Заболевания почек. Гломерулопатии. Гломерулонефрит. Амилоидоз

1.

Ульяновский государственный университет
ИМЭиФК, медицинский факультет имени
Т.З.Биктимирова
Кафедра морфологии.
Заболевания
почек

2. ПЛАН ЛЕКЦИИ: 1. Классификация заболеваний почек. Общая характеристика. 2.Гломерулопатии. Гломерулонефрит. Амилоидоз. 3. Тубулопатии. ОПН. 4. Пи

3.

Согласно
структурно-функциональному
принципу, выделены следующие группы
заболеваний почек:
1.
с
преимущественным
поражением
клубочков
(гломерулярные
или
гломерулопатии);
2. с преимущественным поражением канальцев
(тубулярные, или тубулопатии);
3. с преимущественным поражением стромы и
сосудов;
4. врожденные пороки развития;
5. опухоли.

4.

Этиологические факторы:
Инфекции (бактерии, вирусы, простейшие);
Иммунопатологические факторы
(циркулирующие иммунные комплексы, аутоантитела или
иммунокомпетентные клетки);
Интоксикации (экзогенные: соли ртути, висмут, свинец,
лекарственные препараты; эндогенные: холемия, свободный
гемоглобин или миоглобин в крови);
Дисциркуляторные нарушения (шок, коллапс)
Метаболические
нарушения
(диабетический
гломерулосклероз,
подагрическая
почка,
печеночный
гломерулосклероз, миеломная почка, камни почек и др.)
Наследственные факторы (канальцевые энзимопатии,
синдром Альпорта, амилоидоз, дисплазия почек и др.)

5.

Клинические нефрологические синдромы:
- синдром острой почечной недостаточности (синдром,
обусловленный быстрым снижением скорости клубочковой
фильтрации, с задержкой выведения из организма продуктов
азотистого обмена и расстройством водного, электролитного,
осмотического и кислотно-щелочного баланса).
синдром
хронической
почечной
недостаточности
(патологический симптомокомплекс, обусловленный резким
уменьшением числа и функции нефронов, что приводит к
нарушению экскреторной и инкреторной функции почек,
гомеостаза, расстройству всех видов обмена веществ, кислотнощелочного равновесия, деятельности всех органов и систем).
- нефротический синдром (совокупность связанных между
собой
клинико-лабораторных
признаков,
включающих
массивную протеинурию с ежедневными потерями 3,5 г и более
белка, гипоальбуминемию с уровнем альбумина в плазме ниже
30 г/л, гиперлипидемию и генерализованные отеки);

6.

- нефритический синдром (комплекс почечных (олигурия,
протеинурия,
гематурия,
цилиндрурия)
и
внепочечных
(артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка сердца,
диспротеинемия, отеки, гиперазотемия, уремия) симптомов;
- гепаторенальный синдром (сочетание острой почечной и острой
печеночной недостаточности. Часто развивается на фоне
предшествующего хронического заболевания печени. Отличается от
ОПН более тяжелым и упорно рецидивирующим течением, более
выраженными
интоксикационными нарушениями функции
центральной нервной системы (дезориентация, спутанность
сознания, кома), наличием клинических и лабораторных признаков
поражения не только почек, но и печени (желтуха,
гепатолиенальный синдром, асцит и др.), худшим, чем при ОПН,
прогнозом).

7.

ГЛОМЕРУЛОПАТИИ
- заболевания почек с первичным и преимущественным
поражением клубочкового аппарата.
По масштабу и локализации повреждение может быть:
•фокальным (очаговым), при котором поражается часть
клубочков, при этом другие клубочки остаются нормальными;
•диффузным, когда поражаются все клубочки;
•глобальным, когда поражается весь клубочек;
•сегментарным, когда поражается только часть клубочка.
По этиологическому принципу:
Выделяют 2 группы гломерулопатий
1) врожденные
2) приобретенные
- первичные (поражение почек является главным проявлением
заболевания).
- вторичные (поражение почек является частью системного
заболевания) обусловлены иммунокомплексным повреждением,
метаболическими нарушениями, поражением сосудов.

8.

Врожденные гломерулопатии
Наследственный нефрит (синдром Альпорта)
Врожденный нефротический синдром
Первичные приобретенные гломерулопатии
Гломерулонефрит с минимальными изменениями
Постинфекционный (постстрептококковый) гломерулонефрит
Подострый (полулунный) гломерулонефрит
Синдром Гудпасчера
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
Мембранозный гломерулонефрит
Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный)
гломерулонефрит
Очаговый гломерулосклероз
Вторичные приобретенные гломерулопатии
диабетический и печеночный гломерулосклероз, амилоидоз

9.

Патогенетические механизмы:
- иммунологический тип повреждения (иммуноопосредованное
воспаление, связанное с действием нефротоксических антител, в
основном против базальной мембраны клубочков и отложением
иммунных комплексов).
-неиммунологический тип повреждения (в большинстве случаев
является сопутствующим заболеванием (например, при сахарном
диабете).
Структурные изменения:
многоклеточность клубочков (связана с пролиферацией клеток
клубочка и лейкоцитарной инфильтрацией);
утолщение гломерулярной базальной мембраны (связано с
накоплением в ней иммунных комплексов, иммуноглобулинов и
комплемента);
склероз клубочков;
гиалиноз клубочков.

10.

- функциональные нарушения в виде повышения проницаемости,
что является причиной протеинурии и гематурии клубочкового
происхождения;
- клинические проявления в виде развития нефритического (при
воспалительном характере заболевания) или нефротического
синдрома.

11.

12.

13.

14.

Патологическая анатомия.
При острых формах
гломерулонефрита макроскопически почки резко увеличены
(массой до 300-500 г, в норме 120-150 г), дряблые, корковый
слой утолщен, набухший, бледный, белого цвета (“большая
белая почка”), либо желто-серый, тусклый, с красным крапом и
хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества
почки (“большая пестрая почка”), либо красный и сливается с
полнокровными пирамидами (“большая красная почка”).
В стадии хронического гломерулонефрита
Макроскопически почки значительно уменьшены в размерах,
кора истончена и имеет неровную, зернистую поверхность
(“вторично-сморщенная почка”). На разрезе кора неравномерно
истончена, граница между корой и мозговым веществом
нечеткая, сосуды почки хорошо выражены из-за утолщения их
стенок.
Исход: сморщивание почек с развитием хронической почечной
недостаточности.

15.

Микропрепараты «Острый пролиферативный интракапиллярный
гломерулонефрит» Клубочки увеличены в размерах, с повышенным
в них числом клеток (феномен гиперклеточности) за счет
инфильтрации нейтрофильными лейкоцитами, пролиферации
эндотелиоцитов и в меньшей степени - мезангиальных клеток.
Полнокровие, диапедезные кровоизлияния, отек стромы, белковая
дистрофия эпителия канальцев.

16.

17.

Макропрепарат.
Амилоидоз почек
(«большие сальные
почки», «большие
белые амилоидные
почки»):
почки увеличены,
уплотнены, с гладкой или
слабо зернистой матовой
поверхностью, бледного
желтовато-серого цвета, с
сальным блеском с
поверхности и на разрезе
(на разрезе также стерта
граница между корковым
и мозговым веществом);

18.

19.

Амилоид выявляется в
мезангии
почечных
клубочков, отдельных
капиллярных петлях и
артериолах (по ходу
базальных мембран),
также
по
ходу
базальных
мембран
канальцев,
периретикулярно
в
строме, имеет вид
гомогенных
масс
розового
цвета
(эозинофильных)
Микропрепарат «Амилоидоз почки»

20.

Тубулопатии представляют собой заболевания почек с
первичным ведущим поражением канальцев, которое
сопровождается нарушением их концентрационной,
реабсорбционной и секреторной функции. Различают
приобретенные и наследственные тубулопатии (обусловленные
различными формами ферментопатий). К приобретенным
тубулопатиям относят: острая почечная недостаточность
(ОПН) и хронические тубулопатии (миеломная и
подагрическая почка).
В развитии острой почечной недостаточности имеют значение
два фактора:
1)
шок
(чаще
эндотоксический,
травматический,
геморрагический),
сопровождающийся
шунтированием
кровотока в почке с развитием ишемии коры);
2)
непосредственное действие токсинов на нефроциты
(эндогенных при желтухе или экзогенных -этиленгликоль,
суррогаты алкоголя, ртутные соединения)

21.

Стадии некротического нефроза:
а. Шоковая (1-е сутки) — характерны шоковые расстройства
кровообращения с развитием ишемии коры и полнокровия
пирамид;
б. Олигоанурическая (2 —9-е сутки) — характерен некроз
нефроцитов главных отделов нефрона;
в. Восстановления диуреза (10 —21-й день) - характеризуется
процессами регенерации: восстановление канальцев возможно
при сохранении базальной мембраны.
Смерть может наступить в олигоанурической стадии от уремии
или электролитных нарушений (особо опасна гиперкалиемия,
приводящая к остановке сердца).

22.

Макропрепарат
Острый тубулонекроз
(некротический нефроз)
почки умеренно увеличены
в
размерах,
дряблой
консистенции, с гладкой
поверхностью,
бледной,
местами с красным крапом
широкой
корой,
полнокровными
пирамидами
и
выраженным
полнокровием
кортикомедуллярного шунта

23.

Микропрепараты Острый тубулонекроз почки (некротический нефроз):
клетки эпителия извитых канальцев лишены ядер (кариолизис), с нечеткими
границами и набухшей цитоплазмой, часто с разрушенным апикальным
полюсом (плазморексис, некроз эпителия почечных канальцев). Канальцы
заполнены цилиндрами из фрагментов слущенных клеток эпителия. Местами
видны разрывы базальных мембран канальцев (тубулорексис). Отек стромы.
Клубочки и эпителий прямых канальцев сохранены.

24.

Пиелонефрит - это одно или двустороннее неспецифическое
инфекционно-воспалительное заболевание, характеризующееся
повреждением чашечно-лоханочно-канальцевого аппарата и
интерстиция почек.
Этиология : чаще всего кишечная патолочка, реже стафилококки,
стрептококки.
Пути инфицирования :
1\ нисходящий \ гематогенный - при наличии
очага инфекции в миндалинах, легких и других органах\ сепсис\
2\ восходящий \ по мочеточникам или
лимфатическим протокам при цистите, воспалении половых
органов .

25.

К развитию пиелонефрита предрасполагают следующие
факторы:
1) обструкция мочевых путей (камни, стриктуры, сдавление
опухолью и т.д.);
2) операции на почках и мочевыводящих путях;
3) катетеризация мочевых путей;
4)заболевания половых органов.
Острый пиелонефрит.
Стадии\ формы\ : 1\ Серозный
2\ Гнойный.
Динамика: 1 е сутки – серозное воспаление
2- 3 и сутки – гнойное воспаление.
В дальнейшем при развитии болезни очаговый
гнойный процесс переходит в диффузный или абсцедирующий.
В моче: бактериурия, пиурия, лейкоцитарные цилиндры,
небольшая протеинурия, примесь эритроцитов.

26.

Почки
увеличены
в
размерах,
в
коре
обнаруживаются
зоны
нагноения
(абсцессы)
с
желтыми
радиальными
полосами,
пресекающими
мозговое вещество. При
гематогенном пиелонефрите
небольшие
абсцессы
располагаются
хаотично,
преимущественно в верхнем,
а при уриногенном заносе
инфекции – в нижнем
полюсе почки. Также может
наблюдаться
воспаление
чашечек и лоханок, что
сопровождается
накоплением гноя в просвете
лоханок.

27.

Осложнения.
При остром пиелонефрите могут развиться следующие
осложнения:
1.Некроз сосочков почки. В результате воспаления может
нарушаться кровоснабжение мозгового слоя, что приводит к
инфаркту сосочков. Некротизированные сосочки отторгаются в
просвет лоханки. Данное осложнение наиболее часто встречается
у диабетиков.
2.Пионефроз. Он развивается при высокой обструкции
мочеточников (на границе с почкой). При этом жидкость в
лоханке и чашечках нагнаивается. Почки становятся
увеличенными, заполненными гноем.
3.Околопочечный абсцесс. При проникновении инфекции через
капсулу почки происходит нагноение околопочечной клетчатки.

28.

Макропрепарат. Пионефроз:
почка увеличена в размерах, но на
разрезе ее паренхима атрофирована, уплотнена, особенно
истончена кора; чашечки и лоханка резкорасширены, заполнены
гноем

29.

Хронический пиелонефрит -- тубулоинтерстициальное заболевание
почек,
характеризующееся
хроническим
прогрессирующим
воспалением интерстиция и канальцев почек с неравномерным и
часто
асимметричным
склерозом
почечной
паренхимы,
сопровождающимся деформацией чашечек и лоханок.
Почки
неодинакового размера, поверхность крупнобугристая. Лоханки
расширены, стенка их утолщена, белесоватая. Строма с признаками
воспаления, атрофии и склероза.

30.

Уролитиаз (камни почек, нефролитиаз, почечно-каменная
болезнь, мочекаменная болезнь) - хроническое заболевание,
характеризующееся
образованием
в
мочевых
путях
конкрементов (камней), формирующихся из составных частей
мочи. По составу различают четыре основных типа камней:
оксалатные; фосфатные; уратные; цистиновые.
Этиопатогенез. 2 теории:
1\
Коллоидно-кристаллическая.
Главноенарушение
дисперсности мочи, диспропорция между стабилизирующими
и мукоидными коллоидами. Результат- выпадение плотного
осадка и пропитывание его кальцием.
2\ Теория органической матрицы. Главное – появление
органической основы белково-полисахаридной природы.
Начало процесса- клубочки. Завершение процесса- канальцы.
Продвижение матрицы к мозговому слою и пропитывание её
кристаллами кальция.

31.

почка увеличена в размерах, полости лоханки и чашечек резко расширены. В
лоханке определяются плотные, овальной формы камни с гладкой или
шероховатой поверхностью, серовато-белого или желтого цвета. Слизистая
оболочка лоханки и чашечек утолщена.

32.

Опухоли почек классифицируются следующим
образом:
1. Эпителиальные опухоли:
1) аденома (темноклеточная, светлоклеточная и ацидофильная);
2) почечноклеточный рак (светлоклеточный, зернистокле
точный, железистый, саркомоподобный, смешанноклеточный);
3) нефробластома или опухоль Вильмса.
2. Мезенхимальные опухоли образуются из соединительной
и мышечной ткани, из кровеносных и лимфатических сосудов,
носят доброкачественный и злокачественный характер.
3. Опухоли почечных лоханок:
1) доброкачественные (переходная папиллома);
2) рак лоханки (переходноклеточный, плоскоклеточный и
железистый).

33.

34.

Почечноклеточный
рак

35.

36.

СПАСИБО
ЗА
ВНИМАНИЕ!
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!