Белки и их функции

1. Белки и их функции

2. Гемоглобин

Функции гемоглобина:
•перенос кислорода от легких к тканям
•выведение углекислого газа из организма
• регуляция кислотно-основного состояния
(КОС).

3.

4.

5. Соединения, образуемые

гемом
Дезокси Оксигегемогло моглобин
бин
окисленным
гемом
Карбокси Метгемоглобин
гемоглобин

6.

Концентрация Нb в крови в норме: Женщины - 110-156 г/л
Мужчины - 122-172 г/л
Заболевания и состояния, сопровождающиеся
изменением концентрации гемоглобина
Повышенная концентрация Нb Сниженная концентрация Нb
Первичные и вторичные
эритроцитозы:
• эритремия
• обезвоживание
• чрезмерная физическая
нагрузка или возбуждение
• длительное пребывание на
больших высотах
• курение (образование
функционально неактивного
НbСО)
Все виды анемий, связанных:
- с кровопотерей
- с нарушением кровообразования
- с повышенным
кроверазрушением
Гипергидратация

7.

Среднее содержание
гемоглобина в эритроците
(MCH) в норме
Средняя концентрация
гемоглобина в эритроците
(МСНС) в норме
Женщины
26,0-34,0 пг
32,0-35,6 г/дл
Мужчины
26,0-35,0 пг
32,2-36,4 г/дл
Заболевания и состояния, сопровождающиеся
изменением МСНС
Повышена
Снижена до уровня < 31 г/дл
Гиперхромные анемии:
- сфероцитоз, овалоцитоз
Гипохромные анемии:
- железодефицитные;
- талассемии
Гипоосмолярные нарушения
водно-электролитного обмена
Гиперосмолярные нарушения
водно-электролитного обмена

8.

Кислород в крови
ctO2
Физически
растворенный
кислород
Химически
связанный
кислород
pO2

9.

Транспорт кислорода
Гемоглобин обратимо присоединяет кислород
HHb + O2
Hb O2
+ H+
Молекула гемоглобина образует тетрамер с 4 сторонами
возможного присоединения кислорода
O2
Hb
Hb O2
O2 Hb
Hb
O2

10.

Число Хюфнера
in vivo 1г Hb связывает 1,34 мл О2
Исходя из числа Хюфнера, можно, зная содержание
гемоглобина, вычислить кислородную емкость крови
Пример:
[O2]max = (1,34 мл O2 на 1 г Нb) × (150 г Hb на 1 л крови)
= 0,2 л O2 на 1 л крови.

11.

12.

13. Параметры дыхательных газов и рН для артериальной и венозной крови у здоровых молодых людей в покое

РO2
SO2
[O2]
РСO2
[СO2] рН
мм
рт.ст
%
л O2
/л
крови
мм
рт.ст
л СO2
/л
крови
Артериальная
кровь
95
97
0,20
40
0,48
7,40
Венозная
кровь
40
73
0,15
46
0,52
7,37
Артериовенозная
разница
0,05
0,04

14.

Факторы, влияющие на положение КДО
sO 2
pH 0.9
pCO2
2,3-0.7
DPG
FCOHb
FMetHb
0.5
FHbF
Temp
0.3
pH
pCO2
2,3- DPG
FSulfHb
Temp
p50
0.1
40
80 mmHg
0
0
4
8
12 kPa
pO2

15.

16.

35–50 g/l

17. Транспортная функция альбумина

Альбумин связывает:
– гормоны
– холестерин
– билирубин
– кальций
– различные
лекарственные
вещества

18. Транспортная функция альбумина

Сывороточный альбумин человека
имеет 8 различных центров
связывания
Дифференциальная сканирующая
калориметрия позволяет
исследовать связывание
различных лигандов изучаемым
белком путем измерения
теплоты, выделяемой при их
связывании.

19. Транспорт железа трансферрином

35–50 g/l

20.

С-реактивный белок

21. Структура антитела

22. Структура антитела

Антиген-связывающие участки формируются
концами тяжелой и легкой цепей; каждая
молекула IgG имеет два места
связывания.
При энзиматическом расщеплении
образуются следующие фрагменты: Fcфрагмент содержит участки обоих
постоянных частей; Fab-фрагмент
содержит легкую и часть тяжелой цепи с
одним антиген-связывающим участком.
F(ab)’2-фрагмент состоит из двух
связанных между собой Fab-фрагментов.
Н - область «вилки»;
HV,LV - вариабельные концы тяжелой и легкой
цепей;
HC,LC - постоянные концы тяжелой и легкой цепей;
—— - дисульфидные связи между цепями
иммуноглобулин G (IgG)

23. Структура глобулярных доменов легкой цепи (По данным рентгеноструктурного анализа)

Одна поверхность каждого домена состоит из 4 цепей (серые стрелки), образующих
антипараллельную β-складчатую структуру, стабилизированную межцепочечными водородными
связями между группами СО и NH на протяжении всего пептидного остова.
Другая поверхность образована 3 цепями (розовые стрелки).
Темная полоса – межцепочечная дисульфидная связь.
Особый интерес представляет расположение гипервариабельных областей в 3 отдельных петлях,
которые находятся в непосредственной близости друг от друга и осуществляют вклад легкой
цепи в образование антигенсвязывающего центра.

24.

Взаимодействие антиген
- антитело

25. Упрощенное изображение антигенсвязывающего центра

Антигенсвязывающий центр – полость, образованная пептидными
петлями, содержащими гипервариабельные участки легких и
тяжелых цепей.
В первом приближении специфичность к антигену обеспечивается
тяжелой цепью, а «тонкую настройку» осуществляет легкая
цепь

26.

27.

28. Белковые фракции сыворотки крови:

Фракция
Содержание
белковых фракций, %
Преальбумины
2-7
Альбумины
52 - 65
Альфа-1-глобулины
2,5 - 5
Альфа-2-глобулины
7 - 13
Бета-глобулины
8 - 14
Гамма-глобулины
12 - 22

29.

30. Альбумин-глобулиновый коэффициент

Норма:
А/Г = 2,5 - 3,5
Гепатит
цирроз
ИЭ
А/Г < 1,5