Каировой Ясмины 1 курс сСТ25-13 «Палатосхиз»

1.

Палатосхиз
Выполнила: Каирова
Ясмина, студентка 1 курса
сСТ25-13

2.

Палатосхиз — это щелевидный
дефект срединной линии,
соединяющий ротовую и носовую
полости. Гистологическая суть порока
заключается в отсутствии
нормального слияния тканей по
срединной линии.
Гистологические и эмбриологические
аспекты:
• Врождённая расщелина твёрдого
и/или мягкого нёба.
• · Щелевидный дефект возникает из-за
нарушения сращения эмбриональных
структур.
• · Наиболее частая краниофациальная
аномалия наряду с расщелиной губы.

3.

Гистологическое строение неба в норме:
Структура
Характеристика
Твердое небо
Костная основа, покрытая
многослойным плоским эпителием, с
поперечными нёбными валиками
Мягкое небо
Мышечно-мембранозная пластинка,
заканчивающаяся язычком
Гистологическая суть порока: при расщелине отсутствует единый эпителиальный
покров срединной линии, наблюдается неполное сращение подлежащей
мезенхимы. Поверхность дефекта выстлана эпителием, напоминающим
слизистую оболочку полости рта.

4.

Эмбриогенез: норма и патология
Нормальное развитие вторичного нёба:
· 6-я неделя: закладка нёбных отростков от верхнечелюстных выступов; они растут
вертикально вниз по бокам от языка.
· 7-я неделя: язык опускается, нёбные отростки поднимаются в горизонтальное
положение.
· 8-я неделя: отростки смыкаются, их медиальный краевой эпителий образует
эпителиальный шов.
· 9-10-я неделя: запускаются клеточные механизмы устранения срединного
эпителиального шва: клетки подвергаются апоптозу, трансформируются в мезенхимные
или мигрируют в сторону. Происходит полное слияние отростков и формирование
небной пластинки, которая срастается с носовой перегородкой.
· 12-я неделя: полная консолидация небной пластинки.
При палатосхизе: нарушение слияния (чаще всего отростки не поднимаются в правильное
положение), несостоятельность механизмов апоптоза и эпителиально-мезенхимальной
трансформации.

5.

Классификация палатосхиза:
По локализации:
· Увулосхизис – расщелина только язычка (нёбной занавески)
· Велосхизис – расщелина только мягкого нёба
· Расщелина твёрдого нёба – изолированный дефект костной части
· Полная расщелина (тотальная) – дефект всего нёба (твёрдого и мягкого)
· Субмукозная расщелина – дефект мышц и кости при интактной слизистой оболочке

6.

Этиология и факторы риска
Курение и
алкоголь во время
беременности
Дефицит
фолиевой
кислоты в первом
триместре
Приём некоторых
лекарств
(противоэпилепти
ческие средства,
стероиды)
Заболевания
матери:
сахарный
диабет,
ожирение
Наследственност
ь

7.

Гистологические изменения
Эпителиальная подкладка краёв расщелины: утрата эпителиальных
мостиков по краям дефекта; плоский эпителий на месте срединного шва.
· Эпителиальные жемчужины (жемчужные включения): скопления
слущенного эпителия на месте предполагаемого сращения – маркёр
постфузионного разрыва.
· Изменения подлежащей соединительной ткани: обилие фиброзной
ткани, выраженная васкуляризация; отсутствие мышечного смыкания в
области мягкого неба.

8.

Заключение
Знания гистологических особенностей влияют на объём
оперативного вмешательства (рассечение спаек, перемещение
лоскутов), а знания эмбрионального происхождения дефекта
помогают предсказать сопутствующие пороки и выбрать
оптимальную тактику ведения