спазмофилия (2)

1. спазмофилия

2. Спазмофилия–

• заболевание, которое
характеризуется склонностью к
тоническим и тонико-клоническим
судорогамв связи с нарушением
минерального обмена и КОС, ведущим к
повышенной механической и
гальванической нервно-мышечной
возбудимости

3. Предрасполагающие факторы

• Спазмофилией болеют дети
преимущественно раннего возраста от 3 мес
до 2 лет с симптомами выраженного рахита.
Дети старше 3 лет болеют сравнительно редко.
Частота в раннем возрасте — 3—4 %.
Спазмофилией болеют дети раннего возраста,
находящиеся на искусственном
вскармливании неадаптированными смесями,
имеющие симптомы рахита. Чаще она
развивается в весеннее время

4. Причины.

• Непосредственной причиной заболевания
является снижение в крови ионизированного
кальция, чему способствуют алкалоз и
гиперфосфатемия. Общеизвестна связь рахита
со спазмофилией. Большинство
исследователей считают, что патогенетически
спазмофилия и рахит—две разные фазы
расстройства обмена кальция и фосфора,
которое развивается в результате недостатка
витаминаD в организме.

5.

6. Патогенез.

• Отличительными особенностями обмена при
спазмофилии следует считать выраженную
гипокальциемию (при рахите она умеренная), алколоз
(при рахите—ацидоз), гипофункцию паращитовидных
желез (при рахите—функциональная активность этих
желез повышена). Основные клинические проявления
спазмофилии —спазм и судороги —объясняются
резким дефицитом кальция и вызванной им
повышенной возбудимостью нервов.
• Спазмофилия возникает с наибольшей частотой весной,
особенно в тех случаях, когда происходит быстрая
смена пасмурных дней яркими, солнечными.
• Спровоцировать приступ спазмофилии может какоелибо заболевание с высокой температурой, частая
рвота при желудочно-кишечных заболеваниях, а также
сильный плач, возбуждение, испуг и др.

7. Диагностические критерии Опорные признаки

Диагностические критерии
Опорные признаки
При скрытой форме:
симптом Хвостека— молниеносное сокращение мышечной
мускулатуры при поколачивании щеки пальнем между скуловой дугой
и углом рта;
симптом Труссо— судорожное сокращение кисти в виде «руки
акушера» при сдавлении нервно-сосудистого пучка в области плеча;
симптом Люста— быстрое отведение стопы при ударе ниже головки
малоберцовой кости;
феномен Маслова— остановка дыхания на высоте вдоха при легком
уколе кожи (у здорового ребенка — учащение и углубление дыхания);
симптом Эрба— сокращение срединного нерва в локтевом сгибе при
раздражении его гальваническим током силой менее 5 мА (в норме —
больше 5 мА).

8.

9.

10.

11. Диагностические критерии Опорные признаки

• При явной форме:
• ларингоспазм— легкий или полный спазм голосовой щели.
Цианоз, пучеглазие, ребенок покрывается липким потом. Затем
шумный вдох — «петушиный крик». Длительность — от
нескольких секунд до 1—2 мин. Приступы могут повторяться;
• карпопедальный спазм— тоническое сокращение мышц стопы
и кистей. Кисти в виде «руки акушера», стопы в состоянии
резкого плантарного сгибания;
• эклампсия— общий приступ тонико-клонических судорог с
потерей сознания. Длительность — от нескольких секунд до
20—30 мин. Часто повторяющиеся приступы могут дать
картинуStatuseclampticus.
Все симптомы скрытой и явной спазмофилии отмечаются на
фоне симптомов рахита.

12.

13.

14.

15.

16.

17.

18. Диагностические критерии

• Факультативные признаки:
• повышенная нервная возбудимость
(гиперрефлексия, парестезии);
• уменьшение содержания ионизированного
кальция в сыворотке крови ниже 0,9
ммоль/л(при норме 1,1—1,4 ммоль/л);
• респираторный, реже
метаболический алкалоз;
• на ЭКГ увеличение интервала Q—Т > 0,2с.

19. Лабораторные и инструментальные методы исследования

• Основные методы:
• определение содержания общего и
ионизированного кальция в сыворотке крови;
• определение КОС.
• Дополнительные методы:
• ЭЭГ;
• ЭКГ;
• определение уровня неорганического
фосфора в сыворотке крови;
• проба Сулковича.

20.

• Варианты клинического течения зависят
от формы спазмофилии. Латентная форма
предшествует явной и может длиться от
нескольких недель до нескольких
месяцев.Обычно скрытая спазмофилия
переходит в явную под влиянием
провоцирующих моментов (различные
интеркуррентные заболевания).

21.

• Наиболее тяжелое проявление явной
формы —эклампсия (общий приступ
тонико-клонических судорог с потерей
сознания). В легких случаях приступ может
ограничиваться бледностью, оцепенением,
подергиванием различных групп мышц,
чаще лица. После приступа дети засыпают.

22.

• Клиническое течение зависит от возраста
ребенка. У детей 1-го года жизни чаще
отмечаются ларингоспазм и приступы
общих судорог, а старше года —
карпопедальный спазм. При
несвоевременном лечении спазмофилия
может приобретать рецидивирующее
течение

23.

• Критерии тяжести состояния: наличие судорожных
синдромов, особенно ларингоспазма, бронхоспазма.
• Осложнения: наиболее грозное — острая дыхательная
недостаточность.
• Длительность заболевания: при своевременном
патогенетическом, симптоматическом лечении
длительность острого периода болезни (судорожный
синдром, пугливость, беспокойство, тревожный сон,
ларинго-, бронхоспазм (максимум 20—30 мин).
• Прогноз. При своевременной диагностике и адекватном
лечении благоприятный.

24. Лечение.

• Догоспитальный этап:
• ограничить в рационе питания молоко;
• перевести ребенка на вскармливание грудным молоком или
адаптированными смесями;
• 5 % или 10 % раствор кальция хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в
день или глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день;
• 5% раствор аммония хлоридапо 1 чайной ложке 3 раза в день;
• через 3—4 дня после назначения препаратов кальция витамин D2 в
лечебной дозе;
• при ларингоспазме — создать доступ свежего воздуха, раздражать
слизистую оболочку носа, корень языка и заднюю стенку глотки,
кожу, поднести нашатырный спирт к носуи др.;
• при судорогах: препараты кальция , магния сульфат — 25 % раствор,
0,25 мл/кг,
• седуксен — 0,5 % раствор, 0,1 мл/кг, или ГОМК — 20 % раствор, 0,5
мл/кг в/м.

25. Критерии правильности лечения:

• • улучшение клинических проявлений болезни, исчезновение симптомов скрытой и явной форм спазмофилии;
• • нормализация лабораторных показателей.
• Показания к консультации узких специалистов
• При повышенной возбудимости, судорожной готовности — консультация невропатолога; при ларингоспазме — отоларинголога.
• Показания к госпитализации: явная спазмофилия; трудности в диагностике.
• Госпитальный этап:
• внутривенное введение 10 % раствора глюконата кальцияили 10%
раствора кальция хлорида;
• другие лечебные мероприятия — см. Лечение на догоспитальном
этапе.
• Реабилитация после выписки из стационара — см. Рахит.

26. Профилактика

• Профилактика рахита (см.);
• сохранение естественного вскармливания;
• препараты кальция, особенно при естественном
вскармливании;
• возбудимым детям — седативные препараты
• Исходы.
• Прогноз в большинстве случаев – благоприятный,
очень редко тяжелый приступ ларингоспазма может
закончиться летально. Сильно затянувшееся
эклампситеское состояние может отрицательно
сказаться на ЦНС – в дальнейшем возможна
задержка психического развития.