Жыныстық жетілудің бұзылыстарының патоморфологиясы

1.

МАРАТ ОСПАНОВ АТЫНДАҒЫ БАТЫС
ҚАЗАҚСТАН МЕМЛЕКЕТТІК МЕДИЦИНА
УНИВЕРСИТЕТІ
Кафедра: Патологиялық анатомия
Факультет: Жалпы медицина
Тақырып: Жыныстық жетілудің бұзылыстарының
патоморфологиясы
Орындаған:Алманиязова
Тексерген:
Казбекова.Г.А
Анар 311 а

2.

МАРАТ ОСПАНОВ АТЫНДАҒЫ БАТЫС ҚАЗАҚСТАН МЕМЛЕКЕТТІК
МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ
Кафедра: Патологиялық анатомия
Факультет: Жалпы медицина
Тақырып: Жыныстық жетілудің бұзылыстарының патоморфологиясы
2016 жыл

3.

ЖОСПАРЫ:
І.Кіріспе:Жыныстық жетілуге
түсініктеме.
ІІ.Негізгі бөлім: а)Ерлердегі жыныстық
жетілудің бұзылыстары.
б)Әйел
адамдардағы
жыныстық
жетілудің бұзылыстары.
ІІІ. Қорытынды.

4.

Жыныс - бұл жеке тұлғаны ер немесе әйел
организмі
түрінде
айқындайтын,
ұрпақ
жалғастырушы, соматикалық және әлеуметтік
тұрғыдан сипаттайтын кешен.
Жыныстың
жетілуібір-бірімен
байланысты бірқатар жүйелі өзгерістердің
нәтижесінде, көбеюге қабілеті бар жеке тұлғаның
жыныстық кемеліне келуі.Осыдан бой өсу және
барлық ағзаның морфологиялық қайта өзгеруі,
сыртқы және ішкі жыныс мүшелерінің, екіншілік
белгілердің дамуы, гипоталамо-гипофизарлыгонадтық қатынастың қалыптасуы болады.

5.

Ұлдарда, жасөспірімдік кезең
9-10-нан 13-14 жасқа дейінгі
аралықта басталады және 3
жыл бойы созылады. Аталық
бездің
ұлғаюы
жыныстық
жетілудің
алғашқы
белгісі
болып табылады.

6.

Анорхия. Бұл туылғаннан жұмыртқа безінің
болмауы. Ол 46,XY генотипті балаларда
кездеседі. Анорхия көбіне 3—5% жағдайда
кездеседі.
А.
Этиология
және
клиникалық
картинасы. Себебі болып тестостеронның
синтезінің эмбриогенездің 9-11 аптасында
бұзылуы.

7.

Крипторхизм- атабездің ұмаға түспей қалуы.
Қалыпты жағдайда атабез бала дүниеге келген кезде
ұмада болуы керек.
Монорхизм(бір жақты).
Полиорхизм(екі жақты).

8.

Жасөспірімдік гинекомастия — жасөспірімдерде сүт
безінің дамуы (әдетте бір жақты, үрпекасты қалыңдау
түрінде және ешқандай әйгіленімсіз өтеді) —
жасөспірімдердің 60% кездеседі, көбінесе 6 айдан екі
жылға дейін созылады.
Варикоцеле — шәует түтігі көктамырларының кеңеюі
— жасөспірімдердің 15%-да, жиі сол жағында кездеседі.
Шап жарығы, ер адамдарда әйелдерге қарағанда 5 есе
жиі кездеседі; әдетте оң жағында немесе екі жақта
орналасады.
Гидроцеле — ұмада орналасқан шәует түтігі
қабығының сұйықтыққа толған түзілімі
Сперматоцеле — құрамында сперматозоитарды бар
аталық без қосалқыларының жылауықтық түзілімі.

9.

Мерзімінен бұрын (алғашқы) жасөспірімдік — бұл жағдай 9 жастағы ұлдарда
барлық немесе жекеленген кейінгі жыныс белгілерінің пайда болуымен сипатталады.
Кейде бұл көңіл-күйлік және мінез-құлықтық бұзылыстармен бірлеседі, сонымен қатар,
әлеуметтік бейімділіктің бұзылуымен сипатталады. Ұлдардың шынайы және жалған
мерзімінен бұрын жыныстық дамуын ажыратады.
• Шынайы мерзімінен бұрын жыныстық жетілу гипоталамо-гипофиздік жүйенің
гиперфункциясының салдары болып табылады және толық ерте жыныстық жетілумен
сипатталады (аталық безде сперматогенездің белсенденуі және вирилизация).
Себебі: гипоталамустың нейрондарымен гонодолибериннің мерзімінен бұрын сөлденуі
салдарынан аденогипофиздің гонодотропты гормондарының сөлденуі артады.
Жалған (кейінгі) ерте жыныстық жетілу ұлдарда АХГ немесе андрогендердің дербес
артық өндірілуіне байланысты. Жартылай ерте жыныстық жетілумен сипатталады
(вирилизация белгілерінің пайда болуымен), бірақ сперматогенез әсерленбейді.
Себептері: аталық бездердің андроген өндіруші өспелері (мәселен, тестостерон
өндіретін лейдигомалар; андроген түзуші сертолиомалар және арренобластомалар),
Лейдиг жасушаларының гиперплазиясы және тестостеронның солармен артық өндіруі,
бүйрек үсті безінің гиперплазиясында (жиі — туа біткен) немесе өспелермен
зақымдануында қанда андрогендер деңгейі жоғарылайды.
Ерте жасөспірімділіктің көріністері:
вирилизация (қасаға және қолтықастылық түктердің пайда болуы, дауыстың жуандауы,
атабезінің және жыныс мүшесінің ұлғаюы, т.б.) алғашқы вирилизация әйгіленімдері
екі жасында кездеседі және ергежейлік (сүйек эпифизінің өсуінің ерте тоқтауымен
сипатталады).

10.

14 жастағы ұлдарда
жыныстық жетілудің белгілері болмаса, ол
жасөспірімділіктің кешеуілдеуі болып саналады.
Себептері
Гипоталамус
гонодолибериндері
немесе/және
аденогипофиз
гонодотропиндерінің тапшылығы (жарақаттар
немесе қан құйылу
нәтижесінде, қабынулық үрдістерден т.б. гипоталамустың ядроларының
немесе гипофиздің өспелермен зақымдануы).
Аталық бездердің жарақатында, өспелердің өсуінде, дамуының
бұзылуында (Клайнфелтер синдромы), аталық бездің қабынуында (орхит,
қан айналымының бұзылуы, радиация әсері ж.б.) тестостерон өндірілуі
азаяды.
Нысана- тіндерінің тестостерон әсеріне сезімталдығының төмендеуі.
Көріністері
Әтекетік (евнухоидизм) белгілері: атабезі мен жыныс мүшесінің
дамымауы, кейінгі жыныс белгілерінің болмауы немесе әлсіз дамуы,
әйелге тән (қызға тән ) дауыс, семіру, қаңқа арақатынасының бұзылуы
(қолының құшағы бойынан 6-8 см –ге артық, себебі ол жіліктердің
эпифиздік өсуі аяқталуының кешігуіне байланысты).
Қанда тестостерон мөлшерінің азаюы (жыныстық гормондарды
байланыстыратын глобулиндердің қалыпты деңгейінде).

11.

Еркектік
гипогонадизм
белгілері:
Ерлерде жыныстық жетілу
бұзылмаған.
Осыған
байланысты
дауыс
әуезділігі және дене бітімі
қалыптыға
жақын.
Жыныстық нәпсі аңсарының
төмендеуі,
белсіздік,
бедеулік
—
тұрақты
жыныстық қатынас бір жыл
көлемінде
бола
тұра,
жүктілікті
болдырмаушыларды
қолданбағанда
және
жыныстық
қатынасқа
мүмкіндігі бар еркектің бала
ұрықтандыруға
қабілетсіздігі.

12.

1. Алғашқы гипогонадизм (аналық бездік, гипергонадотропты). Аналық
бездің тұқым қуалайтын туа немесе жүре пайда болған жеткіліксіздігінің
салдары.
Себептері:
Аналық бездің тұқым қуалайтын туа пайда болған жеткіліксіздігі.
- Шерешевский–Тёрнер синдромы ( 45ХО кариотип кезінде, 60%, мозаицизм
кезінде
[мысалы, 45ХО/46ХХ] —
20% науқастарда аналық бездің
жеткіліксіздігі дамиды).
- кариотиптері 46ХХ және 46XY науқастарда жыныстық бездердің дамуы
бұзылады.
- Жыныстық гормондары ферменттерінің
түзілуін
астарлап жазатын
тектердің мутациясы (мысалы,
17α- гидроксилазалар, десмолазалар,
ароматазалар, 17 β-гидроксистероиддегидрогеназалар).
- Аналық бездердің гонадотроптық гормондарға төмен сезімталдығы (аналық
бездің төзімділік синдромы).
- Аналық бездердің поликистозы.
Аналық бездердің жүре пайда болған жеткіліксіздігі
аналық бездер нәруыздарына қарсы иммундық аутоозбырлы, аналық
бездердің жұқпалық зақымдануы, қабынулық үрдістер (оофорит), аналық
бездердің сәулеленуі, химиотерапиялық (ұзақ және /немесе жоғары мөлшерде)
заттардың әсері.

13.

14.

ГИПОГОНАДИЗМ КЕЗІНДЕГІ
ГОРМОНДАР КӨРСЕТКІШТЕРІ.

15.

2. Салдарлық гипогонадизм (гипогонадотропты, аналық бездерден тыс).
Гонодотропты гормондардың тапшылығына байланысты. (ФТГ, ЛГ)
Себептері.
Гипоталамустың дерті. Алдыңғы мыйдың даму ақаулары (мысалы,
гипоталамус аймағына, гонодолибериндерді жүйкесөлдендіретін нейрондар
миграциясының тежелуімен көрінеді). Науқасқа гонодолиберинді енгізгенде,
қанда ФТГ және ЛГ деңгейі көтеріледі. Бұл аденогипофиздің қалыпты жұмыс
істейтінін көрсетеді.
Гипофиздің дерті. Салыстырмалы түрде сирек (мысалы ауыр энцефалиттерде,
жарақаттарда, түрік ершігі аймағында қан құйылулар немесе өспелер кезінде,
аденогипофизде
нәрсізденулік
үрдістер
кезінде)
кездеседі.
Гонадолибериндердің енгізілуі қанда гонадотропты гормондардың деңгейін
жоғарылатпайды немесе аздап жоғарылатады.
Ұзақ күйзелістік жағдай, қажытатын созылмалы аурулар (мысалы
мәлабсорбция синдромы, созылмалы миелолейкоз, остеомиелит, туберкулез),
эндокринопатиялар (мысалы ҚД, Иценко-Кушинг синдромы, гипотиреоидты
жағдайлар) жыныстық гормондар өндірілуінің өткінші төмендеуіне әкеледі.
Көріністері: етеккір оралымының бұзылысы, аменорея, бедеулік.
Етеккір оралымының бұзылысы қызмет
бұзылыстық
жатырлық қан
кетулермен көрінеді.

16.

Аменорея
—
етеккірдің
болмауы .
Алғашқы
аменорея – 16
жастан
үлкен
қыздарда
етеккірдің болмауы
Салдарлық аменорея - бұрын
етеккірі үзіліспен
келетін
әйелдерде, етеккірдің 6 айдан
ұзақ келмеуі.
Бедеулік
—жүктіліктен
қорғану әдістерінсіз, тұрақты
жыныстық
қатынастың
болуына қарамастан, 1 жыл
көлемінде
жүктіліктің
болмауы. Бедеулік,
ерлізайыптылардың
10–15%
кездеседі (оның ішінде, 30–
40%-ы
ерлердің белсіздігі
болып табылады).

17.

Гиперандрогения — андрогендердің көп өндірілуі
және/немесе
оның әсерінің жоғарылауымен
сиппатталатын жағдай. Әйелдердің 10–15%-да
айқындылығы әртүрлі дәрежеде көрінеді.

18.

Себептері:
Бүйрек үсті бездерімен андрогендік стероидтар түзілуінің артуы, әсіресе
жыныстық жетілу кезеңінде. Бұл андрогендер шеткері тіндерде эстронға
айналуы, ол люлибериннің өндірілуін белсенділейді. ЛГ болса аналық
бездерден андрогендер өндірілуін жоғарылатады. Тіндерде олар эстронға
айналып, көбінесе өздігінен күшейтетін кері айналып соғу шеңберін
туындатады.
Организмде инсулиннің артуы, лютеотропты гормонның, сонымен қатар
аналық бездер және бүйрек үсті бездерінде андрогендердің өндірілуін
белсенділейді.
Андрогендердің өндірілуін арттыратын аналық бездердің өспелері
(мысалы, Лейдиг жасушаларының — лейдигомасы тестостерон
өндіріледі).
3b-гидроксистероиддегидрогеназаның жеткіліксіздігі. Бұл ферменттің
жеткіліксіздігі дегидроэпиандростеронның организмде мөлшері артуына
алып келеді.
Көріністері: андростендион мен тестостеронның қанда мөлшерінің
жоғарылауы, қанда гонадотропиндердің арақатынастық көрсеткіштерінің
жоғарылауы (әдетте ЛГ/ФСГ 3-тен жоғары), гирсутизм, аменорея,
бедеулік, семіру.

19.

20.

Гиперэстрогения. Организмдегі эстрогендердің түзілуінің
және/немесе әсерінің артуымен сипатталады. Ең жиі себебі:
бүйрек үсті бездері және/немесе аналық бездері түзетін
андрогендердің қанда жоғарылауы. Теріде және май тінінде
андрогендер эстрогендерге айналады, бұл өз кезегінде
олардың қандағы мөлшерінің жоғарылауына әкеліп соғады.

21.

ҚОРЫТЫНДЫ
Жыныс - бұл жеке тұлғаны ер немесе әйел организмі
түрінде айқындайтын,
ұрпақ
жалғастырушы,
соматикалық және әлеуметтік тұрғыдан сипаттайтын
кешен.
Жыныстың жетілуі- бір-бірімен байланысты
бірқатар жүйелі өзгерістердің нәтижесінде, көбеюге
қабілеті бар жеке тұлғаның жыныстық кемеліне
келуі. Түрлі себептердің әсерінен адамдар
арасында жыныстық жетілудің бұзылыстары
кездесіп отырады.

22.

ПАЙДАЛАНЫЛҒАН
ӘДЕБИЕТТЕР:
1.Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология: Оқулық: – Алматы;
«Эверо», 2007. – Б. 580-593
2.Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–М.: ГэотарМедия. -2008.-С. 450-455
3.Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого
и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, т.2, 2009. С522-528
4.И.Б. Манухин. Клинические лекции по гинекологической
эндокринологии.-М.: 2001.-247с.
5.Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.– в дух
томах.М.: Гэотар-Медия. -2004.- т. 2С. 373-386
6.Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого
и Е.Д. Гольдберга.-Томск: Изд-во Том.ун-та, 2006.С.651-654