Болезни слюнных желез

1. Болезни слюнных желез

2. Содержание

Пороки развития
Сиалоадениты
Сиалолитиаз
Аутоиммунные поражения слюнных желез
Кисты слюнных желез
Опухолеподобные поражения слюнных
желез
• Опухоли слюнных желез

3. Пороки развития слюнных желез

Аплазия
Гипоплазия
Эктопия (дистопия, гетеротопия)
Атрезия протоков
Аномальные ветвления
Дефекты стенок протоков (врожденные
фистулы)
• Смещение устья протоков

4.

5. Сиалоаденит

• Первичный, вторичный (чаще)
• Интрадуктальный, лимфогенный,
гематогенный
• Околоушные (паротит),
поднижнечелюстные, подъязычные (редко)
• Вирусный, бактериальный, грибковый

6. Эпидемический паротит

• Острое инфекционное заболевание с
развитием местных воспалительных
изменений, преимущественно в
интерстиции околоушных слюнных желез
• Чаще мальчики от 5 до 10 лет
• Характерны эпидемические вспышки в
ограниченных районах

7. Эпидемический паротит

• Возбудитель – РНК вирус
• Путь передачи – воздушно-капельный или
контактный
• Входные ворота – слизистая полости рта
• Размножение вируса в слюнных железах и
выделение его со слюной
• Протекает 1.5 недели, оставляя стойки
иммунитет

8. Патологическая анатомия

Макро• Резкое увеличение обеих
околоушных желез
Микро• Тяжелая белковая
дистрофия клеток
ацинусов и протоков
• Серозно-фибринозное
воспаление в интерстиции
• Лимфогистиоцитарная
инфильтрация

9.

10.

11. Осложнения

Орхит
Оофарит
Серозный менингит
Панкреатит

12. Цитомегаловирусный сиалоаденит

• Вирусная инфекция с преимущественным
поражением ацинарных клеток выводных
протоков и межуточной ткани слюнных
желез
• Поражает детей раннего возраста
• Возбудитель ДНК-вирус группы герпеса

13. Патологическая анатомия

Макро• Увеличение слюнных
желез
Микро• Клетки ацинусов и
протоков с увеличенными
ядрами «совиный глаз»
• Лимфогистиоцитарная
инфильтрация стромы

14.

15. Исходы

• Склероз околоушной железы!
• Переход в генерализованную форму с
поражением внутренних органов

16. Гриппозный сиалоаденит

• Возникает как вторичный при тяжелых
формах гриппа
• Поражает несколько слюнных желез
• Исходы, как правило, благоприятные

17. Патологическая анатомия

Макро• Плотные инфильтраты в
слюнных железах
Микро• Тяжелая дистрофия
эпителия ацинусов и
протоков
• Серозно-фибринозное
воспаление в интерстиции
• Лимфогистиоцитарная
инфильтрация
• Гиперплазия лимфойдных
фолликулов

18.

19. Осложнения

Гнойное воспаление с абсцедированием
Флегмона
Гнилостное воспаление
Гангренозное воспаление

20.

21. Острые бактериальные сиалоадениты

• Протоки слюнных желез в норме стерильны
• Местные факторы: травмы, опухоли, камни,
рубцы
• Общие факторы: иммунодефициты,
сахарный диабет, сердечно-сосудистые
заболевания
• Пути проникновения возбудителя:
интраканикулярный, лимфогенный,
гематогенный, контактный

22. Патологическая анатомия

Макро• Резкое увеличение
слюнных желез
Микро• Серозный
• Гнойный
• Гангренозный

23. Исходы

• Абсцессы
• Флегмона
• Эрозии крупных
сосудов
• Сепсис

24. Хронический сиалоаденит

• Чаще околоушные железы
• Чаще вторичный (инфекции, травмы,
пороки)
• Ремиссии и обострения обусловлены
циркуляцией провоспалительных
цитокинов!

25. Патологическая анатомия

Макроскопические изменения желез:
• Гладкие
• Плотно-эластические
• Не спаяны
• Тестовидная консистенция при обострении

26.

27. Микроскопические изменения

Интерстициальный
продуктивный
Протоковый (сиалодохит
Куссмауля)
• Очаговые или диффузные
лимфогистиоцитарные
инфильтраты
• Разрастание
грубоволокнистой ткани
• Атрофия протоковых
структур
• Микроабсцессы при
обострении
• Диффузная
полиморфноклеточная
инфильтрация между
протоками
• Расширение
междольковых протоков
• Склеротические
изменения выражены
слабо

28.

29. Исходы хронических сиалоаденитов

Редкие рецидивы
• Цирроз железы
Частые рецидивы
• Кистозное перерождение

30. Туберкулезный сиалоаденит

• Первичный туберкулез с поражением
слизистой полости рта
• Гематогенная форма прогрессирования
первичного туберкулеза
• Генерализованная форма гематогенного
туберкулеза
• Образование милиарных и крупных очагов

31.

32.

33. Актиномикоз

• Актиномицеты – «лучистые грибы»
• Бактерии (!) – вызывают также в
ассоциации с другими возбудителями
кариес
• Условия для развития – снижение
неспецифической защиты организма
• Входные ворота – кариозные зубы, травмы
слизистой, протоки слюнных желез

34. Патологическая анатомия

• Сочетание экссудативных и продуктивных
проявлений
• Актиномикотические гранулемы
• Формирование абсцессов
• Перенос макрофагами фрагментов мицелия
в окружающие ткани
• Формирование вторичных гранулем
контактным, лимфогенным и гематогенным
путем

35.

36.

37. Сиалолитиаз

• Образование конкрементов в ацинусах и
протоках слюнных желез
• Чаще болеют мужчины
• В 90% случаев поднижнечелюстная железа

38. Этиология и патогенез

• Дискинезия, сдавление протоков,
инородные тела
• Увеличение в слюне белков, фосфатов и
карбонатов кальция
• Кристаллизация солей на белковом
матриксе с формированием конкрементов
• Хронический калькулезный сиалоаденит
• Увеличение конкрементов за счет богатого
белком воспалительного экссудата

39.

40. Патологическая анатомия

Макро• Камни размером от 1-2
мм до 1.5 см в протоках
или ацинусах
Микро• Картина диффузного
интерстициального
сиалоаденита
• Расширение протоков
• Склероз стромы
• Регенерационная
гипертрофия в
сохранившихся дольках

41.

42.

43.

44. Исходы

• Цирроз железы с нарушением функции
• Абсцедирование
• Флегмоны

45. Аутоиммунные поражения слюнных желез

Активный хронический вирусный гепатит
Струма (зоб) Хашимото
Синдром Шегрена
Синдром Микулича

46. Синдром Шегрена

• Ксеростомия
• Ксероофтальмия
• Полиартрит
Может быть при других аутоиммунных
заболеваниях
Чаще болеют молодые женщины

47. Этиология

• Носительство HLA-B8, HLA-DR3
• Возможно лимфотропные вирусы

48. Патологическая анатомия

Макро• Увеличение, уплотнение
желез
Микро• Тяжелая дистрофия
эпителия ацинусов и
протоков
• Очаговая
лимфогистиоцитарная
инфильтрация (CD4+,
CD20+)

49.

50.

51.

52. Синдром Микулича (доброкачественное лимфоэпителиальное поражение)

• Поражение больших и малых слюнных и
слезных желез
• Поражения суставов не наблюдается!
• Массивная лимфогистиоцитарная
инфильтрация с атрофией ацинарных
отделов
• Возможен исход в злокачественную
лимфому!

53.

54.

55. Исходы аутоиммунных сиалоаденитов

• Атрофия и склероз железы
• Снижение или полное выключение
функции железы

56. Кисты слюнных желез

• Чаще малые железы
• Этиология: травма выводного протока,
пороки развития, сиалоаденит,
сиалолитиаз, оперативные вмешательства
• Ретенционные и слизистые кисты

57. Ретенционная киста

Макро• Шаровидное возвышение
• Под слизистой полости рта
• Флюктуирует
Микро• Соединительная ткань,
выстланная уплощенным
эпителием
• Содержимое прозрачное
или гной при
инфицировании

58.

59.

60. Слизистая киста

Макро• Вид опухоли
• При удалении частые
рецидивы
Микро• Тонкая
соединительнотканная
капсула
• В просвете слизистые
клетки и слизь

61.

62. Киста подъязычной слюнной железы

• Ранула «лягушачья опухоль»
• Переднебоковой отдел дна полости рта,
вблизи уздечки языка
• Связана с подъязычной слюнной железой

63.

64. Реактивные опухолеподобные поражения слюнных желез

• Доброкачественное лимфоэпителиальное
поражение (синдром Микулича)
• Сиалоз
• Онкоцитоз
Часто симулируют опухоль слюнной железы!

65. Сиалоз

• Гипертрофия серозных ацинарных клеток с
избытком мукойда
• Отек интерстиция
• Этиология: гормональные нарушения,
цирроз печени, алкоголизм, алиментарные
нарушения
• Исход: липоматоз слюнной железы

66.

67.

68. Онкоцитоз

• Эозинофильная зернистость в цитоплазме
ацинарных клеток – онкоциты
• Этиология не ясна
• Усиленный обмен биогенных аминов
• Возможное извращенное проявление
патологической регенерации

69.

70. Опухоли слюнных желез

71. Общие представления

• Слюнные железы эмбриологически
«сложный» орган
• Вопрос гистогенеза многих опухолей
слюнных желез не вполне ясен
• Проблема катаплазии в ходе онкогенеза
• Морфологическая диагностика сложная и
комплексная
• Классификация продолжает
разрабатываться

72.

73. Слюнные железы

• Ацинус – ацинарные и миоэпителиальные
клетки
• Вставочный проток – эпителиальные,
миоэпителиальные и резервные клетки
• Исчерченный проток – эпителиальные
клетки и онкоциты
• Междольковый проток – эпителиальные
клетки выводных протоков

74. Основные клетки слюнных желез

Цилиндрические
Бокаловидные
Плоские
Онкоциты
Ацинарные
Миоэпителиальные
Резервные клетки

75. Аденомы

Плеоморфная аденома
Миоэпителиома
Базальноклеточная аденома
Опухоль Уортона (аденолимфома)
Онкоцитома (онкоклеточная аденома)
Другие аденомы

76. Плеоморфная аденома

Синоним: смешанная опухоль
Первое место по встречаемости
Чаще в возрасте 50-60 лет
Несколько чаще женщины
75% случаев большие слюнные железы

77. Плеоморфная аденома

Макро• Плотный узел
• До 5 см в диаметре
• Серого цвета с
ослизнением
• Имеются участки
хрящеподобной плотности
Микро• Тубулярно-трабекулярная
с миксойдным
компонентом
• Тубулярно-трабекулярная
с хондройдным
компонентом
• Солидный вариант

78.

79.

80.

81.

82. Особенности рецидивов

Макро• Узел или группа узлов
мягкой консистенции с
ослизнением
Микро• Тубулярно-трабекулярный
вариант с выраженным
миксойдным
компонентом

83. Миоэпителиома

• Выделена относительно недавно из
плеоморфной аденомы
• Встречается редко
• Чаще поражается околоушная железа
• Растет медленно
• Безболезненна

84. Миоэпителиома

Макро• Неправильной формы
узел
• Белесоватая на разрезе
Микро• Ретикулярная с
миксойдным
компонентом
• Солидный тип
• Смешанная форма

85.

86.

87. Опухоль Уортона

• Синонимы: аденолимфома, папиллярная
лимфоматозная цистоаденома
• Второе место по встречаемости
• Возникает исключительно в околоушных
железах
• Чаще мужчины
• Иногда двухсторонняя

88. Опухоль Уортона

Макро• Бледно-серый узел
• На разрезе множество
мелких кист с серозным
содержимым
Микро• Железистые и кистозные
структуры выстланы
двойным слоем клеток
• В строме имеется
лимфойдная ткань

89.

90.

91.

92. Онкоцитома

Встречается редко
Чаще околоушная железа
Чаще 60-80 лет
Встречаются многофокусные и
двухсторонние поражения

93. Онкоцитома

Макро• Узел с четкими границами
• Эластической
консиситенции
• Окружен капсулой
• На разрезе бурого цвета
Микро• Крупные светлые клетки с
зернистой цитоплазмой и
небольшим ядром
• Формирование
альвеолярно-солидных
структур

94.

95.

96.

97. Рак слюнных желез

98. Рак слюнных желез

Мукоэпидермойдный рак
Аденокистозный рак
Карцинома в плеоморфной аденоме
Эпителиально-миоэпителиальная
карцинома
• Ациноклеточная карцинома
• Редкие типы (папиллярный, кистозный,
фолликулярный и т.д.)

99. Мукоэпидермойдный рак

• Женщины 50-60 лет
• Околоушная железа
• Нередко возникает на небе из малых
слюнных желез
• Склонен к инвазии и метастазированию
лимфогенным путем не зависимо от
степени дифференцировки

100. Мукоэпидермойдный рак

Макро• Хорошо ограничен
• Капсула неполная
• Множественные кисты
• Плотность неоднородная
• Цвет желто-серый
• Размерами до 4 см в
диаметре
Микро• Картина неоднородна
• Кисты
• Слизь секретирующие
клетки
• Эпидермойдные клетки
• Часто требуется ИГХ
исследование

101.

102. Аденокистозный рак

• Синонимы: аденоидкистозный,
цилиндрома
• Второй по частоте рак слюнных желез
• Чаще женщины 60-70 лет
• Часто мелкие слюнные железы
• Характерен инвазивный рост по ходу
нервов и болевой синдром
• Опухоль крайне злокачественная

103. Аденокистозный рак

Макро• Границы не четкие
• Серого цвета
• До 4 см в диаметре
Микро• Не выражен клеточный
атипизм
• Характерно наличие
мелких кист
• Криброзный
• Тубулярный
• Солидный

104.

105. Карцинома в плеоморфной аденоме

Третья по частоте встречаемости
Делится на инвазивную и неинвазивную
Пик встречаемости 40 лет
Локализация околоушная и
поднижнечелюстная железы

106. Карцинома в плеоморфной аденоме

Макро• Узел или конгломерат
узлов бело-серого цвета
• Диаметром до 3 см
• Плотной консистенции
Микро• Участки аденокистозной
карциномы,
мукоэпидермойдной
карциномы,
аденокарциномы и.т.д.
• Некрозы
• Кровоизлияния
• Гиалиноз стромы

107.

108. Эпителиально-миоэпителиальная карцинома

Описана в 1972 году Donath K.
Чаще женщины
Чаще 70-80 лет
Чаще околоушная железа
Отличается инвазивным ростом и
рецидивами
• Дает метастазы в шейные лимфоузлы

109. Эпителиально-миоэпителиальная карцинома

Макро• Узел неправильной
формы
• Границы стерты
• Бывает конгломерат узлов
Микро• Состоит из двух типов
клеток
• Тубулярный тип
• Солидный тип
• Склерозирующий тип
• Имеются признаки атипии
несмотря на сложное
строение

110.

111.

112.

113. Ациноклеточная карцинома

• Прошла сложный путь по расположению в
классификации
• Встречается нечасто
• Чаще женщины
• Возрастной пик до конца не ясен
• Чаще околоушная железа
• Узел медленно растет, болезненный

114. Ациноклеточная карцинома

Макро• Плотный серый узел до 1
см в диаметре
• Имеется капсула
Микро• Светлые зернистые клетки
• Напоминают серозные
клетки ацинусов
• Солидный тип
• Микрокистозный тип
• Гиалиноз стромы

115.

116.

117.

Спасибо за
внимание!