Гемолитическая болезнь плода и новорождённого

1.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И
НОВОРОЖДЁННОГО

2. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЁННОГО

Это
патологическое
состояние при
котором происходит
гибель эритроцитов
плода под влиянием
анти-резус антител
матери, проникающих
через плацентарный
барьер.

3. Изосерологическая несовместимость матери и плода по:

Системе АВО
↓
Сенсибилизация
организма матери
возникает чаще когда у
матери 0 (I) группа, а у
отца А(II) группа крови
↓
Частота 1 на 200 родов
По резус-фактору
↓
Сенсибилизация
АГ системы резус
↓
На 1000 родов
приходится 170 резус –
конфликтных женщин
У 100 будет Rh (+)
ребенок

4. Rh - антиген

представляющий
белок (протеин), содержащийся
в эритроцитах человека
Разновидностей
Самым опасным
Rh много, наиболее известны:
в плане Rh-конфликта является
Д.
Самый частый, активный, опасный в плане
развития гемолитическая болезнь плода и
новорожденного. Встречается у 85 % людей
Резус
Резус
С – у 75% людей, слабее
Е - у 30% не вызывает ГБ

5. Rh - антиген

Сочетания
С, Д, Е каждое сочетание
обладает
антигенными
свойствами
15%
всех браков
имеют Rh-конфликт
(РК)

6. Этиология и патогенез РК:

Развивается только если у матери Rh «-» кровь, а
у плода Rh «+»(Rh унаследован от отца).
Через плаценту в кровь матери поступают
Rh-антигены
↓
выработка в организме матери резус-антител
(АТ)
↓
которые обратно через плаценту поступают в
кровь плода
↓
АТ прилипают к Эр плода
↓
гемолиз эритроцитов
↓

7.

↓
Развивается гемолитическая анемия
↓
накапливается много непрямого билирубина,
(является токсичным)
↓
нарушение тканевого и клеточного
метаболизма ферментных процессов
↓
нарушение всех видов обмена
↓
тканевая гипоксия
↓
Синдром
полиорганной, полисистемной недостаточности

8.

Билирубин имеет сродство и накапливается в
жировой ткани ганглиозных ядер головного мозга
↓
билирубиновое пропитывание ядер
↓
ядерная желтуха
↓
Процесс необратимый !

9.

В условиях тканевой гипоксии активируется ПОЛ
↓
продукты пероксидации повреждают мембраны
↓
повышение проницаемости мембран сосудов
↓
пропотевание жидкости из сосудов в ткани
↓
Отёки,
водянка, анасарка (м.б. гибель плода)

10.

Анемия у плода
↓
сердечная недостаточность
↓
застой по БКК
↓
Гепатоспленомегалия
↓
печёночная недостаточность
(гипо, диспротеинемия)
↓
нарушение синтеза белков
в т.ч. и факторов свёртывания

11.

У
плода в отличии от новорожденного желтухи
быть не может, т.к. желчные пигменты не
накапливаются и утилизируются через плаценту
печенью матери
После
рождения обрывается связь с материнским
организмом, у новорожденного наблюдается
быстрое увеличение билирубина и накопление в
тканях → желтуха

12. Формы ГБ плода и новорождённого:

Анемическая
форма (гемолитическая
анемия без желтухи и водянки)
Желтушная
(гемолитическая анемия с
желтухой, но без водянки)
Отёчная
(гемолитическая анемия с
желтухой и водянкой)

13. Клиника:

Анемическая форма:
бледность кожных покровов, низкий
уровень Hb и
Эр у новорожденных
в норме у новорожденных Hb - 240-250
г/л
к 1 мес уровень Нв до 145 г/л;
Эр – 5 - 6х109 /л, к 1 мес снижаются- до
4,7х109 /л).
При анемической форме может быть
некоторое увеличение печени и

14. Клиника:

Желтушная форма: анемия
сопровождается появлением желтухи на
1-2 сут; гепатоспленомегалия; петехии
на коже; нерезко выраженная
пастозность; повышение температуры
тела (вследствие интоксикации);
вялость; тёмный цвет мочи; повышение
уровня билирубина.
Эта форма диагностируется чаще всего.
Характерны: желтушные околоплодные
воды, сыровидная смазка желтоватого
цвета. В тяжёлых случаях - поражение
ЦНС.

15. Клиника:

Отёчная форма : анемия + отёки +
небольшая желтушность, бледность,
петехии; большие размеры печени,
селезёнки, асцит, анасарка (поза Будды).
Такие дети нежизнеспособны.

16. Пути сенсибилизации женщины к Rh :

В/м или в/в введение несовместимой крови
или её препаратов
Беременность. С 7-8 нед беременности
дифференциация Rh плода. С 5-6 недель
группы крови
Каждые роды и беременность иммунизируют
10% женщин.
При первой беременности может не быть РК, так
как количество а/г небольшое и иммунный ответ
незначительный, но при повторной
беременности даже
незначительное поступление а/г вызывает ГБ
плода.

17. Факторы, определяющие риск сенсибилизации:

Объем
поступающей крови плода
Оперативные вмешательства
Совместимость по системе АВО (если
группа крови одинаковая, то риск
увеличивается, если группы крови разные,
то снижается)

18. Ведение Rh-отрицательных женщин в женской консультации:

Определение
резус-фактора женщины
Определение Rh отца, если Rhотрицательный, то ведём как обычную
беременную, если Rh-положительный :
определение зиготности крови отца
(определить Rh родителей отца: если у
родителей Rh «+», то 100% у плода Rh
«+», если отец гетерозиготен - 50%;
Определение
титра АТ не реже 1 раза в
месяц при отрицательном титре

19. Ведение Rh-отрицательных женщин в женской консультации:

собрать соматический, акушерский,
гинекологический и
гемотрансфузионный
анамнез;
если титр антител отрицательный, то
надо в
28 нед беременности ввести антиRh-Д- глобулин
(1 доза) и после родов (если у
новорожденных
Rh «+»);
если есть титр антител, то вести

20. Ведение Rh-отрицательных женщин в женской консультации:

Антенатальная диагностика состояния
плода (КТГ, Допплерометрия)
Несоответствие размеров матки сроку
беременности (при отечной форме вес
плода большой)
УЗС – у плода гепатоспленомегалия,
асцит, жидкость накапливается между
костями черепа и кожей головы –
двойной контур головки в результате
отека, гиперплазия плаценты более 50
мм

21. Антенатальная (пренатальная) диагностика ГБ плода:

Амниоскопия - осмотр плодных оболочек и
просвечивающих околоплодных вод,
которые при ГБ жёлтые.
Кордоцентез – анализ крови плода
(пункция пуповины под контролем УЗС)
Определяют группу крови, Rh – фактор,
содержание гемоглобина, билирубина

22. Антенатальная (пренатальная) диагностика ГБ плода:

Амниоцентез : пунктируют околоплодные воды
через стенку плодного пузыря и получают 5-10
мл вод, определяют их цвет, оптическую
плотность, билирубин (оценивают степень
тяжести ГБ, оптимальный срок родов),
который в норме 0,1 и менее, 0,1-0,2 - лёгкая
форма, 0,2-0,35 - средняя форма, более 0,35 тяжёлая форма, 0,7 - гибель плода.
Амниоцентез проводят не ранее 24 нед. В
околоплодных водах сначала определяют
группу крови плода, если она совпадает с
материнской - прогноз хороший, определяют
пол плода (если мальчик - хуже), количество
белка.

23. Показания к кордоцентезу, амниоцентезу:

Женщины
с высоким
титром а/т или их
внезапным подъёмом.
Отягощённый
акушерский анамнез.

24. Осложнения беременности у иммунизированных женщин :

Невынашивание
беременности
Недонашивание беременности
Анемия
Гипоксия плода, асфиксия новорожденного
Гестоз

25. Профилактическая неспецифическая десенсибилизирующая терапия без титра антител

Курсы по 8-14 дней в дневном стационаре в
сроки беременности:
10-12 нед,
24-25 нед
32-35 нед.
Цель: улучшить состояние плода, снижение
сенсибилизации и снижение чувствительности
женщины к АГ. Уменьшение сосудистой
проницаемости
Применяется: глюкоза, витамин С,
кокарбоксилаза, метионин, димедрол,
глюконат кальция, антианемическая терапия,
аскорутин.

26. Лечение беременных при наличии титра антител:

Дополнительно к предыдущей терапии:
Гипербарическая оксигенация.
УФО (субэритемные дозы).
Винный спирт 70% (по 30 капель 3 раза в день
через 2 нед по 2 нед до родов, можно
рекомендовать спиртовые настойки различных
трав (пустырника, элеутерококка).
После 16-20 недельного срока - преднизолон
по 5 мг в течение всей беременности или
инъекции гидрокортизона по схеме (малые
дозы ГК обладают выраженным
иммунодепрессивным эффектом).
в/в реополиглюкин, полиглюкин, гемодез,
желатиноль.

27. Лечение беременных при наличии титра антител:

Плазмоферез
Иммуносорбция
плазмы в сочетании с
лейкофорезом
Заменное переливание крови плоду путем
кордоцентеза

28. Аллотрансплантация

аллотрансплантация кожного лоскута
отца применяется если:
а) титр а/т 1:16 и выше;
б) «скачущий» титр во 2, 3
триместре беременности;
в) акушерский анамнез отягощен в
плане сенсибилизации;
г) межгестационный период менее 2
лет;

29. Техника:

В
операционной выкраиваются 2 лоскута
(у отца и матери) 2х3 см, 3 мм
толщиной, по средней аксиллярной
линии в 5 м/р и подсаживают лоскут
мужа в раневое ложе жены. Фиксируем
шелковыми швами
Через 7-10 дней лоскут самостоятельно
отторгается. Клинический эффект
очень выражен: на следующий день
титр а/т резко снижеается

30. Механизм действия:

АТ
устремляются к лоскуту. Гуморальный
иммунитет подавляется тканевым.
Эффект от 7-10 дней до 4-6 недель.
Чтобы лоскут дольше не отторгался его
облучают гелий-неоновым лазером - лазер
обладает мощным иммунодепрессивным
действием, продлеваем
жизнедеятельность лоскута.
Отторжение по типу сухой корочки.

31. Родоразрешение иммунизированных женщин:

Досрочное:
оптимальный срок - 36-37 -38
недель. Выбор срока определяется по
состоянию плода.
Родоразрешение до 36 недель - по
строгим показаниям.

32. Метод родоразрешения

- через естественные родовые пути, так как
любые оперативные вмешательства (в том
числе кесарево сечение, выжимание
последа и др ) увеличивают частоту
сенсибилизации женщин.

33. Ведение родов:

Роды
- программированные и
индуцированные
Для подготовки назначается ГВГК - фон,
проводится амниотомия и индукция
простагландинами.
В родах:
профилактика и лечение гипоксии
плода.
Готовность к реанимации
новорождённого.
Готовность к заменному переливанию

34. Ведение родов:

Раннее
пережатие пуповины
Избегать оперативных вмешателсьтв:
выжимание последа по Креде-Лазаревичу,
ручное отделение последа – сенсибилизация в
родах
Забирают кровь из пуповины (кровь плода) на:
Кровь на билирубин
Группу крови, Rh - фактор
Общий анализ крови
Коагулограмма

35. Лечение ГБ:

Витаминотерапия.
Фототерапия.
Борьба
с анемией.
Борьба с гиповолемией (белковые
препараты).

36. Заменное переливание крови

с целью выведения Rh-антител и
токсичного билирубина. Кровь
переливают одногрупную, Rh «-» и
совместимую до 150 мл на 1 кг веса.
Техника: проводят неонатологи в течении
6-8 часов (медленно). В пупочную
артерию вводят пластиковый катетер,
затем струйно делают эксфузию
(выведение) крови, а количество
введённой крови должно быть на 50
мл больше, чем выведенной.
Обязательно! кровь должна быть тёплой,
ребёнка согревают.

37. Показания к заменному переливанию крови:

Уровень
непрямого билирубина в крови
выше 51 мкмоль/л, общего - более 68
мкмоль/л
Почасовой прирост билирубина выше 5,1
мкмоль/л.
Низкий уровень гемоглобина (менее 90
г/л).
Положительная проба Кумбса.

38. Грудное вскармливание:

не ранее чем через 10
дней после родов, так
как антитела
передаются через
молоко.

39. Профилактика ГБ:

Введение
анти Rh-Д- -глобулина после
родов, абортов, выкидышей, внематочной
беременности в первые 72 часа.
Профилактика абортов
Переливание крови с учётом Rh.
Межгестационный период более 2 лет