирургии,
травматологии и ортопедии
Пинигин А.Г

2. Пороки передней брюшной стенки

Пупочная грыжа
Грыжа белой линии живота
Пороки развития области пупка
Вентральная грыжа
Грыжа пупочного канатика
Гастрошизис
Синдром «сливового живота»
(атрофия прямых мышц)
Пороки мочевыделительной системы
(экстрофия мочевого пузыря)
Комбинированные генетические
заболевания

3. «Мокнущий пупок»

Врожденная необлитерация урахуса
(мочевого протока)
Врожденная необлитерация желточного
протока
Необлитерация пупочной вены и/или
артерий
Приобретенные свищи пупка
Гранулема «фунгус» пупка
Дерматит, псориаз, экзема и тд
Омфалит

4. Анатомия пупка и пуповины плода и новорожденного

6 неделя гестации
20-24 неделя
гестации
1 – пупочная вена
2 - ductus
omphaloentericus
(желточный проток)
3 – urachus (мочевой
проток)
4 – пупочные артерии

5. Анатомия пупочной области

серповидная связка —
рудимент вентральной
брыжейки
Нефункц.пупочная
вена, круглая св.печени
Пупок
Облит.урахус
Облит.пупочные
артерии

6.

Урахус (др.-греч. οὖρον — моча + χέω —
лью, выливаю) (другое
название: мочевой проток) — трубчатое
образование у эмбриона, соединяющее
передний отдел верхушки мочевого
пузыря и пупок между брюшиной и
поперечной фасцией живота, образуется из
верхнего отдела аллантоиса.
По данному протоку моча плода выводится
в околоплодные воды.

7. Эмбриогенез

8.

С 5 месяцев с переходом на плацентарное
питание начинается его облитерация.
Завершается к 20 неделям или к моменту
рождения, с превращением его
в срединную пупочную связку (тяж)
Этот тяж располагается на внутренней
поверхности передней брюшной стенки в
складке брюшины — plica umbilicalis
mediana, идущей от дна мочевого пузыря к
пупку.

9. Врожденная необлитерация урахуса (мочевого протока) варианты

1.
2.
3.
4.
5.
Неполный пупочный свищ — незаращение
части урахуса, находящейся в области пупка.
Полный пузырно — пупочный свищ —
полное незаращение урахуса.
Дивертикул мочевого пузыря —
незаращение части урахуса, отходящей от
мочевого пузыря.
Киста урахуса — незаращение средней
части урахуса.
Альтернирующий (перемежающийся) свищ мочевого
протока, когда кистоподобное образование в его
центральной части открывается попеременно или в
пупок, или в мочевой пузырь.

10.

Варианты незаращения урахуса

11. Клиника полного свища урахуса Q64.4

1.
Постоянное или периодическое подтекание
мочи из пупка. (вплоть до опорожнение
мочевого пузыря только через свищ)
2.
При инфицировании стенок урахуса
присоединяются явления воспаления,
распространяющиеся на мочевой пузырь,
развивается клиника цистита. Пиоурахус.
3.
Вследствие постоянного раздражения кожа
пупочной области гиперемируется,
мацерируется, покрывается клейким налетом
белого цвета или желтоватыми корочками
4.
Боль, ощущение жжения.

12. Диагностика

Выделение мочи при надавливании
на мочевой пузырь
Зондирование
Проба с метил.синью или
индигокармином
Фистулография или цистография
УЗИ
ОАМ, посев мочи на флору

13. Клиника неполного свища урахуса Q64.4, N32.2

1.
Стойкое мокнутие пупка (отделяемое
скудное, бесцветное, нейтральной реакции)
2.
Частое присоединение инфекции с
появлением гиперемии кожи и отеком
пер.бр.стенки и гнойным отделяемым.
3.
Обычно не имеют в своей окружности такой
яркой слизистой оболочки, как свищи
желточного протока.
4.
Не усиливается отделяемое при
надавливании на область мочевого пузыря.
5.
У старших детей могут быть длительные
болевые расстройства, зуд.
6.
Разрастание грануляционной ткани на дне
пупочной ямки

14. Диагностика

Зондирование
Фистулография
УЗИ
Посев отделяемого из пупка на
флору

15. Лечение

Г. А. Баиров (1968), С. Я. Долецкий, Ю.Ф.Исаков (1970) и др. считают, что
с активным хирургическим лечением пупочных свищей мочевого протока
спешить не следует и предпринимать его нужно только у детей в возрасте
старше 6 мес.
Г. А. Баиров приводит наблюдение, когда открывшийся через 2 нед после
рождения свищ, через который в течение нескольких дней выделялась вся
моча, самопроизвольно закрылся уже через 10 дней. В течение первого
полугодия жизни ребенка лечение состоит только в туалете пупка,
предупреждении вторичной инфекции, раздражения и мацерации кожи.
Склерозирование 2-10% нитрата серебра, 1% брил.зелени, фукорцин
Оперативное лечение неосложненных форм после 1 года
Пиоурахус – лапаротомия ,санация, дренирование.

16. Клиника и диагностика кисты урахуса Q64.4

1. Длительное «бессимптомное» течение
2. Синдром «пальпируемой опухоли» между пупком и лоном по
средней линии
Клиника
А) при сообщении с пупком/мочевым пузырем
дизурия, пиурия, изменения в анализах мочи
эпизодически обильные серозные выделения из пупка.
Б) при воспалении/нагноении
- боли в животе
- флегмона передней брюшной стенки
- прорыв гноя в брюшную полость с развитием перитонита
УЗИ;
Магнитно-резонансная томография.
Компьютерная томография.
Лапароскопия
Цистоскопия, фистулография

17.

Лечение кист урахуса хирургическое.
Небольшие инфицированные и
неинфицированные кисты следует удалять
одномоментно вместе с урахусом до
мочевого пузыря.
При нагноении кисты оперативное лечение
осуществляют в 2 этапа: первый этап —
вскрытие и дренирование кисты, второй —
радикальное удаление ее с урахусом после
стихания воспалительных явлений.

18. Эндоскопическое удаление

19.

Дивертикул мочевого пузыря представляет собой мешковидное
выпячивание его стенки наружу, сообщающееся с основной полостью мочевого пузыря.
ДИАГНОСТИКА
Жалобы и анамнез:
·
дизурия;
·
симптом двойного мочеиспускания;
·
изменения цвета мочи (мутная).
Физикальное обследование:
•при пальпации: определяется мешковидное выпячивание;
• при надавливании: на последний, происходит его опорожнение.
Лабораторные исследования:
·
ОАМ – лейкоцитурия, бактериурия.
Инструментальные исследования:
УЗИ почек, мочевого пузыря:
·
наличие округлого кистозного образование в паравезикальном пространстве которое,
сообщаются с полостью мочевого пузыря.
Микционная цистоуретрография:
·
наличие округлого кистозного образование в паравезикальном пространстве
которое, сообщаются с полостью мочевого пузыря.
ОАК;
ОАМ;
УЗИ почек, мочевого пузыря;
Экскреторная урография;
Микционная цистоуретрография.
Цистоуретроскопия
бактериологический посев мочи с отбором колоний и определением чувствительности к
антибактериальным препаратам;

20.

Тактика лечения: Лечение - дивертикулов мочевого пузыря
больших размеров, которые вызывают дизурические явления
и рецидивирующие воспаление, хирургическое.
Показания к оперативному лечению:
·
наличие остаточной мочи;
·
наличие конкрементов и опухолей;
·
большой размер дивертикула и клиника сдавления
соседних органов.
Хирургическое вмешательство: Хирургические операции
при дивертикуле мочевого пузыря могут выполняться
эндоскопическим или открытым доступом.
Методы хирургического лечения:
·
ТУР – трансуретральное рассечение соединяющего
канала дивертикула;
·
открытое иссечение дивертикула мочевого пузыря;

21. Желточный (омфало-мезентериальный) проток

Желточный (омфаломезентериальный) проток
Эмбрион человека на 1-м мес. развития получает
питание из желточного мешка, связанного со средней
кишкой желточным, или пупочно-кишечным, протоком
(ductus omphaloentericus). Затем желточное питание
постепенно заменяется питанием из крови матери, а
желточный проток претерпевает обратное развитие и к
концу 3-го мес. полностью рассасывается.
У 2—3% людей желточный проток не подвергается
обратному развитию, вследствие чего возникают такие
аномалии, как:
гранулема пупка,
неполный свищ пупка,
полный пупочно-кишечный свищ,
энтеротератома пупка, энтерокистома,
пупочно-кишечная связка
дивертикул подвздошной кишки (дивертикул Меккеля).

22. Нарушение облитерации желточно-кишечного протока (ductus omphaloentericus)

Нарушение облитерации желточнокишечного протока (ductus
omphaloentericus)

23. Полный свищ пупка

Полные свищи пупка возникают в тех случаях, когда желточный проток остается
открытым на всем протяжении. При этом состоянии содержимое подвздошной кишки
выделяется через пупочную ранку.
Клиника и диагностика. В случае необлитерированного желточного протока при
рождении ребенка обращают внимание на аномально утолщенный пупочный канатик и
несколько расширенное пупочное кольцо. Отпадение пуповины чаще задерживается,
а после того как это произошло, в центре пупочной ямки обнаруживается свищевое
отверстие с яркой слизистой оболочкой и кишечным отделяемым.
В тех случаях, когда свищ широкий и достаточно длинный, при беспокойстве ребенка
может возникнуть эвагинация кишки, сопровождающаяся кишечной непроходимостью.
Раннее отсечение пуповины на 2—3-й сутки жизни в случае необлитерированного
желточного протока часто осложняется эвентрацией кишечных петель через дефект
брюшины в пупочной ямке . Кишечная петля, ущемленная в пупочном кольце, может
некротизироваться.
Диагноз полного свища пупка нетруден и при широком свище ставится на основании
характерных выделений. Ценным диагностическим приемом является фистулография.
Лечение. Единственный способ лечения полных свищей пупка — оперативное
вмешательство, которое во избежание осложнении (эвагинация, инфицирование,
кровотечение) производят сразу после установления диагноза.
Операция заключается в иссечении свищевого хода на всем протяжении от пупка до
подвздошной кишки лапаротомным доступом.

24.

25. Неполный свищ пупка

Неполные свищи пупка образуются при нарушении облитерации
дистального отдела желточного протока и наблюдаются значительно чаще
полных.
Клиника и диагностика. Характерны скудные выделения из пупочной
ямки, вследствие чего детей длительно лечат по поводу «мокнущего
пупка». При присоединении инфекции отделяемое становится гнойным.
Осмотр пупочной ямки позволяет обнаружить среди необильных
грануляций точечное свищевое отверстие со скудным отделяемым. Для
подтверждения диагноза производят зондирование свищевого хода. Если
пуговчатый зонд удается провести на глубину 1—2 см, диагноз свища
становится несомненным.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с фунгусом пупка, для
которого характерно разрастание грануляционной ткани на дне пупочной
ямки из-за инфицирования и задержки эпителизации.
Лечение неполного свища пупка всегда начинают с таких консервативных
мероприятий, как ежедневные ванны со слабым раствором перманганата
калия, обработка свищевого хода раствором перекиси водорода и 3%
настойкой йода, повязки с антисептиками (1% раствор хлорофилипта). В
случае неэффективного консервативного лечения показана операция,
начиная с 6-месячного возраста.

26.

27.

28. Меккелев дивертикул

ductus omphalomesentericus, ductus vitellinus
- у одного индивидуума никогда не
обнаруживается более одного дивертикула со
структурой, напоминающей таковую тонкой
кишки;
- дивертикул располагается всегда в
дистальном отделе тонкой кишки на
антимезентериальной стороне;
- наличие дивертикула часто сопровождается
другими врожденными нарушениями;
- он встречается также и у животных, которые в
своем эмбриональном развитии имеют
желточный мешок;
- зафиксирован случай, когда дивертикул
персистировал до пупка.
Иоганн Фридрих Меккель младший
(1781 - 1833 гг.), немецкий анатом
из Халле

29.

Частота дивертикула Меккеля, по данным разных авторов, составляет 1 4%, соотношение мужчин и женщин примерно 2:1, в случае осложнений
даже 5:1. 50% случаев - дети до 10 лет, остальные манифестируют в
возрасте до 30 лет. Частота сочетания с другими врожденными пороками
развития - до 12%. Указаний на семейную встречаемость нет.
Длина дивертикула составляет в среднем 2 - 3 см (от 1 до 26 см), он может
быть толщиной в палец или узким, как аппендикс, имеет коническую или
цилиндрическую форму. Обычно дивертикул располагается на стороне
подвздошной кишки, противоположной брыжейке (по свободному краю
кишки, антимезентериально), в среднем на расстоянии 40 - 50 см (от 3 до
150 см) от баугиниевой заслонки. Он может припаиваться
соединительнотканным тяжем (остаток желточного протока ) к брыжейке,
передней брюшной стенке или кишечным петлям.
Дивертикул Меккеля считают истинным дивертикулом, т.к. при
гистологическом исследовании в его стенке находят все слои кишки. Но
уже 100 лет известно, что также там могут встречаться гетеротопно
расположенная слизистая желудка (1882 г., Тимманс) - эпителий примерно
одной трети дивертикулов относят к эпителию железистого типа,
способных вырабатывать соляную кислоту; а также ткань поджелудочной
железы (1861 г., Зенкер). Это является причиной одного из осложнений эрозии его стенки и кишечного кровотечения.

30.

31. КЛИНИКА

Неосложненный дивертикул (95% случаев) протекает бессимптомно.
Дивертикул подвздошной кишки чаще всего обнаруживают случайно при
лапаротомии (операции на органах брюшной полости), предпринятой по
другому поводу или в связи с развитием осложнений.
К осложнениям дивертикула Меккеля относятся:
• пептическая язва с возможным кровотечением и перфорацией - 43%;
• кишечная обструкция из-за тяжа, обтурации, заворота кишок и инвагинации
- 25,3%;
• дивертикулит - 14%;
• грыжеобразование (часто грыжа Литтре - 11%);
• пупочная фистула - 3,4%;
• опухоли - 3%.
У детей возникает пептическое изъязвление островков эктопированной
слизистой оболочки желудка (близлежащей слизистой оболочки подвздошной
кишки), что нередко является причиной массивного кишечного кровотечения.
Кровотечение может возникать остро и быть обильным, но наблюдается и
хроническое кровотечение малыми порциями. Эти кровотечения возникают
среди полного здоровья, повторяются с интервалом 3-4 мес, что приводит к
анемизации, бледности, тахикардии, коллапсу.
Первые испражнения обычно темного цвета, в последующих появляется темная
(алая) кровь без сгустков и слизи. В отличие от желудочно-кишечного
кровотечения другого происхождения при дивертикуле Меккеля не бывает
кровавой рвоты.

32.

• Острый дивертикулит. Клинические проявления настолько сходны с
симптомами острого аппендицита (тошнота, боль в животе, повышение
температуры, лейкоцитоз), что дифференциальный диагноз до операции
практически невозможен. Если в ходе операции обнаружен интактный
червеобразный отросток, необходима ревизия подвздошной кишки примерно
на протяжении 100 см от илеоцекального угла.
• Непроходимость кишечника вследствие инвагинации, которая протекает с
типичными симптомами (внезапное начало, приступообразная боль в животе,
рвота, кишечное кровотечение), дивертикул обнаруживают на операции после
дезинвагинации; кишечная непроходимость может быть вызвана также
перекрутом кишечных петель вокруг дивертикула, припаявшегося к передней
брюшной стенке, или ущемлением их при фиксации дивертикула к брыжейке
либо кишечным петлям, вызванного хроническим дивертикулитом спаечного
процесса; в ряде случаев симптомы нарастают медленно и сопровождаются
явлениями сначала частичной, а затем полной кишечной непроходимости.
• Перфорация дивертикула в свободную брюшную полость с развитием
перитонита - обычно возникает вследствие его воспаления и изъязвления,
реже - в результате пролежня каловым камнем или инородным телом.
• Малигнизация эктопированной слизистой оболочки желудка с развитием
рака (у детей редко).
•К редким осложнениям дивертикула Меккеля относится перфорация
инородными телами (в частности, рыбьими костями).

33.

34. Диагностика

ОАК, копрограмма, кал на скрытую кровь
Колоноскопия. Исключают другие болезни,
которые способны приводить к кровотечениям
Ультразвуковое исследование.
Эзофагогастродуоденоскопия.
Лапароскопия
Сцинтиграфия. Выявляют эктопированные
(аномально расположенные) ткани желудка.
Компьютерная томография
Рентгенологическая диагностика. Определяют
местоположение патологии, а также размеры
образования.

35. ЛЕЧЕНИЕ

Бессимптомные дивертикулы удалять не следует. Дивертикул Меккеля
подлежит удалению при дивертикулитах, язвах дивертикула, кишечной
непроходимости, вызванной дивертикулом, свищах пупка, а также, по
мнению ряда специалистов, при случайном обнаружении его во время
операции. Производится резекция дивертикула с ушиванием стенки кишки
(resectio diverticuli Meckelii).
Техника операции. После вскрытия брюшной полости извлекают
подвздошную кишку вместе с дивертикулом. Если диаметр дивертикула
небольшой, то техника удаления его ничем не отличается от обычной
аппендэктомии. В тех случаях, когда дивертикул широкий и имеет
брыжейку, последнюю перевязывают и пересекают, освобождая основание
дивертикула. Затем на кишку накладывают мягкий кишечный жом и
производят отсечение дивертикула у его основания. Рану кишки ушивают в
поперечном направлении к ее оси двухрядным швом. Брюшную полость
зашивают наглухо.

36.

37. Лапароскопическая дивертикулэктомия

38. Фунгус пупка (гранулема)

разрастание грануляционной ткани вследствие неправильного
ухода за инфицированной ранкой после отпадения пуповины.
Причиной образования воспалительной гранулемы может
являтся хронический омфалит, остаток урахуса или
желт.протока.
Разрастания грануляционной ткани имеют различный, нередко
дольчатый, характер с широким, реже узким длинным,
основанием. На ощупь воспалительные гранулемы
жестковаты, менее ярки, чем слизистая оболочка; розового, а
не ярко-красного цвета.
Отделяемое гнойное; свищевой ход при зондировании не
выявляется. Практическое значение для диагностики имеют
также некоторые виды специфических гранулем.
Лечение гранулем (фунгуса) пупка консервативное,
при кровоточивости и нагноении - оперативное.

39.

40. Энтерокистомы желточного протока

Длительное время могут себя ничем не проявлять. При
накоплении секрета (особенно в случае инфицирования)
энтерокистома вскрывается чаще всего через пупок —
возникает неполный пупочный свищ.
Иногда манифистируют острыми болями в животе («с-м
острого живота»), иногда случайная находка («с-м
пальпируемой опухоли»)
Дифференцировать с лимфатическими кистами возникающими
из эмбриональных лимф. образований , а также с
дермоидными кистами, являющимися производными
эктодермы, отшнуровавшимися в эмбриональном периоде и
погруженными в подлежащую соединительную ткань. Лечение
энтерокист оперативное.
Показано оперативное лечение.

41.

42. Приобретенные пупочные свищи

От врожденных необходимо отличать приобретенные пупочные свищи, которые так
же, как и врожденные, могут встречаться и у детей, и у взрослых.
Причина: неправильное наложение лигатуры при перевязке пупка.
Естественное закрытие пупочного кольца не всегда достигает у новорожденных,
особенно недоношенных, должной степени.
К тому же верхняя половина пупочного кольца, где проходит только окруженная
рыхлой клетчаткой пупочная вена, является своеобразным слабым местом брюшной
стенки. Нередко этот участок лишен также пупочной фасции. Поэтому у ребенка при
натуживании и плаче в брюшинный конус основания пуповины может пролабировать
стенка кишки и быть захвачена в лигатуру.
Впоследствии, когда пуповина отпадет и лигированный участок кишечной стенки
омертвеет, возникает кишечный свищ.
Образовавшиеся таким образом свищи нередко приобретают хроническое течение и
могут весьма неблагоприятно отражаться на общем состоянии ребенка.
Подобный механизм образования кишечного свища наблюдается иногда и у взрослых
в случае омертвения или ранения кишки при ущемленной пупочной грыже.
Чаще, однако, хронические приобретенные пупочные свищи у взрослых возникают в
результате внутрибрюшинных воспалительных процессов, когда образовавшийся
гнойник вскрывается наружу через пупок. Так могут возникать пупочные свищи
желудка, толстой и тонкой кишки, желчного и мочевого пузыря.

43.

Пороки развития вены и артерий
пуповины. Отсутствие пупочной вены или
пороки ее развития приводят, как правило, к
внутриутробной гибели плода. Пупочные
артерии могут быть асимметричными или
одна из артерий может отсутствовать. Эта
патология нередко сочетается с пороками
развития органов брюшной полости, напр, с
болезнью Гиршспрунга, или забрюшинного
пространства, напр. с пороками развития
почек и мочеточников
Персистирующая пупочная вена
Кожный пупок — один из частых пороков
развития пупка. При этом отмечается избыток
кожи, который сохраняется в дальнейшем.
Его рассматривают лишь как косметический
дефект. Лечение оперативное.
Амниотический пупок — сравнительно
редкая аномалия, при к-рой амниотические
оболочки с пуповины переходят на переднюю
брюшную стенку. После отпадения остатка
пуповины на передней брюшной стенке
остается участок диаметром 1,5—2,0 см,
лишенный нормального кожного покрова и
постепенно эпидермизирующийся. Оберегать
от случайного травмирования и
инфицирования. Самоизлечение.

44.

Спасибо!