Вводная лекция по нефрологии

1.

Вводная лекция
по нефрологии
1

2.

Почки
контролируют
гидроэлектролитическое и кислотнощёлочное
равновесие, а также
выведение
конечных
продуктов общего
метаболизма.
2

3.

3

4.

Структуры почек:
КЛУБОЧКИ, КАНАЛЬЦЫ, ПАРЕНХИМА, СОСУДЫ
Кортикальный слой:
клубочки, канальцы,
ткань
Мозговой слой:
канальцы, интерстиций,
клубочки
Сосочек канальцев,
интерстиций
4

5. Классификация заболеваний почек

В зависимости от преимущественного поражения
почечной ткани (и инициально) различают:
1. гломерулопатии
2. интерстициальные нефропатии –
тубулоинтерстициальные нефропатии (например,
пиелонефриты)
3. тубулопатии
4. сосудистые нефропатии:
с поражением мелких сосудов
с поражением крупных сосудов
5. обструктивные нефропатии
6. нефропатии затрагивающие все почечные
структуры: например, поликистоз почек с
наследованием по доминантному типу; опухоли и
т.д.
5

6. Главные синдромы при заболеваниях почек

1. бессимптомные мочевые аномалии (гематурия,
протеинурия)
2. почечная недостаточность:
• острая
• хроническая
3. острый нефритический синдром
4. нефротический синдром
5. артериальная гипертензия
6. мочевая инфекция
7. мочевая обструкция
8. почечные тубулопатии
9. мочекаменная болезнь
6

7. Главные синдромы при заболеваниях почек Изолированные мочевые аномалии

1. Гематурия: камни, опухоли, нефриты и др.
2. Протеинурия: все виды нефропатий;
выраженная протеинурия возникает при
гломерулопатиях
3. Лейкоцитурия: при инфекционных или
неинфекционных поражениях почек
7

8. Анализ мочи

анализ мочи показывает, как функциональное, так
и анатомическую целостность почки и мочевых
путей, и по этой причине была названа «biopsia
intra vitam»
анализ мочи и анамнез могут послужить при
постановке нефрологического диагноза
часто выполняется общий анализ мочи, анализ
суточной мочи с количественным определением
мочи некоторых веществ и фракционный анализ,
при котором определяются (провокационная
глюкозурия, пробы на концентрацию и
разведение, провоцированная кристаллурия)
8

9. Условия забора общего анализа мочи:

1. собирается утренняя моча, которая является
самой концентрированной
2. за 24 часа до забора мочи отменяется приём
медикаментов (аспирин, сульфамиды) потому,
что они увеличивают количество кристаллов и
эритроцитов в моче
3. вечером назначается ограниченный питьевой
режим, чтобы не образовалась
гипотоническая моча, которая повредила бы
эритроциты
4. тщательная гигиена наружных половых
органов, у женщин во время цикла не
собирается общий анализ мочи
9

10. Условия забора общего анализа мочи:

5. собирается средняя порция мочи в чистую посуду, без
следов жира, сахара и моющих средств
6. исследование мочи проводят в первые 3 часа после
забора мочи или через 12 часов, при условии, что если
есть возможность хранения мочи при 4 градусах С, так
как через 3 часа при других условиях в моче
развивается микробная флора, которая превращает
мочевину в аммиак и изменяет рН мочи
7. моча исследуется минимум через сутки после
применения йодорадиоактивных препаратов
(определяется ложноположительная реакция на
мочевые белки)
10

11. Анализ мочи

1. макроскопический анализ
2. физико-химический анализ
3. микроскопический анализ
11

12. Макроскопический анализ

1. прозрачность:
в норме моча прозрачна;
при патологии - непрозрачна, если содержит:
соли в большом количестве
- ураты
- карбонаты
- оксалаты
- фосфаты
многочисленное количество микробов или жиров
12

13. Макроскопический анализ

2. цвет:
в норме жёлтый или жёлто-золотистый;
при патологии гипохромия: бесцветная при полиурии
гиперхромия:
- красная – от пищевых красителей,
аминофеназона, дериваты пиразолона, миоглобина
(Нв), эритроцитов, порфиринов, после приёма в
пищу красной свеклы
- желто-коричневая – при повышении уровня
уробилиногена и жёлчных пигментов, образуется
желтоватая пена (печеночная моча)
13

14. Макроскопический анализ

-
-
1.
2.
3.
4.
коричневая – обусловлена наличием танина, хинина,
тимола, гомогентизиновой кислоты (промежуточного
продукта метаболизма фенилаланина и тирозина),
которые в щелочной среде дают коричневый цвет:
при алкаптонурии - цвет мочи через 12-24 ч после
пребывания её на воздухе изменяется и становится
бурой или чёрной
при меланурии - увеличение уровня меланиновых
пигментов при меланосаркоме
зелено-голубая – обусловлена наличием в моче:
амитриптиллина
метиленового синего
меди
биливердина
14

15. Макроскопический анализ

3. запах:
в норме - невыраженный, ароматный от быстро
испаряющихся кислот и компонентов мочи;
патологический запах возникает в
концентрированной моче; неприятный запах
возникает после приёма в пищу чеснока, хрена;
аммиачный запах (при инфекциях, опухолях
почки); запах разложения (анаэробная
инфекция); кислых яблок (при сахарном диабете
из-за наличия кетоновых тел)
15

16. Физико-химическое исследование

1. плотность мочи:
- нормальные величины - 1015-1022, границы
варьируют от 1003 до 1030
- измеряется уроденсиметром
2. осмолярность мочи:
- нормальные величины от 800 до 1200 ммоль/л
- измеряется осмометрами
16

17. Физико-химическое исследование

3. рН мочи:
в норме - измеряется в свежей моче (в норме 5,8-7,4,
возможные границы 4,5-8,0), проводится специальными для
определения рН индикаторными бумагами (классически);
- уменьшается - при гиперпротеиновом режиме (5,2-5,3)
- увеличивается - при вегетарианском режиме (7,0-7,5);
- после обеда - становится щелочным (Н-радикал переходит
в НCl)
при патологии:
- рН кислотный: при неоплазме, при лихорадочных
состояниях, метаболическом уремическом ацидозе, при
почечной недостаточности, при уменьшении синтеза
аммиака, который нейтрализует кислотные радикалы
рН щелочной: при инфекциях мочевого тракта, после рвоты
и во время терапии антацидными препаратами
17

18. Физико-химическое исследование

4. Протеинурия
в норме 50-100 мг/24 часа, это количество не даёт
положительную реакцию
18

19. Микроскопическое исследование

I. организованный осадок:
1. эпителиальные клетки: плоские эпителиальные клетки
(поверхностные); их количество увеличивается при
воспалениях
2. лейкоциты: редкие в норме (3-4/в поле), есть гранулоциты;
лейкоциты из мочевых путей или почек
3. эритроциты:
в норме: допускаются от 1-2 до 2-3 в поле зрения –
молодые (с более насыщенном цветом)
старые (более бесцветные)
при патологии: при гломерулонефритах, при гематуриях
преобладают молодые и деформированные эритроциты (при
их переходе через фильтрующую мембрану они
фрагментируются)
19

20. Микроскопическое исследование

4. цилиндры являются муляжами почечных
канальцев (от восходящей дистальной части петли
Генли), состоят из белков (плазматического
происхождения и канальцевой секреции–
мукопротеины Таmm-Horstfall), которые оседают
при кислом рН:
гиалиновые цилиндры имеют закруглённые концы,
они прозрачны
гранулярные цилиндры - это гиалиновые цилиндры
на поверхности, которых примкнули грануляции,
образованные при дезинтеграции, распада клеток
(лейкоцитов, эритроцитов) или плазматические
белки; цилиндры от длительного стаза при
почечной недостаточности в последней стадии
20

21. Микроскопическое исследование

II. неорганизованный осадок состоит из солей:
1. кислая моча:
натриевые ураты
мочевая кислота
кальциевые оксалаты
2. щелочная моча:
аммиако-магниевые фосфаты
бимагниевые фосфаты
кристаллы тирозина
билирубин
21

22. Бактериологческое исследование мочи

Трактовка:
до 10.000 микробов/мл – незначительная
бактериурия;
от 10.000 до 100.000 микробов/мл - подозрение
на инфекцию;
выше 100.000 микробов/мл – наличие мочевой
инфекции;
до 1.000 при условии, если произошло
инфицирование из окружающей среды (с белым
стафилококком, Сorineobacterium, lactobacili)
22

23. Гематурия

Гематурия - это выделение и появление
патологического количества эритроцитов в
моче, имеющие источник выше сфинктера
уретры.
23

24. Этиология гематурий

I. общие заболевания,
на фоне, которых возникают вторичные нефропатии
встречаются при:
1. системных заболеваниях:
капиляро-токсикозе Генох-Шенлейн
узелковом полиартериите
системной красной волчанке
синдроме Гудпасчера
гранулематозе Вегенер
злокачественном эндокардите
сахарном диабете
лимфомах
полиглобулии
2. приёме противовоспалительных нестероидных и
антикоагулянтных препаратов
24

25. Этиология гематурий

II. почечные причины
1. гломерулонефриты
2. амилоидоз
3. врождённые нефропатии (синдром Альпорта, синдром
Фабри)
4. почечные инфекции
5. папиллярный некроз
6. туберкулёз почек
7. почечнокаменная болезнь
8. оксалоз
9. подагра
10. пороки развития (поликистоз)
11. инфаркт почки
12. кортикальный некроз
13. опухоли (злокачественные, доброкачественные)
14. травмы
25

26. Этиология гематурий

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
III. патология мочевых путей
гидронефрозы
врождённые аномалии
инфекции (туберкулёз, простатит)
паразитозы
инородные тела мочевого пузыря
травмы
сосудистые аномалии
пузырные и мочеточниковые дивертикулы
эссенциальные гематурии
26

27. Проба Гийон (проба трёх сосудов)

Если моча, красного цвета
определяется только в начале
(в первом сосуде), то
гематурия - шеечнопростатического
происхождения
Если последняя порция мочи
кровавого цвета, то гематурия
пузырного происхождения
Если во всех сосудах с мочой
определяется кровь, то
гематурия - почечного или
пузырного происхождения
(это определение является
относительным)
27

28. Гематурия

А. при изолированной гематурии - проводится
цистоскопия для определения причины:
Гематурия из мочевого пузыря: опухоль,
специфические/неспецифические воспалительные
повреждения, камень, инородные тела, паразитозы, язвы,
дивертикулы;
Гематурия из одного мочеточника: злокачественная
опухоль почки (даёт обильную гематурию, капризную,
стойкую), туберкулёз, мочекаменная болезнь, пороки
развития
Гематурия из обоих мочеточников: амилоидоз,
гломерулонефриты, поликистоз, подковообразная почка,
сосудистые аномалии, двухстороннее поражение при
мочекаменной болезни, общие заболевания со вторичным
поражением почки
28

29. Гематурия

В. при сочетанной гематурии с:
односторонней нефромегалией: опухоль, кисты, пионефрозы
двухсторонней нефромегалией: поликистоз, опухоль, двухсторонний
гидронефроз или наличии препятствия
болью: камни, туберкулёз, опухоль, инфаркт почки
нарушением функцией мочевого пузыря (недержание мочи, дизурия,
нарушение струи):
- аденом/карценома простаты, камни мочевого пузыря, опухоль
мочевого пузыря
лихорадкой и пиурией - указывает на наличие инфекции, но в 15% случаев
из злокачественных опухолей - развиваются с повышением температуры
тела
протеинурией и циллиндрурией:
- заболевания, где относительно доминирует протеинурия: сахарный
диабет, амилоидоз, системная красная волчанка, доброкачественный
нефроангиосклероз
- заболевания, где относительно доминирует гематурия: почечный
поликистоз, коагулопатии, туберкулёз, камни, папиллярный некроз
29

30. Гематурия

о гломерулярном происхождении гематурии
информирует микроскопическое исследование:
гломерулярные эритроциты в моче молодые,
деформированные (дисморфны) и
сопровождаются протеинурией и циллиндрурией
гематурия, в которой определяются сгустки –
происходит из мочевых путей
гематурия массивная - это острая гематурия,
гематурия обильная (более 30% из объёма
мочевого пузыря), длительная и плохо подающаяся
лечению (возникает при пороках развития
мочевых путей, травмах,
специфических/неспецифических воспалениях,
опухолях, аденоме простаты, камнях)
30

31. Дифференциальный диагноз гематурий

Микроскопическая гематурия отличается от макроскопической
гематурии тем, что:
при макроскопической гематурии - моча имеет блестящий
красный цвет
коричневая моча: гемоглобинурия, миоглобинурия,
порфиринурия, повышение концентрации уратов
оранжево-красная моча: после приёма аналгетиков,
транквилизантов, антигипертензивных, антипаркинсонических
препаратов, миорелаксантов
уретрорагиях – в случае, когда кровь вытекает не во время
мочеиспускания – дифференцируют с кровотечениями из
половых путей
При исследовании эритроцитов, мы получаем информацию о
происхождении гематурии: при гломерулярной гематурии эритроциты молодые, мельче и деформированы (из-за
прохождения через фильтрующую гломерулярную мембрану)
31

32. Пигментурии

Гемоглобинурия - это наличие свободного гемоглобина (Нb) в моче
из-за гемоглобинемии (возникает, как результат
внутрисосудистого гемолиза)
Этиология гемоглобинурий:
1. врождённые гемолизы:
дефекты эритроцитарных мембран (сфероцитоз),
дефекты гемоглобина:
- качественные – сиклемии
- количественные – талассемии
ферментные дефекты
2. приобретенные гемолизы:
пароксизмальные ночные гемоглобинурии
иммунные с антителами на тепло/холод, izo-Ac
неимунные: токсические, медикаментозные (фенацетин),
физические агенты (гипотонические растворы, ожоги),
микробные, паразитарные (малярия), механические
(микроангиопатические гемолитические анемии)
32

33. Пигментурии

Миоглобинурия - указывает на наличии миоглобина (Mg) в моче:
свежая моча розового цвета, потом становится коричневой
Этиология миоглобинурий:
рабдомиолиз (происходит разрушение поперечнополосатой
мускулатуры, в результате чего, резко повышается
уровень креатинкиназы и миоглобина, миоглобинурия,
развивается острая почечная недостаточность) – аномалии
мембраны миоцитов
Классификация миоглобинурий:
1. спорадические миоглобинурии: при травмах, при нагрузке,
ишемические, токсические, медикаментозные (героин,
барбитураты, кодеин, и т.д.), инфекционные, метаболические
(при понижении или повышении температуры), идиопатический
полимиозит
2. наследственные миоглобинурии: дефицит миофосфорилазы,
дефицит других ферментов метаболизма мышечной ткани
33

34. Хилурия

Хилурия - это выделение мочи
вместе с лимфой (вид мочи молочный, жирный); указывает
на сообщение между
лимфатической системой и
мочевыделительной системой
Этиология хилурии:
1. паразитарные: филариоз,
эхинококкоз, цистицеркоз,
аскаридоз
2. непаразитарные:
лимфатические аневризмы,
пороки развития, сдавления
грудного протока
34

35. Протеинурия

Протеинурия - является частым симптомом
встречающийся при заболеваниях почек, но
определение её причины бывает затруднительно
Методы определения:
определение прозрачности
качественные (электрофоретически)
количественные (в объёме суточной мочи)
35

36. Классификация протеинурий

С иммунохимической точки зрения:
1. селективная протеинурия (альбумины >85%,
глобулины <15%)
2. неселективная (глобальная)
3. канальцевая (глобулиновая электрофоретическая
дорожка)
4. парапротеины
36

37. Классификация протеинурий

Этиопатогенетическая классификация по механизму возникновения:
1. Преренальные (от перегрузки)
с нормальными белками (Нb, Mb, амилоидоз)
с патологическими белками (Бенс-Джонс, легкие цепи Н)
2. Ренальные:
клубочковые:
- постоянные (во всех пробах мочи)
- непостоянные (функциональные), возникают в некоторых пробах, после
некоторых манипуляциях, они доброкачественные и указывают на наличие
изменений в почечной гемодинамике:
- протеинурия после нагрузки
- ортостатическая протеинурия
- протеинурия при лихорадочных заболеваниях
- протеинурия при перикардите с застоем, циррозе
- цикличная протеинурия подростка, послеобеденная
- неврологическая протеинурия
3. Постренальные: очень малая протеинурия (0,5-1,5г/24часа), трудно определима
из-за отторжения и воспаления эпителия (при циститах, пиелитах, опухолях,
туберкулезе мочевыводящих путей, камнях)
37

38. Протеинурия

Микроальбуминурия – в количестве 150-300
мг/24 часа, которая определяется у больных с
сахарным диабетом и гипертонической болезнью,
является ранним симптомом поражения почек
Протеинурия – в количестве выше 3,5 г/24 часа -
является клубочковой и характерна для
нефротического синдрома
38

39. Острый нефритический синдром

Острый нефритический синдром – это острое воспаление
почечной паренхимы
Острый гломерулонефрит
гематурия
протеинурия
отеки
артериальная гипертензия+почечная недостаточность
пример: острый постстрептококковый гломерулонефрит,
нефропатия с IgA
1.
2.
3.
4.
1.
2.
3.
Острый интерстициальный нефрит
лейкоцитурия
протеинурия ограниченная и тубулярного типа
гематурия+почечная недостаточность
39

40. Нефритический синдром - клубочковый

Нефритический синдром клубочковый
представляет «этапный диагноз»
может развиться остро или хронически
Характеризуется:
1. протеинурией
2. гематурией
3. цилиндрурией – цилиндры: эритроцитарные,
гранулярные
4. отеками
5. артериальной гипертензией с/без почечной
недостаточностью/и
40

41. Острый нефритический синдром

характеризуется тем, что быстро устанавливаются
симптомы поражения почек, с выраженными
клиническими проявлениями, у пациента который
не страдал до этого каким-либо заболеванием
почек
клиническая картина может проявляться
изолированным острым нефритическим
синдромом, или ассоциированным с
экстраренальными симптомами, которые
интегрируют нефропатию в клинический контекст
более общий, где содержатся проявления и со
стороны других органов
41

42. Острый нефритический синдром

типичный
- олигурия
- отёки
- артериальная
гипертензия
- протеинурия
- гематурия
- острая почечная
недостаточность, часто
нетипичный
- острая почечная
недостаточность
или
- изолированная
протеинурия/гематурия
или
-изолированная
артериальная гипертензия
42

43. Хронический нефритический синдром

является продолжением острого нефритического
синдрома, и чаще устанавливается с самого начала
хроническая форма
Клинические характеристики:
1. протекает с полиурией долгое время
2. персистирующая протеинурия, 0,5-2,0 г/24 часа
3. микроскопическая, персистирующая гематурия
4. гранулярные цилиндры - более частые
5. отеки присутствуют только при резко выраженных
обострениях
6. артериальная гипертензия – возникает чаще и протекает
тяжелее
7. хроническая почечная недостаточность – прогрессивно
возникает и становится необратимой
43

44. Нефротический синдром

Нефротический синдром (НС) - возникает из-за
повышения проницаемости стенок клубочковых
капилляров для белков и характеризуется
массивной протеинурией (более 3-5 г/24 часа), с
последствиями:
1. гипоальбуминемия, общая гипопротеинемия;
2. гиперлипидемия (гиперхолестеринемия,
гипертриглицеридемия);
3. отеки, и т.д..
44

45. Нефротический синдром

Ассоциируется три основных признака:
1. Протеинурия - более 3-5 г/24 часа (>2,5 мг/мин),
2. Гипопротеинемия - до 30 г/л,
3. Гиперхолестеринемия - более 3 г/л
Наличие персистирующей протеинурии - более 3-5 г/24
часа или 2,5 мг/мин позволяет судить о наличии
нефротического синдрома
чем больше протеинурия, тем быстрее наступают
клинические проявления нефротического синдрома
Гипоальбуминемия, наличие которой объясняет
большинство остальных проявлений, отеки будучи
основными в этом смысле
45

46. Виды нефротического синдрома

1. НС «чистый» характеризуется:
Отсутствие макроскопической гематурии
Отсутствие А/Г
Отсутствие хронической почечной недостаточности
Часто встречается у детей
2. НС «смешанный» сопровождается
Персистирующей гематурией
Наличием А/Г
Наличием хронической почечной недостаточности
Заболеваемость одинакова во всех возрастных
группах
Встречается у пациентов с системными
заболеваниями: при сахарном диабете,
амилоидозе, СКВ, гемморагическом васкулите
46

47. Патогенез нефротического синдрома

Гломерулопатия
Поражения почек
(“нефритический механизм”)
Массивная протеинурия
Гипоальбуминемия
Гипопротеинемия
“Резистентность” дистального канальца
к натриуритическоми полипептиду
Задержка воды
и натрия
Гиперволемия
Гиповолемия
(“underfilling mechanism”)
Активация системы РАА
Стимуляция
симпатической
НС
Стимуляция секреции аргинин-вазопресина
(АДГ)
Задержка воды и
натрия
Figura 2. Patogeneza edemelor din
sindromul nefrotic
Hiperlipoproteinemia
Colesterolemia este crescută
Отёки
aproape constant în sindromul
47

48. Этиологическая классификация нефротического синдрома

I. НС врождённый и наследственный
- НС наследственный
- НС семейный
- НС детский
- НС из наследственных нефропатий
(синдром Альпорта)
48

49. Этиологическая классификация нефротического синдрома

II. НС первичный или идиопатический – возникает во время
первичных клубочковых нефропатиях. По гистологическим
повреждениям (Glassock и соавторы):
1.
НС
с
минимальными
повреждениями
клубочков
(липоидный нефроз)
2. гломерулонефрит мезангио-пролиферативный
3. НС с очаговым клубочковым склерозом
4. мембранозный гломерулонефрит
5. мезангио-капилярный гломерулонефрит: тип I; тип II
6. НС с редко встречающимися поражениями
- гломерулонефрит с полулуниями
- гломерулонефрит фокально-сегментарный
- неклассифицируемые повреждения
49

50.

Этиологическая классификация нефротического синдрома
III. Вторичный НС – возникает вследствие воздействия
некоторых факторов:
1. Инфекционные причины:
a) бактериальные ( -гемолитический стрептококк при ПСГ,
стафилококк при бактериальном эндокардите), паразитарные,
сифилис.
b) вирусные (VHB, цитомегаловирус, Epstein-Barr, herpeszoster, HIV-1)
2. Аллергии: - яды насекомых, змей, вдыхание пыльцы итд.
3. Иммунизации: вакцинация, серотерапия
4. Системные заболевания: СКВ; ревматоидный артрит, системные
васкулиты, саркоидоз, и др.
5. Метаболические заболевания: амилоидоз, сахарный диабет,
6. Опухоли: болезнь Ходжкина, феохромоцитома
7. Медикаменты и другие химические вещества: соли, Bi,
каптоприл,
ртуть,
контрастные
вещества,
толбутамид,
рифампицин, интерферон, др.
8. Другие причины: рефлексная нефропатия, тромбоз почечных
вен,
рено-васкулярная
гипертония,
сфероцитоз,
тироидит,
гипертироидизм, констриктивный перикардит, недостаточность
50
кровообращения.

51.

Клинико-эволютивная классификация
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ “СМЕШАННЫЙ”
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ “ЧИСТЫЙ”
Селективная протеинурия про ОЭ
белков мочи (фракции с ММ <100.000:
альбумин, сидерофилин, отсутствие
IgM)
Неселективная
протеинурия,
в
некоторых случаях «разбавленная
сыворотка крови» при ОЭ белков
мочи
Микроскопическая гематурия
дебюте, транзиторная
Микроскопическая либо
макроскопическая гематурия через
месяц от дебюта
АГ при дебюте,
транзиторная
при
необязательная,
Задержка азотистых шлаков – редко,
при дебюте в олигоурической фазе
Частая, персистентная АГ
Задержка азотистых шлаков
персистирующая и после
восстановления диуреза
51

52. Классификация нефротического синдрома

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
“ЧИСТЫЙ”
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
“СМЕШАННЫЙ”
Хороший ответ на лечение
глюкокортикостероидами
(только
5%
детей
с
нефротическим синдромом дают
резистентную форму)
Благоприятный
прогноз
(выздоровление через 1-4 года
на
фоне
рецидивирующего
течения)
Низкий
ответ
на
лечение
глюкокортикостероидами
(незначительное количество случаев
положительного ответа на длительный
приём высоких доз кортизона)
Микроскопически:
минимальные повреждения
Ассоциируются с первичным
нефротическим синдромом
Неблагоприятный прогноз (общая
тенденция с переходом ОПН в
ХПН)
Микроскоически:
повреждение
клубочков, очаговый склероз и т.д.
Ассоциируются со вторичным
нефротическим синдромом
52

53. Патогенез нефротического синдрома

I. Иммунологический механизм
a) НС
при патологиях с повышенным уровнем ЦИК
(механизм схожий с ПСГ)
- СКВ, шунтовый ГН, подострый ИЭ, HVB
б)
НС вызванный антителами к БМК (при быстро
прогрессирующем ГН и развитием ХПН в 6-12 мес)
в) НС аллергического течения реагинового типа, сезоннорецидивирующий при наличии аллергена, с нарастанием
уровня IgE в сыворотке.
II. Токсический механизм
При токсическом воздействии некоторых местных токсинов
и медикаментов
III.
С
невыясненным
механизмом
(“Идиопатический”)
нефротисеский синдромом.
Липоидный нефроз («чистый» НС):
Нарушение клеточного иммунитета вызванный аномалией
лимфоцитов Т с высвобождением токсического медиатора
для БМК, что повышает проницаемость последней.
53

54. Патологическая анатомия нефротического синдрома

Макроскопически:
при
липоидном
нефрозе
(«чистый»
нефротический синдром) почки увеличены в размере,
беловатого цвета
Микроскопически:
a) Минимальные гломерулярные повреждения - в 77 % случаях.
- при ОМ: оптически клубочек неизменён
- при ЭМ: отёк эпителиальных клеток с денатурацией и
разрушением отростков подоцитов.
-”Болезнь
минимальных
гломерулярных
изменений”
характерна
липоидному
нефрозу
с
обратимыми
изменениями.
б) мембранозные гломерулярные поражения – диффузное
утолщение БМК и образование пирамидных накоплений
между цитоплазмой клеток и lamina densa.
-необратимые
изменения,
с
прогрессивным
склерозированием
в) склерозные изменения клубочков – фокально-сегментарный
гломерулосклероз или диффузный склероз.
54

55.

Клиническая картина
нефротического синдрома
Частота - максимальная 1-4 года, M / Ж = 2:1
Причины: - после инфекционного эпизода (фарингит, инфекции
нижних дыхательных путей)
- ассоциируются с существующей нефропатией
- после интоксикации
- без видимых причин
Дебют: исподволь, в течении 2-4 нед.
- бледность, потеря аппетита, возбуждённость, астения,
субфебрилитет (лихорадка) диффузные боли в животе, головные
боли.
- отки нарастают постепенно, прогрессивно,
- быстро - редко
Латентный период: протеинурия – основной симптом
отёки – последствие протеинурии
1. Отёчный синдром
2. Мочевой синдром
3. Биохимический синдром
4. Функция почек
55

56.

Нефротический синдром
1. Отёчный синдром :
- почечные отёки (отёки под глазами, лодыжек)
- выпот жидкости в серозные оболочки (гидроперикард,
выпот плевральной полости, асцит) генерализованная форма
анасарка
- кожные покровы бело-серые
- инфекция кожных покровов на уровне век или в области
половых органов
- отсутствие аппетита/хроническая диарея (отёк кишечных
ворсинок)
2. Мочевой синдром:
- олигоурия: 1-2 мочеиспускания/24 часа, диурез < 250 мл/24
часа в фазе задержки жидкости
- протеинурия: важно знать количество потерянного белка
в сутки
> 5 -15 г/л
альбумины 60-90%
1 и глобулины
2 и глобулины
- Нормальная плотность мочи ( повышенное количество белков)
- мочевой осадок:
редко – микроскопическая картина, гиалиновые и зернистые
56
цилиндры

57.

3. Гуморальный иммунитет:
- гипопротеинемия: главный и обязательный признак при НС:
значения 3 - 5 г%
диспротеинемия: гипоальбуминемия
гипогаммаглобулинемии
гипер 2 и глобулинемии
обратное соотношение альбумины/глобулины
- гиперлипемия: 10-30 г/л
- потеря белка
- увеличение синтеза печёночных проб
- гиперхолестеролемия
- гипертриглицеридемия
хилёзная сыворотка
- гипер липопротеинемия
4.
Функция почек: нормальная или немного снижена в
олигоурической фазе
Другие
тесты:
СОЭ
повышенное
–
соответствует
гипо/диспротеинемии
АСЛО и уровень комплемента - нормальный
57

58. Дифференциальная диагностика нефротического синдрома

1. Сердечные отёки - цианотичные, гипостатические,
холодные, развиваюся у больного с СН, длительно
болеющего.
2. Печёночные отёки - клинически отмечается
гепатомегалия- желтужность, сосудистые
звёздочки, лабораторные признаки поражения
печени
3. Аллергические отёки: из анамнеза выясняется:
«Был ли контакт с аллергеном? или «Был ли укус
насекомого?, а также определяется наличие
клинических признаков аллергии.
58

59. Дифференциальная диагностика нефротического синдрома

4. Безбелковые отёки: пониженное потребление
белка, анализ мочи нормальный; уровень жиров
нормальный либо сниженный
5. При миксидеме: характерные изменения со
стороны лица, голоса, наличие сухих слизистых
и, инфильтратов, TSH , T4 şi T3 )
6. Другие отёки почечного генеза:
гломерулонефрит
острый пиелонефрит
Проводят диф. диагностику на основании анализа
мочи и функциональных проб почек.
59

60.

Лечение нефротического синдрома
1. Режим, диета
Постельный режим в отёчный период и при
обострениях
Бессолевая диета
Диета:
белки - 1 г/кг/24 часа
жиры – ограниченный приём, особенно с повышенным
содержанием холестерина и триглицеридов
углеводы - 4-8 г/кг/24 часа
Противопоказана серо- и вакцинотерапия (не раннее,
чем через 2,5 года от начала полной ремиссии)
Избегать перепады температуры окружающей среды
60

61.

Лечение нефротического синдрома
2. Патогенетическое:
Глюкокортикостероиды: Преднизолон
Короткая схема
Агрессивная терапия первой атаки: 2 мг/кг/24 часа,
максимальная доза 80 мг/24 часа - равномерная
разделённая 4 приёма, длительность приёма - 4 недели
Восстановительная терапия: 2 мг/кг /24 часа,
максимальная доза 80 мг/24 часа в один приём утром,
далее в альтернативном режиме ещё 4 недели, потом
можно резко отменить
Лечение обострений (наличие протеинурии ++ или более,
у больного ранее не имевшего протеинурию) – повторный
приём глюкокортикоидов в том же ритме и дозе,
назначаемые как при острых атаках
61

62.

Лечение нефротического синдрома
Лечение глюкокортикостероидами
Длительная схема
Терапия атак: 2 мг/кг/24 часа – с длительностью =
8 недель (до исчезновения протеинурии, после
этого ещё 14 дней)
Восстановительная терапия: однократная доза и
альтернативный режим ещё 2 месяца (минимум) с
прогрессивным снижением дозы на 3-4 недели;
с общей продолжительностью = 6-12 месяцев
Лечение обострений (протеинурия = ++ у больного
ранее не имевшего протеинурию) возобновление кортикотерапии в том же ритме и
дозе, назначаемые как при острых атаках до
исчезновения протеинурии+3 дня, после
переходим на восстановительную терапию
62

63.

Лечение нефротического синдрома
Лечение цитостатиками:
Главные показания -
НС
гормонзависимый
с
частыми
обострениями
Показания относительные - НС гормонзависимый с феноменами
гормонорезистентности
Противопоказания
- вторичные формы, гормонорезистентные
- наследственные и семейные формы
-
гормоно-чувствительные
формы
без
гормононепереносимости
Терапевтические схемы
Циклофосфамид 2,5-3 мг/кг/24 часа в/в, - 3 недели (+/Преднизолон)
Мофетил микофенолат 250-500 мг/сутки
Циклоспорин A 5-7 мг/кг/24 часа - от 4 недель до 8 месяцев
Другие: Хлорамбуцил, Азатиоприн
63

64.

Лечение нефротического синдрома
3. Симптоматическое
диуретики – при необходимости, тогда, когда
существуют массивные инвалидизирующие
отёки
плазма – в случае развития
симптоматической гиповолемии
при необходимости эвакуаторная пункция –
при гидротораксе, асците и др.
лечение артериальной гипертонии
сердечная недостаточность – лечение
проводят под контролем ЭКГ.
64

65.

Лечение нефротического синдрома
Профилактика развития вторичных
глюкокортикоидной терапии:
осложнений
на
фоне
1. Ограничение потребления жидкости (после восстановления
водного баланса) общее количество жидкости/24 часа = 250
мл/м2/24ч + суточный диурез предыдущего дня
2. Ограничение потребления Na+ (максимально 1г/24 часа)
3. Дополнительное потребление K+ (1-2 г KCl/24 часа) – в случае
приёма диуретиков, приводящих к гипокалиемии
4. Потребление Кальция лактат 1-2 г/24 часа
5. Назначение гастропротекторов
6. Соблюдение диеты
65

66.

Эволюция нефротического синдрома
a) Выздоровление:
-
Рецидивирующие
приступы
в
2
-
4
года,
с
полным
выздоровлением, часто встречается у детей
б) Неполная ремиссия
в) Хронизация процесса:
- Латентное течение, с рецидивами в течение многих лет, с
установкой
прогрессирующей
хронической
почечной
недостаточности (редко встречается у детей)
г) Установление острой почечной недостаточности (очень редко
у детей)
66

67.

Осложнения нефротического синдрома
a) Связанные с эволюцией заболевания
- сопутствующие инфекции (Пневмококк, вирус кори,
ветрянная оспа)
- массивная задержка жидкости (асцит, гидроторакс)
- кризы болевого синдрома в животе, кризы тетании
- тромбоэмболии (при гиперкоагуляции крови)
б) Связанные с глюкокортикоидной и иммунносупрессивной
терапией
- Кортикотерапия: задержка роста/полового созревания,
ожирение/сахарный диабет, стрии,
гирсутизм,
«полулунное»
лицо,
АГ,
гипокальциемия,
остеопороз,
снижение
сопротивляемости к инфекциям, селективная супрессия костного
мозга
- Цитостатики: депрессия костного мозга (лейкопения),
аллопеция, нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта,
67
стерильность, и т.д.

68.

Прогноз при нефротическом синдроме
Определяется через 5 лет от начала заболевания, при активности
процесса от 2 до 4 лет.
Неблагоприятный прогноз
Благоприятный прогноз
дебют в детском возрасте (но не менее
1 года)
мужской пол
отсутствие макроскопической гематурии
(или наличие транзиторной в начале
заболевания)
отсутствие АГ
отсутствие задержки азота
Селективная протеинурия
Cа в норме при обострениях
ПБП: Клубочки выявляются без
оптических изменений
хороший ответ на глюкокортикотерапию
(отсутствие рецидивов 3 года/
Протеинурия 5 лет от начала
заболевания)
отсутствие выраженных осложнений
дебют заболевания раньше 1 года,
или после 10 лет (особенно у
девочек)
персистирующая макро- и
микрогематурия
наличие АГ
задержка Nа через 1 месяц от
начала заболевания
неселективная протеинурия
Cа снижен при обострениях
ПБП: гломерулит / фокальный
склероз
ответ на глюкокортикотерапию –
отсутствует или ограниченный
большие осложнения – вследствие
заболевания или лечения
68

69. Главные синдромы при заболеваниях почек

Инфекции мочевыделительной
системы
наличие бактерий в моче, без или с клиническими проявлениями:
1. дизурия
2. поллакиурия
3. надлобковая или поясничная боль
69

70. Главные синдромы при заболеваниях почек

1. Артериальная гипертензия
(значения более 140/90 мм/Hg)
Взаимоотношения между почками и
артериальным давлением имеет двойное
значение: нефропатии возникают как
осложнения артериальной гипертензии, так и
первично
70

71.

Hypertension
genetic
acquired factors
ischemia
renal damage

72. Главные синдромы при заболевниях почек

1. Почечнокаменная болезнь (Нефролитиаз)
Выявление камня
Почечная колика
Гематурия и т.д.)
2. Обструкция мочевыводящих путей
Болевой синдром
Обнаружение расширения мочевыделительной системы
72

73. Тубулопатии

1. Ферментопатии:
• Глюкозурия
• Аминоацидурия
• Канальцевый ацидоз
• Фосфатурия
Пример: синдром Фанкони
2. Вторичные канальцевые дефекты при некоторых
тубулоинтестициальных нарушениях
• Кистозная болезнь костного мозга
• Губчатая почка
• Поликистозная болезнь почек с доминантным
наследованием
73

74. Почечная недостаточность

При почечной недостаточности отмечается снижение функции почек,
которое проявляется:
снижением КФ
задержкой азотистых шлаков
клинической картиной.
В зависимости от скорости развития почечной недостаточности
различают:
острую (часы, дни) (острый канальцевый некроз на фоне шока)
хроническую (как минимум от 3 до 6 месяцев и максимум несколько
десятков лет):
1. хронические гломерулонефриты
2. хронические интерстициальные нефриты
3. Диабетическая нефропатия и др.
74

75.

Спасибо за внимание
75