4_Zabolevania_s_narusheniem_mineralnogo_obmena

1. РАХИТ

2. План лекции

Этиология рахита
Патогенез рахита
Классификация
Клиническая картина
Дифференциальный диагноз
Лечение
Профилактика

3.

Рахит – общее заболевание организма
ребенка, сопровождающееся нарушением
обмена веществ, в первую очередь
фосфорно-кальциевого, значительными
расстройствами костеобразования и
нарушением функций всех ведущих
органов и систем, непосредственной
причиной которого чаще всего является
гиповитаминоз Д.

4. Этиология

Основная причина – дефицит витамина Д в
результате недостаточного поступления его
с пищей и/или образования в коже под
действием ультрафиолетовых лучей.

5. Недостаточное поступление с пищей может быть в результате:

Использование неадаптированных молочных
смесей для искусственного вскармливания
ребенка;
Частых кишечных дисфункциях (функциональная
диарея, срыгивания, другие);
При естественном вскармливании в результате
недостаточного пребывания кормящей матери на
солнце, дефицита кальция, фосфора, витамина Д,
белка в питании.

6. Снижение синтеза витамина Д3 в коже из 7-дегидрохолестерола наблюдается:

При недостаточном пребывании ребенка на
свежем воздухе и солнце;
В осенне-зимний период в средних
широтах и более чем полгода за полярным
кругом;
При частых острых и хронических
заболеваниях;
При нарушении режима дня.

7. Предрасполагающие факторы со стороны матери:

Патология беременности (токсикозы,
угроза прерывания, экстрагенитальные
заболевания);
Дефекты питания;
Несоблюдение режима дня (недостаточная
инсоляция, гиподинамия);
Неблагоприятные социальноэкономические условия.

8. Предрасполагающие факторы со стороны ребенка:

Недоношеннность;
Двойни, тройни и т.д.;
Масса тела при рождении больше 4 кг и большая
прибавка массы тела в первые 3 месяца;
Недостаточный двигательный режим (тугое
пеленание и др.);
Перинатальное поражение ЦНС и необходимость
приема противосудорожных препаратов
(фенобарбитала и др.)

9. Регуляция Р-Са гомеостаза

Паратгормон
Витамин Д
Кальцитонин
Норма:
Общий Са крови – 2-2,8 ммоль/л
Ионизированный Са сыворотки – 1,35 – 1,55 ммоль/л
Р в сыворотке крови – 1,12-1,16-1,62 ммоль/л

10. Классификация рахита

Период
Степень
тяжести
Течение
Начальных проявлений I легкая
Острое
Разгара
II среднетяжелая Подострое
Реконвалесценции
III тяжелая
Рецидивирующее
Остаточных явлений
(с 2-3 лет)

11. Симптомы рахита в начальный период

Органы и системы
ЦНС и ВНС
Мышечная система
Костные изменения
Симптомы
Беспокойство, раздражительность,
вздрагивание при ярком свете, звуке,
нарушение сна, потливость, облысение
затылка, красный дермографизм
Мышечная гипотония, появление
запоров
Лабораторные
данные
Небольшая «податливость» краев
большого родничка
Са крови – N
P крови N или ↓
Щелочная фосфатаза в крови ↑
Ацидоз метаболический
Rg-изменения
Обычно отсутствуют

12. Симптомы рахита в период разгара

Органы и системы
ЦНС и ВНС
Симптомы
Усиление потливости
Нарастание общей слабости
Отставание в психомоторном развитии
Эмоциональная лабильность
Мышечная система Выраженная мышечная гипотония
«Лягушачий» живот, «разболтанность» суставов
Усиление запоров
Костные изменения Увеличение лобных, затылочных, теменных бугров
Квадратная форма черепа, краниотабес
«Четки» на ребрах, развернутость нижней апертуры
Искривление длинных трубчатых костей
Нарушение прорезывания зубов
Редко: деформация грудной клетки, кифоз, лордоз,
сколиоз, плоскорахитический таз, «браслетки» в
области запястья, «нити жемчуга» в пальцах рук

13.

Лабораторные
данные
Са крови ↓, Р крови ↓, ЩФ
крови ↑, ацидоз
Rg-изменения
Остеопороз, бокаловидные
расширения метафизов,
размытость и нечеткость зон
предварительного
обызвестления

14. Симптомы рахита в период реконвалесценции

Органы и системы
Симптомы
ЦНС и ВНС
Улучшение самочувствия, восстановление сна,
уменьшение потливости
Мышечная система
Мышечная гипотония уменьшается,
повышенная подвижность суставов
Костные изменения
«Квадратная» форма черепа, «четки» на ребрах,
развернутость нижней апертуры, искривление
длинных трубчатых костей, нарушения прорезывания
зубов, кариес, дефекты эмали, деформация грудной
клетки, деформация позвоночника.
Редко: плоскорахитический таз, «браслетки», «нити
жемчуга»
Лабораторные
данные
Са крови умеренно↓ или N
Р крови N или ↑, ЩФ крови N, алкалоз
Rg-изменения
Неравномерное уплотнение зон роста.

15. Острое течение рахита

Первое полугодие жизни;
Быстрое нарастание симптомов;
Преобладание процессов размягчения
костей;
Чаще у детей с большой массой тела.

16. Подострое течение рахита:

Второе полугодие жизни;
Чаще у детей с гипотрофией, недоношенных,
получавших недостаточную дозу витамина Д в
первом полугодии;
Медленное развитие заболевания;
Преобладание процессов остеоидной
гиперплазии.

17. Рецидивирующее течение:

Смена периодов клинического улучшения и
обострения рахитического процесса.

18. Тяжесть процесса:

I степень (легкая) – малосимптомный рахит,
нарушения со стороны ЦНС и ВНС, мышечной
системы и костной (податливость краев родничка).
II степень (средней тяжести) – многосимптомный
рахит, умеренно выражены изменения нервной,
костной и мышечной систем.
III степень (тяжелая) – значительные нарушения
функций всех внутренних органов, выраженная
деформация костей.

19. Биохимические варианты рахита:

Гипокальциемический (кальцийпенический) –
костные изменения сочетаются с повышенной
нервно-мышечной возбудимостью, расстройствами
ВНС;
2. Гипофосфатемический (фосфопенический) –
клинические симптомы болезни, особенно
костные, более выражены, чем при других
вариантах;
3. С отсутствием выраженных отклонений от нормы
показателей кальция и фосфора в крови –
характеризует подострое течение болезни.
1.

20. Критерии диагностики рахита

1. Анамнестические критерии – факторы риска развития рахита
2. Клинические критерии:
Симптомы поражения нервной системы;
Поражение костной системы;
Мышечная гипотония;
Синдром висцеральных нарушений.
3. Лабораторные критерии:
ОАК –гипохромная анемия;
Биохимический анализ крови:
- диспротеинемия (гипоальбуминемия, гиперα1-глобулинемия, α2глобулинемия);
- гипогликемия;
- фазовые изменения содержания кальция и фосфора;
- повышение активности ЩФ;
- сдвиги КОС в сторону ацидоза.
4. Рентгенологические критерии:
Нарушение трабекулярности кости;
Зоны предварительного обызвествления «разлохмачены»;
Блюдцеобразное расширение метафизов;
Ядра окостенения в эпифизах не определяются;
Возможны переломы по типу «зеленой веточки

21. Лечение

Устранение этиологических и предрасполагающих
факторов;
Организация правильного режима дня (достаточный
отдых, прогулки на свежем воздухе, лечебная
физкультура, закаливание, массаж);
Организация питания матери;
Использование адаптированной смеси, обогащенной
витамином Д3;
Соблюдение сроков введения прикормов;
Назначение витамина Д в дозе 2000-4000 МЕ в
зависимости от степени тяжести на 30-45 дней с
последующим переходом на профилактическую дозу;

22.

При тяжелой степени с выраженными костными
изменениями может применяться 5000 МЕ в сутки;
Назначают препараты кальция: карбонат, фосфат,
глицерофосфат, глюконат в течение 2-3 недель
(доза глицерофосфата кальция 0,05-0,2 г 2-3 раза в
сутки);
Назначают для нормализации обменных процессов
препараты калия (аспаркам, панангин);
и 1 % р-р сернокислой магнезии из расчета 10 мг/кг
массы тела в сутки в течение 3 недель;

23.

20 % р-р карнитина хлорида по 4-10 капель до
1 года, 15 капель старше года 3 раза в день за
30 мин до еды в течение месяца;
Детям второго полугодия – продукты, богатые
кальцием (сыр, курага, творог, йогурт, кефир,
молоко, лук, чернослив, изюм, ячневая крупа);
Для улучшения усвоения солей кальция и
фосфора в кишечнике – цитратная смесь
(Ac.citrici 2.1; Natrii citrici 3,5 Aq.destill ad 100,0)
на 10-12 дней по 1 ч.л. 3 раза в день;
Через 2 нед от начала лечения – массаж, ЛФК.

24. Препараты витамина Д

Наименование препарата
в 1 мл
Водный р-р холекальциферола-террол, аквдетрим
Мульти-табсБэби (от 0 до 1 года) (вит Д, А, С)
в 1 капле
500 МЕ
10 мкг
400МЕ
-
Мульти-табс малыш детям 1-4 лет (11 вит+9 мин)
в 1 таб 400 МЕ
Мульти-табс с бета-каротином для берем(11 вит+9
мин)
в 1 таб 200 МЕ
Мульти-табс Перинатал(11 витам + 9 минералов)
в 1 таб 200 МЕ
Масляный р-р холекальциферола - вигантол
20000 МЕ 500 МЕ
Р-р эргокальциферола (Д2) в масле 0,0625 %
25000 МЕ 700 МЕ
Р-р эргокальциферола (Д2) в масле 0,125 %
50000 МЕ 1400 МЕ
Драже эргокальциферола (Д2)
Р-р видехола в масле 0,25 %
1 драже -500 МЕ
50000 МЕ 500 МЕ
Оксидевит (масляный р-р, 0,0009 %)
1 кап-0,25 мкг-100МЕ
Рокалтрол (кальцитриол), р-р
1 кап-0,5 мкг-200МЕ
Р-р эргокальциферола (Д2) спиртовой 0,5 %
20000 МЕ 4000 МЕ

25. Профилактика

Антенатальная профилактика
неспецифическая (прогулки на свежем воздухе,
достаточный сон, отдых, богатое витаминами и
микроэлементами питание);
специфическая профилактика (в последние 2
месяца беременности прием витамина Д в дозе
500 МЕ, беременным из группы риска
(нефропатии, сахарный диабет, гипертоническая
болезнь, ревматизм) дополнительно – начиная с 2832-й недель беременности витамин Д в дозе 10001500 МЕ в течение 8 недель вне зависимости от
сезона.
-

26.

Постнатальная профилактика
неспецифическая профилактика – устранение
этиологических и предрасполагающих факторов
(грудное вскармливание, адаптированные смеси,
прогулки на свежем воздухе, достаточный сон,
отдых, ЛФК, массаж);
специфическая профилактика – витамин Д в дозе
400-500 МЕ с 1 месяца в осенне-зимний-весенний
период, детям из групп риска по рахиту – в дозе 1000
МЕ на протяжении первых двух лет жизни;
недоношенным детям – с 10-14 дня жизни по 5001000 МЕ в сутки в течение первых двух лет в осеннезимне-весенний период.

27. Группа риска по рахиту:

Недоношенные;
Дети из двоен, троен или от повторных родов с
малыми промежутками между ними;
Получающие неадаптированные молочные
смеси;
Дети со сниженной двигательной активностью
(парезы, параличи, длительная
иммобилизация);
Страдающие синдромом мальабсорбции;
Пациенты с судорожным синдромом,
получающие антиконвульсанты;
Часто болеющие ОРЗ.

28. Противопоказания:

Идиопатическая кальциурия (болезнь ВильямсаБурне);
Гипофосфатазия;
Органическое поражение ЦНС с симптомами
микроцефалии и краниостеноза;
Дети с малыми размерами родничка имеют
относительные противопоказания к назначению вит
Д, профилактика проводится с 3-4 мес.;

29.

Для профилактики лучше использовать
витамин Д в форме водного р-ра, в этой форме
он легче всасывается из ЖКТ и оказывает
более продолжительное действие.

30. Спазмофилия

Спазмофилия – заболевания детей раннего
возраста, страдающих рахитом, проявляющееся
тоническими и тонико-клоническими
судорогами, другими проявлениями
повышенной нервно-мышечной возбудимости,
вследствие снижения содержания
ионизированного кальция в крови ниже 1,0
ммоль/л (общего кальция ниже 1,8 ммоль/л) на
фоне алкалоза.

31. Провоцирующие факторы:

Острые респираторные вирусные инфекции;
Гипервентиляция;
Возбуждение;
Длительная рвота;
Назначение витамина Д одновременно с УФО;

32. Патогенез

Связан с весенним повышением образования
витамина Д в коже под действием ультрафиолета
Резкое увеличение отложения кальция в костной ткани
Усиление гипокальциемии,
Метаболический алкалоз
Судорожный синдром

33. Классификация

Явная форма: эклампсия, ларингоспазм,
карпопедальный спазм.
Скрытая (латентная) форма: симптомы
Хвостека, Труссо, Люста.

34. Дифференциально- диагностический план

Дифференциальнодиагностический план
Менингит, менингоэнцефалит;
Судорожный синдром при перинатальном
поражении ЦНС;
Фебрильные судороги;
Гипопаратиреоидизм;
Парагрипп при ларингоспазме.

35. Лечение

Обязательная госпитализация;
Противосудорожная терапия:
- 0,5 % р-р седуксена (0,1 мл/кг массы тела)
- 25 % р-р магния сульфата (0,5 мл/кг)
- 20 % р-р ГОМК (0,5 мл/кг).
Патогенетическое лечение:
- 10% р-р глюконата кальция или 10% р-р хлорида
кальция (1-2 мл/кг) в течение нескольких дней
- препараты кальция внутрь: глицерофосфат,
глюконат (5% р-р), хлорид (1-2% р-р), лактат

36.

ч/з 3-4 дня после судорог назначается витамин Д в
лечебной дозе в зависимости от степени тяжести
рахита;
Коррекция питания:
- необходимо ограничить употребление коровьего
молока;
- кормить грудным молоком или адаптированными
смесями;
- увеличить количество овощного пюре.
Охранительный режим и осторожное выполнение
неприятных для ребенка процедур (инъекции, осмотр и
др.) из-за возможности провокации судорожного
синдрома, ларингоспазма.

37. Профилактика

Профилактика рахита;
Раннее выявление симптомов скрытой
спазмофилии;
При их выявлении назначение препаратов
кальция: глицерофосфат, глюконат (5 % р-р),
хлорид (1-2 % р-р), лактат.

38. Спасибо за внимание!