Задержка роста, не связанная с патологией гипофиза

1. Задержка роста, не связанная с патологией гипофиза

2.

• Рост является одним из наиболее чувствительных показателей,
характеризующих здоровье ребенка. Многие эндокринные,
соматические, генетические и хромосомные заболевания
сопровождаются задержкой роста, вследствие этого возникают
сложности в выявлении этиологии низкорослости и назначении
адекватной терапии. Наиболее часто отставание в росте
обусловлено конституциональными особенностями роста и
развития ребенка. Важно понимать, что факторы задержки роста
могут действовать на организм с момента зачатия до
прекращения физиологического процесса роста (20–23 года).

3. Синдром Шерешевского–Тернера

половой
инфантилизм;
низкорослость
наличие
соматических
аномалий;

4. Частота клинических проявлений:

низкорослость 98 %,
крыловидные
складки кожи в
области шеи 46 %,
высокое
«готическое»
нёбо - 56 %,
низкий рост
волос на шее 57 %,
неправильное
телосложение
- 92 %,
бочкообразная
грудная клетка
- 75 %,
укорочение шеи
- 63 %,

5. Типичная клиническая симптоматика

сниженная масса тела при
рождении
лимфатический отек стоп, голеней
и кистей у новорожденных
низкий уровень роста волос на шее
сзади
короткая шеей с крыловидными
складками
Бочкообразная грудная клетка
широко расставленные соски
низкое расположение ушей

6.

7.

8. Синдром Прадера–Вилли

выраженное ожирение
крипторхизм, микропенис
гипоспадию

9. Синдром Прадера–Вилли

задержку умственного развития
нарушение толерантности к углеводам

10. Синдром Лоуренса–Муна–Барде–Бидля

низкий рост
ожирение
пигментную дегенерацию сетчатки
атрофию дисков зрительных нервов
гипогонадизм
задержку умственного развития

11. Синдром Лоуренса–Муна–Барде–Бидля

12. Синдром Нунан 

Синдром Нунан
• Близок по фенотипу к синдрому Шерешевского–Тернера.
Кариотип при этом синдроме нормальный, болеют как мальчики,
так и девочки.

13. Внутриутробная задержка роста

Динамика роста очень разнообразна—
некоторые дети уже на первом году
жизни достигают нормальных
показателей, у других задержка темпов
роста более продолжительна и может в
будущем привести к низкорослости.

14.

Окончательный рост зависит
от роста матери и отца;
При рождении дети имеют
нормальные показатели роста и
массы тела, но темпы развития
после 3–4 лет снижаются.
Принципиальным является то,
что «костный» возраст этих
детей обычно соответствует
или лишь незначительно
отстает от хронологического.

15.

Оценка измеренного показателя
роста проводится путём
сопоставления результатов с
возрастными нормативами

16. Целевой (конечный) рост. 

Целевой (конечный) рост.
Рост ребёнка сопоставленный с ростом родителей.
Рассчитывается по формулам:
для мальчиков: (рост отца + рост матери + 12,5) / 2 (см);
для девочек: (рост отца + рост матери – 12,5) / 2 (см).
В норме целевой рост ребёнка может колебаться в
пределах: средний рост родителей ± 8 см.

17. Конституциональная задержка роста

Этот вариант низкорослости чаще встречается у мальчиков. Как
правило, отец и/или ближайшие родственники по отцовской линии
имели те же особенности развития. Длина и масса тела при
рождении не отличаются от таковых у здоровых детей.
Низкие показатели темпов роста имеют
место уже с первых лет жизни, «Костный»
возраст несколько (в среднем на 2 года)
отстает от хронологического. Этим
обстоятельством можно объяснить
позднее вступление в пубертат - обычно
половое развитие и пубертатный скачок в
росте у этих детей запаздывают на 2-4
года и проявляется как отсроченное
пубертатное ускорение роста.

18.

• Сроки достижения конечного роста
сдвинуты во времени, но он, как
правило, нормальный. Следовательно, в
большинстве случаев дети не
нуждаются в лечении.
• В случае, если основной жалобой
является отставание в половом
развитии, можно назначить
тестостерон.
• Кратковременное применение
тестостерона ускоряет рост и
стимулирует половое созревание, не
влияя на окончательный рост
взрослого или на развитие костей.

19. Соматические заболевания, которые приводят к задержке роста

Длительная
гипоксия:
1)Пороки
сердца;
2) Анемия;
3)Заболева
ния легких.
Нарушение
всасывания:
1)
Целиакия;
2)Муковисц
идоз
Метаболическ
ие нарушения:
1)Хронические
заболевания
печени и почек
Патологии
костной
системы:
1)Хондроди
строфии;
2) Рахит.

20. Истощение, как причина задержки роста

Замедление роста может быть вызвано
нетрадиционными диетами и нервной анорексией, а
также паразитарными инфекциями. Важную роль
играет недостаточность в диете некоторых
специфических веществ, например, тяжелый
дефицит железа, цинка.

21. Лекарственные средства

Детям для концентрации внимания часто назначают метилфенидат
или аналогичные средства.
В больших дозах эти соединения могут снижать аппетит и
препятствовать прибавке в весе, а также замедлять рост. Поэтому
такие средства следует применять в умеренных дозах и только в тех
случаях, для которых их эффективность доказана.
Причиной низкорослости могут быть глюко- кортикоиды, как при их
введении извне, так и при избыточном образовании в организме.