18.19M

Категория:

Медицина

Похожие презентации:

Патология клеток крови и костного мозга. Гемобластозы . Анемии

Гемобластозы и анемии. Лекция 9

Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей. Часть I

Опухоли системы крови

Синдромы при гемобластозах

Лейкозы. Лекция №32

Патофизиология белой крови

Опухоли системы крови

Гемобластозы. Опухоли системы крови

Лейкозы

nozologia_gemablastozy

1.

ФГБОУ ВО Кемеровский государственный медицинский
университет
Кафедра морфологии и судебной медицины
Нозология. Гемобластозы
Доц. Зинчук В.Г.

2.

Нозология
учение о болезнях, учение о диагнозе,
этиологии и патогенезе, а также общих
принципах лечения и предупреждения
болезней

Нозологию составляют
следующие учения и понятия:
• этиология – учение о причине
возникновения болезней;
• патогенез – механизмы возникновения и
развития болезней;
• морфогенез – морфологические
изменения, возникающие при развитии
болезней;
• учение о номенклатуре и классификации
болезней;
• теория диагноза, то есть идентификация

4.

Болезнь -

5.

Классификация – группировка болезней по определенным
признакам.

6.

• Номенклатура болезней – это их
перечень

7.

Единая номенклатура как и
классификация болезней нужна

8.

Под нозологической единицей
(формой)

9.

Патоморфоз

10.

Причины патоморфоза:

11.

Формы патоморфоза

12.

ДИАГНОЗ
форма врачебного (фельдшерского)
умозаключения о состоянии здоровья
обследуемого, об имеющейся болезни,
травме или о причине смерти, выраженная
в терминах, предусмотренных
классификациями и номенклатурой
болезни.

13.

Виды медицинского
диагноза:

14.

Патологоанатомический
диагноз
• медицинское заключение о сущности
заболевания, отражающее его нозологию,
этиологию, патогенез,
морфофункциональные проявления,
выраженное в терминах,
предусмотренных в Международной
классификации болезней и причин смерти
(МКБ).

15.

Формула диагноза:

16.

Основное заболевание
нозологическая единица (болезнь),
имеющая в данный момент наиболее
выраженные клинические
проявления, составившая угрозу
здоровью, трудоспособности и жизни
больного, требующая
первоочередной
специализированной помощи.

17.

Осложнения основного заболевания
• симптомы и синдромы, патогенетически
связанные с основным заболеванием, но
имеющие качественно новые признаки,
отличные от признаков основного
заболевания.

18.

Сопутствующее заболевание
• нозологическая единица (болезнь),
этиологически и патогенетически не
связанная с основным заболеванием и его
осложнениями, которая не оказала на их
развитие и течение неблагоприятного
влияния (или не способствовала
наступлению смерти).

19.

конкурирующие заболевания
• две и более нозологические формы,
которые сами по себе в отдельности
могли бы привести к смерти больного.
• Их одновременное развитие, резко
утяжеляя состояние больного и течение
болезней, ускоряет наступление
летального исхода;

20.

сочетанные заболевания
• две и более нозологические формы,
которые, взятые в отдельности не являются в
данный момент смертельными, но
развиваясь одновременно, в совокупности,
через общие осложнения, привели к
смертельному исходу;

21.

фоновое заболевание
• самостоятельная нозологическая единица,
которая сыграла существенную роль в
возникновении и неблагоприятном
течении заболевания, поставленного во
главу диагноза и способствовала развитию
смертельных осложнений.

22.

Ятрогении
• все неблагоприятные
последствия медицинской
деятельности – и ошибочной, и
правильной

23.

Классификация ятрогений:

24.

Ятрогении, связанные с
диагностическими
исследованиями

25.

Субарахноидальное кровоизлияние, осложнившее
тромболитическую терапию при инфаркте миокарда.

26.

Фибринозно-геморрагический перикардит («волосатое»
сердце) при уремии, развившейся вследствие удаления
единственной почки.

27.

Отек легких при синдроме гипергидратации,
вызванном инфузией избытка жидкости в ходе
интенсивной терапии.

28.

Ранение ткани легкого при дренировании плевральной
полости. В ткани легкого неглубокий дефект округлой
формы (стрелка) вследствие ранения дренажной трубкой.

29.

Ранение стенки трахеи при попытке интубации, осложненное
массивным кровотечением. Большое количество сгустков и жидкой
крови темного цвета в просвете трахеи и бронхов

30.

Абсцесс мягких тканей передней грудной стенки в
области катетера правой подключичной вены.

31.

Ятрогении, связанные с
профилактическими мероприятиями

32.

Информационные ятрогении

33.

ГЕМОБЛАСТОЗЫ –
ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ И
ЛИМФОИДНОЙ ТКАНИ

34.

Этиология гемобластозов
Роль генетических факторов.
• Нарушения структуры хромосом
(Филадельфийская хромосома-22
хромосома, образующаяся в результате
взаимной транслокации генетического
материала между 22 и 9 хромосомами)
• У детей с синдромом Дауна (трисомия по
21 хромосоме) в 20 раз выше риск
заболевания лейкемией.

35.

Этиология гемобластозов
Роль иммунологических факторов
• При иммунодефицитах (прием
цитостатиков, лучевая терапия, пересадка
органов, ВИЧ).

36.

Этиология гемобластозов
Роль факторов окружающей среды
• Физические -(ионизирующая радиация,
электромагнитные поля)
• Химические (бензол, триптофан,
циклофосфан.)
• Биологические факторы (вирус Тклеточного лейкоза человека (НTLV–I),
вирус Эпстайна–Барра).

37.

Этиология гемобластозов
• Наследственность. Частое развитие
лейкозов у людей с наследственными
дефектами хромосом: б-нь Дауна,
Клайнфельтера, Блюма.

38.

Схема патогенеза
Стволовая/
полустволовая
клетка-предшественник
Злокачественная
трансформация
Блок дифференцировки
в пуле опухолевых клеток
Мутагенный фактор
•ИонизирующаяРазрастание
радиация опухолевой
•Химические канцерогены
ткани на территории
•Вирусы костного мозга
Вытеснение
нормального кроветворения
Пролиферация
Гематогенное «выселение»
опухолевых
малигнизированной
клеток в другие органы и ткани
➢ Эритроцитарного (анемия)
➢ Тромбоцитарного (геморрагический синдром)
➢ Гранулоцитарного, моноцитарного,
лимфоцитарного (снижение иммунного ответа и
язвенно-некротические осложнения)
клетки
Лейкозная инфильтрация
внутренних органов

39.

Гемобластозы
Лейкозы –
Гематосаркомы –
системные заболевания
регионарные опухоли
Острые:
Недифференциров
анные
Лимфобластные
Нелимфобластные
Хронические:
Лимфомы:
Лимфопролиферативные
Миелопролиферативные
Прочие
ЛГМ
Неходжкинские

40.

ЛЕЙКОЗЫ
• это высоко злокачественная опухоль из
гемопоэтических стволовых клеток, при
которой происходит неконтролируемая
пролиферация атипичных, незрелых
кроветворных клеток (лейкемических
(лейкозных) клеток) как в костном мозге
(КМ), так и вне его.

41.

Общая характеристика
лейкозов
•1.Характеризуется пролиферацией
атипичного клона гемопоэтических
клеток, которые слабо поддаются
влиянию регуляторных механизмов.

42.

Общая характеристика
лейкозов
• 2. Лейкемические клетки происходят из
нормальных предшественников
гранулоцитов, лимфоцитов и моноцитов,
но у них подавлена способность
дифференцироваться в нормальные
клетки

43.

Общая характеристика лейкозов
3. Разрастающиеся опухолевые клетки
инфильтрируют КМ, что приводит к его
функциональной аплазии, проявляется
подавлением:
1. лейкопоэза
2. тромбоцитопоэза (Тr-пения)

44.

Общая характеристика лейкозов
4. Лейкозные клетки поступают в кровь
5. Лейкозные клетки могут
инфильтрировать печень, селезенку, л/у,
любой другой орган и любую ткань.
• Эти лейкозные разрастания называют
лейкемическими инфильтратами.
• Паренхиматозные элементы при этом
подвергаются атрофии и погибают.

45.

Инфильтрация органов может
быть:
❖Диффузной,
что
ведет
к
резкому
увеличению размеров органов и тканей
❖Очаговой – с образованием опухолевых
узлов, прорастающих капсулу органа и
окружающие ткани.

46.

•.
Опухолевые клетки могут
обтурировать сосуды, при этом
развиваются инфаркты и язвеннонекротические осложнения.

47.

По распространенности
патологических процессов в
кроветворной ткани выделяют
стадии лейкоза:
1.Начало болезни, незрелое кроветворение
наблюдается
только
в
пределах
кроветворных органов.
2.Появление
кроветворения
по
эмбриональному типу: в лимфоузлах,
печени.
3.Появление экстрамедуллярных очагов

48.

Морфология лейкемии
1.
Проявления
анемии
(жировая
дистрофия и атрофия паренхимы,
склероз и др.)
2. Язвенно-некротические процессы в
слизистых оболочках:
❑некротическая ангина
❑стоматиты

49.

Морфология лейкемии
3. Геморрагический синдром
• Причины геморрагического синдрома при
лейкозах:
1. поражение
лейкозными
сосудов
2. тромбоцитопения и анемия
3. гипофибриногенемия
клетками
стенок

50.

Принципы классификации лейкозов
По характеру течения:
1.Острые – длятся менее года
2.Хронические – существуют длительное время
По степени дифференцировки опухолевых
клеток:
Недифферен
1.Недифференцируемые
острые
цируемые
2.Бластные
3.Цитарные
Бластные
По общему числу лейкоцитов в
Цитарные крови:хронические
периферической

51.

52.

По общему числу лейкоцитов в периферической крови и
наличию лейкозных клеток:

53.

Общие морфологические признаки
различных форм острого лейкоза:

54.

Общие морфологические признаки
различных форм острого лейкоза:

55.

Общие морфологические признаки
различных форм острого лейкоза:

56.

Некроз миндалин при остром лейкозе.
Миндалины увеличены, с очагами некроза
серо-черного цвета и кровоизлияниями.

57.

58.

Геморрагический синдром (пурпура) при остром
лейкозе. Множественные петехиальные и
сливные кровоизлияния в кожу (а), слизистую
оболочку желудка (б), эпикард (в), мягкие
мозговые оболочки (г).

59.

60.

Головной мозг при остром миелолейкозе. В просвете мелких
сосудов скопления недифференцированных лейкозных клеток.
Опухолевые клетки инфильтрируют стенки сосудов и окружающую
ткань головного мозга

61.

62.

63.

Острый лимфобластный лейкоз

64.

Макроскопически:

65.

Острый миелобластный лейкоз

66.

Острый миелобластный лейкоз

67.

Причины смерти при остром
лейкозе

68.

Общие морфологические признаки различных
форм хронического лейкоза:

69.

Общие морфологические признаки различных
форм хронического лейкоза:

70.

Гематологические признаки
бластного криза:
1. 30 % и более бластных клеток в КМ и/или
периферической крови;
2. очаги бластных клеток в биоптате КМ;
3. эктрамедуллярные
очаги
клетками.
4. выраженная спленомегалия
с
бластными

71.

Сравнительная характеристика
ХМЛ и ХЛЛ
ХМЛ
30 – 40 лет
ХЛЛ
40 –60 лет
Филадельфийская хромосома
+
-
1.
Костный мозг
1. малиново-красный
1.
2.
3.
1.
1.
пиоидный
Характерно:
Резкое увеличение селезенки
1. Резкое увеличение л/у
Лейкозные тромбы в сосудах многих 2. Инфекционные осложнения
органов
3. Гемолитическая анемия
Бластные кризы
4. Тромбоцитопения
Расположение лейкозных инфильтратов
Селезенка
Красная пульпа
1. фолликулы с резким их увеличением
по ходу капсулы, в синусоидах
Печень
1. капсула,
портальные
образование лимфом
Легкие
межальвеолярные перегородки
перибронхиально
тракты,

72.

Пиоидный (гноевидный) костный мозг при
хроническом миелолейкозе:

73.

Печень при хроническом миелолейкозе. Размеры и масса печени
значительно увеличены (масса - 6700 г.; гепатомегалия),
поверхность гладкая, желтовато-коричневого цвета, с единичными
мелкоточечными кровоизлияниями

74.

Печень при хроническом миелолейкозе. Выраженная
инфильтрация опухолевыми миелоцитами паренхиматозных
долек по ходу синусоидов, жировая дистрофия и
липофусциноз гепа-тоцитов. В портальных трактах
инфильтрация не выражена

75.

Селезенка при хроническом миелолейкозе. Селезенка
резко увеличена в размерах (спленомегалия, масса - до
нескольких килограммов)

76.

77.

Печень при хроническом лимфолейкозе. Выраженная
инфильтрация опухолевыми лимфоцитами разной степени
зрелости (но не бластами) портальных трактов

78.

Лимфатические узлы при хроническом лимфолейкозе.
Лимфатические узлы брыжейки кишки резко увеличены,
уплотнены, сливаются в плотные пакеты, на разрезе
представлены однородной сочной тканью бело-розового
цвета, местами с мелкими кровоизлияниями

79.

80.

Причины смерти при ХЛ
1.
Присоединение инфекции
2.
Дисфункция органов при наличии в них
массивных
инфильтратов:
лейкемических
ОПН,
печеночная
недостаточность, легочная и т.д.
3.
При опухолевидном увеличении л/у –

81.

Сравнительная характеристика ОЛ и ХЛ
Острый лейкоз
Молодой,
стариков
дети,
Лейкемический
(hiatus leikemicus)
Хронический лейкоз
Возраст
иногда у
Средний и пожилой
Картина крови
провал Наличие
всех
клеток
(зрелые,
промежуточные
формы),
но
бласты
превышают норму
Характерны
Геморрагический синдром и
геморрагический синдром и язвенно-некротические
язвенно-некротические
процессы
чаще
при
процессы
в
слизистых обострении (бластный криз).
оболочках.
Увеличение печени,
селезенки л/у выражено не
значительно.
Значительное
увеличение
печени, селезенки, л/у.

82.

Миеломная болезнь
• Характеризуется неопластической
пролиферацией В- лимфоцитов и
плазматических клеток (плазмобластов)
с продукцией моноклоновых
иммуноглобулинов (парапротеинов) или
их фрагментов, которые
обнаруживаются в крови и моче (белок
Бенс – Джонса).

83.

Формы в зависимости от характера
роста:
1. диффузная
2. диффузно-узловатая
3. множественно-узловатая

84.

Локализация опухолей:
1.плоские кости (ребра, кости черепа)
2.позвоночник, реже – трубчатые кости
3. внутренние органы – селезенка,
лимфоузлы, печень, легкие и др.

85.

Миеломная болезнь (б-нь Рустицкого Калера)

86.

Миеломная болезнь

87.

Миеломная болезнь

88.

89.

Деструкция ребер при миеломной болезни.
Крупные очаги деструкции (остеолиза)
преимущественно губчатого вещества ребер.

90.

Миеломная почка. Белковые цилиндры в канальцах и
собирательных трубочках (белок Бенс-Джонса - легкие
цепи иммуноглобулинов - парапротеины,
продуцируемые миеломными клетками), окруженные
многоядерными гигантскими клетками

91.

Лимфогранулематоз

92.

93.

Опухолевые клетки при ЛГМ :
• Большие и малые клетки Ходжкина с
одним крупным ядром, содержащим
ядрышки,
• Многоядерной клеткой БерезовскогоШтенберга – гигантская клетка с широким
ободком цитоплазмы.
Лопастные ядра имеют перинуклеарное
просветвление, содержат крупные ядрышки
(размером с ядро лимфоцита).