Неотложные состояния в детской эндокринологии

1. НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ В ДЕТСКОЙ ЭНДОКРИНОЛОГИИ

2. Актуальность темы

Коматозные состояния являются нередкими и чрезвычайно
грозными осложнениями при эндокринологических заболеваниях,
приводящими зачастую к летальному исходу. От умения врача
вовремя диагностировать неотложное состояние и оказать
экстренную квалифицированную медицинскую помощь зависит
подчас прогноз для жизни ребенка. В связи с этим знание основных
клинических симптомов и принципов лечения коматозных
состояний является важным аспектом практической деятельности
педиатров, эндокринологов и врачей других специальностей.
Общая цель
освоения данного раздела: уметь поставить предварительный
диагноз коматозных состояний при эндокринопатиях в детском
возрасте и определить принципы оказания неотложной помощи.

3. Для реализации общей цели необходимо уметь:

• уточнить этиологический фактор и объяснить основные
патогенетические механизмы развития ком у детей;
• выделить основные клинические типы коматозных
состояний у детей;
• составить план обследования больного при коматозном
состоянии, оценить данные лабораторных и
инструментальных исследований;
• провести дифференциальную диагностику и поставить
предварительный диагноз;
• определить тактику неотложной терапии больного при
коматозных состояниях.

4. Диабетические комы

5. Кетоацидотическая кома

Факторы развития комы у больных СД:
поздняя диагностика СД;
неправильное лечение СД;
грубые нарушения режима больными СД;
нарушение диеты;
оперативные вмешательства;
травмы;
стрессовые ситуации.

6. КЛИНИКА

Стадии диабетического кетоацидоза (ДКА):
• стадия компенсированного ДКА (ДКА I,
кетоз);
• стадия некомпенсированного ДКА (ДКА II,
прекома);
• стадия диабетической кетоацидотической
комы (ДКА III).

7. Для прекоматозного состояния характерно дальнейшее нарастание признаков декомпенсации СД:

• жажда полиурия, тошнота, рвота, головная
боль, головокружение, слабость, сонливость,
аппетит снижается до анорексии.
• Позднее могут отмечаться боли в животе.
• В выдыхаемом воздухе запах ацетона.
• Развивается ночное и дневное недержание
мочи.
• Реакция мочи на ацетон положительная.
• Гликемия более 16,6 ммоль/л (300 мг/100 мл).
• Пульс и АД еще существенно не меняются.

8. Начинающаяся кетонемическая кома -усугубление всех симптомов:

• потеря массы тела, черты лица заостряются, западают глаза.
Появляется гиперемия лица в области лба, щек и подбородка
(диабетический рубеоз).
• Тургор тканей и мышечный тонус резко снижены. Отмечается сухость
кожи и слизистых. Язык сухой, покрыт коричневым налетом
("ветчинный язык"). Дыхание глубокое, шумное, аритмичное, типа
Куссмауля. В легких на фоне жесткого дыхания прослушивается шум
трения плевры, что обусловлено дегидратацией.
• Запах ацетона в выдыхаемом воздухе становится более отчетливым.
• Нарушения сердечно-сосудистой деятельности: тахикардия, аритмия,
глухие тоны, нитевидный пульс, падение АД, акроцианоз. Изменения
в миокарде подтверждаются данными ЭКГ.
• Усиливается тошнота и рвота, последняя с примесью крови. Живот
напряжен, болезненный при пальпации. Развивается
"абдоминальный синдром", который необходимо дифференцировать
с острой хирургической патологией брюшной полости.
• Также отмечается увеличение печени.

9. При тяжелой коме:

• уменьшается диурез вследствие падения АД, снижения
тонуса сосудов.
• Полиурия сменяется олигурией и анурией.
• У некоторых детей отмечается гематоренальный
синдром (лейкоцитоз со сдвигом влево, альбуминурия,
эритроцитурия, лейкоцитурия, цилиндрурия).
• Прогрессирующие интоксикация и ацидоз,
расстройства периферического кровообращения,
гиповолемия вызывают нарушение сознания, затем его
потерю, развивается полный симптомокомплекс комы.
• Кожные и сухожильные рефлексы отсутствуют.
• Зрачки сужены.

10. ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

• Сахар крови - более 22,2 ммоль/л,
глюкозурия > 55,5 ммоль/л.
• Уровень кетоновых тел в крови
повышается до 1200 мкмоль (при
норме 100 - 600 мкмоль) или 0,5 2,0 г/л (при норме - 0,04 - 0,1 г/л).
• РН становится меньше 7,2.
• Калий крови сначала повышается,
затем уменьшается (до 1,4
ммоль/л (при норме 3,6 - 5,4
ммоль/л)).
• Уровень натрия - 120 ммоль/л (при
норме 144 - 145 ммоль/л).
• В моче - глюкоза и ацетон

11. Стадии комы (по Беголянову Н.К. и Акимову Г.А.)

• Легкая кома (сознание утрачено, но рефлексы
есть, чиханье на нашатырный спирт);
• Выраженная кома (утрачивается рефлекс
глотания);
• Глубокая кома (полная кома);
• Терминальная кома (искусственное дыхание).

12. Лечение

Немедленная госпитализация.
Неотложная задача - выведение больного
из коматозного состояния в первые 6 часов
от момента поступления, так как в
дальнейшем в организме наступают
изменения, несовместимые с жизнью.

13. 3 основных компонента лечения:

• инсулинотерапия;
• регидратация с коррекцией метаболических
сдвигов;
• симптоматическая терапия.

14. Инсулинотерапия проводится методом малых доз

Вводится инсулин короткого действия,
первая доза инсулина - 0,1 Ед/кг
внутривенно струйно в 150 - 300 мл
изотонического раствора.
При большой давности заболевания или при сопутствующей гнойной инфекции
первоначальную дозу инсулина можно увеличить до 0,2 Ед/кг.
Затем капельно каждый час внутривенно
0,1 Ед инсулина с изотоническим
раствором до тех пор, пока гликемия не
снизится до 14 ммоль/л.
Дозу инсулина уменьшают в два раза и
вводят 0,05 ЕД/кг внутривенно капельно
ежечасно до достижения гликемии 11,1
ммоль/л и ликвидации кетоза.

15. Регидратацию проводят параллельно с инсулинотерапией

• Сразу же после введения первой дозы инсулина
струйно в 150 - 300 мл изотонического раствора для
борьбы с эксикозом и токсикозом налаживают
капельное введение физраствора.
• При достижении уровня гликемия 14 ммоль/л
солевой раствор чередуют с 5 %раствором глюкозы.
• В течение первого часа вводят хлорида натрия из
расчета 20 мл на 1 кг МТ. В последующие 24 часа
необходимый объем жидкости составляет 50 - 150
мл/кг МТ.

16. Среднее количество вводимой жидкости:

у детей до 1 года - 1000,0 мл;
1 - 5 лет - 1500,0 мл;
6 - 10 лет - 2000,0 мл;
11 - 15 лет - 2000,0 - 3000,0 мл.
В первые 6 часов регидратации вводят 50 % от
общего суточного объема жидкости, в
последующие 6 часов - 25 %жидкости. Суточное
количество жидкости можно рассчитать также
по формуле:
100 - 3 x возраст ребенка (в годах) x 1 мл/кг

17. Коррекция нарушения кислотно-основного состояния (рН меньше 7,1)

Коррекция нарушения кислотноосновного состояния (рН меньше 7,1)
Вводят 4%раствор натрия гидрокарбоната из
расчета 1 - 2,5 мл/кг внутривенно капельно
(не струйно!) в течение 1 - 3 часов.
Количество соды можно вычислить также по
формуле Меллемгарда-Сиггарда-Андерсена:
0,3 x дефицит оснований (в ммоль/л) x масса
тела (кг)

18. гипокалиемический синдром

При кетоацидотической коме всегда происходит
потеря калия
• мышечная гипотония
• парез кишечника
• на ЭКГ - инверсия зубца Т, снижение сегмента S -Т ниже
изолинии, появление волны U
• В пересчете на 10% раствор хлорида калия доза не более
1,5 - 3,0 мл/кг на 1литр вводимой жидкости.
• Введение калия можно начинать при уровне его в сыворотке
5,0 ммоль/л и ниже, при отсутствии анурии.

19. гипокальциемия

• 10 %раствор хлорида кальция в/в или глюконата кальция из
расчета 0,2 мл на 1кг массы тела.
• При непрекращающейся рвоте через 6 - 8 часов от начала
терапии вводят дополнительно 200 - 300 мл плазмы или 10
%раствора натрия хлорида, 20 - 40 мг лазикса и
кортикостероиды.
СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ
• При низком АД вводят в/в струйно плазму или декстран 10 20 мл/кг;1 - 2 мл норадреналина(или мезатона); 0,05 - 0,1 мл
10 %раствора кофеина;в/м 1 мл ДОКСА.
• В комплексную терапию включают
витамины группы В.
• По показаниям - сердечные гликозиды.
• Антибиотики назначают при наличии
очагов воспаления.

20.

1. В течение первых 24 - 48 часов, больного не кормят.
2. Затем назначается питье: соки (лимонный, яблочный,
морковный); сладкий чай, 5% раствор глюкозы, компоты,
минеральные щелочные воды.
3. При улучшении состояния добавляют фруктовые и овощные
пюре, протертые вегетарианские супы, творог, кефир, молоко,
хлеб.
4. Жиры ограничивают на 5-7 дней.
5. диета №9.
6. Постельный режим
необходимо соблюдать
10-14 дней

21. Гипогликемические состояния и гипогликемическая кома

22. ПРИЧИНЫ

• передозировка инсулина;
• недостаточное питание
после инъекции инсулина,
особенно в утренние часы;
• чрезмерные физические
нагрузки.

23.

• Особенно тяжелая и непредсказуемая
гипогликемия развивается у больных с
лабильным течением СД.
• Из других причин гипогликемии могут быть
повышенная продукция эндогенного инсулина
(гиперинсулинизм), недостаточность коры
надпочечников, гипопитуитаризм с нарушением
синтеза гормонов (АКТГ, СТГ, ТТГ), дефицит
глюкагона, гипотиреоз, недостаточность
мозгового слоя надпочечников.
• Одной из причин развития гипогликемических
состояний у детей может быть также голодание.

24. Потогенез

• При гипогликемическом состоянии в
первую очередь страдает ЦНС - клетки
серого вещества коры головного мозга.
В результате дефицита глюкозы, в
нервных клетках нарушается
утилизация кислорода, повреждаются
их ферментные системы и в итоге
наступает их гибель.

25. Клиника

• Кома развивается быстро.
• Могут предшествовать чувство голода,
галлюцинации, возбуждение, чувство страха, тремор,
выраженная потливость.
• Если не оказана медицинская помощь, быстро
наступает потеря сознания, тонико-клонические
судороги, тризм, профузный пот.
• Повторяющиеся гипогликемические состояния в
конце концов приводят к необратимым изменениям
в ЦНС, снижению интеллекта.
• Гипогликемическую кому наиболее часто приходится
дифференцировать с кетоацидотической

26. ЛЕЧЕНИЕ

Помощь должна оказываться на месте.
немедленное введение внутривенно струйно 20 - 40
мл 40 %раствора глюкозы.
Обязательно подкожное введение глюкагона (детям
до 10 лет - 0,5 мг, старше 10 лет -1,0 мг).
В тяжелых случаях терапия дополняется
назначением глюкокортикоидов (преднизолон 1 - 2
мг/кг в/в);
Вводится также адреналин 0,1 %раствор (0,2 - 0,5 мл
п/к);
При легкой гипогликемии или в период
предвестников гипогликемической комы
необходимо принять утлеводистую пищу (сладкий
чай, сахар, сок и т.п.).

27. Гиперосмолярная некетоацидотическая кома

28.

• возникает у больных СД, причиной которой
является недостаток итинсулина и выраженная
дегидратация. Характеризуется значительным
эксикозом, отсутствием кетоацидоза.
• Встречается редко. Чаще у детей раннего
возраста с задержкой психомоторного
развития. Особенность комы - развитие у лиц с
легким течением диабета.
• Провоцируют кому интеркуррентные
инфекционные заболевания, хирургические
вмешательства, травмы, прием диуретиков,
нарушение концентрационной функции почек.

29.

В основе гиперосмолярности при СД лежит
инсулиновая недостаточность и снижение
продукции антидиуретического гормона,
патогенез комы не совсем ясен. Отсутствие
кетоза обусловлено самой
гиперосмолярностью плазмы крови за счет
глюкозы, служащей ингибитором
кетогенеза, и препятствующей выходу
гликогена из печени, в результате чего
затрудняется доступ жиров в печень.

30. Клиника

Возникают симптомы дегидратации:
сухая кожа, снижение тургора тканей, гипотония
глазных яблок, полиурия, жажда.
Дыхание частое, поверхностное.
Запаха ацетона в выдыхаемом воздухе нет.
Относительно быстро появляется неврологическая
симптоматика: нистагм, мышечная гипертония,
судороги, патологический симптом Бабинского,
отсутствие сухожильных рефлексов.
В крови высокая гипергликемия(более 55,5 ммоль/л),
повышение мочевины, остаточного азота, натрия,
хлора. Концентрация кетоновых тел и кислотноосновного состояния в пределах нормы.

31. ЛЕЧЕНИЕ

• Регидратацию проводят по тому же плану и в
тех же объемах жидкости, но только
стартовыми растворами являются
гипотонические растворы хлорида натрия
(0,45%) и глюкозы (2,5%).
• В комплекс терапии включают витамины и при
соответствующих показаниях антибиотики,
сердечно-сосудистые средства и др.
• При нарастающей почечной недостаточности
показан гемодиализ.

32. Гиперлактацидотическая кома

33.

• Развивается в результате метаболического
ацидоза, вызванного повышением в крови
больного СД молочной кислоты.
• Возникновению способствуют сопутствующие
заболевания, протекающие с гипоксией и
нарушением кислотно-основного состояния.
• При дефиците инсулина, в условиях ацидоза и
кислородной недостаточности аэробный путь
окисления глюкозы тормозится и усиливается
анаэробный гликолиз, в результате чего
повышается образование пировиноградной и
молочной кислот. Обратное превращение
лактата в пируват и его утилизация в процессе
глюконеогенеза не в пользу пирувата.

34. ДИАГНОСТИКА

• Диагноз пдтверждается по обнаружению
повышенного уровня в крови молочной
кислоты (в норме 0,62 - 1,3 ммоль/л).
• Развивается редко, обычно это
удел больных СД 2 типа.

35. КЛИНИКА

Лактацидоз развивается быстро (в течение
нескольких часов).
• Нарастает слабость, отмечается тошнота,
рвота, сухость кожи и слизистых,
ацидотическое дыхание типа Куссмауля.
• Специфическими жалобами можно считать
боль в сердце, мышцах и костях.
• Прогрессирует дегидратация, сонливость,
переходящая в ступор и кому.

36.

• В крови количество молочной кислоты
увеличивается в 5 - 10 раз
• резко выражен ацидоз
• гипергликемия умеренная
• кетонемия в пределах нормы.

37. ЛЕЧЕНИЕ

Введение 4% раствора натрия гидрокарбоната
внутривенно капельно под контролем КОС.
Общее количество его составляет 1/4 объема
суточной жидкости в зависимости от возраста.
Остальные 1/4 объема составляет
изотонический раствор натрия хлорида и 1/2
объема 5 %раствор глюкозы. В комплекс
терапии включают увлажненный кислород,
витамины, метиленовый синий (5 мг/кг массы
тела внутривенно), глюкокортикоиды,
сердечные гликозиды.

38. Кома при недостаточности надпочечников

39.

Надпочечниковая кома
развивается на фоне острой или
обострения хронической
недостаточности надпочечников .

40. ПРИЧИНЫ

• кровоизлияния в надпочечники у
новорожденных вследствие внутриутробной
гипоксии плода, асфиксии новорожденных,
родовой травмы, септических процессов,
тяжело протекающих бактериальных и
вирусных заболеваний.
Предрасполагающими факторами являются:
• патология беременности
• применение во время родов акушерских
пособий
• нарушения в системе гемостаза.

41. Патогенетическими звеньями являются

• расстройство водно-электролитного обмена,
окислительного фосфорилирования
• нарушение глюконеогенеза
• ухудшение окисления глюкозы в тканях.
• В результате развивается гипогликемия и дефицит
энергии в клетках и тканях организма.
• Повышается проницаемость сосудов, возникает
мышечная гипотония, ухудшается сократительная
способность миокарда, снижается тонус артериол,
нарушается мозговое кровообращение.

42. КЛИНИКА

наблюдается кратковременный период
возбуждения сопровождающийся
головной болью
рвотой
болями в животе
высокой лихорадкой
одышкой
тахикардией
быстро сменяется адинамией
вялостью

43.

• Нарастают симптомы сосудистого коллапса, потеря
сознания.
• Температура понижается.
• Кожные покровы с "мраморным" рисунком.
• Холодный пот.
• Артериальное давление падает.
• Тоны сердца глухие.
• Пульс нитевидный.
• Мышечная гипотония.
• На коже живота, бедер - звездчатая сыпь
некротически-геморрагического характера.
• Дыхание поверхностное Чейна-Стокса.
• В крови лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз,
гиперкалиемия, гипонатриемия, гипогликемия,
метаболический ацидоз, гипохолестеринемия.

44. ЛЕЧЕНИЕ

• Немедленная заместительная терапия
гормонами
• Коррекция обменных нарушений

45.

• Внутривенно струйно вводят гидрокортизон или преднизолон (в дозе
от 5 до 10 мг/кг в сутки по преднизолону) до повышения АД выше 60
мм рт.ст. Затем переходят на капельное введение преднизолона,
уменьшив дозу наполовину. Параллельно внутримышечно вводят
ДОКСА 0,5% р-р по 0,2 - 0,5 мл 2 раза в сутки. Одновременно,
проводится инфузионная терапия (изотонический р-р натрия
хлорида, 5% р-р глюкозы). Часть изотонического р-ра можно
заменить плазмой (5 мл/кг массы), реополиглюкином (10 мл/кг
массы). Общee количество жидкости из расчета 100 - 120 мл/кг детям
с массой до 20 кг и 75 мл/кг детям с большей массой. Детям первых
дней жизни - 40 - 50 мл/кг массы. При неукротимой рвоте
необходимо ввести внутривенно 10% р-р хлорида натрия 10 - 20 мл.
При гипотензии внутривенно капельно допамин со скоростью 8 - 10
мкг/кг/мин или 0,2% раствор норадреналина или I% р-р мезатона 0,5 - 1,0 мл в 200 мл изотонического раствора со скоростью 40-60
капель в минуту. При этом каждые 5 - 10 мин. измеряется АД. В
комплекс терапии по показаниям включаются сердечные гликозиды,
антибиотики, кокарбоксилаза, 4% р-р натрия гидрокарбоната,
увлажненный кислород.

46. Тиреотоксическая кома

47. Провоцирующие факторы

инфекционные заболевания
психические и физические травмы
интоксикации
гипогликемии
оперативные вмешательства.
часто у больных, перенесших операцию
струмэктомии по поводу тиреотоксикоза.

48. ПАТОГЕНЕЗ

Ведущими звеньями являются:
Гипертиреоидизм
недостаточная функция коры
надпочечников
активация симпатико-адреналовой и
гипоталамо-гипофизарной систем
гиперактивность ЦНС.

49. Поводом для криза может явиться:

• необоснованное
прекращение
антитиреоидной терапии
• реакция на различные
медикаментозные
препараты (инсулин,
нагрузка йодом)
• физическое переутомление

50. КЛИНИКА

• характеризуется психомоторным возбуждением, резкой
двигательной активностью, отмечается профузный пот,
гипертермия, бессонница, тахикардия, тахипноэ, сильные
головные боли
• диспепсические симптомы: отсутствие аппетита, тошнота,
неукротимая рвота, боли в животе, понос.
• Появление желтухи свидетельствует о нарастающей печеночной
недостаточности.
• Диурез снижается вплоть до анурии
• Отмечается мышечная гипотония, нарушается дыхание.
• В дебюте криза наблюдается повышение систолического давления
при увеличении пульсового, затем гипотония.
• Рефлексы ослаблены.
• Спутанность сознания сменяется его полной потерей.
• Развивается кома.
• Причина летального исхода - острая сердечная недостаточность,
недостаточность надпочечников, острая атрофия печени.

51.

Тиреотоксический криз
диагностируют по
анамнестическим
признакам, т.к. для
лабораторной
верификации диагноза нет
времени. Лабораторные
исследования
(определение в крови
тиреоидных гормонов,
холестерина, йода,
связанного с белками)
проводят параллельно с
терапией.

52. ЛЕЧЕНИЕ

• Немедленно внутривенно вводят 1% раствор Люголяю
• При психомоторном возбуждении аминазин (1 - 2 мг/кг массы 2,5% раствора
внутримышечно или внутривенно), дроперидол (0,5 мг/кг массы
внутримышечно), другие седативные.
• Токсическое действие тиреоидных гормонов купируется b адреноблокаторами (индерал - 0,5 мг/кг), рауседил (0,1% раствор в дозировке
0,1 мл/год жизни ребенка).
• При выраженной сердечно-сосудистой недостаточности b -адреноблокаторы
применяют с осторожностью (ввиду отрицательного действия на
сократительную способность сердечной мышцы), они не показаны больным
бронхиальной астмой.
• Инфузионная терапия (5% раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида
натрия, низкомолекулярные плазмозаменители, альбумин, плазма)
способствует устранению токсического действия гормонов щитовидной
железы.
• При недостаточности надпочечников необходимо введение
глюкокортикоидов (до 5 мг/кг по преднизолону) и ДОКСА (0,5 мг/кг).
• В комплекс терапии входят витамины С и группы В, а также кокарбоксилаза.
• По показаниям антипиретики, сердечные гликозиды.
• После выхода из состояния тиреотоксического криза проводится терапия
мерказолилом.

53. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ