Вторичная гипероксалурия у детей

1. Вторичная гипероксалурия у детей

Выполнила студентка
603 ППД
Вдовенко Алена
Анатольевна

2. Определение и актуальность

• Вторичная гипероксалурия — повышенное выделение
оксалатов с мочой, вызванное экзогенными причинами, а не
генетическим дефектом ферментов печени. Это ключевое
отличие от первичной гипероксалурии.
Актуальность: Повышенная экскреция оксалатов выявляется у
2–8% детей с мочекаменной болезнью. Оксалатные камни —
самая частая причина мочекаменной болезни у детей.
Норма экскреции оксалатов: у детей школьного возраста —
менее 50 мг/1,73 м²/сут (0,57 ммоль/1,73 м²/сут).

3. Этиология: две группы причин

1. Алиментарные (пищевые):
· Избыточное поступление оксалатов с пищей (шпинат,
щавель, ревень, свёкла, шоколад, орехи, крепкий чай).
· Избыток оксалатов-предшественников — аскорбиновой
кислоты (витамин С в высоких дозах).
· Дефицит кальция в рационе: при недостатке кальция
оксалаты не связываются в кишечнике и активно
всасываются.
2. Энтеральные (кишечные):
· Заболевания с нарушением всасывания жиров: болезнь
Крона, целиакия, муковисцидоз, синдром короткой кишки,
состояние после резекции подвздошной кишки.

4. Патогенез

Ключевое звено: перенасыщение мочи оксалатом кальция → кристаллизация → повреждение канальцев и
камнеобразование.
При алиментарной форме:
1. Избыток оксалатов поступает в кишечник.
2. При дефиците кальция оксалаты не образуют нерастворимый комплекс и всасываются в кровь.
3. Почки экскретируют оксалаты в мочу → перенасыщение → кристаллы.
При энтеральной форме:
1. Нарушение всасывания жиров → свободные жирные кислоты связывают кальций.
2. Кальций не может связать оксалаты в кишечнике.
3. Оксалаты всасываются в избытке → гипероксалурия.
Роль микробиоты: Oxalobacter formigenes в норме разлагает оксалаты в кишечнике. При дисбактериозе (частые
антибиотики, воспалительные заболевания) эта бактерия исчезает → оксалатов всасывается больше.
Итог: избыток оксалатов фильтруется почками → кристаллурия → нефрокальциноз (отложение кальция в паренхиме) →
риск ХБП.

5. Клиническая картина

Часто бессимптомная: кристаллурия — случайная При длительном течении:
находка в ОАМ.
· Нефрокальциноз — отложение кальция в
При камнеобразовании:
паренхиме почек.
· Снижение функции почек → ХБП.
· Почечная колика: боль в пояснице, гематурия,
· Инфекции мочевых путей (на фоне камней).
дизурия.
· У детей раннего возраста: беспокойство, рвота, Красные флаги:
изменение цвета мочи.
· Повторные эпизоды мочекаменной болезни.
· Нефрокальциноз по УЗИ.
· Семейный анамнез мочекаменной болезни.

6. Диагностика

• Лабораторные методы:
· ОАМ: кристаллы оксалата кальция (форма «конвертов»).
· Суточная экскреция оксалатов: > 0,5 ммоль/1,73 м²/сут.
· Соотношение оксалат/креатинин в разовой моче — метод выбора у маленьких детей.
Визуализация:
· УЗИ почек: конкременты, нефрокальциноз, повышенная эхогенность паренхимы.
Биохимия крови:
· Кальций, фосфор, креатинин, мочевина.
· Исключение гиперпаратиреоза и других причин гиперкальциурии.
Генетическое тестирование: при подозрении на первичную гипероксалурию
(рецидивирующие камни, ранний дебют, семейный анамнез).

7. Лечение

1. Гипергидратация — основа терапии:
· Дети: не менее 2–3 л/м²/сут с целью диуреза ≥ 2,5 л/сут.
· У маленьких детей может потребоваться назогастральный зонд для
распределения жидкости на 24 часа.
2. Диета:
· Ограничение продуктов, богатых оксалатами.
· Достаточное потребление кальция с пищей — кальций связывает
оксалаты в кишечнике и предотвращает их всасывание.
· Ограничение соли и животного белка.

8. Лечение

3. Медикаментозная терапия:
· Цитраты (калия цитрат): 1 мЭкв/кг/сут в 2 приёма. Связывают кальций, ингибируют
кристаллизацию.
· Магний: 0,15 г/кг/сут.
· Пиридоксин (B6): 2–5 мг/кг/сут — при гипероксалурии, ассоциированной с дефицитом
B6.
· Холестирамин: при энтеральной гипероксалурии — связывает оксалаты в кишечнике.
· Гидрохлоротиазид: 0,5–1 мг/кг/сут — при сопутствующей гиперкальциурии.
4. Коррекция основного заболевания:
· Лечение воспалительных заболеваний кишечника, муковисцидоза, синдрома короткой
кишки.
· Пробиотики (Oxalobacter formigenes, Lactobacillus, Bifidobacterium) — перспективное
направление.

9. Профилактика

· Адекватный питьевой режим с раннего детства.
· Сбалансированная диета с достаточным кальцием.
· Ранняя диагностика и коррекция заболеваний ЖКТ.
· Регулярный контроль ОАМ и УЗИ почек у детей из группы риска.